Гиляровский В.А. - Психиатрия

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Как проявление раздражения нужно рассматривать также нередко наблюдающиеся у них судорожные припадки. Гидроцефалы в особенности с резко выраженными проявлениями болезни редко достигают зрелого возраста, погибая в детстве от каких-нибудь случайных заболеваний.

При вскрытии в случаях водянки находят растяжение желудочков лимфатической жидкостью, количество которой доходит до литра и более. Жидкость характеризуется очень низким содержанием белка и большим содержанием солей. Под давлением скопившейся жидкости подвергается атрофии мозговое вещество, и деформируется череп. Давлению и атрофии подвергается больше всего белое вещество, но страдают, хотя и меньше, кора, а также основные ганглии и мозжечок. Под давлением жидкости иногда атрофируется мозговое вещество, разделяющее боковые желудочки, в результате чего они сливаются в одну общую полость. В резко выраженных случаях мозг может превратиться в тонкостенный пузырь со стенками, в которых при микроскопическом исследовании не без труда можно констатировать картину, напоминающую строение коры. При микроскопическом исследовании оказывается, что скопление лимфатической жидкости очень выражено и в самом веществе мозга, именно пери-васкулярные и перицелюлярные пространства резко расширены. Вместе с тем, как и в других случаях этой группы, в расположении нервных клеток и в их внутреннем строении ясно выступает эмбриональный характер, хотя бы речь шла о детях старшего возраста или даже о взрослых субъектах.

Лечение гидроцефалии обещает успех только при возможности воздействия на основную причину (например сифилис). Симптоматически назначают иод. Оперативное лечение (пункции желудочков) дает только временные результаты, иногда дает осложнения (менингит), кончающиеся летально.

Эндокринопатии

Так называемые дизаденоидные расстройства потому играют роль в происхождении олигофрении, что наблюдаемые при них более или менее резкие нарушения общего развития не могут не затронуть и нервной системы, так как между ростом мозга и деятельностью закрытых желез существуют определенные корреляции. Последние прежде всего были установлены для надпочечников и щитовидной железы. Констатировано, что в случаях полного недоразвития мозга, так называемой анэнцефалии, бывают неразвиты и надпочечники. Еще более определенная роль в процессах развития мозга, регенерации нервной ткани, даже в способности образовывать условные рефлексы принадлежит щитовидной железе. Что же касается гипофиза, то помимо его отношения к вегетативным процессам нужно учитывать и недавно открытую прямую анатомическую связь, с центрами промежуточного мозга.

Кретинизм

Понятие кретинизма как определенного типа аномального развития с характерными симптомами и психическими признаками было» установлено задолго до того, как была доказана связь его с выпадением функции щитовидной железы. С соматической стороны кретинизм характеризуется более или менее значительным общим уменьшением роста, но этот инфантилизм, как это и свойственно железистым инфантилизмам (тип Бриссо), характеризуется

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

отсутствием пропорциональности в размерах отдельных частей, короткими и массивными костями конечностей, короткой шеей, короткими и толстыми пальцами и большой неуклюжестью сложения. Голова обыкновенно меньше средних норм. Относительно строения лица характерны широкая переносица, западение корня носа, грубость очертания; лица, толстые веки, губы, толстый язык. К постоянным признакам эндемического кретинизма нужно отнести зоб, в спорадических же случаях совсем не удается прощупать щитовидной железы. Типичным нужно считать задержку развития половых органов и вторичных половых признаков. Но волосы растут мало также и на голове и на бровях, обычно бывают сухи и ломки, легко выпадают. Слабо выраженный рост волос сказывается нередко в полном отсутствии их: в наружной трети бровей (симптом Ротшильда). Все эти явления стоят в прямой зависимости от выпадения функции щитовидной железы; в некоторых случаях к ним присоединяется своеобразное явление ожирения. Кожа благодаря ему кажется утолщенной, точно отечной, но давление никакого следа не оставляет. Кожа обычно суха, холодна наощупь. Увеличение количества жира особенно бывает велико в области живота, который кажется обвисшим, выдающимся вперед. В таких случаях говорят о микседематозном кретинизме. Все это вместе с характерным выражением лица придает своеобразный отпечаток внешнему виду таких больных (рис. 126).

Рис. 126. Микседематозный кретинизм у девушки 18 лет.

Психика кретинов помимо элементов более или менее значительной отсталости характеризуется рядом своеобразных черт, позволяющих говорить об особой их психологии. Все интеллектуальные процессы, особенно усвоение, текут у них медленно, с большими затруднениями. Способность удерживания в памяти

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

ослаблена. В связи с этим кретины не любят нового и очень консервативны. Они любят внешний порядок и аккуратность и протестуют против их нарушения. Кругозор и интересы их очень ограничены, но в общем облике их мало черт, могущих говорить об инфантилизме. Наоборот, всем своим поведением, манерой держать себя они напоминают маленьких старичков, любят ворчать, иногда же проявляют большую раздражительность и даже злобность. Обычно охотно идут на ласку и похвалы, очень обидчивы; в социальных отношениях большей частью проявляют себя как большие эгоисты и собственники.

Сущность кретинизма сводится к выпадению функций щитовидной железы, но ближайшие причины заболевания недостаточно выяснены. Существование кроме единичных спорадических случаев кретинизма, которые можно встретить в каждой местности, эндемического кретинизма, очень распространенного в некоторых горных местностях (Швейцария, Тироль, у нас Сванетия), заставляет думать о каких-то общих условиях почвы и питьевой воды. Думают о недостатке солей в питьевой воде и в частности йода.

В таких случаях и при наличии собственно микседематозных явлений с пользой можно применять тиреоидин. Вполне выраженные случаи не дают результатов от какого бы то ни было лечения.

Профилактика кретинизма сводится к изменению общих условий жизни, снабжению населения хорошей питьевой водой; полезно переселение в другую местность. Рекомендуют проживающим в местностях, в которых часто бывают случаи кретинизма, с профилактической целью принимать йод и тиреоидин.

Расстройства вследствие поражения гипофиза

Раздражение передней доли этой железы ведет у взрослых, как это известно, к акромегалии. Если заболевание начнется задолго до окончания роста, развивается картина общего гигантизма. При гипофункции передней доли, наоборот, наблюдается уменьшение роста—гипофизарный инфантилизм (рис. 127).

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Рис. 127. Мальчик, страдающий гипофизарным инфантилизмом; снят вместе с мужчиной среднего роста и с больным гигантизмом.

В том и другом случае как правило наблюдается более или менее значительное недоразвитие интеллекта. Особенный интерес представляют случаи с поражением задней доли гипофиза, при которых наблюдается своеобразный симптомокомплекс, связанный с именем Фреликса, но больше известного под именем адипозо-генитальной дистрофии. Самое характерное при этом заболевании заключается в общем ожирении, которое больше всего поражает подкожную клетчатку и выражено более или менее равномерно по всему телу; иногда в нижних частях предплечий и вокруг шеи можно констатировать особенно утолщенные участки подкожной клетчатки в форме круговых валиков. Другой отличительный признак—недоразвитие половых органов и слабое развитие вторичных половых признаков. Рост и пропорциональность сложения не страдают особенно заметно; этими признаками, а также вышеуказанными особенностями в распределении жира этот вид эндокринопатии отличается от кретинизма (рис. 128).

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Рис. 128. Мальчик с адипозо-генитальной дистрофией.

Расстройство обмена в этих случаях касается главным образом углеводов. Со стороны психики—более или менее значительная задержка развития, иногда с вялостью, иногда с признаками бесцельного беспокойства. На вскрытиях находят обыкновенно опухоли гипофиза.

При поражении шишковидной железы (обычно опухолями) наблюдается раннее половое развитие, отчасти преждевременное развитие всего тела, с ожирением или кахексией. Психика страдает более или менее значительно. Тщательно описанных случаев этого рода имеется не так много, и все они чем-нибудь отличаются друг от друга, так что определенного клинического симптомокомплекса, связанного с поражением gl. pinealis, не установлено.

То же следует сказать относительно надпочечников. Вследствие повышенной деятельности коркового вещества наблюдаются ускоренный рост, преждевременное половое развитие и в то же время психическая слабость. Гипофункция коркового вещества ведет к нарушению роста и задержке интеллектуального развития.

Г. Фогт выделил особые случаи идиотии, в которых генез приходится связывать с понижением деятельности зобной железы (idiotia thymiса). Она характеризуется карликовым ростом, ломкостью костей, вялостью мускулатуры и глубоко

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

выраженным психическим недоразвитием.

Совершенно своеобразный клинический симптомокомплекс представляет монголоидная идиотия, или монголизм. В генезе ее предполагают также эндокринные расстройства, но едва ли одной какой-нибудь железы, а нескольких, и притом в особой форме. Монголоидная идиотия впервые была описана Ланг- дон-Доуном в Англии, но затем также во всех других странах, причем оказалось, что это довольно частая форма заболевания. Она характеризуется общим недоразвитием, но в особенности своеобразным сложением, напоминающим признаки, свойственные монгольской расе. Череп небольшой величины, большей частью брахицефалической формы. Лицо плоское с косо поставленными глазными полями, нередко с особой полулунной складкой кожи внутреннего угла глаза. Рот большей частью открыт, язык широкий с большим количеством борозд (lingua scrotalis). Обычно наблюдается недоразвитие костного скелета с отсутствием отдельных мелких костей, например запястья. Типична очень большая подвижность суставов, позволяющая придавать конечностям самые необычайные положения (рис. 129).

Рис. 129. Мальчик-монголоид.

Движения неловки, мимика однообразная, с ясными признаками недоразвития. Со стороны психики более или менее выраженная картина слабоумия, иногда граничащая с идиотией.

В этиологии монголизма придают большое значение истощающим моментам у родителей, часто отмечаются пожилой возраст последних и то обстоятельство, что монголоиды обычно последние дети в многодетных семьях. Большинство авторов

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

держится теории эндокринного происхождения заболевания, но какие именно железы поражаются и какое положение монголизм занимает в ряду других эндокринных расстройств, остается невыясненным. Вас и Вейгандт думают о своеобразной астении всех эндокринных желез. М. Я. Серейский выделяет 2 группы монголоидных идиотов: одну с преимущественным поражением

щитовидной железы, другую— надпочечников. А. И. Винокурова считает, что в основе монголизма лежит своеобразная эндокринная атаксия, расстройство корреляции в деятельности отдельных желез благодаря первичному поражению в нервных центрах, регулирующих их функцию.

Явления эндокринных расстройств представляют мало благодарную задачу для лечения. Вытяжки из закрытых желез могут иногда принести лишь незначительную и скоропреходящую пользу, если уже произошло неправильное сформирование нервной системы и всего организма. При монголизме иногда приносит некоторую пользу тиреоидин. Рекомендуется также рентгенизация области гипофиза.