Гиляровский В.А. - Психиатрия

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

себя внимание обилие сосудов, которые ясно выступают благодаря тому, что кажутся инфильтрированными.

Сифилис мозга в детском возрасте

Заболевания на почве сифилитического поражения мозга по своей частоте и тяжести последствий для развивающейся психики играют большую роль в детской патологии, причем здесь чаще приходится считаться не с инфекцией после рождения, а с проявлениями врожденного сифилиса. Передача последнего может иметь место со стороны как отца, так и матери, но передача через плацентарное кровообращение доказана и бактериологически. Сифилис при такой передаче, действуя как Keimschдdigung, влияет очень глубоко на развитие всего организма, ослабляя и задерживая его и часто делая ребенка мало жизнеспособным. По Энгель-Реймерсу из 100 детей с наследственным сифилисом первый год переживают только 28. Из общих изменений организма постоянно можно наблюдать картину инфантилизма, слабый рост, мало развитую мускулатуру, редкие волосы, часто гипоплазию половых органов, утолщение костей черепа, микродонтию (маленькие зубы), а также зубы с выемкой на режущем крае, неправильное развитие костей вследствие специфического процесса в эпифизах, иногда седловидный нос. Большое значение имеет наклонность сифилиса поражать различные органы внутренней секреции. В развивающемся организме это может привести к развитию своеобразной картины, варьирующей в зависимости от того, какая железа бывает более всего поражена. Нередко комплексы явлений соответствуют микседеме и кретинизму, гипофизарному инфантилизму, адипозогенитальной дистрофии и пр. Все эти данные мы приводим, чтобы показать, насколько гибельно отражается врожденный сифилис на всем организме помимо собственно нервной системы. Поражение последней стоит далеко не на первом месте. По Гейбнеру в порядке убывающей частоты следуют: кости, печень, легкие, селезенка, желудочно-кишечный канал, сердце и сосуды, нервная система. Румпф считает, что изменения последней наблюдаются в 13 % всех случаев врожденного сифилиса. Чаще всего первые признаки болезни обнаруживаются в первое время после рождения, но иногда они могут быть отмечены сравнительно поздно как вообще, так в частности в нервной системе. Со времени Фурнье и Рабля в таких случаях говорят о позднем наследственном сифилисе. Описаны случаи, когда первые проявления болезни отмечены в возрасте около 30 лет. По Фурнье чаще всего такие признаки обнаруживаются около 12 лет. Что касается собственно анатомических изменений, то здесь возможно все то, что представляется обычным в патологии взрослого: менингитические и энцефалитические процессы, кровоизлияния и размягчения на почве изменения сосудов, изредка—гуммы. По данным Альцгеймера особенно большую роль играет специфический менингоэнцефалит. И здесь характерно, что чаще всего налицо оказывается не одно изменение, а целая группа их. По так как в данном случае сифилисом поражается еще только формирующийся мозг, то специфический аспект картине наследственного сифилиса придают признаки задержанного или неправильного развития. С другой стороны, преимущественное поражение одного какого-нибудь сосуда или местный менинго-энцефалитический процесс может дать в результате то, что помимо изменений, распространенных по всем отделам, могут наблюдаться какие-нибудь

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

ограниченные очаги. Соответственно этому клиническая картина сифилиса мозга у детей складывается, с одной стороны, из более или менее резкого слабоумия того типа, который свойствен вообще олигофрениям, с другой—из тех или других симптомов местного поражения различных отделов нервной системы, причем здесь симптоматика будет меняться в зависимости от локализации процесса. Очень часто бывают симптомы поражения черепных нервов, зависящие чаще всего от менингитических изменений на основании мозга, иногда от ядерных поражений. Птоз с одной или обеих сторон, различные виды косоглазия принадлежат к числу очень частых симптомов. То же самое следует сказать относительно неравномерности зрачков и о более или менее значительном ослаблении световой реакции; нередкое явление также расстройство зрения вследствие атрофии зрительных нервов и изменения в сетчатке. Возможно также ослабление слуха. К числу частых симптомов принадлежат недоразвитие речи и парез лицевого нерва. Со стороны туловища и конечностей очень часто приходится считаться с различными параличами в форме моно- и гемипарезов, иногда диплегий, обычно с контрактурами. Расстройства этого рода у детей, в отличие от взрослых, характеризуются явлениями задержки развития пораженной части тела; парализованная конечность или парализованная половина значительно отстает в росте, причем разница сравнительно со здоровой половиной еще более увеличивается благодаря контрактурам, которые у детей вообще гораздо резче бывают выражены, чем при аналогичных расстройствах у взрослых (рис. 74).

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

полости в собственном смысле, а только сморщивание, недоразвитие соответствующей части мозга, иногда всей половины, иногда отдельной доли или группы извилин. При этом получается картина местного склероза мозга, так называемого лобарного склероза (рис. 76).

Рис. 76. Крестиком отмечена группа сморщенных извилин при лобарном склерозе.

К особенностям очаговых поражений детского мозга как в смысле поренцефалий, так и лобарного склероза относится то, что они очень часто бывают двусторонни и нередко более или менее симметричны. Как думают, эта наклонность к симметричности особенно свойственна изменениям, вызванным сифилисом. Для оценки последнего как патогенного фактора нужно принять во внимание, что в случае наличности очаговых изменений последствия для развивающейся психики при прочих равных условиях будут более значительны, когда они вызваны сифилисом, так как в этом случае к тормозящему действию очага само по себе присоединяется и свойство его как яда, действующего в том же смысле на нервную систему в целом. С другой стороны, очаговые изменения рубцо-вого характера на почве сифилиса могут дать повод для развития эпилепсии и в тех случаях, при исследовании которых нельзя бывает открыть никаких изменений со стороны движения, чувствительности или рефлексов. Брац и Лют считают, что от 4 до 7 % всех случаев эпилепсии—сифилитического происхождения.

Менингитические изменения на почве сифилиса, а также утолщение стенок сосудов и закупорка их просвета могут быть причиной расстройства лимфообращения, ведущего к развитию внутренней водянки. Она может образоваться и без всякого отношения к сифилису, но часто в качестве этиологического фактора главную роль играет именно он.

При разнообразии клинической картины мозгового сифилиса у детей распознавание его представляет часто значительные затруднения и нередко гораздо большие, чем у взрослых, именно потому, что примешиваются явления задержанного развития. Диагноз должен основываться прежде всего

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

на констатировании признаков сифилиса, и в частности врожденного, во всем организме,—неправильности сформирования всего туловища, седловидном носе (рис. 77) и пр.

Рис 77 Лицо мальчика с врожденным сифилисом (резко выраженный седловидный нос)

В этом отношении имеют значение все вышеперечисленные соматические признаки. При ясных указаниях на сифилис вообще всякий процесс, затрагивающий нервную систему, с очень большой вероятностью может быть отнесен именно к нему. Анализ особенностей самого заболевания может дать еще больше опорных пунктов. В этом отношении особого внимания заслуживает полиморфизм клинической картины, наличие вышеописанных очаговых симптомов и сравнительная успешность в незапущенных случаях специфического лечения. В диагностическом отношении нельзя умалять также и значения исследования крови и спинномозговой жидкости, хотя здесь в особенности нужно помнить, что отрицательные результаты р. В. сами по себе мало доказательны. Даже у детей заведомых сифилитиков р. В. бывает положительна в меньшей части случаев, по данным Плаута только в 44 %. Заслуживает внимания, что при этом процент серопозитивных случаев с течением времени постепенно уменьшается. Представляют интерес следующие данные, которые могут служить также для характеристики частоты сифилиса у олигофренов. Цифры, полученные различными авторами, довольно значительно расходятся, но в общем они очень красноречивы. Липпман нашел у взрослых идиотов положительную реакцию в 13,2 %, Кельнер, Клеменц, Брюкнер и Раутенберг, исследуя взрослых идиотов и эпилептиков, получили 7,4 %. Датские исследователи Томсон, Бра, Хлор и Лешли у взрослых нашли положительную р. В. в 1,5 %, а у детей до 10 лет—в 4,3 %. Положительная р. В. в спинномозговой жидкости для диагностики сифилиса нервной системы несомненно более доказательна, но с возрастом и

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

она все чаще бывает отрицательна при заведомом сифилисе. По Тецнеру процент положительной реакции при этом с 62,5 падает до 30,8.

На лечение детей с нейросифилисом должно быть обращено особенное внимание, так как терапия бывает нередко очень успешна и тем успешнее, чем своевременнее начато лечение. Втирание серой ртутной мази у детей не применимо из-за слишком малой поверхности тела и нежности кожи. Хорошо переносятся впрыскивания сулемы (столько миллиграммов на одну инъекцию, сколько ребенку лет), вливания сальварсана в одну из шейных вен (в сантиграммах по числу лет). Большую пользу приносит биохиноль и обычные препараты йода.

26. ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ ПОМЕШАННЫХ (НАРАСТАЮЩИЙ ПАРАЛИЧ

ПОМЕШАННЫХ. Психиатрия ПАРАЛИТИЧЕСКОЕ В.А. Гиляровский

СЛАБОУМИЕ. ПОЗДНЕЕ СИФИЛИТИЧЕСКОЕ ЗАБОЛЕВАН

Определение понятия болезни

Прогрессивный паралич помешанных, в психиатрической практике обычно называемый сокращенным именем паралич, принадлежит к наиболее тяжелым душевным заболеваниям. Благодаря своей большой частоте и интенсивности болезненных явлений он давно уже обращал на себя внимание психиатров и в настоящее время представляет один из наиболее изученных психозов. В основе его лежит прогрессирующий деструктивный процесс, более всего выраженный в мозгу, но распространяющийся на весь организм и обязанный своим происхождением сифилису. Этим определяется и наиболее существенное в его клинической картине, являющейся сочетанием своеобразного, все нарастающего слабоумия и ряда так называемых физических признаков со стороны зрачков, речи, движения вообще и рефлексов, представляющих по своей сущности явления паралича, определившие собой и самое название болезни.

В таком понимании прогрессивный паралич известен в психиатрии немного более ста лет, именно со времени французского психиатра Байля, который в 1822 г. установил понятие этой болезни в современном смысле как сочетания физических симптомов с характерными психическими проявлениями. Хотя прогрессивный паралич, представляющий по своей сущности одну из форм нейросифилиса, является сравнительно новой болезнью, так как сам сифилис появился в Европе только около XVI столетия, все-таки случаи этой болезни наблюдались и раньше Байля, но не находили себе правильной оценки тем более, что научное изучение психиатрии началось только со времен Пинеля, т. е. около ста лет назад. Ознакомление с архивами некоторых старых психиатрических больниц дает возможность познакомиться с историями болезней, которые несомненно относятся к прогрессивному параличу, хотя в

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

них нет диагноза этой болезни, так как установление точного понятия о ней дано позднее. Например в архиве Саксонской больницы в Зонненштеине сохраняется одна такая история болезни с начала XIX столетия. Интересно отметить, что Эскироль еще до Вайля обратил внимание, что те случаи психозов, которые вместе с другими симптомами характеризуются расстройством речи, текут очень неблагоприятно и оканчиваются смертью.

Его замечание «Le trouble de la parole est un signe mortel» конечно относится к прогрессивному параличу. Долгое время и после того, как было дано точное понятие этого психоза, клиническая картина его не имела достаточной очерченности. К параличу несомненно относили очень много случаев органических заболеваний с иной основой. Большую определенность учение о нем получило, когда на помощь клинике стала приходит патологическая анатомия. Большое значение в этом отношении имело открытие Мержеевским в 1878 г. и Тютчеком в 1884 г. изменений тангенциальных нервных волокон в коре как признака, очень характерного для прогрессивного паралича. Это дало возможность точно отграничить его от старческого слабоумия, мозгового артериосклероза и других заболеваний. Мысли о связи его с сифилисом впервые высказывались клиницистами сначала осторожно, потом все в более настойчивой форме, так что ко времени открытия японцем Ногуши (Noguchi) бледной спирохеты в мозгах паралитиков в 1911 г. они у большинства психиатров сложились в форму определенного убеждения.

Клиника прогрессивного паралича

Паралич в типических случаях начинается очень незначительными признаками, появляясь в виде симптомов общей нервности. Первые признаки появляются обычно на фоне полного психического здоровья и большей частью кажутся ничем не вызванными, хотя | иногда бывают указания на переутомление и психические моменты. Прежде всего имеет значение возраст, в котором обнаруживается эта болезнь. Опыт показывает, что чаще всего она поражает человека в период наибольшего развития его физических и психических сил, именно между 30 и 45 годами. Это объясняется главным образом тем, что паралич помешанных развивается в среднем через десять лет после заражения сифилисом, а возраст от 20 до 35 лет как период наибольшей половой активности является тем временем, на которое чаще всего падает специфическое заражение. Имеет значение также и то, что для развития прогрессивного паралича недостаточно одного заражения; это видно уже из того, что только 3 или 4 % всех сифилитиков заболевают впоследствии параличом. Последний факт помимо того, что имеют значение некоторые наследственные моменты, объясняется известной ролью в развитии болезни различных экзогенных факторов, физического и в особенности интеллектуального переутомления, различного рода излишеств, психической травматизации и алкоголизма, которые наиболее часты и интенсивны как общее правило именно в периоде от 30 до 40 лет. Так как частота и интенсивность перечисленных моментов у женщин естественно в общем сравнительно менее значительны, то у них паралич наблюдается реже, чем у мужчин. В смысле распределения случаев паралича по возрасту и полу заслуживает внимания таблица, составленная Крепелином (рис. 78.).

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Рис. 78. Распределение прогрессивного паралича по полу и возрасту. Табл. Крепелина.

Из нее видно, что частота заболевания параличом, наиболее значительная в указанный период, к старости, с одной стороны, и молодому возрасту, с другой, все убывает, хотя возможны случаи паралича и за 60 лет, равно как в юношеские годы и даже в детстве. В последнем случае паралич развивается обычно на почве врожденного, а не приобретенного сифилиса.

Хотя паралич помешанных представляет определенную мозговую болезнь с исходом в глубокое слабоумие, истинная физиономия его вырисовывается далеко не сразу, и на первых порах он проявляется главным образом симптомами раздражения, а не упадка. Это естественно, так как паралич помешанных—общее заболевание организма, при котором резко расстраиваются вегетативные процессы, дающие ряд я приятных ощущений и влияющие на самочувствие. Головные боли, раздражительность, повышенная утомляемость, рассеянность и вместе с тем неохота к труду, расстройство сна долгое время импонируют как явления общей нервности и обычно диагностируются как неврастения, тем более, что первые признаки болезни часто бывают связаны с большим утомлением при работе. Но уже в этом периоде внимательное изучение заставляет обратить внимание на своеобразие, нетипичность этой неврастении, а физическое исследование открывает наличие расстройств со стороны зрачков или какие-нибудь другие признаки из той группы, которая объединяется под именем физических признаков паралича. В то же время исследование р. В. в крови и спинномозговой жидкости дает положительные результаты. Это указывает, что наблюдаемые

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

нервные явления по существу представляют начало развития паралича. Иногда в таких случаях говорят о предпаралитической неврастении— {Neurasthenia praeparalytica), хотя всегда нужно помнить, что это название, говорящее как будто о неврозе, не должно вводить в заблуждение, так как речь идет о начале тяжелого органического заболевания. Такой период предпаралитической неврастении, называемый также периодом предвестников, продолжается обычно от нескольких недель до нескольких месяцев и незаметно переходит в следующий период полного развития болезни. От старых психиатров сохранилось деление всего течения болезни от начала и до конца на 4 периода, которые однако не отграничены сколько-нибудь резко и незаметно переходят друг в друга. Полное развитие всех болезненных явлений, по своей ясности не оставляющее места для каких-нибудь сомнений, относятся ко 2-му периоду. Оно характеризуется ясными указаниями на все увеличивающиеся изменения всей психической личности. По своему общему характеру оно представляет картину деградации, свойственную всем органическим заболеваниям, но в ней очень много своеобразного. Собственно слабоумие, проявлениями которого окрашено все течение болезни, вначале не носит в своей структуре ничего грубого, резкого. Не выступают на первых порах также обычные формальные признаки расстройства интеллекта, входящие в понятие слабоумия—потеря памяти, способности соображения, счета и пр. Но внимательное наблюдение открывает какие-то изменения в общих установках личности, какое-то ее несомненное огрубение с утратой высших запросов и ослаблением задержек. Эти изменения сначала так тонки, что сами по себе могут не представлять ничего, бросающегося в глаза. Их патологический характер однако ясен лицам, более близко стоящим к больному и могущим сравнить его поведение с тем, каким оно было всегда. Характерен в этом отношении рассказ А. Франса о своем визите к Мопассану тогда, когда последний видимо уже заболевал прогрессивным параличом, но был в периоде самых начальных изменений, когда о начале болезни никто еще не думал. А. Франс неожиданно для себя попал к Мопассану на званый вечер и хотел тотчас же удалиться, так как не был одет подходящим образом для такого торжественного собрания. Но Мопассан стал протестовать против этого, заявив: «Я вам сейчас отдам свой фрак», и действительно начал расстегивать жилет и хотел раздеться. Утрата обычной чуткости и стыдливости является одним из ранних симптомов. Больной, попадая в новую для него ситуацию, оказывается неспособным овладеть ею, найти подходящий тон в незнакомом обществе и держать себя соответственно окружающей обстановке. Известное понижение активности, пришедшее с началом болезни, в некоторых случаях, в особенности у очень стеничных людей, может произвести впечатление некоторого внутреннего успокоения и улучшения. Про одного такого паралитика жена говорила: «Теперь мой муж вошел в настоящий разум». Конечно это только кажущееся улучшение, в действительности же это выражение осевого синдрома паралича, слабоумия. При дальнейшем развитии болезненных явлений в ясной форме выступает ослабление чувства долга, ведущее к небрежному исполнению своих профессиональных обязанностей, к игнорированию интересов своей семьи. Эта особенность чрезвычайно бросается в глаза, и она чрезвычайно поражает в тех случаях, когда до болезни больные как раз отличались вообще большой добросовестностью и необычайной заботливостью к близким. Вместе с тем все больше выступает более или менее значительная беспорядочность поведения, производящая впечатление распущенности, делающая больного в

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

глазах окружающих неузнаваемым и заставляющая иногда предполагать, что его странное и совершенно необычное поведение объясняется опьянением. Больной, бывший всегда хорошим семьянином, начинает все время проводить вне дома, заводит без разбора знакомства, разъезжает по ресторанам, кутит, начинает пить, хотя бы раньше был полным абстинентом. Больной при этом на кутежи тратит очень много денег, совершенно забывая о своих обязанностях по отношению к семье и нередко заставляя ее голодать. Расточительность представляет очень характерный признак паралича, и часто непомерные траты денег впервые заставляют подумать о развивающемся психозе. Больной проживает на себя большие деньги, тратит их на покупку совершенно ненужных вещей, часто по своей дороговизне не соответствующих его средствам. Больные покупают много костюмов, дорогих вещей, предметов роскоши, духов, причем все предметы поку-наются дюжинами и вообще большими партиями. Один больной купил в магазине так много и притом совершенно ненужной ему мебели, что когда она была доставлена ему на квартиру, ее некуда было поместить. Много денег тратится такими больными еще и потому, что они становятся как-то необычайно добрыми и очень склонны делать всем подарки, часто людям, которых видят первый раз в жизни. Кроме того благодаря своей растерянности и рассеянности они часто теряют деньги, оставляя их где попало и потом забывая. В то же время они становятся слабовольными и утрачивают способность критической оценки, вследствие чего делаются нередко жертвами недобросовестности своих случайных знакомых, которые выманивают у них под разными предлогами деньги, иногда просто обманывают их.

Растерянность и рассеянность больных вместе с утратой чувства такта и ослаблением внимания являются причиной того, что больные делаются неряшливы, мало следят за чистотой и аккуратностью своего костюма, забывают надеть галстук, застегнуть пуговицы жилета или брюк, иногда полуодетыми показываются в общественных местах. Распущенность поведения может сказаться в области половых отправлений. В связи с наблюдающимся иногда в начале болезни половым возбуждением, а больше благодаря ослаблению задержек больные начинают вести себя совершенно несоответственно своему обычному характеру, заводят много знакомств с женщинами, ухаживают за всеми направо и налево, заводят легкомысленные связи, в своих половых отправлениях с женой делаются очень требовательны и грубы, утрачивая всякое чувство такта; иногда требуют от жены половых сношений, не смущаясь присутствием посторонних, и заставляют выполнять coitus на глазах детей. Иногда половая распущенность проявляется в циничных приставаниях ко всем женщинам, даже и к мало знакомым, иногда в таких случаях дело доходит до покушения на изнасилование даже малолетних детей или до попыток полового сношения с животными. При большой выраженности ослабления моральных задержек могут обнаружиться криминальные действия и другого рода. Нередко появляется наклонность к воровству, причем иногда она представляет одну из форм распущенности поведения и имеет целью приобретение чего-нибудь ценного или привлекательного для больного, иногда же похищаются вещи, совершенно ему ненужные, так что воровство в этих случаях носит более или менее выраженный характер клептомании. Особенно характерны по своей бессмысленности, бесцельности и способу выполнения кражи, когда они