Клиническая картина

Общие проявления

Характерный признак заболевания - ухудшение общего состояния (ощущение генерализованной слабости, скованности, особенно в утренние часы, артралгии, похудание, субфебрильная температура тела, лимфаденопатия), которое может предшествовать клинически выраженному поражению суставов.

Поражение суставов

Изменения суставного статуса, с которыми приходится сталкиваться при обследовании больных, складываются из трех основных компонентов. Это, прежде всего признаки воспаления синовиальной оболочки самого сустава. Второй компонент – это патология околосуставных мягких тканей, которая может быть проявлением воспаления (бурсит, тендинит, тендовагинит), фиброза, ведущего к формированию контрактур и анкилозов, и недостаточности связочного аппарата с возникновением подвывихов. Наконец, третья составляющая суставного статуса – деструкция хряща и костей.

Обычно деструктивные изменения оцениваются по рентгенограммам. Грубая деструкция ведет к деформации сустава, которую можно обнаружить при осмотре. Примерно в половине случаев заболевание начинается с постепенного (в течение месяцев) нарастания болей и скованности в мелких периферических суставах (лучезапястных, проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, голеностопных и плюснефаланговых). Иногда заболевание дебютирует как острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит, или начинается с рецидивирующих бурситов и тендосиновитов, особенно часто локализующихся в области лучезапястных суставов, приводя к развитию синдрома запястного канала. У лиц пожилого возраста заболевание может начинаться с острого полиартрита с множественным поражением мелких и крупных суставов, с генерализованной полиартралгии или симптомов, напоминающих ревматическую полимиалгию.

Поражение суставов

Наиболее частый и характерный признак воспаления синовиальной оболочки суставов при РА - утренняя скованность. Её длительность обычно тесно связана с выраженностью синовита и составляет не менее 1 ч.

В дебюте заболевания клинические проявления могут быть выражены умеренно и часто носят субъективный характер. Только у некоторых больных с очень активным течением заболевания выявляют классические признаки воспаления суставов, такие, как повышение температуры кожи и отёк суставов (чаще коленных, реже проксимальных межфаланговых и запястья). Для большинства пациентов характерно симметричное поражение суставов кистей (проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых и лучезапястных), а также плюснефаланговых суставов. Крайне характерно вовлечение в процесс коленных, голеностопных, плечевых, локтевых и тазобедренных суставов, а также шейного отдела позвоночника. Поражение суставов, как правило, связано с вовлечением связочного аппарата, приводя к гипермобильности и деформации суставов на более поздних стадиях болезни.

Кисть

Ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов (развивается через 1-5 лет от начала болезни), поражение пальцев кисти по типу "бутоньерки" (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или "шеи лебедя" (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах), деформации по типу "лорнетки".

Коленные суставы

Сгибательная и вальгусная деформация; киста Бейкера.

Стопы

Подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца.

Шейный отдел позвоночника

Подвывихи в области атлантозатылочного сочленения, изредка осложняются компрессией спинного мозга или позвоночной артерии.

Перстневидно-черпаловидный сустав

Огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит.

Поражение связок

Тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти (боль, отёк, нарушение функции, сгибательные контрактуры).

Бурсит

Бурсит: чаще всего в области локтевого сустава. Синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера), сопровождающаяся повышением давления в коленном суставе (может привести к разрыву с болями в икроножных мышцах, отёку голеностопного сустава, что необходимо дифференцировать с тромбозом глубоких вен голени).

Внесуставные проявления

Поскольку РА - системное заболевание, у многих больных возникают различные внесуставные проявления, некоторые из которых наблюдают уже в дебюте заболевания и могут (хотя и очень редко) превалировать в клинической картине болезни. Факторы риска развития системных проявлений: тяжёлое поражение суставов, высокие титры РФ и, вероятно, экспрессия аллеля HLA-DRB 1*0401.

Ревматоидные узелки

Ревматоидные узелки выявляют у 20-50% больных РА. Они наиболее часто локализуются поверхностно в местах, подверженных механическому сдавлению (в области сумки и вдоль сухожилий локтевого отростка, ахиллова сухожилия, над мелкими суставами кистей), очень редко - в ткани висцеральных органов.

Поражение лёгких

На аутопсии признаки поражения лёгких выявляют у половины больных РА. Однако клинически значимую патологию (плеврит, интерстициальный лёгочный фиброз, неотличимый от идиопатического, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в лёгком, лёгочный васкулит) наблюдают реже, обычно у больных с тяжёлым серопозитивным РА. Кроме того, патология лёгких может быть связана с приёмом многих базисных противоревматических препаратов (метотрексат, D-пеницилламин, соли золота). В целом, смертность больных РА от лёгочной недостаточности в 2 раза выше, чем в общей популяции.

Поражение сердца

Поражение сердца связано с различными формами патологии, в том числе с васкулитом, образованием узелков, амилоидозом, серозитом, вальвулитом и фиброзом, и чаще встречается при тяжёлом течении заболевания. Наибольшее клиническое значение имеет перикардит (сухой, реже выпотной). Необходимо учитывать, что больные РА склонны к раннему развитию атеросклеротического поражения сосудов.

Поражение глаз

Наиболее частое офтальмологическое проявление РА - сухой кератоконъюнк-тивит, развивающийся в рамках вторичного синдрома Шёгрена, часто выявляемый только при специальном офтальмологическом обследовании. Нередко наблюдают эпизоды эписклерита и склерита. Описано развитие склеромаляции, связанной с образованием ревматоидных узелков в области склеры.

Поражение нервной системы

Поражение нервной системы включает компрессионную невропатию (туннельные синдромы), симметричную сенсорно-моторную невропатию и множественный мононеврит. Невропатия - характерное проявление ревматоидного васкулита. Тяжёлым, хотя и очень редким, осложнением является цервикальная миелопатия, связанная с подвывихом в области атлантозатылочного сочленения.

Поражение мышц

Поражение мышц проявляется мышечной слабостью, обычно связанной с мышечной атрофией, возникающей на фоне воспаления суставов, или периферической невропатией. Воспалительная миопатия развивается очень редко, уровень КФК обычно в норме или умеренно повышен. Необходимо принимать во внимание возможность развития синдрома миопатии на фоне лечения D-пеницилламином, невро- или миопатии на фоне лечения антималярийными препаратами и миопатии, индуцированной глюкокортикоидами.

Поражение почек

Поражение почек, обусловленное самим РА, редко клинически значимо. При биопсии почек могут выявляться признаки мезангиального гломерулонефрита и очень редко мембранозной нефропатии. Иногда наблюдают развитие нефротического синдрома, связанного с вторичным амилоидозом или приёмом базисных противоревматических препаратов (соли золота, D-пеницилламин). Амилоидоз развивается преимущественно у больных с длительно текущим РА с высокой воспалительной активностью. Наиболее характерный признак амилои-доза - развитие стойкой протеинурии, позднее нефротического синдрома.

Ревматоидный васкулит

Клинически выраженный системный ревматоидный васкулит относится к числу редких осложнений РА и обнаруживается менее чем у 1% больных, но на аутопсии признаки воспалительного поражения сосудов выявляют почти в четверти случаев. Ревматоидный васкулит чаще развивается у мужчин с тяжёлым серопозитивным РА. Классические клинические признаки ревматоидного васкулита - периферическая гангрена и компрессионная невропатия (множественный мононеврит, дистальная симметричная сенсорная или сенсорно-моторная невропатия), реже склерит, перикардит и поражение лёгких, инфаркты околоногтевого ложа (дигитальный артериит), кожная сыпь, хронические язвы голени. Практически у всех больных имеют место тяжёлые общие симптомы и выявляются ревматоидные узелки.

Синдром Фелти

Синдром Фелти - симптомокомплекс, проявляющийся выраженной нейтропе-нией, спленомегалией, тяжёлым поражением суставов, системными прояв-лениями (васкулит, невропатия, лёгочный фиброз, гепатомегалия, синдром Шёгрена), гиперпигментацией кожи нижних конечностей и высоким риском инфекционных осложнений. У больных с синдромом Фелти в 12 раз увеличен риск развития неходжкенской лимфомы.

Синдром Шёгрена

Синдром Шёгрена - аутоиммунная экзокринопатия (аутоиммунный эпителит), наиболее часто встречается при РА, реже - при других системных заболеваниях соединительной ткани (например, при системной красной волчанке, полимиозите, системной склеродермии). В качестве самостоятельной формы выделяют первичный синдром Шёгрена, не связанный с определённым ведущим заболеванием. К основным клиническим проявлениям синдрома Шёгрена относят сухой кератоконъюнктивит (ощущение зуда, жжения, дискомфорта, позднее снижение остроты зрения, рези, "песка в глазах") и ксеростомию (сухость во рту).