Патогенез

Суть патологического процесса при РА - генерализованное, иммунологически обусловленное (аутоиммунное) воспаление, приводящее к развитию широкого спектра внесуставных (системных) органных проявлений и катаболических нарушений (например, остеопороз).

Этиологический фактор+генетическая предрасположенность ↓ Синтез β-лимфоцитами агрегированного Ig ↓ Образование антител (ревматоидных факторов) ↓ Взаимодействие IgJ+ РФ с образованием иммунных комплексов ↓ Отложение ИК в эндотелии сосудов ↓ Фагоцитоз нейтрофилами и макрофагами ↓

↓ Активация системы комплемента, кининов, плазменных факторов свертывания крови ↓ ревматоидный синовит системные проявления

Рисунок. Патогенез ревматоидного артрита.

Патоморфология

Суставы. Формируются лимфоидные фолликулы. В большом количестве обнаруживают плазматические клетки, пролиферацию кроющих синовиоцитов типа В. В перихондральной части синовиальной мембраны происходит формирование паннуса, хрящ под паннусом истончён, с глубокими трещинами. В субхондральной пластинке кости обнаруживают множественные эрозии. Остеокласты крупные, расположены неравномерно. Деструктивные процессы в кости сочетаются с врастанием в зону обызвествления сосудов и паннуса.

Сосуды. Поражение сосудов микроциркуляторного русла представлено васкулитами и ангиоматозом, утолщением базальных мембран капилляров и венул. На поздних стадиях развивается ангиоматоз в сочетании с продуктивными васкулитами и тромбозами.

Ревматоидный узелок - очаг фибриноидного некроза, окружённый палисадо-образно расположенными макрофагами, плазматическими клетками, лимфоцитами с нередким присутствием гигантских многоядерных клеток.

Мышцы - очаговый или диффузный миозит, продуктивные васкулиты, локальный фиброз.

Сердце - неспецифические экссудативно-пролиферативные реакции, поражение мышечных волокон дистрофического характера, проявления васкулита.

Серозные оболочки - изменения серозных оболочек (перикардит, плеврит). Особенности перикардита - участие в воспалении крупных базофильных гистиоцитов, образование зоны грануляционной ткани, содержащей лимфоциты и плазматические клетки.

Лёгкие - хроническая интерстициальная пневмония, очаговый или диффузный пневмосклероз.

Почки - мембранозный или мезангиальный гломерулонефрит, нефроангиосклероз, интерстициальный нефрит, амилоидоз

ЖКТ - изменения в ЖКТ возможны на всём его протяжении (гастрит, колит, гепатит), хотя и не доминируют в клинической картине.

Классификация

(Ассоциация ревматологов России, 2007)

1.Основной диагноз:

• Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8)

• Ревматоидный артрит серонегативный (М06.0)

• Особые клинические формы ревматоидного артрита:

- Синдром Фелти (М05.0)

- Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых (M06.1)

- Ревматоидный артрит вероятный (М05.9, М06.4, М06.9)

2. Клиническая стадия:

• Очень ранняя стадия: длительность болезни <6 месяцев

• Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес. - 1 год

• Развернутая стадия: длительность болезни >1 года при типичной симптоматике РА

• Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкции мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений

3. Активность болезни:

0 = ремиссия (DAS28 < 2,6)

1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2)

2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1)

3 = высокая (DAS28 > 5,1)

4. Внесуставные (системные) проявления:

• ревматоидные узелки

• кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит)

• васкулит других органов

• нейропатия (мононеврит, полинейропатия)

• плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)

• синдром Шегрена

• поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки)

5. Инструментальная характеристика:

• Наличие эрозий (с использованием рентгенографии, возможно МРТ, УЗИ):

  • Неэрозивный

  • Эрозивный

• Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру, модификация):

  • I - околосуставной остеопороз

  • II – остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии

  • III – признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах

  • IV – признаки предыдущей стадии + костный анкилоз

6. Дополнительная иммунологическая характеристика – антицитруллиновые анти-тела:

• АЦЦП – позитивный

• АЦЦП – негативный

7.Функциональный класс:

• I – полностью сохранены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность

• II – сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена: непро-фессиональная деятельность

• III – сохранено: самообслуживание, ограничены: непрофессиональная и профессио-нальная деятельность

• IV – ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятель-ность

8. Осложнения:

• вторичный системный амилоидоз

• вторичный артроз

• остеопороз (системный)

• остеонекроз

• туннельные синдромы (синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов)

• подвывих в атланто-аксиальном суставе, в том числе с миелопатией, нестабильность шейного отдела позвоночника

• атеросклероз

Серопозитивность и серонегативность РА определяются по тесту на ревматоидный фактор, который должен быть проведен с использованием достоверного количественного или по-луколичественного теста (латекс-тест, иммуноферментный метод, ммунонефелометрический метод).

В качестве базового метода оценки активности рекомендуется применять индекс DAS28 = 0,56√ЧБС+0,28√ЧПС+0,70lnСОЭ+0, 014ООСЗ,

где ЧБС – число болезненных суставов, ЧПС – число припухших суставов (плечевые, локтевые, лучезапястные, пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые, коленные), СОЭ, ООСЗ – общая оценка больным состояния здоровья по 100–иллиметровой визуальной аналоговой шкале.

Примеры формулировки клинических диагнозов:

1. Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8), развернутая стадия, активность II, эрозивный (стадия II), с системными проявлениями (ревматоидные узелки), АЦЦП (-), ФК II.

2. Ревматоидный артрит серонегативный (М06.0), ранняя стадия, активность III, неэрозивный (стадия I), АЦЦП (+), ФК I.

3. Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8), поздняя стадия, эрозивный (стадия III), активность II, с системными проявлениями (склерит, дигитальный артериит), ФК III.

Осложнения: Амилоидоз почек, ХБП III.

4. Вероятный ревматоидный артрит (М06.9), серонегативный, ранняя стадия, активность II, неэрозивный (стадия I), АЦЦП (+), ФК I.