57. Хронический лейкрз.

Для х.л. характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение.

Этиология. Причина многих случаев лейкемий остается неизвестной. Причинами м.б.различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной ткани. Вирусы,Ионизирующее излучение,Хим вещества,При аплазии костного мозга любой этиологии,Иммунодефицитные состояния.Генетический фактор.

Классификация: 1.Лейкозы миелоцитарного происхождения: хронический миелоидный лейкоз; эритремия; истинная полицитемия Вакеза-Ослера и др.2Лейкозы лимфоцитарного происхождения: хронический лимфоидный лейкоз; лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина). 3.Лейкозы моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз(с увеичением селезенки,но без нарушения костномозгового кроветворения); гистиоцитозы.

Патогенез: 1стадия,(несколько лет) -увеличение нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появление в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому. (маркер хронического миелоидного лейкоза.)2стадия(от 3 до 6 мес.) происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате,в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию.

Морфология.(Хр лейкоз миелоцитарного происхождения.) Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии.

Морфология.(Хр лейкоз лимфоцитарноо происхождения.) При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения.

Осложнения и причины смерти:1.анемия,2геморрагический синдром.3вторичные инфекции (пневмония).4Миеломная болезнь-особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах.

58.Парапротеинемические лейкозы, миеломная болезнь. Классификация,пат. Ан.,осложнения, причины смерти.

П,Л, оъединяют опухоли,исходящие из клеток В-лимфоцитарной системы(предшественники плазматических клеток).Особенность-способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты- парапротеины.

Миеломная болезнь.( разрастание клеток плазмоцитарного ряда в костном мозге и вне костного мозга)

К-я: плазмоцитарный,плазмобластный,полиморфоноклеточный, мелкоклеточный.

Морфологические формы:Солитарная форма(начало болезни). Опухолевый узел может располагаться в костной ткани или вне костной ткани\ легкие, лимфатические узлы\.Множественная форма – генерализация болезни с появлением опухолевых очагов в костях ребер, черепа, позвоночника, в плечевой и бедренной костях. Эти разрастания могут быть диффузными, диффузно-узловыми, множественно узловыми. Под влиянием опухолевых клеток кости разрушаются и становятся порозными и хрупкими, режутся ножом. Одновременно развивается метастатическое обызвествление внутренних органов,т.к. под влиянием опухолевых клеток происходит вымывание кальция из костей. В крови и моче появляется много белков.

Осложнения болезни: амилоидоз с поражением почек, легких, миокарда, парапротеинемическая кома из-за повышения вязкости крови, инфекции с поражением легких \ пневмония\, почек\ пиелонефрит\ и других органов. Еще патологический переломы костей в местах опухолевой деструкции их.

Причинами смерти могут быть прогрессирование миеломы, почетная недостаточность, сепсис, часть больных умирает от инфаркта миокарда, инсульта и других причин.