- •Министерство Здравоохранения
- •Введение
- •Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных
- •I. Гипоксические поражения цнс
- •Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза
- •II. Травматические повреждения нервной системы
- •III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций цнс
- •IV. Поражение цнс при инфекционных заболеваниях перинатального периода
- •Комментарии к проекту «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных»
- •Раздел I. Гипоксические поражения цнс
- •Церебральная ишемия III-й степени (тяжелая)
- •I. Б) р 52 Внутричерепные кровоизлияния (гипоксические, нетравматические) р 52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное)
- •Р.52.1 Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени
- •Развивается преимущественно у недоношенных (в 35-65%)
- •Р 52.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени
- •Среди всех вариантов вжк на их долю приходится от 12 до 17%
- •Р 52.5 Первичное субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое) Частота около 20%, из них в 75% - у недоношенных и незрелых
- •Р 52.4 Кровоизлияние в вещество головного мозга (нетравматическое)
- •Паренхиматозное
- •Р 52.6 кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку
- •(Встречаются редко)
- •I. В) Сочетанные ишемические и геморрагические
- •Раздел II. Травматические повреждения нервной системы
- •Р. 10.0 Субдуральное супрантенториальное кровоизлияние (Истинная распространенность неизвестна, чаще у доношенных свыше 4000 г и переношенных, в 40% случаев двустороннее)
- •Р 10.4 Субдуральное субтенториальное (инфратенториальное) кровоизлияние (Встречаются редко, чаще у доношенных массой свыше 400 г и переношенных)
- •Р 10.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние травматическое (встречаются редко, преимущественно у доношенных)
- •Р 10.1 Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт) (Встречается редко, чаще у доношенных массой свыше 4000 г и переношенных)
- •Р 10.3 Субарахноидальное кровоизлияние травматическое (встречаются редко, преимущественно у доношенных)
- •II. Б) Родовая травма спинного мозга
- •Р 11.5 Кровоизлияние в спинной мозг
- •(Растяжение, разрыв, надрыв с травмой или без травмы позвоночника)
- •(Редко, около 1% и преимущественно у доношенных)
- •II. В) р 14 Родовая травма периферической нервной системы (Частота встречаемости 0,1%, преимущественно у доношенных)
- •Травматические повреждения плечевого сплетения
- •Р 14.8 Травматические повреждения других периферических нервов (встречаются редко)
- •Раздел III. Дисметаболическое и токсико-метаболическое нарушения функции нервной системы
- •III. А) Преходящие нарушения обмена вещества р 57,0; р 57.8; р 57.9 Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)
- •Р 70 Гипогликемия (наиболее распространенный вариант транзиторных метаболических нарушений)
- •Р 71 Гипокальцемия, гипо- и гипермагниемия, р 74.1 р 74.2 Гипо- гипернатриемия
- •III. Б) р 04 –р 04.4 Токсико-метаболические нарушения функций нервной системы
- •Раздел IV. Поражения центральной нервной системы
- •IV. Б) р 36; р 37.2; р 37.5 Поражение цнс при неонатальном сепсисе
- •Р 10 Разрыв внутричерепных тканей и кровоизлияние вследствие родовой травмы
- •Р 11 Другие родовые травмы центральной нервной системы
- •Р 14 Родовая травма периферической нервной системы
- •Р 37 Другие врожденные паразитарные болезни
- •Р 52 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
- •Р 57 Ядерная желтуха
- •Р 70 Преходящие нарушения углеводного обмена у плода и новорожденного
- •Р 71 Преходящие неонатальные нарушения обмена кальция и магния
Р 52.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени
(субэпендимальное + интравентрикулярное + перивентрикулярное)
Среди всех вариантов вжк на их долю приходится от 12 до 17%
б) Наиболее часто наблюдается у недоношенных с экстремально низкой массой тела.
Типично катастрофическое течение. Стремительное угнетение церебральной активности с развитием комы, прогрессирующее расстройство витальных функций (брадикардия, аритмия, апноэ, патология ритма дыхания).
Тонические судороги, глазодвигательные расстройства возникают вследствие дислокации ствола головного мозга. Высокая частота летальных исходов в первые дни жизни.
в) Тяжелые, трудно поддающиеся коррекции, нарушения метаболизма (гипоксемия, гиперкапния, ацидоз, электролитные нарушения), ДВС-синдром.
Прогрессирующее падение системного АД и нарушения сердечного ритма. Критическое падение гематокрита и уровня гемоглобина.
СМЖ – со значительной примесью крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов судят о времени возникновения кровотечения и его интенсивности), часто отмечается реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, давление ликвора чаще бывает повышено.
Диагностическая люмбальная пункция проводится по строгим показаниям и крайне осторожно – вследствие высокого риска вклинения ствола головного мозга в большое затылочное отверстие.
НСГ – обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации (геморрагический инфаркт – чаще односторонний в лобно-теменной области), боковой желудочек на стороне кровоизлияния практически не визуализируется, позднее выявляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счет формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости. Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы в комбинации с выраженной дилятацией желудочковой системы. В последующем – повышение эхогенности стенок желудочков, обусловленное развитием асептического вентрикулита и гемосидероза перивентрикулярной паренхимы. В значительном проценте случаев формируется окклюзионная гидроцефалия.
КТ, МРТ, ПЭТ – не имеют диагностических преимуществ в периоде новорожденности перед НСГ.
ДЭГ – на начальных стадиях снижение систолодиастолической скорости кровотока, увеличение индекса резистентности.
Снижение диастолической скорости кровотока, снижение индекса резистентности.
Р 52.5 Первичное субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое) Частота около 20%, из них в 75% - у недоношенных и незрелых
а) Интранатальная гипоксия, асфиксия при рождении. Малый срок гестации, незрелость. Коагулопатии.
б) Варианты клинического течения:
Бессимптомное,
Синдром возбуждения с гиперестезией и острой внутричерепной гипертензией (напряжение и выбухание большого родничка, расхождение стреловидного и венечного швов, обильные срыгивания, непостоянный симптом Грефе);
Судороги, внезапно возникающие на 2-3- сутки жизни (фокальные клонические – чаще у доношенных), атипичные судороги (у недоношенных).
в) Метаболические нарушения не типичны.
НСГ – малоинформативная для диагностики ПСК. В отдельных случаях визуализируется расширение Сильвиевой борозды и/или межполушарной щели.
КТ и МРТ – обнаруживается скопление крови в различных отделах субарахноидального пространства, но чаще в височных областях.
ДЭГ – малоинформативна (первичный и вторичный вазоспазм).
СМЖ – давление повышено, увеличено содержание эритроцитов (в том числе и измененных), повышена концентрация белка, нейтрофильный плеоцитоз.