- •Министерство Здравоохранения
- •Введение
- •Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных
- •I. Гипоксические поражения цнс
- •Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза
- •II. Травматические повреждения нервной системы
- •III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций цнс
- •IV. Поражение цнс при инфекционных заболеваниях перинатального периода
- •Комментарии к проекту «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных»
- •Раздел I. Гипоксические поражения цнс
- •Церебральная ишемия III-й степени (тяжелая)
- •I. Б) р 52 Внутричерепные кровоизлияния (гипоксические, нетравматические) р 52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное)
- •Р.52.1 Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени
- •Развивается преимущественно у недоношенных (в 35-65%)
- •Р 52.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени
- •Среди всех вариантов вжк на их долю приходится от 12 до 17%
- •Р 52.5 Первичное субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое) Частота около 20%, из них в 75% - у недоношенных и незрелых
- •Р 52.4 Кровоизлияние в вещество головного мозга (нетравматическое)
- •Паренхиматозное
- •Р 52.6 кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку
- •(Встречаются редко)
- •I. В) Сочетанные ишемические и геморрагические
- •Раздел II. Травматические повреждения нервной системы
- •Р. 10.0 Субдуральное супрантенториальное кровоизлияние (Истинная распространенность неизвестна, чаще у доношенных свыше 4000 г и переношенных, в 40% случаев двустороннее)
- •Р 10.4 Субдуральное субтенториальное (инфратенториальное) кровоизлияние (Встречаются редко, чаще у доношенных массой свыше 400 г и переношенных)
- •Р 10.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние травматическое (встречаются редко, преимущественно у доношенных)
- •Р 10.1 Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт) (Встречается редко, чаще у доношенных массой свыше 4000 г и переношенных)
- •Р 10.3 Субарахноидальное кровоизлияние травматическое (встречаются редко, преимущественно у доношенных)
- •II. Б) Родовая травма спинного мозга
- •Р 11.5 Кровоизлияние в спинной мозг
- •(Растяжение, разрыв, надрыв с травмой или без травмы позвоночника)
- •(Редко, около 1% и преимущественно у доношенных)
- •II. В) р 14 Родовая травма периферической нервной системы (Частота встречаемости 0,1%, преимущественно у доношенных)
- •Травматические повреждения плечевого сплетения
- •Р 14.8 Травматические повреждения других периферических нервов (встречаются редко)
- •Раздел III. Дисметаболическое и токсико-метаболическое нарушения функции нервной системы
- •III. А) Преходящие нарушения обмена вещества р 57,0; р 57.8; р 57.9 Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)
- •Р 70 Гипогликемия (наиболее распространенный вариант транзиторных метаболических нарушений)
- •Р 71 Гипокальцемия, гипо- и гипермагниемия, р 74.1 р 74.2 Гипо- гипернатриемия
- •III. Б) р 04 –р 04.4 Токсико-метаболические нарушения функций нервной системы
- •Раздел IV. Поражения центральной нервной системы
- •IV. Б) р 36; р 37.2; р 37.5 Поражение цнс при неонатальном сепсисе
- •Р 10 Разрыв внутричерепных тканей и кровоизлияние вследствие родовой травмы
- •Р 11 Другие родовые травмы центральной нервной системы
- •Р 14 Родовая травма периферической нервной системы
- •Р 37 Другие врожденные паразитарные болезни
- •Р 52 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
- •Р 57 Ядерная желтуха
- •Р 70 Преходящие нарушения углеводного обмена у плода и новорожденного
- •Р 71 Преходящие неонатальные нарушения обмена кальция и магния
II. Б) Родовая травма спинного мозга
Р 11.5 Кровоизлияние в спинной мозг
(Растяжение, разрыв, надрыв с травмой или без травмы позвоночника)
(Редко, около 1% и преимущественно у доношенных)
а) Аномалии предлежания плода (тазовое), неправильное выполнение акушерских пособий (например, чрезмерные боковые тракции или ротация туловища при фиксированной головке). Предрасполагающие факторы – гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации.
б) Три варианта клинического течения:
Катастрофический – мертворождение или летальный исход в первые часы после рождения на фоне прогрессирующих дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств. Наблюдается при краниоспинальном уроне повреждения.
Тяжелый – сопровождается картиной спинального шока, продолжающегося от нескольких дней до нескольких недель (адинамия, арефлексия, атония), живот вздут, парез кишечника, «парадоксальное» диафрагмальное дыхание, атония анального сфинктера и мускулатуры мочевого пузыря, отсутствие болевой чувствительности ниже уровня поражения. Иногда – синдрома Клода Бернара-Горнера. Рефлекторные реакции и чувствительность в области лица и головы сохранены.
Прогрессирование дыхательной недостаточности часто приводит к летальному исходу в периоде новорожденности. Наблюдается при поражении средне- и нижнешейных, верхне-грудных отделов спинного мозга.
Средне-тяжелый – клиника спинального шока более кратковременна, двигательные и рефлекторные нарушения менее выраженные.
в) Метаболические нарушения, характерные для тяжелой дыхательной недостаточности. Снижение системного АД, брадикардия, гипотермия.
НСГ - малоинформативна.
КР, МРТ – позволяют визуализировать область и характер повреждения МРТ – более предпочтительна).
ЭНМГ – признаки денервации скелетных мышц на уровне поражения.
СМЖ – при кровоизлиянии, надрывах, разрывах – ликвор геморрагический, при ишемии – может быть повышение уровня белка.
II. В) р 14 Родовая травма периферической нервной системы (Частота встречаемости 0,1%, преимущественно у доношенных)
а) Неправильное выполнение акушерских пособий, оказываемых при затрудненном выведении плечиков и головки, запрокидывании рук и плода.
Травматические повреждения плечевого сплетения
б) Р 14.0 Проксимальный (верхний) тип Эрба-Дюшенна
Вялый парез проксимального отдела руки: рука приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, предплечье пронировано, кисть в положении ладонного сгибания, голова наклонена к больному плечу, движения в плечевом и локтевом суставах ограничены, отсутствует рефлекс с двуглавной мышцы плеча, болевая и тактильная чувствительность снижены.
Приблизительно в 5% случаев сочетается с парезом диафрагмального нерва.
Р 14.1 Дистальный (нижний) тип Дежерина-Клюмпке
Вялый парез дистального отдела руки: рука разогнута во всех суставах, лежит вдоль туловища, пронирована, кисть пассивно свисает. Спонтанные движения в локтевом и лучезапястном суставах отсутствуют, движения в пальцах ограничены. Хватательный и ладонно-ротовой рефлексы на стороне поражения не вызываются. Часто трофические нарушения (отек, цианоз, и др.). Иногда данному повреждению сопутствует синдром Клода Бернара-Горнера на стороне поражения.
Р 14.3 Тотальный тип (пареза плечевого сплетения)
Спонтанные движения во всех отделах руки полностью отсутствуют, диффузная гипотония мышц, арефлексия, нарушение всех видов чувствительности, трофические расстройства. Часто сочетается с синдромом Клода Бернара-Горнера на стороне поражения.
в) Характерных метаболических нарушений нет.
НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ – неинформативны.
СМЖ – неинформативна.
ЭНМГ – спонтанная биоэлектрическая активность в режиме покоя отсутствует, при активном мышечном усилии регистрируется интерференционный тип кривой со сниженной амплитудой колебаний в паретичных мышцах.