- •Министерство Здравоохранения
- •Введение
- •Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных
- •I. Гипоксические поражения цнс
- •Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза
- •II. Травматические повреждения нервной системы
- •III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций цнс
- •IV. Поражение цнс при инфекционных заболеваниях перинатального периода
- •Комментарии к проекту «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных»
- •Раздел I. Гипоксические поражения цнс
- •Церебральная ишемия III-й степени (тяжелая)
- •I. Б) р 52 Внутричерепные кровоизлияния (гипоксические, нетравматические) р 52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное)
- •Р.52.1 Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени
- •Развивается преимущественно у недоношенных (в 35-65%)
- •Р 52.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени
- •Среди всех вариантов вжк на их долю приходится от 12 до 17%
- •Р 52.5 Первичное субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое) Частота около 20%, из них в 75% - у недоношенных и незрелых
- •Р 52.4 Кровоизлияние в вещество головного мозга (нетравматическое)
- •Паренхиматозное
- •Р 52.6 кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку
- •(Встречаются редко)
- •I. В) Сочетанные ишемические и геморрагические
- •Раздел II. Травматические повреждения нервной системы
- •Р. 10.0 Субдуральное супрантенториальное кровоизлияние (Истинная распространенность неизвестна, чаще у доношенных свыше 4000 г и переношенных, в 40% случаев двустороннее)
- •Р 10.4 Субдуральное субтенториальное (инфратенториальное) кровоизлияние (Встречаются редко, чаще у доношенных массой свыше 400 г и переношенных)
- •Р 10.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние травматическое (встречаются редко, преимущественно у доношенных)
- •Р 10.1 Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт) (Встречается редко, чаще у доношенных массой свыше 4000 г и переношенных)
- •Р 10.3 Субарахноидальное кровоизлияние травматическое (встречаются редко, преимущественно у доношенных)
- •II. Б) Родовая травма спинного мозга
- •Р 11.5 Кровоизлияние в спинной мозг
- •(Растяжение, разрыв, надрыв с травмой или без травмы позвоночника)
- •(Редко, около 1% и преимущественно у доношенных)
- •II. В) р 14 Родовая травма периферической нервной системы (Частота встречаемости 0,1%, преимущественно у доношенных)
- •Травматические повреждения плечевого сплетения
- •Р 14.8 Травматические повреждения других периферических нервов (встречаются редко)
- •Раздел III. Дисметаболическое и токсико-метаболическое нарушения функции нервной системы
- •III. А) Преходящие нарушения обмена вещества р 57,0; р 57.8; р 57.9 Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)
- •Р 70 Гипогликемия (наиболее распространенный вариант транзиторных метаболических нарушений)
- •Р 71 Гипокальцемия, гипо- и гипермагниемия, р 74.1 р 74.2 Гипо- гипернатриемия
- •III. Б) р 04 –р 04.4 Токсико-метаболические нарушения функций нервной системы
- •Раздел IV. Поражения центральной нервной системы
- •IV. Б) р 36; р 37.2; р 37.5 Поражение цнс при неонатальном сепсисе
- •Р 10 Разрыв внутричерепных тканей и кровоизлияние вследствие родовой травмы
- •Р 11 Другие родовые травмы центральной нервной системы
- •Р 14 Родовая травма периферической нервной системы
- •Р 37 Другие врожденные паразитарные болезни
- •Р 52 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
- •Р 57 Ядерная желтуха
- •Р 70 Преходящие нарушения углеводного обмена у плода и новорожденного
- •Р 71 Преходящие неонатальные нарушения обмена кальция и магния
Р 14.8 Травматические повреждения других периферических нервов (встречаются редко)
а) Аномалии предлежания плода (тазовое), нарушение техники выполнения акушерских пособий. В постнатальном периоде – как правило, ятрогенного генеза или вторичного характера (воспалительные и травматические изменения в костях и суставах конечностей).
б) Повреждение нервов конечностей клинически проявляется нарушением движений и мышечного тонуса в соответствующих зонах иннервации: локтевого, лучевого, седалищного, запирательного и берцовых нервов.
в) при выявлении симптоматики, характерной для повреждения того или иного периферического нерва, необходимо провести комплексное обследование для исключения травматических и гнойно-воспалительных процессов в костях, суставах и мягких тканях.
Раздел III. Дисметаболическое и токсико-метаболическое нарушения функции нервной системы
III. А) Преходящие нарушения обмена вещества р 57,0; р 57.8; р 57.9 Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)
а) Основным повреждающим фактором является критический уровень непрямого билирубина в крови. Причины гипербилирубинемии различны (изоиммунизация, гемолиз, кровотечения, инфекции, полицитемия, поражения печени и др.).
Предрасполагающими факторами являются: недоношенность, незрелость, гипоальбуминемия, гипоксия-ишемия, внутричерепные кровоизлияния, ятрогении и инфекции.
б) Три фазы клинического течения:
Глубокое угнетение с нарастающей гипотонией, апноэ, в 50% случаев, при сопутствующей церебральной ишемии – судороги.
Экстензорная гипертония (опистотонус), симптом «заходящего солнца» (парез взора вверх), немодулированый крик, гипомимия, гипертермия (в 80%).
Смена мышечной гипертонии гипотонией, прогрессирующая гипотрофия, индуцированные дистонические атаки.
в) Повышение концентрации фракции непрямого билирубина в крови до токсического уровня (от 170 до 340 ммоль/л в зависимости от предрасполагающих факторов)
НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ – не информативны в остром периоде.
СМЖ – нет специфических изменений.
Р 70 Гипогликемия (наиболее распространенный вариант транзиторных метаболических нарушений)
а) Основными повреждающими факторами являются критически низкие уровни глюкозы в крови. Причины гипогликемии у новорожденных различны (диабет матери, гестационный диабет, ятрогения и др.)
Предрасполагающие факторы: гипоксия-ишемия, асфиксия, недоношенность, незрелость и др.
б) Варианты течения:
Бессимптомное в 80% (в основном – у недоношенных);
У 20% новорожденных – периодическая смена возбуждения угнетением, мышечная гипотония,
Судороги, апноэ и другие нарушения дыхания.
в) Основным диагностическим критерием является снижение уровня глюкозы в крови ниже 2 ммоль/л.
НСГ, КТ, МРТ – не информативны в остром периоде.
ДЭГ – увеличение скорости кровотока по магистральным артериям.
СМЖ- давление нормальное или повышено, клеточный состав не изменен, уровень белка в норме, концентрация глюкозы ниже 1 ммоль/л.
Р 71 Гипокальцемия, гипо- и гипермагниемия, р 74.1 р 74.2 Гипо- гипернатриемия
а) Наиболее характерны для недоношенных, незрелых новорожденных, перенесших внутриутробную гипоксию и асфиксию при рождении, находящихся в критическом состоянии, с церебральными сосудистыми повреждениями, от матерей с эндокринной патологией.
б) Широкая вариабельность неврологических проявлений: от таких тяжелых, как кома или судороги, до минимальных – гипервозбудимость, тремор, или полного их отсутствия.
в) Критериями диагностики являются:
Снижение уровня общего Са ниже – 1,75 ммоль/л или ионизированного Са – ниже 0,75 ммоль/л;
Снижение уровня Mg до 0,62-0,72 ммоль/л;
Гипермагниемия при уровне Mg 2,47-3,29 ммоль/л, а остановка дыхания и кома развивается при уровне 4,9-7,0 ммоль/л;
Гипернатриемия диагностируется при уровне Na свыше 145 ммоль/л, а гипонатриемия при уровне 135 ммоль/л в крови.