Если деменция - единственный диагноз, то необходимо констатировать наличие ясного сознания. Однако, двойной диагноз, как например, делириозное состояние на фоне деменции встречается достаточно часто (F05.1х). Вышеуказанные симптомы и нарушения должны присутствовать не менее 6 месяцев для того, чтобы клинический диагноз был убедительным.

Дифференциальный диагноз: Необходимо иметь в виду:

-депрессивное расстройство (F30 - F39), которое может обнаруживать многие из признаков, присущих ранней деменции, особенно нарушение памяти, замедление мышления и отсутствие спонтанности;

-делирий (F05.-);

-легкую или умеренную умственную отсталость (F70 - F71);

-состояния субнормальной когнитивной деятельности, связанные с серьезным обеднением социального окружения и ограниченной возможностью обучаться;

-ятрогенные психические расстройства, обусловленные медикаментозным лечением (F06.-).

Деменция может наступить вслед за любым органическим психическим расстройством, классифицированным в этом разделе, или сосуществовать с некоторыми из них, в частности с делирием (смотри F05.1х).

Следует отметить:

Рубрики F00.- (деменция при болезни Альцгеймера) и F02.- (деменция при других болезнях, квалифицированных в других разделах) отмечены звездочкой (*).

В соответствии с главой 3.1.3. Сборника инструкций ("Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр" (т.2, ВОЗ, Женева,1995, с.21) главным кодом в этой системе является код основной болезни, он помечен "крестиком" (+); факультативный дополнительный код, относящийся к проявлению болезни, помечен "звездочкой" (*).

Код со звездочкой никогда не должен употребляться самостоятельно, а вместе с кодом, обозначенным крестиком.

Использование того или иного кода (со звездочкой или крестиком) в статистической отчетности регламентируется в утвержденных Минздравом России инструкциях по составлению соответствующих форм.

/F00*/ Деменция при болезни Альцгеймера (G30.-+)

Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенеративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии.

39

Вслучаях с более поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.

Отмечаются характерные изменения мозга: значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец. Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетил-холин- трансферазы, самого ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.

Как было уже описано, клинические признаки обычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако, прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.

Внастоящее время БА необратима.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков: а) Наличие деменции, как это описано выше.

б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием. Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов, может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.

в) Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреоидизм, гиперкальциемия, дефицит витамина В-12, дефицит никотинамида, нейросифи лис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).

г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано в процессе развития заболевания (правда, такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).

Внекоторых случаях могут присутствовать признаки БА и сосудистой деменции.

Втаких случаях - должна иметь место двойная диагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА, то диагноз БА не всегда может быть установлен на основании клинических данных.

Включается:

- первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа.

40

При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду:

-депрессивные расстройства (F30 - F39);

-делирий (F05.-);

-органический амнестический синдром (F04.-);

-другие первичные деменции, такие как болезни Пика, Крейтцфельдта-Якоба, Гентингтона (F02.-);

-вторичные деменции, связанные с рядом соматических болезней, токсических состояний и т.д. (F02.8.-);

-легкие, умеренные и тяжелые формы умственной отсталости (F70 - F72). Деменция при БА может сочетаться с сосудистой деменцией (следует использо-

вать код F00.2х), когда цереброваскулярные эпизоды (мультиинфарктные симптомы) могут накладываться на клиническую картину и данные анамнеза, указывающие на БА. Такие эпизоды могут обусловливать внезапное обострение проявлений деменции. По данным вскрытия сочетание обоих типов деменции обнаруживается в 10-15

% всех случаев деменции.

F00.0х* Деменцияпри болезниАльцгеймера с ранним началом (G30.0+)

Деменция при БА с началом до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительно ранних этапах деменции проявляются афазия, аграфия, алексия и апраксия.

Диагностические указания:

Следует иметь в виду картину деменции, приведенную выше, с началом заболевания до 65 лет и быстрым прогрессированием симптомов.

Данные семейного анамнеза, указывающие на наличие в семье больных БА, могут быть дополнительным, но не обязательным фактором для установления данного диагноза, точно также как и сведения о наличии болезни Дауна или лимфоидоза.

Включаются:

- болезнь Альцгеймера, тип 2; - первичная дегенеративная деменция, тип Альцгеймера, пресенильное начало;

- пресенильная деменция альцгеймеровского типа.

F00.1х* Деменцияпри болезни Альцгеймерас позднимначалом (G30.1+)

Деменция при БА, где имеется клинически установленное время начала заболевания после 65 лет (обычно в 70 лет и позднее). Отмечается медленное прогрессирование с нарушениями памяти как основная черта болезни.

Диагностические указания:

Необходимо следовать описанию деменции, приведенному выше, с особым вниманием к наличию или отсутствию симптомов, дифференцирующих ее от деменции

сранним началом заболевания (F00.0). Включаются:

-болезнь Альцгеймера, тип 1;

-первичная дегенеративная деменция, тип Альцгеймера, сенильное начало;

41