Ідиопатична тромбоцитопенія.

Зниження кількості тромбоцитів  100000/мл невстановленої етіології. Більшість випадків пояснюється інфікуванням поліпотентних клітин кісткового мозку (Clin. Inf.Dis. 2000;30:54).

Стандартні методи лікування:

• преднізолон*

• довенний імуноглобулін**

• довенний анти D глобулін***

• сплєнектомія*****.

*Стартова доза преднізолону 2 - 4 мг/кг на добу, ефективність наступає швидко, але постлікувальний ефект не стійкий.

Тривалість лікування в дітей не встановлена, однак, тривале, за часом, застосування стероїдів супроводжується розвитком побічних явищ, серед яких : поглиблення імунодефіциту, грибкові інфекції, розвиток остеопенії.

**Призначення довенного імуноглобуліну вважається ефективним методом лікування. Вірогідні механізми дії – блокада антитромбоцитарних антитіл і Fc – рецепторів селезінки. Ефект швидкий, достатньо тривалий. Препарат призначається в дозі 2г/кг. Лікувальна доза вводиться протягом 2-5 днів. Перша інфузія починається із швидкістю 0.001мл/кг/хвилина з подальшим збільшенням, кожні 30 хвилин, на 0.001мл/кг/хвилину. Максимальна швидкість – 0.06мл/кг/хвилина.

Вітальні функції відстежуються:

• кожні 15 хвилин в перші 30 хвилин введення;

• кожні 30 хвилин - наступної години введення;

• кожної години - в подальшому.

Призначення в/в імуноглобуліну є досить безпечним методом лікування. Ускладнення частіше спостерігаються у пацієнтів з гострими інфекціями або системним запаленням.

Побічні ефекти довенного імуноглобуліну.

Головний біль, свербіння шкіри, підйом температури, нудота/блювота, слабкість, грипоподібний синдром, висипка, колапс, асептичний менінгеальний синдром. Більшість побічних явищ проходять самостійно і пов’язані із швидкістю введення. За допомогою ацетоменофену можна попередити розвиток грипоподібних та фебрильних реакцій. В важких випадках застосовуються глюкокортикоіди.

Недоліки методу:

• висока вартість препарату;

• тривалі за часом внутрішньовенні інфузії.

***Анті D - глобулін є ефективним засобом підвищення кількості тромбоцитів.

Механізм дії: зв’язує Rh+ еритроцити та блокує Fc- рецептори селезінки. Не призначається особам з Rh- кров’ю та видаленою селезінкою.

Переваги методу:

• ефективність

• швидкість ін фузії

• малий спектр побічних явищ.

Недоліки методу.

• висока вартість препарату( однак менша за внутрішньовенний імуноглобулін)

• ризик гемолізу

• ризик передачі трансфузійних інфекцій.

*****Сплєнектомія – хірургічний метод видалення селезінки.

Сплєнектомія не впливає на прогресію ВІЛ, однак може погіршити загальний стан за рахунок збільшення частоти бактеріальних інфекцій. Перед операцією діти імунізуються проти Strep.pneumoniae, N.meningitidis, HIВ. У випадках важкої імунодепресії відповідь на щеплення може бути недостатньою. У частини пацієнтів ефект від сплєнектомії щодо рівня тромбоцитів спостерігався короткий час та був незначним.

Коагулопатія.

Підвищена кровоточивість та схильність до тромбозів є проявами порушень із сторони системи коагуляції.