Сірінгомієлія

Сірінгомієлія (грец. syrinx - очерет, порожня дудка; myelon - спинний мозок) - хронічне дізембріогенетіческое захворювання, що характеризується появою порожнин в сірій речовині шийних або грудних сегментів спинного мозку і нерідко - у довгастому мозку (сирінгобульбія).

Хвороба звичайно починає проявлятися в юнацькому віці і продовжується все життя індивідуума.

Частота

8-9 на 100 000 населення, частіше у чоловіків.

Етіологія і патогенез

Є вродженим дефектом розвитку глії, яка патологічно розмножується (гліоматоз) з наступним її розпадом і формуванням порожнини в сірій речовині сегментів спинного мозку. Зберігаються по периферії такий порожнини клітини глії сецернуючих рідина, яка поступово призводить до розширення цієї порожнини та дегенеративно руйнування прилеглих до цієї порожнини нейронів (чутливих нейронів заднього рогу, мотонейронів переднього рогу спинного мозку). Справжня сірінгомієлія нерідко поєднується з іншими дізрафіческімі змінами скелета і м'яких тканин: сколіоз і сглаженность грудного кіфозу хребта, високе небо, неправильні ряди зубів, диспластичні будова лицьового черепа, вушних раковин, шестипалість, асиметрія сосків молочної залози, додаткові рудиментарні соски, роздвоєні підборіддя і кінчик мови і т.п. У ебріогенезе дефектним виявляється і спинний мозок, глиозной тканину якого ділянками недостатньо диференціювалася. У процесі онтогенезу в результаті провокуючих факторів таких як травма, інфекційне захворювання та ін, ця глиозной тканина піддається зазначеного вище патологічного розвитку з формуванням порожнин. Проте така «справжня» сірінгомієлія зустрічається рідко. Набагато частіше (у 2 / 3 випадків) сірінгомієлія супроводжує аномалій краніо-вертебрального стику (аномалія Арнольда-Кіарі з опущенням мигдалини мозочка, базилярна імпресія, платібазія, асиміляція атланта, аномалія Кліппеля-фейл і т.п.). За таких аномаліях зазвичай розширюється центральний спинномозковий канал (гідроміелія), який на рівні окремих сегментів спинного мозку може аневризматическое розширюватися і руйнувати сіра речовина цих сегментів з відповідними клінічними проявами. Сірінгоміеліческіе порожнини можуть формуватися після важкої травми хребта і спинного мозку з гематомієлії, а також при інфаркті спинного мозку (некротична кіста). При щирій сирінгомієлії хвороба поступово прогресує.

Клінічна картина

Найчастіше порожнини формуються в області задніх рогів спинного мозку з впливом на чутливі нейрони. Пацієнти відчувають наполегливі тупі ниючі болі у відповідних дерматомах і склеротома (в шиї, плечовому поясі, верхньої кінцівки, між лопаток, в грудній клітці). Нерідко приводом для звернення до лікаря є безболісні опіки шкіри верхньої кінцівки або тулуба. При прогресуванні захворювання розвиваються атрофічні парези відповідних миотомов і нейротрофічні розлади з остеопорозом і деформацією кісток і суглобів (плечових, ліктьових, міжфалангових на кисті). У неврологічному статусі виявляється сегментарна дисоційованому анестезія з випаданням больової і температурної чутливості, збереженням тактильного і проприоцептивного почуття. Часто зона порушеною чутливості має вигляд симетричної або асиметричної куртки (полукурткі) і захоплює надплечье і верхню частину спини. Глибокі рефлекси, замикаються на рівні уражених сегментів спинного мозку, згасають. Однак м'язова сила тривало зберігається. Тільки в тих випадках, коли порожнину захоплює і передній ріг спинного мозку, розвиваються мляві парези і атрофії м'язів. У нижніх кінцівках зазвичай визначається гіперрефлексія та інші знаки поразки пірамідної системи, включаючи симптом Бабінського. Пірамідна система частково страждає на рівні наявної порожнини в задньому розі спинного мозку або в центромедуллярной області при різкому розширенні центрального спинномозкового каналу. Сегментарна анестезія в таких випадках буває симетричною і двосторонньої (порушується функція провідників передньої спайки, де перехрещуються аксони чутливих клітин задніх рогів. Іноді розвивається масивне потовщення кисті - хейромегалія, що пов'язано з ураженням вегетативних клітин бічного роги верхніх грудних сегментів. Шкіра суха, зникає її гладкість . Атрофії поширюються на довгі м'язи спини, що проявляється сколіозом або кіфосколіоз.

При формуванні порожнини в довгастому мозку спочатку порушується больова і температурна чутливість у зоні ядра трійчастого нерва (сегментарна анестезія в дерматомах Зельдера), потім поступово приєднуються ознаки бульбарного парезу з атрофією м'язів язика, м'якого піднебіння і навіть однієї половини обличчя.

Діагностика

Крім типової клініки візуалізувати сірінгоміеліческую порожнину вдається за допомогою МРТ спинного мозку або мієлографії. Сирингомієлію слід диференціювати з інтрамедулярної пухлиною, краниовертебральной аномалією.

Лікування

З тим щоб призупинити збільшення розмірів порожнини при справжній сирінгомієлії застосовується рентгенівське опромінення відповідних сегментів спинного мозку. При великих ураженнях спинного мозку і довгастого мозку використовують радіоактивний йод (з попередньою захистом щитовидної залози прийомом розчину Люголя в цілях фіксації в клітинах щитовидної залози звичайного, не радіоактивного, йоду. При наявності великих порожнин у спинному мозку і виражених наростаючих неврологічних розладах у вигляді периферичного паралічу в руках і центрального парезу в ногах обговорюється можливість нейрохірургічного втручання з метою дренувати сірінгоміеліческую порожнину. При гідроміеліі у зв'язку з аномалією Арнольда-Кіарі променева терапія не показана. Нейрохірургічні втручання проводяться на краниовертебральной стику (декомпресія задньої черепної ямки і довгастого мозку).

Проводять курси медикаментозного лікування дегидратирующих препаратами, вітамінами, нейропротекторами.