66. Лейкозы.

Опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на 2 группы: 1) лейкозы – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани; 2) лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфатической ткани.

Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани

1. Лейкозы – системные опухолевые заболевания.

А. Острые лейкозы: 1) недифференцированный; 2) миелобластный; 3) лимфобластный; 4) плазмобластный; 5) монобластный (миеломонобластный); 6) эритромиелобластный (ди Гульельмо); 7) мегакариобластный.

Б. Хронические лейкозы.

Миелоцитарного происхождения: 1) хр. миелоидный; 2) хр. эритромиелоз; 3) эритремия; 4) истинная полицитемия (с-м Вакеза – Ослера).

Лимфоцитарного происхождения: 1) хр. лимфолейкоз; 2) лимфоматоз кожи (б-нь Сезари); 3) парапротеинемические лейкозы: а) миеломная б-нь; б) первичная макроглобулинемия (б-нь Вальденстрема); в) б-нь тяжелых цепей (б-нь Франклина).

Моноцитарного происхождения: 1) хр. моноцитарный лейкоз; 2) гистиоцитозы (гистиоцитоз Х).

2. Лимфомы – регионарные опухолевые заболевания.

1. Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркитта).

2. Грибогвидный микоз.

3. Б-нь Сезари.

4. Ретикулосаркома.

5. Лимфогранулематоз (б-нь Ходжкина).

Лейкемия (лейкоз) — это системное прогрессирующее разрас­тание незрелой опухолевой ткани в органах кроветворения с гематогенным распространением в другие органы и ткани.

Классификация.

По клиническому течению:

• острые лейкозы (лейкемии);

• хронические лейкозы (лейкемии).

Острый лейкоз характеризуется острым началом (высокая ли­хорадка, явления тяжелой интоксикации) и быстрой прогрессией заболевания. Наиболее частыми формами острых лейкозов явля­ются острый лимфобластный лейкоз (лейкемия) и острый миелобла-стный лейкоз (лейкемия).

Острые лейкемии характеризуются пролиферацией бластов без признаков дифференцирования. В крови пациентов наблюдает­ся снижение количества других форменных элементов из-за вы­теснения этих ростков неопластическими клетками. В результате возникает анемия, которая обычно тяжелая и быстро развиваю­щаяся, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии. Тромбоцитопения приводит к возникновению петехи-альных кровоизлияний (геморрагический диатез). Нейтропения проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязв­лений на слизистых оболочках. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления.

У больных с промиелобластной лейкемией может развиться ДВС-синдром.

В печени при всех формах острого лейкоза разрастания бласт-ных клеток могут локализоваться как в области портальных трак­тов, так и по ходу синусоидных капилляров, что сопровождается деструкцией печеночных балок, дистрофическими изменениями гепатоцитов, вплоть до их очагового некроза.

Лечение больных предусматривает применение цитостатичес-ких препаратов и антибиотиков.

Причины смерти:

• кровотечение;

• кровоизлияние в мозг;

• интоксикация;

• присоединение инфекций (сепсис) и др.

Хронические (лейкозы) лейкемии обычно характеризуются по­степенным началом, медленной прогрессией, даже без лечения продолжительность жизни составляет 10—15 лет.

Отличия хронических лейкозов от острых:

• у больных развивается общее хроническое малокровие;

• происходит увеличение внутренних органов в результате дистрофических изменений и инфильтрации их опухолевы­ми клетками (лейкемические инфильтраты);

• при всех хронических лейкемиях происходит увеличение селезенки, генерализованное увеличение лимфатических узлов.

Печень увеличена в большей степени при миелоцитарном лей­козе, чем при лимфоцитарном за счет лейкемических инфильт­ратов.

Хронические лимфолейкозы характеризуются:

• значительным увеличением размеров как иммунокомпе-тентных, так и паренхиматозных органов;

• отсутствием геморрагического диатеза;

• отсутствием некрозов, которые могут появиться в период бластного криза.