Синдромы иммунного дефицита

В ряде случаев организм человека не способен реализовать иммунный ответ, нередко также и неспецифические защитные реакции, на действие либо определенных, либо сразу многих чужеродных антигенов (приобретенная толерантность). Такие состояния получили название иммунодефицитных синдромов (ИДС), они могут быть наследственными (первичными, врожденными) или приобретенными (вторичными). Диапазон возможных нарушений в иммунной системе при этом чрезвычайно широк.

В основе многих наследственных и большинства приобретенных ИДС лежит дисфункция системы регуляторных Т-лимфоцитов (хелперов, амплифайеров, супрессоров и др.), т.к. именно от них зависит активность других клеток иммунной системы. ИДС часто сопровождаются обменно-эндокринными нарушениями, синдромом гиперкоагуляции и угнетением регенераторных процессов.

В настоящее время проблема вторичного приобретенного (ИДС) актуальна в связи с увеличением частоты неблагоприятных экзогенных (экологических, лекарственных и др.) воздействий на иммунную систему. ТакиеИДС являются предпосылкой для развития, прогрессирования и неблагоприятного исхода инфекционных заболеваний, аутоиммунных болезней, злокачественных новообразований, патологии сердечно-сосудистой системы и др.

Среди многих классификаций приобретенных ИДС получила распространение этиологическая. Выделяют ИДС, обусловленные специфическими (вирусами и др.) и неспецифическими (экзогенными и эндогенными) факторами. К последним относят наркотические вещества, алкоголь, другие экзогенные токсические вещества; инфек­ции; разные виды стресса и травм, включая хирургические вмешательства; многие медикаментозные средства (особенно используемые в условиях интенсивной терапии и реанимации, в онкологии, при лечении аутоиммунных заболеваний и т.д.); злокачественные новообразования; хронические заболевания печени, почек, болезни нервной и эндокринной систем, заболевания самой иммунной системы и т.д.

Причинами развития тяжелых приобретенных ИДС могут быть лучевая терапия при лечении злокачественных опухолей или лекарственные препараты — иммунодепрессанты, которыеприменяют спе­циально, чтобы предотвратить отторжение трансплантатов — подавить трансплантационный иммунитет. Если же не применять иммунодепрессивные методы перед пересадкой тканей, то последние могут отторгаться, что очень часто проявляется при трансплантации органов. Организм (клетки его иммунной системы) распознает пересаженные ткани (органы) как чужеродные, прежде всего, из-за несовместимости по антигенам так называемого главного комплекса гистосовместимости (HLA-антигенам). В результате развивается реакция отторжения трансплантата — своеобразная реакция гиперчувствительности, сходная с ГЗТ и некоторыми элементами ГНТ. Одновременно может развиться повреждение тканей самого организма (реакция «трансплантат против хозяина»).

Спид (вич-инфекция)

В последние десятилетия одной из важнейших причин развития приобретенного ИДС стала ВИЧ-инфекция (инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека), конечной фазой (стадией прогрессирования) которой является синдром приобретенного иммунного дефицита — СПИД (подробнее о нем см. в раз­деле «Инфекционные болезни»).

По данным Всемирной организации здравоохранения к 2004 году в мире насчитывалось около 5.000.000 больных ВИЧ-инфекцией (в России — около полумиллиона) и это число постоянно растет.

При ВИЧ-инфекции развивается ИДС из-за прогрессирующей гибели и уменьшения количества Т-лимфоцитов-хелперов (CD-4⁺), поражаемых ретровирусом семейства лентивирусов I или II типов. Вирус специфически поражает также моноциты и макрофаги, где продуци­руется и хранится, распространяясь по всему организму. Все это сопровождается сни­жением противомикробной активности, хемотаксиса, фагоцитоза.

Вирус повреждает также нейроглию и некоторые другие клетки. В связи с поражени­ем Т-хелперов и макрофагов страдает функция В-лимфоцитов, падает антителообразование плазматическими клетками.

Из-за развития ИДС присоединяются генерализованные и резистентные к терапии, так называемые оппортунистические инфекции (пневмоцистная пневмония, генерализованный кандидоз и другие микозы, туберкулез, генерализованная герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция и др.) и «вторичные» опухоли (саркома Капоши, лимфомы и др.).

Без своевременной специфической терапии ВИЧ-инфекция достаточно быстро завершается стадией СПИДа и заканчивается гибелью боль­ного от оппортунистических инфекций, опухолей, поражения нервной системы. Специально подобранное и постоянное лечение позволяет длительное время поддерживать активность иммунной системы и значительно отдаляет наступление стадии СПИДа.