Патология иммунной системы

Иммунопатологические процессы подразделяются на три основные группы:

- реакции гиперчувствительности,

- аутоиммунные реакции и болезни,

- иммунодефицитные синдромы.

При нарушении регуляторных механизмов в иммунной системе (прежде всего, регуляторных подклассов Т-лимфоцитов — хелперов, супрессоров, амплифайеров и т.д.) могут развиваться различные гиперэргические реакции — реакции гиперчувствительности.

Реакции гиперчувствительности — патологические процессы, развивающиеся при повторном контакте с антигеном и характеризующиесяповреждением ткани, часто развитием острого или хронического иммунного воспаления, вместо протективного иммунного ответа.

В основу классификации реакций гиперчувствительности положены механизмы их патогенеза.

К реакциям гиперчувствительности относят реакции немедленного типа (ГНТ):

атопические и анафилактические (I типа,);

антителозависимого цитолиза (II типа);

иммунокомплексные (III типа);

а также замедленного типа (ГЗТ):

реакции клеточного цитолиза и гранулематоз ( IV типа).

К реакциям II типа близки реакции инактивации и нейтрализации, для которых характерна выработка аутоантител к рецепторам и медиаторам, гормонам. Эти антитела не повреждают клетки (иммунное воспаление не развивается), а активируют или подавляют те или иные их функции и пролиферативную активность, регулируют активность гормонов и медиаторов. Реакции инактивации и нейтрализации лежат, например, в основе таких болезней, как некоторые виды сахарного диабета и тиреотоксикоз (болезнь Грейвса).

В организме челове­ка существует специфическая невосприимчивость к собственным тканям (аутоантигенам), т.е. врож­денная иммунологическая толерантность. В норме аутоантитела в минимальных количествах присутствуют в циркуляции, но иммунное повреждение или воспаление они не вызывают; их роль важна для регуляции многих процессов в иммунной и нейро-эндокринной системах.

В случаях, когда регуляторные процессы в иммунной системе нарушаются, аутоантитела и аутосенсибилизированные Т-лимфоциты начинают повреждать собственные клетки и ткани, развиваются аутоиммунные заболевания.

Примером органонеспецифических аутоиммунных болезней может быть системная красная волчанка, а органоспецифических — аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хасимото) с аутоантителами к антигенам тиреоцитов.

Системная красная волчанка (СКВ)— аутоиммунная болезнь из группы ревматических, характеризующаяся выраженной аутосенсибилизацией к компонентам клеточного ядра (аутоантила к ДНК) и преимуществен­ным поражением мелких сосудов (системный васкулит) различных органов, особенно почек, а также часто кожи, в том числе, лица, и слизистой оболочки рта. Большое значение при СКВ имеет поражение почек (люпоидный нефрит), которое заканчивается нефросклерозом и уремией.

Амилоидоз

В настоящее время к иммунопатологическим процессам относят амилоидоз, связанный с патологией клеток иммунной системы — макрофагов, плазматических клеток, а при ряде вариантов и с нарушенным синтезом иммуноглобулинов.

Амилоидоз — группа заболеваний, при которых в органах и тканях происходит накопление не встречающегося в норме вещества амилоида.

Амилоид — это гликопротеид, обладающий антигенными свойствами, основным компонентом которого являются особые фибриллярные белки (F-компонент) в соединении с гликопротеидами плазмы крови (P-компонент). В состав амилоида входят также хондроитинсульфаты ткани и гематогенные добавки (фибрин и иммунные комплексы).

Патогенез амилоидоза связан с синтезом его из белков-предшественников определенными клетками, именуемыми амилоидобластами, в роли которых наиболее часто выступают макрофаги, плазматические клетки, а также гладкомышечные клетки сосудистой стенки, эндокринные клетки, миокардиоциты и т.д.

Амилоидоз со­провождается атрофией паренхимы, склерозом стромы и функциональной недостаточностью пора­женных органов.

В зависимости от типов фибрилл F-компонента различают АА-, АL-, АSC- и другие, более редкие виды амилоида. По общепринятой классификации амилоидоза принято выделять врожденный, приобретенный, старческий и другие виды заболевания.

Чаще наблюдается приобретенный (вторичный) амилоидоз, разви­вающийся при хронических болезнях, сопровождающихся диспротеинозом, и/или парапротеинозом, например, при вторичном туберкулезе, третичном сифилисе, бронхоэктазах, лепре (проказе), хронической дизентерии (АА-амилоид), миеломной болезни (АL-амилоид) и т.д. При вторичном амлоидозе отложения амилоида локализованы периретикулярно, в отличие от первичного, с периколлагеновой локализацией амилоида.

Амилоидоз — обычно системное (общее) заболевание с обязательным поражением почек (прогрессирует нефросклероз — амилоидное сморщивание почек) и органов иммунокомпетентной системы с развитием вторичного (приобретенного) иммунодефицита, с последующим присоединением, в связи с этим, вторичной инфекции, часто — пневмонии.

Макроскопическая диагностика амилоидоза у секционного стола основана на пробе Р.Вирхова (последовательная обработка ткани люголевским раствором и 10% серной кислотой), в результате которой орган приобретает грязно-зеленый или сине-фиолетовый цвет.

Из микроскопических методов наиболее распространенными являются окраска конго красным (амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет) или флюоресцирующим красителем тиофлавином Т, дающим специфическое зеленое свечение.