Классификация, характеристика оя

Еще в 1954 году основоположник отечественной патоморфологии ОЯ М.Ф. Глазунов подвергал критике упрощенные классификации ОЯ, подчеркивая, что для понимания процесса планирования лечения необходимо представлять всю гамму опухолей.

В результате большой работы отечественных ученых была разработана и принята ВОЗ современная классификация ОЯ (Serov et.,al., 1973). Необходимость ее повсеместного применения отстаивали ведущие отечественные онкогинекологи М.Ф.Глазунов, И.С.Краевская, И.Д.Нечаева, Я.В.Бохман и др. Парадоксально, но именно у нас в стране отмечено и наибольшее упорство, если не сказать упрямство, в нежелании использовать современную терминологию. В настоящее время МЗ РФ допускается к использованию только указанная клинико-морфологическая классификация (Приказ Министра Здравохранения №3 от 12.01.98). В чем же ее преимущества?

1. Все известные опухоли четко разделены по группам с различной морфологией и клиническими характеристиками "...Необходимым условием планирования оптимального лечения является использование единых классификаций по гистотипам..." (И.Д.Нечаева).

2. Строгая логика по принципу от морфологии к клинике. Ясно, что цистаденома (железистая опухоль) и цистаденокарцинома будут иметь отличное лечение от, например, герминогенных опухолей, а также отличия от кист, не имеющих эпителиальной выстилки.

3. Выделение доброкачественных (морфологически и клинически) пограничных (морфологически, а клиническое течение может быть и злокачественным), злокачественных опухолей.

4. Представлена вся гамма ОЯ, что сразу дает представление о трудностях планирования лечения.

В нашей лекции мы рассмотрим только наиболее часто встречающиеся опухоли. Рекомендуется все новообразования описывать по следующим признакам:

- одностороннее, двустороннее,

- размеры,

- консистенция,

- подвижность,

- болезненность, а также признаки, не имеющие отношения к пальпации:

- отношение к менструальному циклу,

- способность к малигнизации.

ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Простая серозная и папиллярная цистаденома.

М.Я.Глазунов указывал, что термин "кистома" говорит лишь о макроскопической форме образования, без понимания гистогенеза.

Односторонние, подвижные, безболезненные, тугоэластической консистенции, размеры до 15-20 см, иногда более, ритм менструации не меняют, способны к малигнизации, особенно папиллярная. Если во время операции обнаруживается папиллярная цистаденома, сосочки которой крошатся, кровоточат или прорастают капсулу, следует подозревать цистаденокарциному и расширить объем операции,

Стандартными лечебными воздействиями являются: аднексэктомия в репродуктивном возрасте, надвлагалищная ампутация матки с придатками в пре- и постменопаузе, при малигнизации операция дополняется резекцией сальника. Практикуемая некоторыми гинекологами 2 ст. аднексэктомия допустима лишь, если размеры матки не позволяют извлечь ее через троакар. Во всех остальных ситуациях оставлять матку без придатков для кровотечений и развития саркомы, а также как орган-мишень (см. начало лекции) недопустимо.

Развитие эндохирургии привело к тому, что, начиная с 1989 года, пионерами радикальной лапароскопической хирургии постулируется возможность и необходимость выполнения всех классических лапаротомных операций лапароскопическим доступом (M.Bruhat et al., 1989; H.Rich, 1990; D.Querleu et al., 1995). Опыт нашей клиники свидетельствует, что радикальность операций, их абластичность не снижаются, а возрастают на фоне резкого редуцирования операционной травмы. Однако, признавая, что прогресс технологий (УЗ-скальпели, различные троакары и морцелляторы и т.п.) скорее приведет к еще более широкому распространению эндохирургии, мы, тем не менее, полагаем, что ограничения тоже существуют и хирурги никогда не откажутся от классической лапаротомии.

Муцинозные цистаденомы односторонние, больших размеров, в силу этого малоподвижны, неравномерной консистенции, чувствительные при пальпации, не изменяющие ритм менструаций, способны к малигнизации. Редкое осложнение - миксома брюшины, которое может возникнуть при разрыве капсулы. Излившийся муцин и обсеменяющий брюшину эпителий (аденома!) вскоре замуровывают брюшную полость в слизистый панцирь.

Лечебные воздействия аналогичны другим цистаденомам.

Особого внимания заслуживают ЭНДОМЕТРИОДНЫЕ ОПУХОЛИ. На этом примере еще раз видна безусловная ценность классификации Серова, Глазунова. При эндометриоидной кисте очаг наружного эндометриоза как бы "вдавливается" (вворачивается) в яичник. Следовательно, объем операции - лапароскопия и, далее, или лазервапоризация или, например, коагуляция эндометриоза. Если же речь идет о эндометриоидных цистаденомах то, помня о железистом и стромальном компоненте, из которого может развиться саркома и аденокарцинома, следует выбрать объем операции соответственно таковому при цистаденомах.

Пальпаторные признаки этих опухолей нехарактерны, т.к. имеет место спаечный процесс и изменение размеров в зависимости от фазы цикла.

ОПУХОЛИ СТРОМЫ ПОЛОВОГО ТЯЖА

Односторонние, 18-20 см, подвижные, безболезненные, плотные, изменяющие цикл, малигнизирующиеся.

Очень важно помнить о возможности проявления небольшой 0,5-1,0 см гормонпродуцирующей опухоли гиперпластическими процессами эндометрия. Не всегда морфологически явная ОСПТ клинически проявляется как гормонпродуцирующая.

ТЕКОМЫ наиболее гормонально активные опухоли, т.к. тека-ткань продуцирует А, которые ароматизируются в Э. Чаще встречаются в постменопаузе.

ГРАНУЛЕЗОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ - опухоль чаще репродуктивного возраста. У девочек часто сочетается с синдромом Пейц-Йегерса.

И текомы и ГКО являются эстрогенпродуцирующими опухолями, обуславливая яркие клинические проявления, особенно в постменопаузе: кровяные выделения, повышение либидо.

ФИБРОМА яичника в устаревших классификациях относилась к соединительным опухолям, а иногда к саркомам. Однако, по гистологическому строению опухоль скорее является гормональнонеактивной текомой, что и отражено в новой классификации. "Изюминкой" фибромы является возможность развития синдрома Мейгса (гидроторакс, асцит, анемия), хотя фиброма доброкачественна. Удаление фибромы ведет к регрессу синдрома Мейгса.

МАСКУЛИНИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ

Термин адренобластома был предложен Р.Мейером (1930). Это редкие опухоли (0,2%-1% всех ОЯ), носят вирилизирующий характер, но в 15% гормональная активность отсутствует, чаще возникают в 20-30 лет, 5% - у девочек, 10-15% в постменопаузе. Опухоли в 97% наблюдений односторонние, неравномерной консистенции (солидно-кистозные), подвижные, небольших размеров, безболезненные. Проявляются олигоменорреей, уменьшением молочных желез, гирсутизмом, увеличением клитора (больше 1 см), усилением либидо. Малигнизацию наблюдают в 12-34% наблюдений. Прогноз этих опухолей, как правило, благоприятный, даже при озлокачествлении, однако его существенно изменяют гетерологические мезодермальные включения, т.е. симультатное сосуществование ОП нескольких классов.

ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Для простоты изучения обычно принимается за аксиому, что эпителиальные опухоли развиваются из адреногенного эпителия (цистаденома), стромы полового тяжа - из фолликула, а герминогенные - из яйцеклетки. Последнее положение ярко иллюстрируется морфологией этих опухолей: они могут содержать любые зрелые и незрелые органы и ткани.

ЗРЕЛАЯ ТЕРАТОМА - односторонняя, подвижная, неравномерной консистенции (содержит различные включения), безболезненная, малигнизирующаяся, не изменяющая менструальный цикл. Относительно размеров опухоли следует сказать, что опыт лапароскопических операций на придатках матки убеждает в возможности существования в яичнике очень небольших зрелых тератом (1,5-2 см), особенно, если в контрлатеральном яичнике имеется пальпаторно определяемая зрелая тератома. ЗТ (дермоидная киста - порочный термин, вносящий путаницу в понимание опухолевой природы процесса) чаще встречается у молодых, инфантильных пациенток, но может быть в любом возрасте. В силу подвижности легко подвергается перекруту. Ранее общепринятой тактикой при ЗТ являлась таковая при цистаденомах. Однако широкое применение лапароскопии позволяет все чаще предполагать 2 ст. поражения, т.о. предполагает расширить применение консервативных операций (вылущивание).

ДИСГЕРМИНОМА - злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в молодом возрасте. У пациенток с дисгерминомой, как и при других герминогенных опухолях часто обнаруживают симптомы общего и генитального инфантилизма, дисгенезии гонад. Двусторонние дисгерминомы встречаются у 30% больных. Как правило, Д - плотноэластической или неравномерной консистенции, малоподвижная при инфильтрирующем росте. Т.к. могут присутствовать признаки инфантилизма, то менструальный цикл, как правило, нарушен. У многих пациенток Д дебютируют клиникой "острого живота". Такие больные могут подвергнуться операции в общехирургическом стационаре, что требует от хирурга твердого знания тактики ведения таких больных.

Этапы лечения больных дисгерминомой:

1. Нижнесрединная лапаротомия, лучше с обходом пупка и тщательная ревизия малого таза и LN (Д метастатирует лимфогенно).

Если хирург предполагает "чистый" характер дисгерминомы (нет гетерологичных включений), отсутствует разрыв капсулы, то можно следовать общепринятой схеме.

2. Аднексэктомия.

3. Широкая секреторальная биопсия контрлатерального яичника (герминогенные опухоли часто двусторонние).

4. Прошивание "здорового" яичника прочной нерассасывающейся лигатурой и выведение его максимально высоко по средней линии; у детей можно даже к пупку (А.Ф.Дронов) для того, чтобы избежать его облучения.

5. Лучевая терапия (опухоль "рентгентающая") и химиотерапия.

6. Операция second-look через 1 год. Во время операции возможно полно осуществляется ревизия и решается вопрос о дальнейшем лечении.

Описанная тактика позволяет сохранить менструальную и сексуальную функцию, а 30-40% пациенток даже репродуктивную.

Интересно заметить, что в последние 5 лет появились работы, в которых обосновывается принцип "малые раки - малые операции" применительно к опухолям яичников. Авторы указывают, что даже при цистаденокарциномах, если отсутствуют спайки, интактна капсула, нет выпота, лапароскопическая аднексэктомия обеспечивает излечение 80% больных. Рецидив возникает у 14-15% пациенток.

МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

В современной классификации убедительно демонстрируется многообразие опухолей яичников. Описаны опухоли, вызывающие гипертиреоз (струма яичника), синдром Золингера-Эллисона (гастринома) и т.д. Чтобы не возникало путаницы, следует четко различать доброкачественные опухоли, которые могут малигнизироваться (такой рак называется вторичным) и метастатические, представляющие собой метастазы экстраовариальных опухолей (эндометрий, молочная железа, желудочно-кишечный тракт). Первичным раком называется рак, возникающий de novo. Важно помнить (см. начало лекции), что экспериментальной модели первичного рака яичников не получено вообще, а вторичный рак является собирательным термином, объединяющим не только эпителиальные опухоли, но и процессы, лечение которых в корне отлично от карцином.

Из метастатических опухолей студентам нужно помнить об опухоли Крукенберга: двусторонней, чаще больших размеров, плотной, подвижной, безболезненной. Часто наблюдается асцит. Сам Крукенберг плохо представлял природу опухоли, называя ее фибросаркомой. Современное понимание опухоли, как метастаза рака желудка в яичники ведет отсчет от работы Улезко-Строгановой К.П. (1910).

Малигнизация опухолей всех классов была описана в соответствующих разделах. Попробуем сделать некоторые обобщения:

- гигантские опухоли яичников чаще доброкачественные,

- типичная раковая кахексия нехарактерна,

- злокачественные ГКО опухоли чаще встречаются у молодых,

- синдром Мейгса может быть и при текоме,

- опухоль Крукенберга всегда двусторонняя,

- метастазирование при пограничных опухолях имплантационное,

- метастазирование при злокачественных опухолях лимфогенное (23%),

- дисгерминомы и ГКО метастазируют преимущественно лимфогенно,

- эпителиальные ОЯ метастазируют имплантационно,

- СОЭ повышена у 88% больных РЯ.

Активно изучаются режимы современной цитостатической терапии, делаются попытки облучения брюшной полости по методике смешивающихся полос, решаются проблемы оперативного лечения с учетом внедрения современных эндохирургических методик. Затрачиваются огромные усилия и средства. Тем не менее, 5-летняя выживаемость у больных РЯ наименьшая в группе раков с эндокринно-метаболическим патогенезом. Почему? Ответ видимо, кроется опять-таки в клинико-морфологической классификации ОЯ. Одного взгляда на нее достаточно, чтобы поразиться многообразию гистотипов опухолей. Можно скорее говорить о многих опухолях в одном органе, чем о различных вариантах опухолей одного органа.

Заканчивая краткую характеристику одной из самых трудно поддающихся лечению опухолей с эндокринно-метаболическим патогенезом, мы хотели бы подчеркнуть необходимость изучения опухолей яичников только совместно с гиперпластическими процессами и раком эндометрия. Все три лекции основаны на взаимопроникающих положениях, и их последовательное изучение позволит облегчить усвоение материала.

Литература.

Бохман Я.В. Руководство по онкогинекологии. Л., 1989. Нечаева И.Д. Опухоли яичников. М. 1987.

Краевская И.С. Рак яичников. М., 1978.