Эталон ответа к ситуационной задаче № 23

1. Диагноз: период адаптации, физиологическая желтуха, транзиторный катар кишечника, мочекислый инфаркт.

2. Общий анализ крови – в пределах нормы, общий анализ мочи – признаки мочекислого инфаркта, копрограмма – признаки транзиторного катара

3. Рассказать об обмене билирубина и генезе физиологической желтухи новорожденных.

4. Рассказать, чем объясняется транзиторный катар кишечника. Требуется ли экстренная коррекция? Требуется ли дополнительное обследование, какое и при каких симптомах?

5. Рассказать, чем объясняется мочекислый инфаркт.

6. Учитывая удовлетворительное состояние ребенка, показано совместное пребывание с матерью, грудное вскармливание, общий уход. При отсутствии прогрессирования желтухи после отпадения пупочного остатка ребенка можно выписать.

7. На амбулаторном этапе: наблюдение участковым педиатром с учетом возможной реализацией факторов риска по развитию дисбактериоза кишечника, раннему хроническому расстройству питания и формированию аллергического диатеза. Обследование по показаниям: копрограмма в динамике, анализ на дисбактериоз или бактериологическое исследование кала, биохимический анализ крови (билирубин с фракциями, трансаминазы), общий анализ мочи. Консультации невролога и других узких специалистов по плану наблюдения на первом году жизни.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 24

1. Лимфогранулематоз, II B стадия. (+ признаки биологической активности опухоли)

2. Б\х анализ крови + ЛДГ, гемостазиограмма + фибриноген, КТ грудной клетки, МРТ органов брюшной полости, сцинтиграфия костей, пункция костного мозга из 2-х точек, трепанобиопсия костного мозга, биопсия лимфатического узла с проведением гистологического исследования, имуногистохимии (CD 15+, CD 30+), вирусологическое обследование.

3. Протокол химиотерапии DAL/ GHPOP- 2008, проведение 2 курсов блока OE*PA, и 2-х блоков COPDAC, затем лучевая терапия в дозе 20 Гр (вторая терапевтическая группа).

4. Кардит, пневмосклерит, эндокринологические нарушения, сепсис, вторая опухоль.

5. Относительно благоприятный. Выживаемость составляет 98%.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 25

1. Диагноз: Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. Не исключается вовлечение в процесс печени.

2. КТ легких; УЗИ печени; эластаза-1 в кале; ДНК-диагностика.

3. а) ферментная терапия:- пульмозим в ингаляциях 1-2 раза в день; - креон из расчета 5 000 ЕД на кг массы тела.

б) антибиотики с профилактической целью: макролиды – азитромицин.

с) муколитики: АЦЦ - пероральный прием с одновременным назначением стимуляторов МЦК – амброксола ингаляционно или перорально.

д) урсосан из расчета 5-10 мг/кг массы тела. е) кинезитерапия.

4. Развитие пневмонии, бронхоэктатической болезни, формирование фиброза легкого, легочного сердца, цирроза печени. 5. Неблагоприятный.

6. Диспансеризация у пульмонолога, участкового педиатра, гастроэнтеролога.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 26

1. Аутоиммунный гепатит, 2 подтип.

2. Сцинтиграфия печени (статическая): оценить форму, размеры печени и селезенки, распределение РФП, функцию РЭС. Биопсия печени, протеинограмма, церулоплазмин, а1-антитрипсин.

3. Стол№5, исключение жаренных, копченых, острых блюд, экстрактивных веществ,

Преднизолон 30 мг/сутки и азатиоприн 50мг/сутки первые две недели, далее снижение дозы преднизолона до 20мг на 3 -4-й недели, до 15 мг на 5-6 недели, до 12,5 мг на 7-й недели терапии, далее 10 мг преднизолона длительно, препараты калия и кальция.

4. Осложнения: декомпенсированный цирроз ,фульминантный гепатит, острая печеночная недостаточность.

6. Наблюдение гастроэнтеролога, гепатолога. Госпитализация для своевременной коррекции побочных эффектов иммуносупрессивной терапии 1 раз в 3-6 месяцев. В течение 1 года после установки диагноза наблюдение 1 раз в месяц, далее 1 раз в 3 месяца . Профилактические прививки противопоказаны.

Через год после ремиссии сделать попытку отмены иммуносупрессивной терапии, но только после проведения контрольной пункционной биопсии печени. Отмену преднизолона проводить при отсутствии интеркуррентных заболеваний и симптомов активации АИГ. Постепенно проводят снижение дозы преднизолона по 2.5 мг/месяц под контролем биохимических показателей. В случаях повторного возникновения рецидивов после отмены иммуносупрессивной терапии назначается пожизненная терапия преднизолоном 5мг/сутки или азатиоприном 25мг/сутки. Если на фоне иммуносупрессии – показатели печеночных проб не улучшаются, а самочувствие прежние или ухудшается – необходима консультация в центре трансплантации печени (включение в лист ожидания служит наличие признаков декомпенсации цирроза).