Эталон ответа к ситуационной задаче № 15

1. Предварительный диагноз: СКВ с поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, миокардит, гломерулонефрит, панцитопения; острое течение, III ст. активности; снижение клубочковой фильтрации.

2. Для подтверждения диагноза СКВ: - исследование крови на LE-клетки, антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к ДНК, комплемент (С₃ и С₄ фракции), ЦИК, Ig сыворотки; - гемостазиограмм - суточная протеинурия, проба Зимницкого, биопсия почки;

- обследование органов сердечно-сосудистой системы: ЭКГ, ЭХО-КГ;

- УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства

3. Лечение:

- режим постельный на период выраженной активности заболевания; - стол 7Б;- сочетанная терапия: преднизолон (метипред) внутрь 1 мг/кг/сут на 4-6 недель, затем снижать до индивидуальной дозы (10-15 мг/сут) к 6-12 месяцам от начала лечения плюс цитостатики: циклофосфан - пульс- терапия – 20 мг/кг/сут (при повышении лейкоцитов до 4,0*10⁹/л); - гепарин 100 ед/кг подкожно 4 раза (по данным гемостазиограммы);

4. Возможные осложнения: гипертонические кризы, ОПН, отек легких, остеопороз.

5. Прогноз серьезный. Неблагоприятные прогностические факторы: поражение почек, снижение функции почек, наличие артериальной гипертензии.

6. Диспансерное наблюдение кардиоревматологом до 18 лет и перевода к терапевту.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 16

1. Диагноз: Гипофизарный нанизм. Дефицит гормона роста.

2. В основе патогенеза лежит дефицит гормона роста вследствие нарушения эмбриогенеза аденогипофиза, его деструкции, мутации гена гормона роста или его рецептора.

3. Отставание роста на стандартных отклонения (SDS роста = - 3,0).

Отставание костного возраста на 4 года.

4. Нагрузочные пробы с инсулином и клофеллином, которые стимулируют выброс гормона роста.

5. Препараты рекомбинантного гормона роста, гормоны щитовидной железы, половые гормоны, глюкокортикостероидные препараты по показаниям..

6. Адекватная и своевременная заместительная терапия определяет хороший прогноз. При ранней диагностике и лечении – нормализация темпов физического развития.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 17

1. Клинический диагноз: Неспецифический язвенный колит, дистальный (левосторонний?). Острое течение.

2. Колонофиброскопия, ректороманоскопия, морфологические исследования толстой кишки. УЗИ толстого кишечника. При невозможности проведения колоноскопии - рентгенологическое исследование толстого кишечника.

3. Лечение: Диета: стол № 4 по Певзнеру. препараты 5-аминосалициловой кислоты (салазопиридазин, сульфасалазин, салофальк, месакол) в течение 5-6 месяцев. биопрепараты. мембраностабилизаторы. гидрокортизон (преднизолон) из расчета на преднизолон 0,5 мг/кг - в клизме утром № 7-10.

4. Кишечные осложнения: кишечные кровотечения, стенозирование толстой кишки, перфорация, токсический мегаколон, парапроктит, анальные трещины. Внекишечные осложнения: поражения кожи и слизистой полости рта, глаз, ОДА, печени.

5. Прогноз серьезный. Рецидивирующее течение с частыми обострениями в течение 10 лет приводит к развитию рака толстой кишки, первичного склерозирующего холангита.

6. Наблюдение у врача - гастроэнтеролога. При отсутствии эффекта от лечения в течение месяца смена препаратов 5-аминосалициловой кислоты, дача гормонов через рот (преднизолон). При отсутствии эффекта - хирургическое лечение: тотальная колонэктомия.