Эталон ответа к ситуационной задаче № 84

1. Диагноз: Гемофилия. Гемартроз правого коленного сустава

2. Уточнить генеалогический анамнез в отношении наличия заболевания гемофилией в родословной больного (по линии матери)

Анализ крови на концентрацию VIII, IX, XI факторов свертывания крови; гемостазиограмма (АПТВ). УЗИ сустава.

Консультация ортопеда

3. Госпитализация. Режим постельный.

Медикаментозная терапия: эпсилон-аминокопроновая кислота, инъекции концентратов факторов VIII или IX или XI (дефицит которых выявлен), в/в струйно из расчета 20Ед/кг. При отсутствии VIII, IX, X факторов в отделении, больной получает криопреципитат

При гемофилии «В» при необходимости можно ввести одногруппную свежезамороженную плазму.

Пункция правого коленного сустава, в/суставное введение гидрокортизона или десмопрессина. Физиотерапия.

4. Постгеморрагическая анемия. Контрактура сустава.

5. Относительно благоприятный.

6. Наблюдение врача гематолога пожизненно. Лечение зубов под прикрытием фактора. Профилактическая схема введения фактора (20 – 40 Ед/кг). Беречь от ушибов, ударов. Исключены контактные виды спорта. Санаторно-курортное лечение.

Эталон ответов к задаче №85

1.Диагноз: ПП ЦНС гипоксически-травматического генеза: церебральная ишемия 1 степени, родовая травма шейного отдела спинного мозга? плечевого сплетения? (паралич левой руки типа Керера). Факторы риска: крупная масса тела ребенка, слабость родовой деятельности, обусловившая слабость потуг и затруднение выведения плечевого пояса ребенка.

3. Возможны травма ключицы, травматическое внутричерепное кровоизлияние.

4. Для дифференцировки травмы спинного мозга и травмы плечевого сплетения необходимо провести УЗИ и/или рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника, при котором возможно выявление смещений, подвывихов шейных позвонков, что косвенно будет свидетельствовать о травме спинного мозга, которое следует подтвердить методом МРТ. Отсутствие же рентгенологических и МРТ-признаков будет свидетельствовать о травматическом поражении плечевого сплетения.

5. Принципы лечения: в остром периоде такому ребенку необходимо обеспечить лечебно-охранительный режим (фиксация ш.о.п., анальгезирующая, по показаниям – противосудорожная терапия), адекватный терморежим, мониторинг ЧД, ЧСС, АД, сатурации О2, адекватную оксигенацию (по показаниям – кислородотерапия, ИВЛ), адекватное кровообращение (по показаниям – инотропная поддержка, коррекция ОЦК), адекватное вскармливание. В восстановительном периоде показаны препараты, улучшающие кровообращение, церебропротекторы, массаж, физиотерапия, гимнастика.

8. Возможно полное выздоровление или двигательные нарушения в левой руке от минимальных до сохраняющегося паралича, что зависит от своевременности диагностики и адекватности лечения.

Эталон ответа к ситуационной задаче №86.

1. Оценка по шкале Апгар у данного ребенка составляет 2 балла, так как при рождении есть только сердцебиение, которое при ЧСС более 100/минуту оценивается на 2 балла, при ЧСС менее 100/минуту – на 1 балл.

2. Тактика первичной реанимационной помощи при мекониальной аспирации заключается в санации ВДП уже при рождении головки, при полном рождении ребенка следует действовать по алгоритму первичной реанимационной помощи, которую должна оказывать бригада из 2 неонатологов и 1 мед. сестры: поместить ребенка под источник лучистого тепла, обсушить и пеленку удалить, продолжить санацию ВДП и трахеи эндотрахеальной трубкой, после чего начать ИВЛ через эндотрахеальную трубку 100% кислородом. мониторировать ЧСС

3. Показания к продленной ИВЛ: отсутствие/неэффективность самостоятельного дыхания, массивная аспирация, брадикардия.

Факторы риска, патогенез: переношенность, гипоксия – хроническая и/или острая – приводит к спазму сосудов брыжейки, усилению перистальтики кишечника и пассажу мекония в околоплодные воды, который плод может аспирировать.

4. Охарактеризовать клиническую картину, рассказать о возможных осложнениях (синдром утечки воздуха, пневмония).

5. Принципы лечения: такому ребенку необходимо обеспечить адекватный терморежим, мониторинг ЧД, ЧСС, АД, сатурации О2, адекватную оксигенацию (по показаниям – кислородотерапия, ИВЛ – под контролем газового гомеостаза), адекватное кровообращение (инотропная поддержка, коррекция ОЦК), адекватное вскармливание. Антибактериальная терапия показана, так как развивается химический пневмонит в результате поражения альвеол меконием, на этом фоне возможно вторичное инфицирование, кроме того продленная ИВЛ также требует АБТ.