Эталон ответа к ситуационной задаче № 4

1. Диагноз: наследственный нефрит (синдром Альпорта), снижение концентрационной функции почек. МЦД.

2. Ритм спонтанных мочеиспусканий, УЗИ почек и мочевого пузыря, микционная цистоуретрография, развернутая копрограмма, кал на дисбактериоз. Аудиометрия. Консультация сурдолога.

3. Стол 16 , режим общебольничный, аскорутин, витамин Е (1 мг/кг), витамин В6 0,01 х 2 раза/день. Настой гемостатических трав. Вобэнзим 1 табл./6 кг. Показаны консультации следующих специалистов: сурдолога, невропатолога, нефролога.

4. ОПН, ХПН

5. Прогноз серьезный

6. Пожизненная диспансеризация. В случае развития ХПН, перевод на программный гемодиализ, с последующим решением вопроса о трансплантации почек.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 5

1. Диагноз: глюкозо - амино - фосфат диабет. Дисплазия почек. ХПН. II ст.

2. Клиренс эндогенного креатина, натрий, калий в сыворотке крови, радиоизотопная реносцинтиграфия, рентгено-урологическое обследование почек, консультация нефролога, генетика.

3. Комплексная посиндромная терапия: диета типа Джиованетти (снижение белка до 0,6 -0,7 г/кг, с исключением мяса, творога, рыбы). Коррекция электролитных нарушений: кетостерил 1 табл./5 кг во время еды, ксидифон по 1 ч.л. х 3 р/день, АТФ 1,0 мл в/м № 10, витамин Д 10 – 15 тыс. МЕ в сутки под контролем пробы Сулковича, препараты Са (карбонат Са, глицерофосфат Са до 4 г/сут). Коррекция КОС: в/в 20% глюкоза с инсулином, 5% альбумин 100 мл, 4% гидрокарбонат натрия, рассчитанный по формуле: (ВЕ х масса тела)/3. Объем жидкости рассчитывается по формуле: диурез накануне + потери 15 мл/кг/сут, в/в 20-30% от расчетного объема. Рекормон. Энап – дозу подобрать индивидуально (0,1 мг/кг/сут).

При клиренсе эндогенного креатина – 5-10 мл/мин – перевод на программный гемодиализ или перитонеальный диализ, с последующей трансплантацией почек

4. Прогноз серьезный.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 6

1. Диагноз: Острый лейкоз.

2. Для верификации диагноза необходимо провести цитологическое исследование костного мозга, с проведением цитохимических реакций (у больного в миелограмме – количество бластных клеток до 94%, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, нуклиелы 1-0-1, мегакариоциты не найдены. Положительная реакция на гликоген, реакция на миелопераксидазу и судан отрицательные. Иммунофенотипирование костного мозга. Цитогенетическое исследование костного мозга. Спинномозговая пункция (в ликворе бласты не обнаружены).

3. Необходима консультация онкогематолога. Лечение в онкогематологическом отделении. Протокол ALL-MB-2008

4. Сепсис, ОПН, кровотечение, кардит, кардиомиопатия, диссеминированный асперилигиоз, депрессия кроветворения.

5. Прогноз при остром лимфобластном лейкозе относительно благоприятный.

6. Диспансерное наблюдение на базе онкогематологического центра в течение 10 лет, санаторно-курортное лечение – «Малый Ахун», «Русское поле».

Эталон ответа к ситуационной задаче № 7

1. Осн.: задержка внутриутробного развития гипотрофический вариант, III степени (так как дефицит массы 33%, массо-ростовой индекс – 47, масса снижена значительней, чем длина и окружности). Соп.: ПП ЦНС легкой степени – церебральная ишемия 1 степ., острый период, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (на основании клинической картины и НСГ).

2. Гестационный возраст оценивается по совокупности оценок массо-ростовых показателей (таблицы Дементьевой, центильные), морфо-функциональной и нейро-мышечной зрелости по таблице Болларда.

3. ОАК в пределах нормы б/х: уровень билирубина для 7-х суток жизни соответствует физиологической желтухе, погранично низкие уровни белка, электролитов, что характерно для ЗВУР. НСГ: церебральная ишемия 1 степени.

4. Ребенка следует перевести в отделение патологии новорожденных.

5. Показаны следующие исследования: Лабораторные: КЩС, общий анализ мочи, копрограмма (по показаниям – бактериологическое исследование), а также в динамике – ОАК, биохимическое (уровень белка,электролитов, гликемии). Инструментальные: ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек.Консультация невролога.

5. ИТ стандартная по ФП с учетом усвоения соответствующего возрасту объема энтерального кормления: глюкоза 10% с электролитами (растворы кальция глюконата, калия хлорида, магнезии), также показано парентеральное питание.

6. Вскармливание, учитывая адекватные сосательный и глотательный рефлексы и возраст ребенка, целесообразно грудное, по показаниям – докорм через соску также грудным молоком (или при гипогалактии у матери специализированной смесью). Расчет, учитывая низкую массу тела, следует проводит калорийным методом. Суточный объем молока из расчета 90 ккал/кг на 7 сутки жизни составляет 264 мл или 38 мл 7 раз в сутки через 3 часа.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 8

1. Диагноз предварительный: гемолитическая болезнь новорожденного по Rh-фактору на основании Rh-отрицательной группы крови матери при 3 беременности, манифестации желтухи в возрасте 4 часов жизни.

2. Учитывая Rh-отрицательную группу крови матери при 3 беременности необходимо было в первые часы жизни ребенка определить группу крови и Rh-фактор ребенка, что и нужно сделать немедленно и подтвердить в отделении переливания крови. При Rh-положительной группе крови ребенка поставить диагноз: ГБН по Rh-фактору, желтушно-анемическая форма, тяжелой степени. Также необходимо было провести исследование уровня билирубина и его почасовой прирост в динамике первых суток жизни и предпринять необходимые лечебные мероприятия согласно протоколу –начать инфузионную и фототерапию.

Показано развернутое биохимическое исследование: уровень билирубина с фракциями, АСТ АЛТ, гликемии, электролитов, белка, КЩС; также исследование гемоглобина и эритроцитов в динамике; при возможности – УЗ-скрининг (ЭхоЭГ, ЭхоКГ, УЗИ брюшной полости).

3. Почасовой прирост билирубина составил 9 мкмоль/л/час, что является показанием для заменного переливания крови.

4. Расчет объема для ЗПК: заменяется 2 ОЦК (у доношенных из расчета 160-180 мл/кг), т.е 3 кг х 160 мл/кг=480 мл, соотношение эр.масса\СЗП=2\1, т.е. 320 мл эр.массы и 160 мл СЗП.

5.При прогрессирующей гипербилирубинемии и несвоевременной/неадекватной диагностике и терапии самым грозным осложнением может быть билирубиновая энцефалопатия, также возможны синдром холестаза, печеночная недостаточность. Рассказать стадии билирубиновой энцефалопатии, прогноз.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 9

1. Диагноз: гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0, желтушная форма, средней степени тяжести. Диагноз поставлен на основании: *0(I) группы крови матери и В(III) группы крови ребенка; *клинической картины: манифестация желтухи – в конце первых суток жизни (физиологическая и коньюгационная желтухи как наиболее часто встречающиеся неонатальные желтухи манифестируют на 3-и сутки жизни);*лабораторных данных: максимальный уровень общего билирубина на 3-4 сутки при ГБН по АВ0 – более 256 мкмоль/л (при физиологической желтухе – менее 256 мкмоль/л), почасовой прирост при ГБН по АВ0 может быть выше 5 мкмоль/л, (при физиологической желтухе менее 5 мкмоль/л).

2. Почасовой прирост за сутки составил 4,4 мкмоль/л/час, что является показанием для инфузионной и фототерапии. Для этого необходимо поместить ребенка в условия клинического инкубатора, обеспечить сосудистый доступ (ГВЛ и/или пупочный катетер) и проводить стандартную ИТ из расчета ФП + 20% на желтуху, включая введение в\венного иммуноглобулина с целью профилактики. Также следует начать фототерапию в постоянном режиме, предварительно защитив глаза и половые органы ребенка.

В дальнейшем тактика зависит от уровня билирубина и его почасового прироста: если при следующем исследовании через 4 часа почасовой прирост билирубина составит 6,8 мкмоль/л и более, это будет являться показанием для заменного переливания крови.

3. Дополнительные исследования: уровень гликемии, электролитов, белка, КЩС; уровень гемоглобина и эритроцитов в динамике; в динамике 4-6 часов – уровень билирубина с фракциями, АСТ, АЛТ; при возможности – УЗ-скрининг (НСГ, ЭхоКГ, УЗИ брюшной полости).

4. При соблюдении протокола лечения ГБН, своевременной диагностике и адекватной терапии, прогноз благоприятный. При нарастающей гипербилирубинемии и несвоевременной/неадекватной диагностике и терапии самым грозным осложнением может быть билирубиновая энцефалопатия, также возможны синдром холестаза, печеночная недостаточность

Эталон ответа к ситуационной задаче № 10

1. Острая ревматическая лихорадка I, активная фаза, II степень активности. Кардит. НК 0. Хорея. Острое течение.

2. ЭКГ, ЭХО-КГ. ЭХО-энцефалография.

3. а) режим постельный,

б) препараты пенициллинового ряда – бензилпенициллин, амоксициллин, амоксиклав 10 дней; амписид; цефалоспорины 2 поколения (цефуроксим); переход на пролонгированные пенициллины – бициллин 5, бензатинбензилпенициллин (ретарпен, экстенциллин), в) преднизолон – 1 мг/кг 3-4 недели до поддерживающей – 5 мг/сут до 6 месяцев; г) вольтарен, ортофен, индометацин 1-3 мг/кг/сут, д) антигистаминные препараты, ж) седативные, з) при необходимости – антиаритмические препараты

е) метаболическая терапия – витамины В6, В1, препараты калия и магния, карнитин.

4. Формирование порока сердца. 5. Прогноз заболевания благоприятный.

6. Диспансерное наблюдение у педиатра и кардиоревматолога. Круглогодичная ежемесячная профилактика в течение 5 лет – бициллин 5, бензатинбензилпенициллин (ретарпен, экстенциллин) до 21 года.