Задача №21/р

БОЛЬНАЯ Ф., 1932 г.р., наблюдается с диагнозом «системная склеродермия». Дебют заболевания характеризовался появлением синдрома Рейно с трофическими изменениями кожи кистей (изъязвления), постепенным развитием уплотнения, индурации кожного покрова и периартикулярных тканей с образованием симметричных сгибательных контрактур суставов 3,4 и 5-го пальцев обеих кистей. При проведении сцинтиграфии миокарда выявлено склеродермическое поражение сердца- очаговый фиброз. Проводимое лечение Д-пеницилламином с постепенным наращиванием дозы до 1,5 г/сут не привело к замедлению прогрессирования болезни. При плановой госпитализации через 2 года в отд. нефрологии и ревматологии выявлена явная отрицательная динамика - появление маскообразности лица, «кисетного» рта, ухудшение внутрижелудочковой проводимости миокарда, снижение ЖЕЛ на 26% по сравнению с предыдущими данными. В последующем стали нарастать боли в мелких суставах кистей и стоп локтевых, лучезапястных, плечевых суставах, ухудшилась переносимость холода. Через 2 года пациентка отметила повышение температуры тела до фебрильной, появление выраженных болей в животе, нарушение моторики кишечника, вплоть до частичной кишечной непроходимости. Нарастали явления суставного синдрому, появилась утренняя скованность. Рентгенологически - классические изменения, характерные для серопозитивного эрозивного полиартрита (РА). Все это послужило основанием для пересмотра диагноза и лечения, т.к. прогрессировал не только суставной процесс, но системная склеродермия (поражение сердца, легких, особенно нарастали явления базального склероза, пищевода). Д-пенициллин, как базисная терапия, его неэффективности (дозу его снижали постепенно). Симптоматическая терапия (антагонисты кальция, трентал и др.) - оставлена. Был поставлен диагноз перекрестного синдрома: сочетание диффузной склеродермии и ревматоидного полиартрита.

1 Сформулируйте развернутый клинический диагноз.

2. Составьте план обследования для больных с системной склеродермией

3. Какие препараты можно назначить данной больной для проведения базисной терапии вместо неэффективного в этом случае д-пенициллина. Ответ к задаче №21/р

1. Системная склеродермия, хроническое течение, стадия генерализации процесса, активность II степени (синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи и лица - плотный отек костей с изъявлениями и периартикулярных тканей с образованием сгибательных контрактур суставов 3, 4 и 5-го пальцев обеих кистей, маскообразное лицо, (т.н. «кисетный рот»), базальный пневмофиброз с дыхательной недостаточностью 2 ст., склеродермический очаговый фиброз сердца, поражение пищевода, кишечника с явлениями преходящей клинической непроходимости в сочетании с серопозитивньм ревматоидным артритом с поражением мелких суставов обеих кистей и стоп, локтевых, плечевых, лучезапястных.рентгенологически II стадия. НФС III ст. Отсутствие способности к самообслуживанию.

2. Рентгенография пищевода, легких, ЭКГ, Эхо-КГ, реовазография, УЗИ с ЦДК сосудов верхних и нижних конечеостецй, исследование функции почек, Ro-логическое исследование суставов, биопсия кожи или слизистых оболочек.

3. Вместо неэффективного Д-пенициллина, с учетом наличия выраженного суставного синдрома (серопозитивногоэрозинного полиартрита), можно назначить метотрексат (т.н. «золотой стандарт» базисной терапии РА); но выраженный базальный пневмофиброз исключает эту возможность. Вместо него можно назначить лефлуномид, являющийся пролекарством. Его метаболит подавляет синтез активных Т-лимфоцитов через ингибирование пиримидиновых основании, угнетает синтез ЦОГ-2, провоспалительных цитокинов и молекул адгезии, противовоспалительный эффект доказан при лечении РА клинически и рентгенологически, особенно в ранние сроки заболевания. Учитывая наличие перекрестного синдрома, его применение оправдано. Рекомендуемая доза - 20 мг/сутки.