Дифференциальный диагноз итп проводят с острым лейкозом, апластическими анемиями, наследственными тромбоцитопатиями, симптоматическими тромбоцитопеническими пурпурами.

При остром лейкозе ведущими клиническими синдромами (кроме геморрагического) являются: гиперпластический, анемический, интоксикационный, костно-суставной, вторичного иммунодефицита и гнойно-септических наслоений. В гемограмме, кроме тромбоцитопении, обнаруживается анемия, лейкопения или лейкоцитоз, лимфоцитоз, бластемия, лейкемический «провал». В миелограмме – бластоз, редукция всех ростков кроветворения.

При апластических анемиях ведущими синдромами являются: анемический, геморрагический, вторичного иммунодефицита с гнойно-септическими наслоениями. При наследственных вариантах анемии характерно наличие пороков развития. В ОАК: анемия, тромбоцитопения, лейкопения с абсолютной нейтропенией, лимфоцитоз. В миелограмме: количество бластов соответствует норме (0-5%), угнетение всех ростков кроветворения со значительным снижением их клеточности. Трепанобиопсия – опустошение и жировое перерождение костного мозга.

Табл. 1.79. Дифференциальная диагностика гемофилии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и геморрагического микротромбоваскулита (ГМТВ)

Показатели	Гемофилия А, В, С	ИТП	ГМТВ
Тип кровоточивости	Гематомный	Петехиально-экхимозный	Васкулито-пурпурный
Плазменные факторы	Дефицит VIII или IХ или XI фактора	Снижение активности тромбопластического фактора (III)	N
Количество тромбоцитов	N	Снижено	N
Свертываемость крови	Удлинено	N	N или укорочено
Длительность кровотечения	N	Удлинено	N
Миелограмма	N	Увеличение количества мегакариоцитов	N
Продолжительность жизни тромбоцитов	N	Резко снижена	N
Эндотелиальные пробы на ломкость сосудов	-	+	-
Качественные свойства тромбоцитов (адгезия, агрегация)	N	Снижены	N
Тест АПТВ (АЧТВ)	стойкая гипокоагуляция	N	N
Ретракция кровяного сгустка	N	Снижена	N

Задачи лечения:нормализация уровня тромбоцитов в крови, купирование проявлений итп.

Схема лечения. Обязательные мероприятия:базисная патогенетическая терапия включает коррекцию иммунопатологического процесса – кортикостероиды, иммуноглобулины, интерфероны, спленэктомия (в тяжелых случаях).

Вспомогательное лечение: режим, диета, терапия геморрагического синдрома, улучшение адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов, санация хронических очагов инфекции.

Лечение только в специализированном отделении.

Режим: в период повышенной кровоточивости постельный.

Диета: стол №11 по Певзнеру, у детей с отягощенным аллергологическим анамнезом – гипоаллергенный стол с исключением облигатных аллергенов (цитрусовые, шоколад, кофе, пряности, продукты с пищевыми красителями и консервантами).

Общие мероприятия по остановке кровотечений (гемостатическая терапия):

-∑-аминокапроновая кислота (∑-АКК) – блокирует активатор плазминогена, угнетает фибринолиз, усиливает активность фактора Хагемана, повышает адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают в виде 5% раствора внутрь или в/в капельно в суточной дозе 0,2 г/кг массы тела;

- дицинон (этамзилат) слабый стимулятор адгезии тромбоцитов, назначают парентерально в виде 12,5% раствора или внутрь, разовая доза 8-10 мг/кг;

- адроксон, хромадрен, адреноксил – улучшают микроциркуляцию, стимулируют гемостатическую функцию тромбоцитов. Используют 0,025% раствор в/м, разовая доза 0,5-1 мл 3 раза в день в течение 1-2 недель;

- при выраженных кровотечениях: свежезамороженная плазма по 5-10 мл/кг (содержит все факторы свертывания), тромбомасса из расчета 4-6 Ед/кг (1 доза 200 Ед – 25 мл), по показаниям тромбоконцентрат 3-5 и более доз (1 доза 200 мл – 50000 тромбоцитов);

- эритроцитарная масса (отмытые эритроциты) используют с заместительной целью при тяжелой анемии из расчета детям до 3-х лет 10-15 мл/кг, более старшего возраста – 100-250 мл.

Местные мероприятия по остановке кровотечений - в зависимости от локализации кровотечения:

а) гемостатическая губка, фибриновая пленка;

б) тампоны, смоченные 5% раствором аминокапроновой кислоты, тромбина, адроксона, 1-5% раствором феррокрила, женским молоком, 1-0,5% раствором перекиси водорода с 1-2 кап. адреналина;

в) передняя тампонада носа должна быть рыхлой, задняя -противопоказана из-за риска травматизации и некроза тканей;

г) при упорных носовых кровотечениях для регенерации слизистой полости носа показано: масла чайного дерева, туи, абрикосовое, миндальное.

Терапия, направленная на иммунопатологический процесс включает: кортикостероиды, иммуноглобулины, препараты альфа₂-интерферона, роферона, лейкинферона, спленэктомию.

Показания для назначения кортикостероидов: генерализованные проявления кожной геморрагической экзантемы, влажная пурпура (кровотечения), кровоизлияния в сетчатку глаза, головной мозг.

Глюкокортикостероидная терапия может проводиться следующими методами:

1. непрерывный метод - преднизолон по 2-5 мг/кг в сутки, максимальная доза применяется в течение 2-3 недель с последующим постепенным снижением дозы (1/2-1/4 таблетки раз в 3 дня) и отменой препарата;

2. прерывистый метод («качелей») – стартовая доза преднизолона 2-5 мг/кг в сутки, препарат дается курсами по 5-7 дней (2-3 подхода с постепенным снижением стартовой дозы);

3. при выраженном геморрагическом синдроме возможна пульс-терапия метилпреднизолоном в суточной дозе 15-30 мг/кг в течение 3-5 дней перфузором или в/в капельно. Эффективность кортикостероидной терапии 85-90%.

В настоящее время при лечении ИТП используют иммуноглобулины: сандоглобулин, веноглобулин, иммуноглобулин человеческий для внутривенного введения. Курсовая доза нормального человеческого иммуноглобулина 2 г/кг (суточная доза 0,4 г/кг в течение 5 дней). Эффективность лечения связана с блокадой антитромбоцитарных антител и системы макрофагов, модуляцией хелперной и супрессорной активности Т-лимфоцитов. Эффект достигается в 40-60%. Для усиления эффекта иммуноглобулины комбинируют с глюкокортикоидами.

Особое место в лечении принадлежит анти-D-резусному иммуноглобулину. Препарат снижает активность Т-лимфоцитов, блокирует Fc-рецепторы тромбоцитов. Лечебная доза препарата 25-75 мг/кг массы в/в на протяжении 2-5 дней резус-положительным детям.

Иммунокорригирующую терапию при ИТП проводят препаратами интерферона – интрон А, роферон А, реаферон. Их можно использовать при острой ИТП только через 3 месяца от начала заболевания при отсутствии эффекта от предшествующей терапии. Механизм действия интерферонов до конца не известен. Считают, что препараты угнетают продукцию IgG. Доза интерферонов 500-1000 МЕ (до 5 лет) и 1-2 млн. МЕ детям более 12 лет 2-3 раза в неделю – 3 месяца п/к, курс лечения может быть продлен до 6-12 месяцев.

Препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов при ИТП назначаются 2-3 раза в год, курсами по 2-3 недели: дицинон (этамзилат) 0,5-0,25 3 раза в день во внутрь или 12,5% раствор 2-4 мг (1-2 мл) в/м, в/в – 5-14 дней; рибоксин 0,05-0,2 2-3 раза в сутки – 2-3 недели; витамин В₅ (пантотенат кальция) 0,025 2-3 раза в день – 2 недели; раствор ∑-аминокапроновой кислоты 0,2г/кг/сут – 2 недели; жженая магнезия 0,15-0,5 2-3 раза в день – 2-3 недели.