Izbrannye_klassifikatsii_vnutrennikh_bolezney

4. К рубрике 7 - Описание характеристик для определения функционального класса:

•Самообслуживание: одевание, принятие пищи, уход за собой и т.д.

•Непрофессиональная деятельность: элементы отдыха, досуга, занятия спортом и др. с учетом половых и возрастных предпочтений.

•Профессиональная деятельность: работа, учеба, ведение домашнего хозяйства (для домработников).

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ КЛИНИЧЕСКИХ ДИАГНОЗОВ

•Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8), развернутая стадия, активность II, эрозивный (рентгенологическая стадия II), с системными проявлениями (ревматоидные узелки), АЦЦП (-), ФКII.

•Ревматоидный артрит серонегативный (М06.0), ранняя стадия, активность III, неэрозивный (рентгенологическая стадия I), АЦЦП (+), ФК I.

•Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8), поздняя стадия, эрозивный (рентгенологическая стадия III), активность II, с системными проявлениями (ревматоидные узелки, дигитальный артериит), АЦЦП (? - не исследовано), ФК III, осложнения - синдром карпального канала справа, вторичный амилоидоз с поражением почек.

•Вероятный ревматоидный артрит (М06.9), серонегативный, ранняя стадия, активность II, неэрозивный (рентгенологическая стадия I), АЦЦП (+),ФК1.

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ ТЕЧЕНИЯ

СКВ, В. А. НАСОНОВ А , 1986 Г.

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Системная красная волчанка, подострое течение, активная фаза, III ст. активности с поражением кожи («волчаночная бабочка»), суставов (полиартрит), серозных оболочек (плеврит, перикардит), почек (люпус-нефрит). ХПН I ст.

61

Системная красная волчанка, хроническое течение, фаза ремиссии, с поражением кожи («волчаночная бабочка»), суставов (артралгии).

КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛАБ ОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АКТИВНОСТИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ПРИ СКВ, В. А. НАСОНОВ А , 1986 Г.

62

КЛАССИФИКАЦИЯ СКЛЕРОДЕРМИИ,

1. Системная склеродермия (ССД) или системный склероз (SSC):

Клинические формы (LeRoy E.C.,Black C. M.,1988. Black С. М., 1995)

а) диффузная (dSSc);

▪Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи.

▪Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек)

▪Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа)

▪Выявление АТ к топоизомеразе – 1 (Scl 70)

б) лимитированная (1SSc) или CREST – синдром (С-кальциноз, R-синдром Рейно, Е- эзофагит, S-склеродактилия, Т-телеангиоэктазия).

▪Длительный период изолированного феномена Рейно. ▪Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/ стоп.

▪Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ,телеангиэктазии, кальциноз. ▪Выявление антицентромерных АТ.

▪Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

в )Склеродермия без склеродермы

Для склеродермии без склеродермы характерно: ▪Нет уплотнения кожи.

▪Феномен Рейно.

▪Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ. ▪Выявление антинуклеарных АТ (Scl 70, АСА, нуклеолярных).

в) перекрестный (over 1ap) синдром; ССД+ДМ, ССД+РА ССД+СКВ и др.; г) Ювенильная склеродермия

▪Начало болезни до 16 лет ▪Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии

▪Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей

▪Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при иструментальном исследовании)

д) Пресклеродермия

К ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

Варианты течения, стадии развития, степени активности ( цитировано по Гусевой Н.Г.1993 г.)

Варианты течения:

Острое, быстропрогрессирующее течение (недели, месяцы) — на его долю прихо-

дится 10% всех случаев ССД, характеризуется быстрой генерализацией процесса, быстро прогрессирующим фиброзом кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек), тяжелыми сосудистыми нарушениями, но преобладают фиброзные изменения.

Подострое (1—2 года) — 25%, характерно более постепенное начало, артрит, поражение кожи в виде плотного отека с последующей индурацией, полимиозит, интерстициальный миокардит, интерстициальный пневмонит с последующим развитием пневмофиброза, серозиты, эзофагит, иногда — почечная патология по типу хронической нефропатии. Висцеральная патология может быть первым проявлением ССД.

63

Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса. Нередко встречаются перекрестные синдромы.

Хроническое (многие годы) — 65%, синдром Рейно длительно может быть единственным проявлением заболевания. Постепенно возникают и медленно прогрессируют поражения кожи (лимитированная форма) и внутренних органов. Характерно развитие легочной гипертензии,поражение ЖКТ, крест-синдрома. Лабораторные показатели мало изменены, за исключением характерного для крест-синдрома наличия антицентромерных антител. В целом для хронического течения ССД характерно преобладание сосудистых проявлений.

Стадии развития заболевания:

I стадия — начальная, характеризуется синдромом Рейно, полиартралгиями или артритами, реже — кожными и висцеральными проявлениями.

II стадия — генерализации, проявляется полисиндромностью клинической картины, отражающей генерализацию склеродермического процесса.

III стадия — терминальная, характеризуется далеко зашедшими склеротическими, дистрофическими и сосудисто-некротическими изменениями в различных органах и тканях, сопровождающимися недостаточностью функции органов и систем.

Степень активности:

I — минимальная, II — умеренная, III — высокая.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Системная склеродермия, диффузная форма, острое течение, II стадии, умеренной степени активности с поражением кожи (плотный отек), сосудов (синдром Рейно), суставов (экссудативный полиартрит) ФК II, эзофагит.

КЛАССИФ ИКАЦИЯ Д Е Р МАТ О ПОЛИМИОЗИТ А (WORT MAN R.L. 1994)

1.Дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ)

2.Ювенильный (ДМ чаще, чем ПМ)

3.Миозит, ассоциированный с СЗСТ (overlap –синдромы)

4.Миозит с внутриклеточными ―включениями‖

5.Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями

6.Миозит, ассоциированный с эозинофилией

7.Гигантоклеточный миозит

8.Оссифицирующий миозит

Миопатии, связанные с инфекцией

Миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств

ОСНОВ НЫЕ КЛИНИЧЕ СКИЕ Ф ОР МЫ СИСТ Е МНЫХ В АСК УЛИТ ОВ (JE NNE T T E J. C,

FAL K R. J., ANDRASSY K . E T AL ., 1994)

Васкулиты крупных сосудов

Гигантоклеточный (височный) артериит:

гранулематозное воспаление аорты и еѐ крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией

Артериит Такаясу:

гранулематозное воспаление аорты и еѐ основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра

Узелковый полиартериит:

64

Болезнь Кавасаки:

Артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Васкулит преимущественно мелких сосудов

А. Обусловленный антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА)

Микроскопический полиангиит:

некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

Гранулематоз Вегенера:

гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы,артериолы и артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Синдром Чарга-Стросса:

гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Лекарственный АНЦА-положительный васкулит

Б. Обусловленный иммунными комплексами

Болезнь Шенлейна-Геноха:

васкулит с преимущественными IgА депозитами,поражающий мелкие сосуды (капилляры,венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

Эссенциальная криоглобулинемическая пурпура:

васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

СКВ-васкулит

Васкулит при ревматоидном артрите

Синдром Гудпасчера

Лекарственный иммунокомплексный васкулит

Иммунокомплексный васкулит на фоне инфекции

Синдром Шегрена

Гипокомплементарный уртикарный васкулит

Болезнь Бехчета

Паранеопластические васкулиты

•карцинома

•лимфо- и миелопролиферативные заболевания♦ Язвенный колит; болезнь Крона

Шкала оценки активности васкулитов в баллах

(Berminghem Vasculitis Activity Score - BVAS), (R.A.Luqmani et al., 1994)

65

При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

66

67

68

В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:

•полная ремиссия - отсутствие признаков активности (общий счет 0-1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;

•частичная ремиссия - уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной;

•неактивная фаза - ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;

•«большое» обострение - вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (глюкокортикоидов и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);

•«малое» обострение - возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0-1 до 5 баллов.

Примеры формулировки диагноза

▪Болезнь Шенлейна-Геноха, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально – пролиферативный гломерулонефрит), частичная ремиссия.ХБП 1 ст. – ХПН0.

69

▪Неспецифический аортоартериит, неактивная фаза с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), малое обострение, артериальная гипертензия 2 степени, ГЛЖ. Риск 3 (высокий).ХСН IIа ст. – ФК III.

▪Болезнь Чарга – Стросса большое обострение с поражением легких (астма), сердца (фиброзирующий миокардит), периферической нервной системы (полинейропатия), кожи (уртикарная сыпь), ХСН II а ст. – II ФК.

▪Грануломатоз Вегенера большое обострение с поражением верхних дыхательных путей (двусторонний гайморит), легких (легочные инфильтраты в S 5-6 справа), почек (мем- бранозно-пролиферативный гломерулонефрит),ХБП III ст, хроническая почечная недостаточность II стадии, рецидивирующие носовые кровотечения,железодефицитная анемия средней степени тяжести.

▪Узелковый полиартериит малое обострение с поражением кожи (сетчатое ливедо), суставов (полиартрит), нервной системы, артериальная гипертензия 2 степени.Риск 3 (высокий).

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОДАГРЫ ПО ПРОИСХОЖДЕНИИЮ:

♦ПЕРВИЧНАЯ

♦ВТОРИЧНАЯ

♦ЛЕКАРСТВЕННАЯ

ПО ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОМУ ТИПУ:

●МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ: (ПОВЫШЕН СИНТЕЗ ЭНДОГЕННЫХ ПУРИНОВ ПРИ НОРМАЛЬНОЙ ЭКСКРЕЦИИ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ)

●ПОЧЕЧНАЯ: (НАРУШЕНА ЭКСКРЕЦИЯ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ ПРИ ОБЫЧНОМ ЕЁ УРОВНЕ)

●СМЕШАННАЯ

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОДАГРЫ:

●ОСТРЫЙ ПОДАГРИЧЕСКИЙ АРТРИТ.

●МЕЖПРИСТУПНАЯ («ИНТЕРВАЛЬНАЯ») ПОДАГРА.

●ХРОНИЧЕСКИЙ ПОДАГРИЧЕСКИЙ АРТРИТ.

●ХРОНИЧЕСКАЯ ТОФУСНАЯ ПОДАГРА.

70