Izbrannye_klassifikatsii_vnutrennikh_bolezney

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Истинная полицитемия (эритремия), II Б стадия.

Истинная полицитемия (эритремия), II А стадия. Острый трансмуральный инфаркт миокарда передне-перегородочной области левого желудочка, осложненный желудочковой экстрасистолией (IV градация по Лауну), ХСНI.

Истинная полицитемия (эритремия), III стадия с исходом в миелофиброз.

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА (ГЕМОСТА-

ЗИОПАТИИ) С СОКР АЩЕ НИЯМИ , Е. П. ИВ АНОВ , 1991 Г.

I. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ: А. Тромбоцитопении (болезнь Верльгофа)

Б. Тромбоцитопатии.

В. Коагулопатии (гемофилии А, В, С)

Г. Вазопатии (болезнь Шенлейна-Геноха).

Д. Поликомпонентные геморрагические гемостазиопатии (болезнь Виллебранда).

II. ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (тромбофилии, тромбозы и тромбоэмболии)

III. ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (ДВС-синдром).

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Желу- дочно-кишечное кровотечение средней степени тяжести.

Гемофилия А, тяжелая форма (уровень фактора VIII - 1%).

Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера) с рецидивирующими легочными кровотечениями.

Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия средней степени тяжести.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВАЗОПАТИЙ, Е. П. ИВ АНОВ , 1991 Г., С СОКР АЩЕ НИЯМИ

а) Наследственные и врожденные: геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю- Вебера-Ослера), гемангиомы (синдром Казабаха-Меритта) и др. ;

б) Приобретенные: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Нейровегетативные и эндокринные вазопатии.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА (БОЛЕЗНИ

ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА), З. С. Б АР КАГАН , 1988 Г., С СОКР АЩ Е НИЯМИ .

I. Патогенетические формы:

а) базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:

121

без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме

со значительным повышением уровня иммунных комплексов

б) некротическая форма; в) формы с криоглобулинемией и/или моноклоновой парапротеинемией; г) смешанные.

II. Клинические формы:

а) кожная и кожно-суставная:

простая

некротическая

с холодовой крапивницей и отеками

б) абдоминальная и абдоминально-кожная; в) с поражением других органов;

г) почечная и кожно-почечная (в т. ч. и с нефротическим синдромом); д) смешанные формы.

III. Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее; хроническое: персистирующее, с обострениями (частыми, редкими).

IV. Степени активности: малая, умеренная, высокая, очень высокая.

V. Осложнения: кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня АТ III, протеина C и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах, в т. ч. церебральные расстройства и невриты.

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), кожно-суставная форма с холодовой крапивницей и отеками, персистирующее течение, умеренной степени активности.

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), абдоминально-кожная форма, кишечная колика, затяжное течение, умеренной степени активности.

Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха), почечная форма - острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, высокой степени активности. ДВС-синдром, 1 фаза.

КЛАССИФ ИКАЦИЯ ТРОМБ ОЦИТОПЕНИЙ, Е. П. ИВ АНОВ , 1991 Г., С С О -

КР АЩЕ НИЯМИ .

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ:

1.Уменьшение тромбоцитопоэза в организме из-за нарушения образования тромбопоэтинов.

2.Тромбоцитопатические (структурные или функциональные изменения тромбоцитов с одновременным периодическим снижением их количества).

ПРИОБРЕТЕННЫЕ: 1. Иммунные:

аутоиммунные (болезнь Верльгофа);

изоиммунные (неонатальный антигеноконфликт);

трансиммунные (при переливании крови и ее компонентов);

гетероиммунные (гаптеновые, вирусные); 2. Симптоматические:

консумпционные (ДВС-синдром, спленомегалии, гемангиоматоз, искусственные клапаны сердца, протезированные сосуды);

метапластические (метастазы в костный мозг при раке, лейкозах);

гипо- и апластические (амегакариоцитоз);

дефицитные (недостаток витамина В12, фолиевой кислоты).

122

КЛАССИФ ИКАЦИЯ КОАГУЛОПАТИЙ, Е. П. ИВ АНОВ , 1991 Г., С СОКР АЩ Е -

НИЯМИ .

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ:

1.Формы с нарушением 1 фазы свертывания (тромбинообразования); - гемофилия А (дефицит ф. VIII);

- гемофилия В (дефицит ф. IX) - болезнь Кристмаса; - гемофилия С (дефицит ф. X) - болезнь Розенталя; - дефицит факторов VII, V, X, XII.

2.Нарушение тромбинообразования (II) фазы;

- дефицит фактора II (протромбина) или диспротромбинемия (качественная неполноценность молекулы).

3. Нарушение фибринообразования (III) фазы:

а- (гипо) фибриногенемия, дефицит фактора XIII.

4. Нарушение образования гемостатически полноценного тромба.

Первичный наследственный гиперфибринолиз - болезнь Миясото (недостаток альфа 2- ингибитора плазмина), повышение в плазме уровня активатора плазминогена тканевого типа.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ:

1. Комплексный дефицит К-витаминзависимых факторов (VII, X, XI и IX).

1. 1. Вследствие недостаточного образования в кишечнике Vit К (К-гиповитаминоз при энтеропатиях и медикаментозном кишечном дисбактериозе).

1. 2. В результате недостаточного всасывания этого жирорастворимого витамина из-за отсутствия желчи в кишечнике (механическая желтуха).

1. 3. При конкурентном вытеснении из метаболизма витамина К его функциональными антагонистами (кумаринами, варфарином, фенилином и др.).

1.4. Формы, обусловленные поражением паренхимы печени (острые дистрофии, гепатиты, циррозы, паразитарные поражения).

2.Ингибирование отдельных факторов свертывания антителами (иммунокоагулопатии).

3.Парапротеинемические.

4.Изолированная гипергепаринемия и влияние других антикоагулянтов прямого действия («волчаночный антикоагулянт», повышение уровня антитромбина III и др.).

5.При искусственной активации фибринолиза и дефибринационной терапии.

6.Изолированный приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания (системный амилоидоз, нефротический синдром, инфекционные болезни, интоксикации и др.).

7.Комбинированная коагулопатия - множественный дефицит факторов свертывания во всех фазах (лейкозы, болезни печени, почек, сердца, рак и др. в терминальных стадиях).

123

КЛАССИФИКАЦИЯ

ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

ЭТ ИОЛОГИЧЕ СКАЯ КЛАССИ Ф ИКАЦИЯ САХАР НОГО Д И АБЕ Т А (В03 1999 Г).

I. сахарный диабет 1 типа (деструкция β-клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности).

A.Аутоиммунный

B.Идиопатический

II. сахарный диабет 2 типа (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее)

III. другие специфические типы

А. Генетические дефекты β-клеточной функции

1.MODY-3 (хромосома 12, ген HNF-1 А)

2.MODY-2 (хромосома 7, ген глюкокиназы)

3.MODY-1 (хромосома 20, ген HNF-4 А)

4.митохондриальная мутация ДНК

5.другие

B.генетические дефекты в действии инсулина

1. резистентность к инсулину типа А

2. лепречаунизм

3. синдром Рабсона-Менденхолла

4. липоатрофический диабет

5. другие

C.Болезни экзокринной части поджелудочной железы

1. панкреатит

2. травма / панкреатэктомия

3. неоплазии

4. кистозный фиброз

5. гемахроматоз

6. фиброкалькулезная панкреатопатия

D.Эндокринопатии

1.акромегалия

2.синдром Кушинга

3.глюкогенома

4.феохромацитома

5.тиреотоксикоз

6.соматостатинома

7.альдостерома

8.другие

Е. Сахарный диабет, индуцированный лекарствами и химикатами

1. валор

124

2.пентамидин

3.никотиновая кислота

4.глюкокортикоиды

5.тириоидные гормоны

6.диазоксид

7.агонисты α-адренорецепторов

8.тиазиды

9.дилантин

10.α-интерферон

11.другие

F. Инфекции

1.врожденная краснуха

2.цитомегаловирус

3.другие

G.Необычные формы иммуноопосредованного диабета

1. «STIFF-MAN» - синдром (синдром обездвиженности) 2. аутоантитела к рецептору инсулина 3. другие

H.Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом

1. синдром Дауна

2. синдром Клайнфелтера

3. синдром Тернера

4. синдром Вольфрама

5. атаксия Фридрейха

6. хорея Гентингтона

7. синдром Лоренса-Муна-Бидля

8. миотоническая дистрофия

9. порфирия

10. синдром Прадера-Вилли и другие IV. гестационный сахарный диабет

ФОРМЫ СИНДРОМА ДИАБЕТИЧЕСКОЙ СТОПЫ:

1.Невропатическая форма: - без остеоартропатии

- диабетическая остеоартропатия

2.Нейроишемическая (смешанная) форма

3.Ишемическая форма

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ НЕВРОПАТИИ:

1. Сенсомоторная невропатия:

-симметричная

-фокальная (мононевропатия) или полифокальная (краниальная, проксимальная моторная, мононевропатия конечностей и туловища)

125

2. Автономная (вегетативная) невропатия:

-кардиоваскулярная (ортостатическая гипотензия, синдром сердечной денервации)

-гастроинтестинальная (атония желудка, дискинезия желчных путей, диабетическая энтеропатия)

-урогенитальная (с нарушением функций мочевого пузыря, с нарушением половой функции)

-нарушение у пациента способности распознавать гипогликемию

-нарушение функции зрачка

-нарушение функции потовых желез (дистальный ангидроз, гипергидроз при еде)

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ РЕТИНОПАТИИ

126

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Сахарный диабет I тип, аутоиммунного генеза, субкомпенсированное состояние. Диабетическая микроангиопатия с преимущественным поражением сетчатки II стадии (препролиферативная ретинопатия) и нижних конечностей. Диабетическая периферическая полиневропатия, смешанная форма.. Аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз.

Сахарный диабет II типа средней тяжести, компенсированный диабет. Полинейропатия нижних конечностей.

КЛАССИФ ИКАЦИЯ ОЖ ИР Е НИ Я

1. Первичное ожирение 1.1. Алиментарно-конституциональное (экзогенно-конституциональное)

1.1.1.Гиноидное (нижний тип, ягодично-бедренное) 1.1.2.Андроидное (верхний тип, абдоминальное, висцеральное) 1.1.2.1.С отдельными компонентами метаболического синдрома 1.1.2.2.С развѐрнутой симптоматикой метаболического синдрома

1.1.3. С выраженными нарушениями пищевого поведения:

1.1.3.1.Синдром ночной еды

1.1.3.2.Сезонные аффективные колебания

1.1.3.3.С гиперфагической реакцией на стресс

1.1.4.С синдромом Пиквика 1.1.5.С вторичным поликистозом яичников 1.1.6.С синдромом апноэ во сне

1.1.7.При пубертантно-юношеском диспитуитаризме

1.1.8.Смешанное

2. Симптоматическое (вторичное) ожирение

2.1.С установленным генетическим дефектом

2.1.1.В составе известных генетических синдромов с полиорганным поражением 2.1.2.Генетические дефекты вовлечѐнных в регуляцию жирового обмена структур

2.2. Церебральное (адипозогенитальная дистрофия, синдром Бабинского-Пехкранца- Фрелиха)

2.2.1.Опухоли головного мозга, других церебральных структур 2.2.2.Диссеминация системных поражений, инфекционные заболевания

2.2.3.Гормонально-неактивные опухоли гипофиза, синдром «пустого» турецкого седла, синдром «псевдоопухоли»

2.2.4.На фоне психических заболеваний

2.3.Эндокринное

127

2.3.1.Гипотиреоидное 2.3.2.Гипоовариальное

2.3.3.При заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы 2.3.4.При заболеваниях надпочечников

КЛАССИФ ИКАЦИЯ СТ Е ПЕ НЕ Й ПОВ ЫШЕ НИЯ МАССЫ Т Е ЛА

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Первиное гипералиментарное ожирение II степени, стабильная стадия.

Первичный послеоперационный (резекция щитовидной железы по поводу смешанного зоба в 1993 г.) явный стойкий гипотиреоз, субкомпенсированное состояние. Гипотиреоидное ожирение II степени, прогрессирующая стадия.

Остаточные явления перенесенной закрытой травмы головного мозга. Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, нейрогенным несахарным диабетом, прогрессирующим ожирением III степени.

КЛАССИФ ИКАЦИ Я ЗАБОЛЕ В АНИЙ ЩИТ ОВ И Д НОЙ Ж Е ЛЕ ЗЫ

Синдром тиреотоксикоза.

1. Тиреотоксикоз, обусловленный повышенной продукцией гормонов щитовидной железы 1.1 Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова)

1.2 Функциональная автономия щитовидной железы 1.2.1 Унифокальная функциональная автономия (в том числе тиреотоксическая аденома)

1.2.2 Мультифокальная функциональная автономия (в т.ч. многоузловой токсический зоб) 1.2.3 Диссеминированная функциональная автономия 1.3 Йодиндуцированный тиреотоксикоз 1.4 Аутоиммунный тиреоидит в токсической фазе 1.5 ТТГ-индуцированный тиреотоксикоз

1.5.1 ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза

1.5.2 Синдром неадекватной секреции ТТГ (резистентность тиреотрофов к тиреоидным гормонам)

1.6 Трофобластический тиреотоксикоз

1.7 Гестационный транзиторный тиреотоксикоз

2. Тиреотоксикоз, обусловленный повышенной продукцией тиреоидных гормонов вне щитовидной железы

2.1Struma ovarii

2.2Метастазы рака щитовидной железы, продуцирующие тиреоидные гормоны 3. Тиреотоксикоз, не связанный с продукцией тиреоидных гормонов

3.1Ятрогенный и артифициальный тиреотоксикоз

3.2Тиреотоксическая фаза подострого тиреоидита

128

Синдром гипотиреоза

1. Первичный гипотиреоз

1.1 Гипотиреоз, обусловленный уменьшением количества функционирующей ткани щитовидной железы

1.1.1Гипотиреоз, обусловленный нарушением эмбрионального развития щитовидной железы (врожденный гипотиреоз)

1.1.2Послеоперационный гипотиреоз

1.1.3Гипотиреоз, обусловленный аутоиммунным поражением щитовидной железы (атрофическая форма аутоиммунного тиреоидита)

1.1.4Пострадиационный гипотиреоз

1.1.5Гипотиреоз, обусловленный вирусным поражением щитовидной железы

1.1.6Гипотиреоз на фоне новообразований в щитовидной железе

1.2Гипотиреоз, обусловленный нарушением синтеза тиреоидных гормонов

1.2.1Эндемический зоб с гипотиреозом

1.2.2Спорадический зоб с гипотиреозом (дефекты биосинтеза гормонов на разных биосинтетических уровнях)

1.2.3Медикаментозный гипотиреоз (прием тиреостатических и др. препаратов)

1.2.4Зоб и гипотиреоз, развившиеся в результате приема пищи, содержащей зобогенные вещества

2. Гипотиреоз центрального генеза

2.1 Гипотиреоз гипофизарного генеза

2.3Гипотиреоз гипоталамического генеза

Заболевания щитовидной железы, протекающие без нарушения ее функции

1. Эутиреоидный зоб

1.1 Зоб, обусловленный нарушением синтеза тиреоидных гормонов

1.1.1Эндемический зоб (диффузный, узловой)

1.1.2Спорадический зоб (диффузный, узловой)

1.1.3Ятрогенный (медикаментозный) зоб

1.1.4Зоб, обусловленный зобогенными веществами, содержащимися в пище 2. Тиреоидная неоплазия

2.1Доброкачественные опухоли 2.1.1 Аденома 2.1.2 Тератома

2.2Злокачественные опухоли 2.2.1 Папиллярная карцинома 2.2.2 Фолликулярная карцинома 2.2.3 Медуллярная карцинома

2.2.4 Недифференцированная карцинома 2.2.5 Другие злокачественные опухоли (саркома, лимфома, эпидермоидная карцинома и др.)

3. Тиреоидиты

3.1Острый

3.1.1Острый гнойный

3.1.2Острый негнойный

3.2Подострый (вирусный, де Кервена)

3.3Хронический

129

3.3.1Аутоиммунный

3.3.2Инвазивный фибринозный

3.3.3Безболевой и послеродовой

Оценка тяжести тиреотоксикоза

КЛАССИФИКАЦИЯ СТЕПЕНИ УВЕЛИЧЕНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ВОЗ

(1963)

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

130