Izbrannye_klassifikatsii_vnutrennikh_bolezney

КЛАССИФ ИКАЦИЯ Ж Е ЛУД ОЧ КОВ ЫХ АР ИТ МИЙ J.T. BI GGE R (1984)

Кардиомиопатии представляют собой неоднородную группу заболеваний миокарда, связанных с нарушением механической и/или электрической функций, которые обычно (хотя и не обязательно) сопровождаются патологической гипертрофией или дилатацией желудочков сердца и обусловлены различными причинами, многие из которых генетические.

КЛАССИФИКАЦИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ АМЕРИКАНСКОЙ КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ . 2006 Г. (В МОД ИФ ИК АЦИИ ).

Ишемическая кардиомиопатия.

Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная

Первичные

Генетические

●Гипертрофическая КМП

●Аритмогенная КМП/дисплазия правого желудочка

●Некомпактный левый желудочек («губчатый» миокард)

●Нарушения проводящей системы сердца (синдром Ленегре)

●Нарушения функции ионных каналов

•Удлиненный интервал QT

51

•Синдром Бругада

•Катехоламинергическая полиморфная желудчковая тахикардия

•Синдром укороченного интервала QT

▪Идиопатическая желудочковая тахикардия

Смешанные (генетические и негенетические)

▪Дилатационая КМП

▪Первичная рестриктивная негипертрофическая КМП

Приобретенные

▪Миокардиты (воспалительная КМП)

▪КМП, обусловленная внезапным эмоциональнцм стрессом (КМП «Tako-Tsubo»)

▪Индуцированная - тахикардией

▪Кардиомиопатия беременных (перипартальная кардиомиопатия)

▪Кардиомиопатия детей от матерей с инсулинозависимым сахарным диабетом

Вторичные

Инфильтративные заболевания

▪Амилоидоз (первичный, семейный, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, сенильный, вторичные типы)

▪Болезнь Гоше

▪Болезнь Гурлера

▪Болезнь Гунтера

Болезни накопления

▪Гемохроматоз

▪Болезнь Фабри

Болезнь накопления коллагена (2-го типа, синдром Помпе)

▪Болезнь Ниманна-Пика

Токсические поражения

▪Лекарственные средства, тяжелые металлы, химические вещества

Сочетанное поражение эндокарда и миокарда

▪Эндомиокардиальный фиброз

▪Гиперэозинофильный синдром (эндокардит Лефлера)

Воспалительные (гранулематозные) заболевания

▪Саркоидоз

Эндокринные заболевания

▪Сахарный диабет

▪Гипертиреоз

▪Гипотиреоз

▪Гиперпаратиреоз

▪Феохромоцитома

▪Акрогемалия

Заболевания, характеризующиеся поражением сердца и аномалиями развития лица

▪Синдром Нуна

▪Лентигиноз

Нервномышечные/неврологические заболевания

52

▪Атаксия Фридрейха

▪Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера

▪Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса

▪Миотоническая дистрофия

▪Нейрофиброматоз

▪Туберозный склероз

Заболевания, связанные с недостаточным питанием

▪Бери-бери (тиамин), пеллафа, цинга, дефицит селена или карнитина, квашиоркор

Аутоиммунные заболевания/заболевания соединительной ткани

▪Системная красная волчанка

▪Дерматомиозит

▪Ревматоидный артрит

▪Склеродермия

▪Узелковый полиартериит

Нарушения электролитного баланса Последствия противоопухолевой терапии

▪Антрациклины: доксорубицином (адриамицин), даунорубицином

▪Циклофосфамидом

Радиоактивным излучением КЛАССИФИКАЦИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ, ВОЗ, 1995 Г.

1.ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП), характеризующаяся выраженной дилатацией сердца без существенной гипертрофии, недостаточным систолическим выбросом крови, признаками сердечной недостаточности.

2.ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП), при которой наблюдаются массивная гипертрофия миокарда, нарушение диастолической функции сердца, ригидность его стенок и нередко наличие высокого градиента давления в выносящем тракте. ГКМП делят на две формы: диффузную, симметричную без обструкции путей оттока и асимметричную или обструктивную, сопровождающуюся сужением путей оттока.

3.РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ, объединяющая два заболевания: эндомиокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброэластоз Леффлера.

4.АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Гипертрофическая диффузная кардиомиопатия. Полная блокада левой ножки Гиса, предсердная экстрасистолия, НIIа стадии. – ФК III

Дилатационная кардиомиопатия. Полная блокада левой ножки пучка Гиса, НIIб стадии.-ФК

III.

53

КЛАССИФИКАЦИИ ЗАБОЛЕВАНИЙ СУСТАВОВ И СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ ( АРР, 2003)

Примечание:

* - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х Василенко; **- функциональный класс по

NYHA;

***- возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭХОКГ;

***** при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо по возможности исключить другие причины его формирования ( инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.)

КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ-ДЖОНСА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОРЛ (В МОДИФИКАЦИИ АРР, ,2003)

54

PR на ЭКГ

Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплерЭхоКГ

Примечания :

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающих предшествующую инфекцию стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ

Особые случаи:

1.Изолированная («чистая») хорея - при исключении других причин , ( в том числе

PANDAS)

2.Поздний кардит - растянутое во времени (> 2 месяцев) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин

3.Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца ( или без нее).

КЛАССИФИКАЦИЯ СТЕПЕНЕЙ ТЯЖЕСТИ КАРДИТА

1.Легкая степень – без увеличения размеров сердца и застойной сердечной недостаточности

2.Средняя степень – с увеличением размеров сердца, но без застойной сердечной недостаточности

3.Тяжелая степень – с кардиомегалией, признаками сердечной недостаточности и тяжелыми нарушениями ритма.

. Этой классификацией можно пользоваться при первичном кардите без сформировавшегося порока сердца.

ПРИМЕРЫ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА:

1.Острая ревматическая лихорадка, кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, ОСН I стадия по Killip.

2.Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Комбинированный митральный порок сердца ХСН IIА (ФК II )

3.Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана ХСНО - (ФК 0)

4.Хроническая ревматическая болезнь сердца : сочетанный митрально-аортальный порок сердца ХСН IIБ,(ФК III)

5.Хроническая ревматическая болезнь сердца. Митральный порок сердца (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, недостаточность митрального клапана) ХСН I стадии –ФК I.

6.Хроническая ревматическая болезнь сердца. Митрально-аортальный порок сердца (недостаточность митрального клапана, стеноз левого венозного отверстия, без четкого преобладания, стеноз устья аорты). Постоянная форма фибрилляции предсердий, тахисистолия, ХСНIII стадии - ФК IV. Сердечная астма. Застойный цирроз печени.

7.Острая ревматическая лихорадка, . Кардит. Атриовентрикулярная блокада I степени.

55

КЛИНИКО-ЛАБ ОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА. В. А. НАСОНОВ А , М . Г. АСТ АПЕ НКО . КЛИНИ -

ЧЕ СКАЯ Р Е В МАТ ОЛОГИЯ , 1989 Г.

КЛАССИФ ИКАЦИЯ ОСТ Е ОАР Т Р ОЗА (ОСТ Е ОАР Т Р ИТ А ).

I.Первичный (идиопатический)

локализованный – с поражением трех или менее суставов (суставы кистей, стоп, коленные, тазобедренные, позвоночннка, другие суставы)

генерализованный – с поражением более трех суставных групп с включением в процесс дистальных и проксимальных межфаланговых суставов, крупных суставов и эрозивный.

а) генерализованный – синдром Келлгрена б) генерализованный узелковый (менопаузальный)

дистальные межфаланговые суставы (узелки Гебердена)

проксимальные межфаланговые суставы (узелки Бушара)

в) воспалительно – эрозивная форма (поражение дистальных и проксимальных межфаланговых суставов, I пястно-запястные суставы кистей и I плюсне-фаланговые суставы стоп с превалированием воспалительных изменений над дегенеративными).

II.Вторичный

постравматический

врожденные нарушения во взаимоотношениях костных структур (синдром гипермобильности, болезни Пертеса)

метаболические и микрокристаллические артриты (охроноз, гемохромотоз,болезни Вильсона-Коновалова, Гоше, подагры и др.)

эндокринопатии (сахарный диабет, акромегалия,гиперпаратиреоз, гипотиреоз и др)

болезнь Шарко, Педжета

аваскулярный некроз

болезни накопления

отложение гидроксиапатита кальция и фосфата кальция

Локализация

1. Коленного сустава:

а) ОА медиальной части тибиофеморального отдела б) ОА латеральной части тибиофеморального отдела в) ОА пателлофеморального отдела

2. Тазобедренного сустава

а) эксцентрический (верхний)

б) концентрический (аксиальный, медиальный)

в) диффузный (coxae senilis)

3. Кисти:

а) узелки Гебердена и Бушара (узелковая форма)

б) эрозивный ОА межфаланговых суставов (безузелковая форма) в) ОА запястно-пястного сустава I пальца кисти

г) ОА других суставов кистей

4. Позвоночника

а) апофизарных суставов

5. Стопы:

а) hallux valgus

б) hallux rigidus

в) ОА других суставов стопы

57

6. Других локализаций

Синовит

1.С синовитом

2.Без синовита

Рентгенологическая стадия (PC)* (no Kellgren J.H. и Lawrence J.S.)

0, I,II,III,IV

Стадия 0. Рентгенологических изменений нет

Стадия I. Сомнительные изменения

А) Сужения рентгеновской щели нет или небольшое сужение щели Б) Заострения или небольшие остеофиты на краях суставных поверхностей

В) Для постановки диагноза достаточно наличия одного любого симптома

Стадия II Минимальные изменения

А) Незначительное сужение суставной щели Б) Небольшие остеофиты на краях суставных поверхностей В) Наличие обоих симптомов обязательно

Стадия III Умеренные изменения

А) Умеренное сужение щели

Б) Множественные небольшие или умеренной выраженности остеофиты на краях суставных поверхностей

Б) Незначительный субхондральный остеосклероз Г) Небольшие деформации суставных поверхностей

Д) Наличие всех основных симптомов ОА обязательно

Стадия IV. Выраженные изменения

А) Резко выраженное сужение суставной щели Б) Множественные крупные остеофиты на краях суставных поверхностей В) Выраженный субхондральный остеосклероз.

Г) В разной степени выраженности деформации эпифизов костей Д) Подвывихи суставов

Функциональная способность больного

1.Трудоспособность временно ограничена (ФН-1)

2.Трудоспособность утрачена (ФН-2)

3.Нуждается в постороннем уходе (ФН-3)

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗОВ

1.Вторичный локализованный остеоартроз (остеоартрит) левого коленного сустава (медиального тибиофеморального и пателлофеморального отделов) с синовитом. PC-II. ФН-1.

2.Первичный локализованный остеоартроз (остеоартрит) с поражением левого тазобедренного сустава (концентрический), PC — III, обоих коленных суставов (латеральных тибиофеморальных отделов), PC — II. Синовит правого коленного сустава. ФН-1.

3.Первичный генерализованный остеоартроз (остеоартрит) с поражением суставов кистей (узлы Гебердена). PC— III, левого коленного сустава (латерального тибиофеморального отдела), PC — III и правого тазобедренного сустава (диффузный), PC — IV Синовит левого коленного сустава и дистальных межфаланговых суставов. ФН-1.

4.Первичный генерализованный остеоартроз (остеоартрит) с поражением проксимальных и дистальных межфаланговых суставов кистей (эрозивная форма), PC III, запястно-пястного сустава I пальца левой кисти с синовитом, плюсне-фалангового сустава I пальца правой стопы (hallux valgus) с синовитом, правого тазобедренного сустава (концентрический), PC - IV и шейного отдела позвоночника. ФН-2.

58

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА (ПР ИНЯТ А НА ЗАСЕ Д А -

НИИ ПЛЕ НУМА АССОЦИАЦИИ Р Е В МАТ ОЛОГ ОВ РОССИИ ,2007 Г.)

1.Основной диагноз:

Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8)

Ревматоидный артрит серонегативный (М06.0)

Особые клинические формы ревматоидного артрита:

Синдром Фелти (М05.0)

Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых (М06.1)

Ревматоидный артрит вероятный (М05.9, М06.4, М06.9)

2.Клиническая стадия:

Очень ранняя стадия: длительность болезни < 6 месяцев

Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес. - 1 год

Развернутая стадия: длительность болезни > 1 года при наличии типичной симптоматики РА

Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкции мелких (Ш-Г/ рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений

3.Активность болезни:

0 = ремиссия (DAS28 < 2,6)

1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2)

2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1)

3 = высокая (DAS28 > 5,1)

4.Внесуставные (системные) проявления:

1.ревматоидные узелки

2.кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит)

3.васкулит других органов

4.нейропатия (мононеврит, полинейропатия)

5.плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)

6.синдром Шегрена

7.поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки)

5. Инструментальная характеристика:

Наличие эрозий (с использованием рентгенографии, возможно МРТ, УЗИ):

Неэрозивный

Эрозивный

Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру, модификация):

1 - околосуставной остеопороз

II — остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии

III — признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах IV — признаки предыдущей стадии + костный анкилоз

6. Дополнительная иммунологическая характеристика — антицитруллиновые антитела:

АЦЦП - позитивный АЦЦП - негативный

7. Функциональный класс:

59

I — полностью сохранены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность

II - сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена: непрофессиональная деятельность

III — сохранено: самообслуживание, ограничены: непрофессиональная и профессиональная деятельность

IV — ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность

8. Осложнения:

1.вторичный системный амилоидоз

2.вторичный артроз

3.остеопороз (системный)

4.остеонекроз

5.туннельные синдромы (синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, больше-берцового нервов)

6.подвывих в атланто-аксиальном суставе, в том числе с миелопатией, нестабильность шейного отдела позвоночника

7.атеросклероз

Комментарий к классификации РА.

1. К рубрике «Основной диагноз»:

Серопозитивность и серонегативность определяются по тесту на ревматоидный фактор, который должен быть проведен с использованием достоверного количественного или полуколичественного теста (латекс-тест, иммуноферментный метод, иммунонефелометрический метод).

2. К рубрике 3 «Активность болезни»:

а) В качестве базового метода оценки активности рекомендуется применять индекс DAS28. Формула для вычисления DAS28:

DAS28 = 0,5бл/ЧБС+0,28л/ЧПС+0,701пСОЭ+0, 014ООСЗ

где ЧБС — число болезненных суставов, ЧПС — число припухших суставов из следующих 28: плечевые, локтевые, лучезапястные, пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые, коленные,

СОЭ — скорость оседания эритроцитов по методу Вестергрена,

ООСЗ — общая оценка больным состояния здоровья в мм по 100 миллиметровой визуальной аналоговой шкале

(источник: http://www.das-score.nl/www.das-score.nl/index.html)

б) Допустимо использование других методов подсчета активности, для которых доказана хорошая сопоставимость с DAS28

3. К рубрике 5 «Инструментальная характеристика»:

Развернутая характеристика рентгенологических стадий (по снимкам суставов кистей и стоп):

1 стадия. Небольшой околосуставной остеопороз. Единичные кистевидные просветления костной ткани. Незначительное сужение суставных щелей в отдельных суставах.

2стадия. Умеренный (выраженный) околосуставной остеопороз. Множественные кистевидные просветления костной ткани. Сужение суставных щелей. Единичные эрозии суставных поверхностей (1-4). Небольшие деформации костей.

3стадия. Умеренный (выраженный) околосуставной остеопороз. Множественные кистевидные просветления костной ткани. Сужение суставных щелей. Множественые эрозии суставных поверхностей (5 и более). Множественные выраженные деформации костей. Подвывихи и вывихи суставов.

4стадия. Умеренный (выраженный) околосуставной (распространѐнный) остеопороз. Множественные кистевидные просветления костной ткани. Сужение суставных щелей. Множественые эрозии костей и суставных поверхностей. Множественные выраженные деформации костей. Подвывихи и вывихи суставов. Единичные (множественные) костные анкило - зы. Субхондральный остеосклероз. Остеофиты на краях суставных поверхностей.

60