Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А

который рассекает межпредсердную перегородку. А в последнее время для этих л^е целей применяются катетеры с высокопрочными баллонами, позволяющими выполнение атриосептостомии при ригидных краях овального окна или у детей старше 2-3 мес.

В настоящее время во многих кардиохирургических центрах мира, в том числе и в НЦССХ им. А. II. Бакулева, для установления точного диагноза ВПС и определения показаний к атриосеитостомии используются только данные двухмерной ЭхоКГ и цвет­ ной допплсрографии с последующей катетеризационной атриосептостомией под кон­ тролем ЭхоКГ [14].

К 1999 г. баллонная и ножевая атриосептостомия в НЦССХ им. А. Н. Бакулева выпол­ нена у 503 больных с ПТМС в возрасте от 18 ч до 6 мес, масса тела пациентов колебалась от 1900 до 6000 г. Непосредственный гемодинамический эффект после операции получен

у95% больных с ПТМС. Насыщение артериальной крови кислородом увеличивалось

всреднем на 42%. Динамическое наблюдение в блшкайшем послеоперационном периоде показало, что если у пациентов с ПТМС насыщение артериальной крови кислородом до атриосептостомии колебалось в пределах 12-38% (в среднем - 28%), то после оно состав­ ляло 48-84% (в среднем - 67%). У большинства больных значительно улучшалось общее состояние. Цианоз кожных покровов и одышка существенно уменьшались. Стали менее выраженными признаки недостаточности кровообращения, частота пульса и дыхания приближалась к возрастным нормам. Уменьшались размеры печени. У ряда больных ис­ чезли гипокссмические приступы.

Катетеризациопная атриосептостомия позволяет больным пережить критический пе­ риод их жизни и достичь возраста, когда радикальная коррекция порока будет менее ри­ скованной.

285

РАЗДЕЛ II

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии - врожденный порок, характе­ ризующийся препятствием на пути поступления крови из ПЖ в ЛА на уровне клапана легочного ствола.

Патологическая анатомия

КСЛЛ образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выходного тракта ПЖ. Створки клапана иногда сращены в области своего осно­ вания и сохраняют определенную подвижность. Однако чаще они срастаются по всему своему краю и образуют перепончатую диафрагму с отверстием округлой или овальной формы, которое чаще располагается центрально, но может быть и эксцентрично. Размер просвета клапана ЛА может варьировать от нескольких мм до 1 и более см. Преимущест­ венно клапан ЛА представлен тремя створками, однако нередко встречается и двустворча­ тое строение клапана [9, 30].

Стеноз ЛА может быть также обусловлен гипоплазией клапанного кольца и ствола и дисплазией клапана легочной артерии [37]. Створки клапана ЛА могут быть представле­ ны эластичной тканью, коллагеиовыми волокнами, и в некоторых случаях могут наблю­ даться миксоматозные наросты на клапане или его обызвествление [9, 37].

При клапанном стенозе, как правило, возникает концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела и паджелудочкового гребня. Под влиянием изменения гемодинамики на­ рушается и структура эндокарда. Он утолщается, и в выходном отделе нередко отмечают формирование выраженного стеноза. Такой «фиксированный» стеноз выходного отдела имеет самостоятельное гемодинамическое значение и требует хирургического устране­ ния, обычно это наблюдается в случаях, когда давление в ПЖ превышает 200 мм рт. ст. [36].

Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда в конечном итоге мо- л^ет способствовать раннему развитию миофиброза. Благодаря гидродинамическому уда­ ру и турбулентности потока крови при прохождении ее через суженное отверстие происхо­ дят изменения в стенке ЛА. Она истончается, возникает постстенотическое расширение легочной артерии.

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при изолированном КСЛА обусловливается препятствием на пути выброса крови из ПЖ. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации гемодинамики. Рост давления на­ ходится в строгой зависимости от величины просвета стеноза.

Campbell M. доказал, что давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходно­ го отверстия из желудочка уменьшена на 40-60% от его нормальной величины [27].

Существованием стеноза объясняется и другая гемодипамическая характеристика - ГСД между ПЖ и ЛА. Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев бывает в пределах нормы или слегка понижено.

Возникающая гипертрофия миокарда постепенно приводит к увеличению ригидности полости ПЖ, что обусловливает повышение диастолического давления, параллельно с рос­ том которого возрастает систолическое давление в ПП. Такие условия работы вызывают гипертрофию и дилатацию полости правого предсердия. Одновременно может наступить дилатация овального окна до такой степени, что заслонка перестает полностью его при­ крывать, и у ряда больных возникает сообщение между предсердиями.

286

Классификация

Существует несколько классификаций КСЛЛ. В основу большинства из них положены гсмодинамические изменения.

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН используется классификация, сформулированная В. И. Пипия в 1964 г. Стадия I -умеренный стеноз: систолическое давление в ПЖ повышается до 60 мм рт. ст.; у больных нет жалоб, на ЭКГ - на­ чальные признаки перегрузки ПЖ. Стадия II - выраженный стеноз: систолическое давление колеблется от 61 до 100 мм рт. ст.; наблюдается клинически выраженная картина по­ рока. Стадия Ш-резкий стеноз: систолическое давление более 100 мм рт. ст.; клиническое течение порока тяжелое, нередко имеются признаки нарушения кровообращения. Ста­ дия I V - с т а д и я декомпенсации: доминирует дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, систолическое давление в ГОК может быть не очень высоким.

Клиника

Одной из характерных жалоб больных с КСЛЛ является одышка, которая вначале появ­ ляется при физической нагрузке, а в тяжелых случаях и в состоянии покоя. Могут быть жалобы на боли в области сердца, развитие которых объясняется дефицитом КК. Рано воз­ никающее увеличение размеров сердца приводит к образованию сердечного горба.

Над сердцем в проекции JIA обычно определяется систолическое дрожание. При аускультации во втором-третьем межреберье слева от грудины выслушивается грубый систоличес­ кий шум. II тон над ЛА резко ослаблен или вовсе не прослушивается. Шум иррадирует по на­ правлению к левой ключице и хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Возможен нелепый диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапанов ЛА при грубой деформации створок. При ФКГ регистрируется ромбовидной формы систоли­ ческий шум большой амплитуды с максимумом во втором-третьем межреберье слева от гру­ дины. ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ. Электрическая ось сердца от­ клоняется вправо. Смещение интервала STвниз и отрицательный зубец Тв правых грудных отведениях свидетельствует о крайней степени перегрузки. ЭхоКГ позволяет не только вы­ явить порок, но и детализировать его анатомическое строение. Рентгенологическое исследо­ вание определяет размеры сердца, сосудистый рисунок. Выявляется увеличение правых от­ делов, расширение ЛА, нормальный или обедненный легочный рисунок. Катетеризация сердца и ангиокардиография из ПЖ позволяют установить окончательный диагноз.

Лечение

Единственным эффективным методом лечения КСЛА является хирургическое устра­ нение порока.

Попытка устранения стеноза легочной артерии была предпринята Dayer в 1913 г. Со­ временный этап хирургического лечения берет начало от первых успешных операций, вы­ полненных R. Brock (1948 г.) с помощью специально сконструированного вальвулотома. В нашей стране такая операция впервые была выполнена А. В. Гуляевым (1952 г.).

Радикальную операцию этого порока в 1951 г. предложил R. Varco, устранивший стеноз под контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце в условиях нормотермии. В дальнейшем операцию стали делать в условиях гипотермии (Swan H. et al., 1954 г.) или ИК (Kirklin J. et al., 1958 г.). В нашей стране первая удачная операция в условиях гипо­ термии была выполнена В. И. Бураковским в 1958 г.

287

РАЗДЕЛ II

Вдальнейшем «закрытые» операции типа легочной вальвулотомии вновь стали широко при­ менять в лечении «критических стенозов» ЛЛ у детей раннего возраста (Stark J. et al., 1983 г.).

Открытые операции в настоящее время большинство хирургов выполняют в условиях ИК. Несмотря на значительные успехи хирургического лечения за последние 15 лет, в кли­ ническую практику широко стала внедряться транскатетерная баллонная вальвулопластика КСЛА, которая получила широкое распространение после 1982 г., когда J. Кап впер­ вые применил эту методику в клинике.

Внашей стране катетерная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА впер­

вые произведена И. X. Рабкиным и Л. Н. Готманом в Научном центре хирургии РАМН

иЮ. В. Паиичкиным в Киевском ПИИ сердечно-сосудистой хирургии в 1984 г.

ВН1ДССХ им. А. Н. Бакулева РАМН данная процедура была выполнена Ю. С. Петросяиом в 1986 г. В настоящее время Центр располагает опытом 600 баллонных вальвулопластик при КСЛА у больных в возрасте от 2 дн. до 45 лет [2, 4, 5, 17].

Показанием к выполнению ТЛБВП является имеющийся градиент систолического дав­ ления между ПЖ и ЛА, величина которого превышает 40 мм рт. ст. При ТЛБВП была ис­ пользована одно- и двухбаллонная методика. Результаты зависели от анатомических вари­ антов порока. Наиболее успешные результаты были получены у больных с чистым клапанным стенозом ЛА, градиент систолического давления у них снизился в среднем со 136±3,6 мм рт. ст. до 26±2,2 мм рт. ст. Наилучшие результаты ТЛБВП были получены у па­ циентов первого года жизни. У пациентов с комбинированным (клапанным и подклапанпым) стенозом результаты ТЛБВП зависели от типа инфундибулярного стеноза.

На основе количественного и качественного анализа выводного отдела ПЖ авторами выделены 3 типа обструкции: стеноз в форме «песочных часов», стеноз «треугольной фор­ мы» и «тубулярный стеноз». Хорошие результаты ТЛБВП были получены у больных с обст­ рукцией в виде «песочных часов» и «треугольной формы» и в дальнейшем зависели от при­ ема блокаторов. Давление в ПЖ снизилось со 146,8± 14,7 мм рт. ст. до 53,3±8,8 мм рт. ст. В то же время у пациентов с «тубулярным стенозом» значительного улучшения показателей гемодинамики не происходило. В отдаленные сроки после приема блокаторов наблюдалось дальнейшее снижение ГСД между ПЖ и ЛА с первыми двумя типами обструкции.

На основании нашего опыта мы пришли к выводу, что баллонная вальвулопластика наи­ более эффективна у детей раннего возраста, то есть до 1 года, и у больных без выраженных изменений выходного отдела ПЖ. Учитывая меньшую травматичпость баллонной вальвулопластики, особенно у категории «критических» больных, она мол^ет быть альтернативой хирургическому лечению.

Цианотические врожденные пороки сердца с клапанным стенозом легочной артерии

Хирургическое лечение показано всем больным с циаиотическими ВПС. Вид операции в основном определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока, а таюке возрастом больных. Методом выбора следует считать ради­ кальную коррекцию порока в условиях ИК.

Вместе с тем, у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми оды- шечно-цианотическими приступами, а таюке у больных старшего возраста с гипоплазией ЛА показано выполнение паллиативных операций, таких как системно-легочные анастомозы, а также операция реконструкции путей оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП. Эти операции на­ правлены не только на достижение улучшения клинического состояния больных за счет увели­ чения кровотока по малому кругу кровообращения, но и на создание оптимальных условий для развития ЛА, что позволяет в последующем выполнить радикальную коррекцию порока.

288

Подчеркивая положительное влияние паллиативных операций на состояние пациен­ тов, следует отметить отрицательные стороны их применения, к которым относятся гипо­ функция или тромбоз анастомоза, гиперфункция анастомоза с развитием легочной гипертензии, ятрогепная окклюзия выходного отдела ПЖ, деформация ЛА в области анастомоза. Указанные осложнения вызывают обоснованную неудовлетворенность ре­ зультатами хирургического лечения и способствуют поиску таких методов лечения, кото­ рые, оставаясь минимально травматичными, позволили бы улучшить состояние больных, подготовить их к выполнению радикальной коррекции порока.

Всвязи с этим предпринимаются весьма перспективные попытки лечения ВПС путем использования метода баллонной вальвулоп ластики. Первые публикации о применении методов эндоваскулярной хирургии при лечении больных с цианотическими ВПС появи­ лись в 1986 г. McCredie R. М. с соавт, сообщили о выполнении ТЛБВП у одного больного

сТФ, результатом которой стало увеличение толерантности к физической нагрузке, сохра­ нившееся спустя 4 мес после процедуры [56]. Wright J. G. С. с соавт, сообщили о баллонной дилатации клапанного стеноза легочной артерии у 21 больного с тетрадой Фалло в возра­ сте от 12 дней до 10 лет, и у 10 из них удалось избежать выполнения паллиативной опера­ ции. Паничкиным Ю. В. с соавт, была выполнена ТЛБВП у 2 больных, после чего отмеча­ лось уменьшение цианоза и исчезновение одышечно-цианотических приступов [16].

ВНЦССХ им. А. 11. Бакулева PAMII первая ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими ВПС выполнена в 1990 г. Далее был опубликован целый ряд сообщений об успешном выполнении баллонной вальвулопластики у больных с различными цианотическими пороками сердца,

врезультате которой удалось избежать создания системно-легочных анастомозов [2, 3, 7].

Об опыте использования ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими врожденными по­ роками сердца было сообщено рядом авторов (Паничкин Ю. В. с соавт, 1988 г.; ВоисекМ. М. et al., 1988 г.; Lamb R. К. et al., 1987 г.; MchtaA. V. et al., 1990 г.; Parsons J. M. et al., 1989 г.; Qureshi S. А. et al., 1988 г.; Rao P. S. et al., 1993 г.). Процедуре подвергались больные с различными врожденными пороками сердца: при КСЛА, ПТМС, ДМЖП, при единствен­ ном желудочке сердца и др., но чаще всего - пациенты с тетрадой Фалло.

Показаниями к проведению ТЛБВП КСЛА при различных цианотических ВПС являют­ ся:!) выраженная артериальная гипоксемия и полиглобулипемия; 2) гипоплазия системы ЛА; 3) сочетание низкого насыщения артериальной крови кислородом и гипоплазии ЛА; 4) необходимость отсрочки радикальной коррекции порока из-за ее высокого риска или изза других причин.

Целью ТЛБВП КСЛА у больных с низким насыщением артериальной крови кислородом являются уменьшение гипокссмии и выведение их из тяжелого состояния, а у пациентов с гипоплазией ЛА - увеличение ее диаметра.

Относительным противопоказанием, при котором эффект ТЛБВП КСЛА может быть не­ значительным, является резко выраженный инфупдибулярный стеноз, значительно пре­ вышающий степень КСЛА (по типу третьего желудочка).

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева за период с 1990 по 1999 г. выполнены ТЛБВП КСЛА у 155 пациентов с различными цианотическими ВПС. Это один из самых больших клинических материалов в мире. Преобладали пациенты с тетрадой Фалло. Возраст больных колебался от 6 мес до 15 лет (средний возраст - 7,8±0,6 лет). Содержание гемоглобина колебалось от 13,2 г% до 29,0 г%, в среднем составляя 20,3±0,8 г%. Насыщение артериальной крови кис­ лородом колебалось от 38 до 87%, в среднем составляя 73,8±2,2%.

Для ТЛБВП использовались баллоны, диаметр которых соответствовал или превышал размер клапанного кольца не более чем на 25-30%. Важной особенностью баллонной валь­ вулопластики у этого контингента больных является неизбежность травмирующего воз­ действия баллона на выходной отдел желудочка сердца, от которого отходит ЛА, во время

289

РАЗДЕЛ II

дилатации, что может впоследствии привести к отеку и спазму подклапапных структур. Поэтому необходимо добиваться такого положения баллона во время компрессии, чтобы 2/3 его длины находились в ЛА.

В результате ТЛБВП уже на операционном столе изменялась окраска кожных покровов, зна­ чительно уменьшался цианоз, что было объективно подтверждено данными оксиметрии. У па­ циентов с артериальной гипоксемиси после ТЛБВП КСЛЛ отмечалось увеличение насыщения артериальной крови кислородом в среднем с 65,1±3,0% до 82,5±2,8%. Эффективность процеду­ ры наиболее ярко проявлялась у пациентов с выраженной артериальной гипокссмией.

При эффективной баллонной вальвулопластике (сразу после дилатации) отмечалось повы­ шение давления в ЛА. Систолическое давление в ЛА увеличилось в среднем с 10,2+4,5 мм рт. ст. до 18,6±4,9ммрт. ст. Увеличение давления в ЛА является одним из косвенных признаков ус­ пешной операции. Из других гемодинамических показателей обращает на себя внимание повышение СИ МКК.

У пациентов с гипоплазией ЛА сразу после адекватной ТЛБВП отмечалось достоверное увеличение размеров легочной артерии на уровне клапанного кольца, ствола и устья пра­ вой легочной артерии (рис. 2), а в отдаленные сроки отмечалось увеличение всех размеров системы ЛА и уменьшение содержания гемоглобина в крови с 24,1± 1,9 до 17,8± 1,4 г%.

Рис. 2. Ангиограммы больного с тетрадой Фалло до (А) и после (Б) баллонной вальву лопластики КСЛА. После ТЛБВП отмечается увеличение размеров ствола и проксимальных от­ делов обеих ЛА.

Выполненные вмешательства сопровождались некоторыми осложнениями: разрыв ЛА с переходом на фиброзное кольцо произошел у 1 пациента с ТФ, у которого дополнительно имелось надклапанное сужение ЛА; развитие одышечио-цианотических приступов отме­ чено в 5 случаях, таким больным был экстренно наложен системно-легочный анастомоз.

Таким образом, ТЛБВП КСЛА является эффективным и малотравматичным методом паллиативного лечения больных с циаиотическими ВПС, у которых ведущим компонен­ том в комбинированном стенозе ЛА является клапанный стеноз. Накопленный опыт пока­ зывает, что ТЛБВП КСЛА у больных с циаиотическими ВПС приводит к значительному улучшению клинико-гемодипамических показателей и является альтернативой к наложе­ нию системно-легочного анастомоза.

290

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз является одной из тяжелых аномалий сердца. Распространенность его среди ВПС составляет 5-6% (Бураковский В. И. с соавт., 1990 г.). Соотношение мужчин

иженщин с КСЛ составляет 4:1 соответственно.

Внастоящее время в нашей стране применяется классификация аортальных стенозов, разработанная В. И. Бураковским и М. II. Люде в 1973 г., согласно которой аортальные стенозы делятся на:

1.Клапанный стеноз аорты.

2.Подклапанный стеноз аорты:

1 тип - мембранозный;

2 тип - фиброзный;

3 тип - фибромускулярный.

3. Надклапанный стеноз аорты:

1 тип - локализованный:

а) в виде «песочных часов»; б) тубулярный; в) мембранозный.

2 тип - диффузный или гипопластический:

а) гипоплазия восходящей аорты с максимумом сужения над синусами Вальсальвы; б) гипоплазия всей восходящей аорты.

До 1983 г. основными методами лечения данного порока являлись открытая комиссуротомия, протезирование аортального клапана, операция Кона и другие разновидности опе­ раций на корне аорты с применением ИК.

В 1983 г. Z. Lababidi с соавт. [45] впервые в мире для лечения больных с клапанным сте­ нозом аорты применили метод баллонной дилатации. За последние годы этот метод широ­ ко внедрялся в практику ведущих кардиохирургических центров мира.

Клиника

Клиническая симптоматика порока и состояние больных зависят от степени выраженности гемодипамичсских нарушений. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе обус­ ловлено препятствием на пути поступления крови из ЛЖ в аорту. Как следствие этого возника­ ет ГСД между ЛЖ и аортой. В классификации, принятой в IЩССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, вы­

нают возникать при сужении площади эффективного кровотока на клапане аорты на 60-70% от площади кольца аортального клапана и возрастают до критического значения, если пло­ щадь отверстия аортального клапана уменьшается до 0,5 мм на 1 м2 поверхности тела [7].

Основным компенсаторным механизмом, обеспечивающим кровообращение при нали­ чии аортального стеноза, является усиление работы ЛЖ. В результате растет внутрижелудочковое систолическое давление, которое может достигать 200-300 мм рт. ст. За счет этого

291

РАЗДЕЛ II

ударный, минутный объемы и систолическое давление в аорте длительное время остаются в пределах нормы. Это и обусловливает отсутствие или скудность клинической симптома­ тики у больных с умеренным и выраженным стенозом аорты.

У всех больных при аускультации выявляется звучный систолический шум в третьем межреберье справа от грудины. На ФКГ регистрируется высокоамплитудпый систоличес­ кий шум ромбовидной формы. На ЭКГ у большинства больных выявляются признаки ги­ пертрофии и перегрузки ЛЖ, что выражается в высоком вольтаже зубца R в левых грудных отведениях. Сумма зубцов RV5+SV1 в среднем составляет 37±12 мм. Отмечается снижение сегмента S T B отведениях V5-V6 более чем на 0,1 мм ниже изоэлектрической линии. Рент­ генологически у больных с КСА выявляется наличие выраженной талии сердца в переднезадней проекции и достаточно часто постстенотическое расширение восходящей аорты.

Наиболее информативным методом диагностики порока является ЭхоКГ. При клапанном стенозе регистрируются эхосигналы от сросшихся деформированных створок, расположенных в просвете аорты, в течение обеих фаз сердечного цикла. Створки не только утолщены, но и ог-

позволяет охарактеризовать анатомическую форму стеноза. При ангиокардиографическом

исследовании у пациентов с клапанным стенозом аорты выявляется целый ряд признаков. При аортографии - постстенотическое расширение аорты, смыв контрастного вещества струей крови, проходящей в систолу из левого желудочка через стенозированный клапан в восходящую аорту (рис. 3). В случае недостаточности клапана аорты выявляется регургитация контрастированной крови из восходящей аорты в ЛЖ. При левой вентрикулографии определяются: утолщенные створки клапана аорты, ограниченные в подвижности; хорошо видна струя контрастированной крови, проходящей через стенозированный аортальный

292

клапан. Мембрана при подклапашюм стенозе аорты видна на АКГ в виде узкого, имеюще­ го форму перемычки, дефекта наполнения полости желудочка контрастным веществом не­ посредственно под основанием синуса Вальсальвы.

ВНЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за период с 1989 г. по 1 января 1999 г. баллонная дилатация аортального стеноза была выполнена у 138 больных. Из них у 121 пациента на­ блюдался КСА, а у 17 - подклапанный мембранозный стеноз.

Вкачестве операционного доступа у детей старше 1 года использовались бедренные арте­ рии. Однако применение его у новорожденных и детей первого года жизни затруднено из-за малого диаметра бедренных артерий, что привело к разработке и использованию для лече­ ния таких больных оригинального доступа с обнажением правой подлопаточной артерии.

Наиболее тяжелую группу составляли 33 пациента в возрасте от 28 дн. до 12 мес, 12 из которых поступили в клинику в критическом состоянии.

В результате ТЛБВП клапанного стеноза аорты ГСД между ЛЖ и аортой уменьшился в среднем на 65,8%. Систолическое давление в ЛЖ уменьшилось с 203 до 154 мм рт. ст.,

аКДД в ЛЖ - с 21 до 15 мм рт. ст. У больных с КСА первого года жизни ГСД снизился с 71 до 39 мм рт. ст., а систолическое давление - со 161 до 130 мм рт. ст. Кроме того, у больных первого года жизни улучшились функциональные показатели сократительной способнос­ ти миокарда ЛЖ. КДО уменьшился со 116 до 101 мл/м2, а КСО - с 83 до 69 мл/м2 .

Убольных с подклапанным стенозом аорты СД в ЛЖ снизилось с 202 до 151 мм рт. ст.,

аГСД между ЛЖ и аортой - с 96 до 36 мм рт. ст.

После выполнения ТЛБВП выраженная аортальная недостаточность 3-4+ развилась у 4-х пациентов. У 2-х из них на фоне выраженной аортальной недостаточности развился инфекционный эндокардит, приведший к смерти больных в ходе операции протезирова­ ния аортального клапана через 6 и 2,5 мес после ТЛБВП. Двум другим была выполнена опе­ рация протезирования аортального клапана с хорошим гемодинамическим эффектом. У 10-ти больных развилась недостаточность аортального клапана 2+. У больных с подкла­ панным стенозом аорты не отмечалось увеличения регургитации на аортальном клапане после выполнения баллонной дилатации.

Отдаленные результаты баллонной дилатации в сроки от 6 мес до 5 лет были изучены у 84-х больных с КСА и у 17-ти пациентов с подклапанным стенозом. В зависимости от ве­ личины ГСД больные были разделены на 3 группы. ГСД менее 50 мм рт. ст. оказался у 64% больных с КСА и только у 35% больных с подклапанным стенозом аорты. В группу с ГСД от 51 до 70 мм рт. ст. вошло 12 (14,3%) больных с КСА и 6 (35%) больных с подклапанным сте­ нозом аорты. ГСД более 70 мм рт. ст. оказался у 21% больных с КСА и у 30% больных с под­ клапанным стенозом аорты.

Повторная баллонная дилатация КСА была выполнена у 5-ти больных, подклапанного стеноза - у 3-х пациентов. У всех 5 больных с КСА остаточный ГСД после повторной дила­ тации не превышал 50 мм рт. ст., в то время как у больных с подклапанным мембранозным стенозом баллонная дилатация не привела к существенному улучшению гемодинамики. Три пациента с подклапанным стенозом аорты были прооперированы в условиях ИК с хо­ рошими гемодипамическими результатами.

Врезультате проведенных исследований установлено:

1.Баллонная дилатация является эффективным методом лечения больных с КСА.

2.Баллонная дилатация у больных с подклапанным стенозом аорты позволяет полу­ чить хорошие результаты у 35% больных и удовлетворительные - у 70% пациентов.

293

РАЗДЕЛ II

Коарктация и рекоарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, а иногда в грудной или брюшной ее части. Частота порока, по данным Н. А. Белоконь и В. П. Подзолкова (1987 г.), колеблется от 6,3 до 15% среди всех ВПС. Первое описание аномалии принадлежит J. Mecrel (1750 г.). Коарктация аорты встре­ чается в 3-5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек, она обычно локализуется в «типичном» месте при переходе дуги в нисходящую часть аорты в области физиологического сужения. Edwards J. E. с соавт. (1948 г.) выделяли «взрослый» и «детский» типы коарктации аорты. При первом типе имеется сегментарное сужение просвета аорты дистальнес отхождения левой подключичной артерии, а при втором - сужение аорты сопровождается гипоплази­ ей этого лее сегмента. Сужение перешейка может быть значительным, вплоть до полной его облитерации.

В НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН принята классификация коарктации аорты, разрабо­ танная А. В. Покровским с соавт. (1979 г.), согласно которой выделяют четыре ее типа:

1.Изолированная коарктация аорты.

2.Коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком: а) постдуктальная (расположена ниже отхолодения ОАП); б) юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения); в) предуктальная (ОАП отходит ниже коарктации аорты).

3.Коарктация аорты в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, КСА, аневризма си­ нуса Вальсальвы, ПТМС и др.).

4.Атипичная коарктация аорты (в грудном или брюшном отделе аорты, а также возможны множественные сужения аорты) [22].

Помимо этого выделяют особый тип коарктации аорты - «псевдокоарктация», или «кинкипг» аорты, представляющий собой деформацию аорты.

Изолированная коарктация аорты чаще встречается у детей старшего возраста. Неред­ ко у таких пациентов дополнительно находят двухстворчатый клапан аорты, деформацию митрального клапана с признаками аортальной и митральной регургитации.

Рекоарктация аорты является одним из осложнений, которое наблюдается как после оперативной коррекции порока, так и непосредственно после ТЛБАП. Сужение при рекоарктации аорты после хирургического лечения локализуется в зоне анастомоза (при опе­ рациях «конец в конец»), а после непрямой истмопластики сужение локализуется в зоне швов заплаты. Субстратом повторных стенозов является разрастание медии и формирова­ ние фиброза в зонах анастомоза. Рекоарктация аорты после ТЛБАП, как правило, развива­ ется вследствие неадекватно проведенной ангиопластики и несоответствия роста сосудов и организма ребенка в целом.

Клиническая картина порока определяется возрастом больного, анатомическими изме­ нениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты неред­ ко сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточ­ ности с первых дней жизни, отмечается резкая бледность кожных покровов, выралеенная одышка, возможны застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. Дети нередко отстают в физическом развитии, имеют гипотрофию 2 и 3 степени.

Детям более старшего возраста и взрослым диагноз ставится порой случайно. Они очень часто наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза». Паци­ енты жалуются на головокружение, тяжесть и головную боль, повышенную утомляемость,

294