Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

над линией прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана, а слева - к ЛЖ под передней створкой митрального клапана. Эта перегородка отделяет ПП от ЛЖ.

При ЧАОВК передняя створка митрального клапана и перегородочная створка трех­ створчатого клапана крепятся к гребню межжелудочковой перегородки, оставляя откры­ тым только сообщение над ними. При этом передняя створка митрального клапана рас­ щеплена в той или иной степени, иногда имеется диастаз между половинами створок. Края створок утолщены, подвернуты. Расщепление перегородочной створки трикуспидального клапана обычно незначительное и редко имеет функциональное значение.

Нарушено анатомическое строение ЛЖ, укорочен его приточный отдел. В результа­ те патологии АВ-клапанов суживается выходной отдел ЛЖ, смещается основание переднелатеральной сосочковой мышцы ЛЖ.

ЧОАВК составляет 70% всех типов ОАВК.

Гемодинамика определяется наличием ДМПП и степенью выраженности митраль­ ной недостаточности. ЛГ отсутствует, но иногда давление в МКК несколько повышается. Порок ведет к переполнению МКК и объёмной перегрузке правых отделов сердца и ЛЖ.

Клиническая картина сходна с таковой при ДМПП. Редко выражены явления НК в раннем возрасте.

Жалобы те же, что у всех больных с а/в сбросом крови. Дети бледны, несколько отстают в физическом развитии. При осмотре может выбухать левая половина грудной клетки. Гра­ ницы сердца увеличены умеренно, иногда пальпируется систолическое дрожание над вер­ хушкой. При аускультации I тон усилен, II тон расщеплен. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается негромкий систолический шум (ДМПП) и отдельный систоличес­ кий шум митральной недостаточности на верхушке.

На ЭКГ обнаруживаются типичные для ЧОАВК признаки: отклонение электрической оси сердца влево (угол а от 0 до 60°), в грудных отведениях - признаки гипертрофии право­ го или обоих лселудочков, ПП, различной степени неполная АВ-блокада (рис. 6).

На ЭхоКГ виден ДМПП, расщепление створки митрального клапана. Допплерография позволяет установить степень регургитации крови через митральный и трехстворчатый клапаны.

При катетеризации полостей сердца выявляется повышение насыщения крови кислородом на уровне П11. Давление в ЛА нормальное или слегка повышено. При выражен­ ной митральной недостаточности может повышаться «легочно-капиллярное» давление.

При селективной А КГ из ЛЖ определяется патогномоничный признак этого порока: сужение путей оттока из ЛЖ в виде «гусиной шеи», зарубка на месте прикрепления мит­ рального клапана (рис. 7). Определяется митральная регургитация.

Естественное течение относительно доброкачественное. Прогноз зависит от величины сброса через ДМПП и степени выраженности митральной недостаточности.

Дифференциальный диагноз проводится с изолированной митральной недо­ статочностью, однако при ЧОАВК из-за наличия ДМПП не бывает такого резкого увели­ чения предсердий. АКГ и ЭхоКГ подтверлсдают ЧОАВК.

Вторичный ДМПП. При нем электрическая ось отклоняется вправо. АКГ и ЭхоКГ позволяют установить точный диагноз.

Показания к операции абсолютны, и проводить её следует как можно раньше. Хирургическое лечение. Операция проводится в условиях ИК, гипотермии до 26-28°С и

ФХКП. Срединный доступ. Рассекают широко ПП от ушка до НПВ параллельно АВ-бороз- де. Проверяют наличие ДМПП. Вначале сшивают расщепленную переднюю створку

245

АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

СДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

в.п. подзолков

111

Терминология, классификация, анатомия

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) - довольно редкий врожденный порок сердца, который, по данным Nadas А. и Fyler D. [25], встречается в 2-3% случаев от всех врожденных пороков сердца. Анатомические типы па­ тологии весьма разнообразны в зависимости от уровня атрезии системы легочных артерий.

Проблема хирургического лечения АЛА с ДМЖП до настоящего времени весьма акту­ альна. Немногие центры мира обладают большим опытом в лечении сложных форм поро­ ка. Единой хирургической тактики выполнения таких операций у данной группы больных не выработано, остается много нерешенных вопросов относительно проведения искусст­ венного кровообращения, ближайшего постперфузионного периода, особенностей веде­ ния ближайшего послеоперационного периода. Недостаточно изучены многие вопросы анатомии порока, остаются неясными методы определения количества коллатеральных артерий в легких, источники и распределение, их взаимоотношение с истинными легоч­ ными артериями, вопросы упифокализации легочного кровотока [4, 7, 18, 20].

АЛА с ДМЖП относится к порокам конотрункуса. Нарушение развития одного или не­ скольких сегментов легочно-артериального дерева (легочный ствол, правая и левая легоч­ ные артерии, внутрилегочные сосуды) определяет формирование большого многообразия анатомических форм порока. В образовании легочно-артериального дерева участвуют три самостоятельных апатомо-эмбриологических сегмента. Из трункуса при делении его арте­ риальной перегородкой формируется аорта и ЛС, из правой и левой пары аортальных дуг образуются легочные артерии, из легочного сосудистого сплетения, которое непосредст­ венно связано с дорсальной аортой, идет формирование внутрилегочных сосудов, образу­ ющих легочное сосудистое ложе. Со 2-го месяца эмбрионального развития начинает раз­ виваться и дифференцироваться система легочных артерий. Этот процесс осуществляется за счет не только генетических, но и гемодинамических факторов [8, 11].

Одновременно с процессом образования ЛС идет формирование инфундибулярного от­ дела ПЖ и конусной части межжелудочковой перегородки в результате слияния каудальной части перегородки луковицы сердца с мышечной порцией межжелудочковой перего­ родки, которая начинает расти из мышечных перекладин верхушки сердца навстречу мсжпредсердной и артериальной перегородкам. Однако этот процесс не завершается, и между же/гудочками остается сообщение над верхней частью межжелудочковой перего­ родки, формируется большой ДМЖП [16, 17]. Таким образом, появление ДМЖП объясня­ ется нарушением развития артериального конуса, когда не происходит слияния артери­ альной и межжелудочковой перегородок.

247

Р А 3 Д Е Л I I

АЛА может распространять­ ся от клапанного кольца до дистальных отделов системы ис­ тинных легочных артерий. Ангиографически атрезия на уровне клапана ЛА выявляется

в40-66% случаев, атрезия ЛС -

в26-88%, причем в 78-85% слу­ чаев легочные артерии являют­ ся сливающимися. Раздельное

ных отделов легочно-артери- ального дерева может иметь место в 8-15% наблюдений (2, 3, 12, 29].

В клинической практике используют классификацию порока, разработанную J.Somerville [28]. Различают 4 типа патологии: I - атрезия клапана легочного ствола; II - диффузная атрезия легочного ствола; III - атрезия легочного ствола и одной из легоч­ ных артерий; IV - атрезия ствола и обеих легочных артерий (рис. 1).

Анатомические критерии порока включают 5 компонентов: 1) атрезия легочного ствола; 2) окклюзия выводного отдела ПЖ; 3) большой ДМЖП; 4) декстрапозиция аорты; 5) нали­ чие внесердечных источников кровоснабл^еиия легких.

ДМЖП (как правило, большой) имеет сходство по своей анатомии и локализации с тако­ вым при тетраде Фалло, расположен как под наджелудочковым гребнем, так и выше него в конусной перегородке ПЖ. В последнем случае соотношение ДМЖП с корнем аорты на­ поминает таковое при общем артериальном стволе [15, 21].

Декстрапозиция аорты при АЛА и ДМЖП имеет различную степень выраженности. По дан­ ным ряда авторов [3, 5, 6, 12], смещение аорты на 1/3 диаметра в сторону ПЖ отмечалось в 50-60% наблюдениях. В 15-26% корень аорты почти полностью отходил от ПЖ, в 12-30% ко­ рень аорты находился над межжелудочковой перегородкой, в 0-10% аорта отходила от ЛЖ.

Гипертрофия ПЖ всегда присутствует при АЛА. В связи с низким коллатеральным крово­ током в 30% случаев может быть умеренная гипоплазия ЛЖ, в 20% - его гипертрофия и дилатация [6, 12]. Очень редко наблюдали гипоплазию трехстворчатого клапана, недостаточность аортального клапана (особенно у взрослых больных), обусловленную широким фиброзным кольцом аортального клапана и перенесенным инфекционным эндокардитом. Bharathi S. [ 12] в 41% случаев отмечал некоторое уменьшение диаметра митрального клапана.

Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются наличием одного сосуда, отходящего от сердца, где происходит смешение венозной и артериальной крови, поступа­ ющей из правого и левого желудочков. Таким образом, в большой и малый круги кровооб­ ращения, а таюке в коронарные артерии поступает кровь одинакового газового состава. Практически у всех больных выявлена выраженная артериальная гипоксемия, уровень ко­ торой обусловлен величиной легочного кровотока [23].

248

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Клиника, диагностика

Состояние больных с АЛА и ДМЖП варьирует от очень тяжелого до относительно удов­ летворительного, в зависимости от степени артериальной гипоксемии. Все больные предъявляют жалобы на утомляемость, одышку при небольшой физической нагрузке, ци­ аноз. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол», снижение толерантности к фи­ зическим нагрузкам отмечены у всех больных. Из особенностей - отсутствие одышечноцианотических приступов [3, 9].

При осмотре области сердца у большинства больных выявляют сердечный горб, распо­ ложенный слева от грудины. Степень его выраженности зависит от гипертрофии ПЖ и конституциональных особенностей пациента. При пальпации области сердца верхушеч­ ный толчок у большинства больных разлитой и располагается в пятом межреберье на 1,0-1,5 см латеральнес среднеключичной линии. Перкуторно в большинстве случаев опре­ деляется расширение границ сердца в обе стороны.

Аускулыпативная картина имеет ряд характерных особенностей. I тон во всех случаях обычно не изменен. II тон в 20% случаев не изменен, в 10% - усилен, в 70% - ослаблен. При анализе шумовой картины в 22% случаев отмечается систолический и в 70% - систолодиастолический шум. У 8% больных шумы над областью сердца отсутствовали.

При анализе данных ЭКГ наиболее частое положение электрической оси сердца - откло­ нение ее вправо (угол от +102° до +165°). Атриовентрикулярная проводимость в большин­ стве случаев находилась в пределах нормы. ЭКГ-признаки гипертрофии правого предсер­ дия и признаки выраженной гипертрофии ПЖ отмечены у всех больных.

По данным ФКГ, усиленный I тон фиксировался в основном в 4-й точке, там же усиление II тона. Систолический шум, как правило, низкоамплитудный, локализован в 1, 2, 4-й точках.

При penmeei юлогической характеристике малого круга кровообращения у всех больных выявлены признаки недостаточного кровотока в легких. Легочный рисунок в большинстве случаев был представлен узкими, извитыми артериальными сосудами, в прикорневых зо­ нах - широкие извитые сосудистые тени, напоминающие коллатеральные сосуды. Конфи­ гурация сердца у большинства больных напоминала форму «деревянного башмачка», в этих случаях обнаруживали резкое западение дуги ЛА, индекс Мура в среднем был равен 25%. У всех больных отмечалось увеличение и гипертрофия ПЖ. В правом переднем косом полол^ении в большинстве случаев имело место западение переднего контура сердца. ЛЖ у 80%) больных небольшой, что определялось при обследовании пациентов в левом перед­ нем косом положении, где он был смещен кзади увеличенными правыми отделами. У всех пациентов отмечено выраженное расширение дуги аорты.

По данным эхокардиографии возможно установить диагноз АЛА при I и II типах порока. Во всех случаях ДМЖП определяют увеличение правых полостей сердца, гипертрофию ПЖ и декстрапозицию корня аорты. Размеры левых отделов сердца варьируют от умерен­ но увеличенных до уменьшенных. Однако в большинстве случаев размер ЛЖ нормальный. Характерным эхокардиографическим признаком атрезированного участка ЛС является вид уплотненной мембраны при наличии определяемого Л С и слепозаканчивающегося выводного отдела ПЖ. Использование допилеркардиографии позволяет у всех больных дифференцировать АЛА от выраженного стеноза ЛА.

План ангиокардиографического обследования включает: 1) правую вентрикулографию; 2) аортографию (из восходящего и нисходящего отделов); 3) артериографию из больших аортолегочных коллатеральных сосудов. При введении контрастного вещества в ПЖ выяв­ ляется окклюзировапный выводной отдел, далее через ДМЖП кровь поступает в аорту. Прямого сообщения мслугу ГОК и легочным стволом нет. При наличии открытого артери­ ального протока катетер можно провести в легочный ствол. Таким образом, данные правой

249

РАЗДЕЛ II

вентрикулографии позволяют установить диагноз АЛА с ДМЖП и определить тип желудоч- ково-артериальных соединений.

При аортографии выявляются источники кровоснабжения легких. Они могут быть представлены: 1) открытым артериальным протоком; 2) большими аортолегочными кол­ латеральными артериями; 3) бронхиальными артериями; 4) большими медиастинальными артериями; 5) коронарно-легочными фистулами; 6) приобретенными коллатеральны­ ми сосудами; 7) смешанными формами - сочетаниями нескольких источников легочного кровотока [3, 19]. Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют ОАП, БАЛ1СА и бронхиальные артерии.

Хирургическое лечение

Лечение порока только хирургическое. Первую успешную радикальную коррекцию АЛА с ДМЖП выполнил J. Kirklin в 1965 г. Для соединения ПЖ и легочного ствола была исполь­ зована аутоперикардиальная трубка. В нашей стране первая успешная операция выполне­ на В. П. Подзолковым в 1984 г.

Первичная радикальная коррекция АЛА 1-Й типов возможна при достаточно развитых истинных легочных артериях и отсутствии сложных вариантов коллатерального крово­ снабжения легких. При выраженной гииоксемии (менее 75%) больным с этой формой пато­ логии в раннем детском возрасте первым этапом выполняют системно-легочный анасто­ моз. Паллиативное вмешательство направлено на рост и развитие легочного сосудистого ложа, увеличение его емкости и объемных характеристик левого желудочка. Вторым эта­ пом проводят радикальную коррекцию порока (рис. 2).

В случаях выраженной гипоплазии истинных легочных артерий и наличия многочислен­ ных больших коллатеральных сосудов необходимо проведение многоэтапного хирургическо­ го лечения порока. Вначале выполняют реконструкцию путей оттока ПЖ без закрытия

Рис. 2. Радикальная коррекция атрезии легочной артерии I типа при помощи ксеноперикардиальной заплаты с моностворкой: А - встречными разрезами вскрыты вывод) юй от­ дел правого желудочка (ПЖ) и легочный ствол (ЛС); Б - иссече) i инфундибулярный сте­ ноз ПЖ, пластика дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП); В - пластика выводного отдела ПЖ, ЛС ксеноперикардиалъной заплатой.

Ао - аорта; ПП - правое предсердие; ВПВ - верхняя полая вена; НПВ - нижняя полая вена; ПЛА - правая легочная артерия; ЛЛА - левая легочная артерия.

250

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ДМЖП (рис. 3), главным образом для создания сообщения между ПЖ и легочными артериями и роста гипоплазированной системы легочных артерий. После операции уменьшаются жалобы, увеличивается насыщение крови кислородом, отмечается от­ четливый рост всех сегментов легочно-артериального дерева [4, 9, 13, 22]. Данный метод имеет ряд преимуществ: 1) создается центральный физиологический кровоток в системе легочных артерий; 2) предотвращается развитие перегибов, сужений дистальных отделов легочных артерий; 3) выполняется часть последующей радикаль­ ной операции; 4) появляется возможность применения в дальнейшем рентгенохирургических методов лечения; 5) при проведении радикальной операции доступ к ДМЖП проводится через заплату на выводном отделе ПЖ, что исключает повреж­ дение коронарных артерий. К недостаткам метода относятся: выраженный спаеч­ ный процесс в зоне вмешательства, деформация устьев легочных артерий при про­ долженной пластике легочного ствола до бифуркации, сохранение возможности асимметричного роста легочных артерий.

Для подготовки к дальнейшей радикальной коррекции порока у 30-60% пациентов вы­ полняют транслюминалыгую баллонную ангиопластику остаточных стенозов легочных артерий. При неэффективности повторных процедур проводят имплантацию стентов в об­ ласть стеноза [1].

С целью исключения источников внесердечного кровотока в легких проводят эмболизацию больших аортолегочных коллатеральных артерий, при технической невозможности - прямую их перевязку.

При наличии областей легких, имеющих автономный кровоток через большие коллате­ ральные сосуды, показана унифокализация кровотока соответствующего легкого. Опера­ ция состоит в объединении истинных легочных и коллатеральных сосудов посредством

Ао - аорта; ВИВ - верхняя полая вена; ПП - правое предсердие; ЛЛА - левая легочная артерия; НПВ -1 шжняя полая вена.

251

цию легочного кровотока. Данный метод требует проведения поперечной торакотомии ли­ бо двух разрезов - продольной срединной торакотомии и левосторонней переднебоковой торакотомии по третьему-четвертому межреберью [10, 13, 27].

Хирургическое лечение пациентов с ЛЛА III типа и ДМЖП представляет большую проблему. При этой патологии в одном легком имеется единственная легочная арте­ рия, а другое кровоснабжается через сеть коллатеральных сосудов. Хирургическое ле­ чение порока направлено на: 1) унифокализацию коллатеральных артерий в одном легком; 2) объединение коллектора коллатеральных артерий с истинной легочной ар­ терией в единую систему, в которую поступает кровь из ПЖ. При этом используют раз­ личные типы искусственного легочного ствола.

Хирургическое лечение больных с AJIAIV типа в настоящее время еще до конца не раз­ работано. Кровоток в легких осуществляется по БАЛКА, система легочных артерий отсут­ ствует. Хирургическое лечение порока направлено на объединение коллектора коллате­ ральных артерий в единую систему, в которую поступает кровь из ПЖ.

В клинической практике нашли применение все методы хирургического лечения порока - от наложения системно-легочного анастомоза до многокомпонентной коррекции порока. В выборе метода коррекции на первый план выходит строгое определение показаний и про­ тивопоказаний к каждому конкретному вмешательству у каждого конкретного пациента.

Таким образом, основными задачами хирургического лечения АЛА с ДМЖП являются пластика ДМЖП, создание адекватного сообщения между ПЖ и системой легочных арте­ рий с ликвидацией внесердечных источников кровотока в легких при помощи методов эмболизации, прямой перевязки. Конечная цель - восстановление истинного легочного кро­ вотока по максимально возможному количеству бронхолегочных сегментов.

В отдаленные сроки после радикальной коррекции состояние больных соответству­ ет I—II функциональным классам. Пациенты жалоб не предъявляют и хорошо перено­ сят физические нагрузки.

252

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Летальность в отдаленные сроки после операции (более 10 лет) составляет от 5 до 17%. Выживаемость в те же сроки, определенная актуарным методом, составляет 70-82%. Сво­ бода от реопераций к 5-му году составляет 86%, к 10-му году - 6 3 % [14, 24, 26].

Одновременно с улучшением клинического состояния больных после операции улучша­ ется функция кардиореспираторной системы, что выражается в повышении физической работоспособности, которая к 1-му году после операции была средней и выше средней у 8 5 % больных, ко 2-му году - у 92, к 3-му году - у 95%. Таким образом, относительная ста­ билизация шганического и функционального состояния больных наступает через год по­ сле операции, практически окончательная стабилизация - через 3 и более лет [26].

В некоторых случаях возможны и последующие этапы лечения. Это транслюминальная баллонная ангиопластика остаточных стенозов легочных артерий, эмболизация либо пе­ ревязка ранее не обнаруженных больших аортолегочных коллатеральных артерий, созда­ ние анастомозов истинных легочных артерий с коллатеральными артериями, повторные операции по поводу дисфункции кондуитов.

Литература

1.Алекян Б. Г., Подзолков В. П., Кокшенев И. В. и др. Эндоваскулярные вмешательства как подготови­ тельный этап к радикальному хирургическому лечению больных с атрезией легочной артерии после реконструкции путей оттока правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегород­ ки // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1998. - № 2. - С. 45-56.

2.Барчуков А. Ю. Источники коллатерального кровоснабжения легочного сосудистого русла при атре-

зии легочной арт,ерии с дефектом межжелудочковой перегородки //Там лее. - 1986. - № 4. - С. 73-80.

3.Барчуков А. Ю. Хирургическая анатомия, клиника, диагностика атрезии легочной артерии с дефек­ том межжелудочковой перегородки: Дис. ... канд. мед. наук. - М., 1987.

4.Гаджиев А. А., Кокшенев И. В., Барчуков А. Ю. и др. Уиифокализация легочного кровотока как один из этапов хирургического лечения атрезии легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1997. - № 2. - С. 29.

5.Иваницкий А. В. Ангиографическая диагностика сложных врожденных пороков конотрункуса в ас­ пекте их хирургической коррекции: Дис. ...д-ра мед. наук. - М., 1977.

6.Иваницкий А. В. Ангиографическая диагностика сложных врожденных пороков конотрункуса в ас­ пекте их хирургического лечения // Грудная хир. - 1978. - № 3 . -С. 112-114.

7.Кокшенев И. В., Гаджиев А. А., Самсонов В. Б. Унифокализация легочного кровотока при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1998. -№ 2. - С. 67-70.

8.ПоддубныйИ. Г. Эмбриогенез легочной артерии.-М., 1981.-С. 141.

9.Подзолков В. П., Кокшенев И. В., Барчуков А. Ю. и др. Реконструкция путей оттока правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки в хирургическом лечении атрезии легочной ар­ терии // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1996. - № 2. - С. 8-14.

10.Подзолков В. П., Кокшенев И. В., Барчуков А. Ю. и др. Радикальная коррекция атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки // Там же. - 1996. - № 2. - С. 14-19.

11.Сперанский В. С. Возрастная динамика и соотношение параметров легочного ствола и легочных ар­ терий // Арх. анатом., гистол., эмбриол. - 1977. -Т. 72. - Вып. 6. - С. 44-49.

12.Bharathi S., Paul М., Idriss F. et al. The Surgical anatomy of pulmonary atresia with ventricular septal defect / / J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. -Vol. 69. - P. 713-721.

13.CarottiA., DonatoR. M., SquilieriC. Total repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and

mayor aortopulmonary collaterals: anintegrated approach // Ibid. - 1998. - Vol. 116, № 6.

-P. 914-923.

14.DeLeval M. Pulmonary atresia and ventricular septal defect // Surgery for Congenital heart defect / Eds.

J.Stark, M. DeLeval. - 1994. - P. 417-428.

15.Deuis G., Fulton R., Ritter D. Congenital pulmonary atresia with ventricular septal defect: angiografic and surgical correlation// Radiology. - 1978.-Vol. 128.-P. 133-143.

16.Goor D. A., Dische R., Lillihei C. The conotruncus: 1. Its normal inversion and conus absorbtion //

Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 375-384.

17.Goor D. A., Walton H., Lillehei С Congenital malformation of the heart. - New-York - San-Francisko - London, 1975.-P. 89-103, 183-186.

253