Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А

При селективной АКГ у больных За группы выявляются симптомы, характерные для то­ го или иного порока.

Сцелью дифференциального диагноза с 36 группой целесообразно проводить пробу

сфизической нагрузкой. У пациентов За группы насыщение капиллярной крови кислоро­ дом при нагрузке остается неизменным или незначительно снижается с быстрым восста­ новлением на первой минуте до исходных цифр.

Убольных 36 гемодинамической группы установить топический диагноз без приме­ нения специальных методов исследования и ЭхоКГ чрезвычайно трудно. С возраста­ нием ОЛС резко уменьшается а/в сброс крови в МКК, что ведет к исчезновению харак­ терных симптомов порока.

Эти больные быстро утомляются, страдают одышкой при сравнительно небольшой на­ грузке. Резко сокращается частота респираторных заболеваний. Дети перестают болеть пневмониями, и состояние их как будто «улучшается». Некоторые родители точно указыва­ ют возраст детей, когда это происходит.

С уменьшением а/в сброса крови и возникновением перекрестного шунтирования появля­ ется цианоз губ, вначале едва заметный и проявляющийся лишь при физической нагрузке.

Систолическое дрожание исчезает. У больных с ОЛП и высоким ОЛС отсутствуют пульсация сосудов шеи, высокий и быстрый пульс; исчезает симптом разности давле­ ния на верхних и нижних конечностях; нормализуется пульсовое давление за счет по­ вышения диастолического.

Убольных выслушивается систолический шум средней, чаще малой амплитуды с пиком

впервой половине систолы протяженностью 1/3-2/3 ее во втором межреберье слева от грудины при ОАП и в третьем-четвертом межреберьях при ДМЖП. Иногда шум отсутству­ ет. II тон на ЛЛ усилен, с резким «металлическим» оттенком. У ряда больных выслушивает­ ся и фиксируется на ФКГ во втором межреберье слева от грудины протодиастолический, убывающий шум средней или малой амплитуды (шум Грехема Стилла) относительной не­ достаточности клапанов ЛЛ. Выражены признаки «звуковой триады» ЛГ: большой, нерасщеиленный II тон, систолический тон изгнания, шум Грехема Стилла. Но у некоторых больных выслушивается лишь акцентированный II тон на ЛА.

Сердце небольшое, границы его увеличены незначительно. На ЭКГ на фоне правограммы у 3/4 больных наблюдается изолированная гипертрофия ПЖ. В ряде случаев имеются при­ знаки гипертрофии ПП. У больных с ДМПП отмечается резкая гипертрофия правых отделов.

Рентгенологически легочный рисунок усилен в прикорневых зонах и обеднен по пери­ ферии. Апевризматически выбухает дуга ЛА, ветви её расширены. Видны «ампутирован­ ные» сосуды третьего-четвертого порядка. Легочные вены сужены. При ДМПП они расши­ рены, возможно, за счет переполнения венозного русла через обходные анастомозы. Сердце увеличено незначительно за счет ПЖ. Амплитуда пульсации ЛА превышает амп­ литуду пульсации аорты. Выражена усиленная и расширенная пульсация корней [18].

11ри катетеризации правых отделов сердца давление в ЛА приближается к системному. Резко возрастает диастолическое давление в ЛА, ОЛС более 60% от системного, а/в сброс крови резко уменьшается (менее 40% МО МКК) вплоть до перекрестного. Снижается МО БКК как результат слабости миокарда. У ряда больных повышается конечно-диастоличес- кое давление в ПЖ и среднее давление в ПП. С уменьшением легочного кровотока пере­ грузка ЛП уменьшается, «легочно-капиллярное» давление становится нормальным. Сни­ жается нагрузка и работа ЛЖ, остаётся высокой работа ПЖ.

4-я гемодинамическая группа объединяет больных с а/в сбросом крови. Состояние этих больных тяжелое. Они жалуются на одышку при малейшей физической нагрузке, утомляе­ мость, частые боли в области сердца. Выражены постоянный цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарастающий со временем по своей интенсивности,

225

РАЗДЕЛ IT

симптом «часовых стекол и барабанных палочек». При ОАП с явлениями в-а сброса крови цианоз может распространяться лишь на нижнюю половину туловища, и характерный симптом «барабанных палочек» положителен только на пальцах стоп. Это объясняется сбросом крови через проток из ЛА в нисходящую аорту.

Отчетливо определяются «сердечный горб» и пульсация слева от грудины за счет гипер­ трофии ПЖ. Аускультация дает скудную информацию: I тон усилен, II тон акцентирован, иногда с «металлическим» оттенком. На ФКГ он большой, нерасщепленный. Систоличес­ кий шум очень нежный, слабый, иногда отсутствует или выслушивается протодиастолический игум Грехема Стилла.

На ЭКГ - нравограмма, изолированная гипертрофия правого желудочка. Рентгенологически выражены признаки эмфиземы легких. Легочный рисунок резко

обеднен по периферии, положителен симптОхМ «обрубленного» легочного рисунка. Ствол ЛА аневризматически выбухает, ветви ее резко расширены. Сердце не увеличено. Обпарулшвается «парадоксальное» уменьшение размеров его в связи с поворотом сердца по оси вле­ во и кзади вследствие значительной гипертрофии ПЖ. Лишь в поздних стадиях при разви­ тии сердечной недостаточности миогенпая дилатация ведет к значительному увеличению размеров сердца. Отмечается усиленная и расширенная пульсация корней легких.

Во время катетеризации правых отделов сердца регистрируется давление в ЛА, равное или превышающее системное. ОЛС часто выше периферического. Насыщение артериаль­ ной крови кислородом снижено (табл. 2).

Топический диагноз порока у больных: 4-й группы можно установить только с помощью селективной АКГ и ЭхоКГ, однако это имеет лишь академический интерес, так как опера­ ция им противопоказана.

В настоящее время большинство авторов при ВПС с обратным сбросом крови использу­ ют термин «синдром Эйзенменгера».

Таблица 2

Дифференциальная диагностика За и Зб гемодинамических групп

226

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

О степени тяжести структурных изменений можно судить по данным исследования биопсийпого материала легких, однако по маленькому кусочку ткани легкого не всегда можно определить распространенность склеротического процесса.

В последнее время в ИЦССХ им. Л. Н. Бакулева РАМН С. В. Горбачевским с соавт, прово­ дится работа по изучению содержания простаглаидинов в крови МКК. Анализ их содерлтния позволяет оценить степень тяжести структурных изменений легочных сосудов. При отсутствии склеротического процесса у пациента определяется нормальный или по­ вышенный уровень простагландина PgE2 и простациклина Pg1 2 .

По мере нарастания склеротических изменений содержание простагландина PgE2 и простациклина Pg]2 , обладающих вазодилатационным действием, резко снижается. В крови доминирует продукция тромбоксаиаА2 (ТхА2), оказывающего вазоконстрикторное действие и способствующего дальнейшему нарастанию структурных изменений, что приводит к образованию порочного круга развития ЛГ. Повышение вдвое содерлтния тромбоксапа в оттекающей из легких крови и снижение коэффициента Pgi2/TxA2 менее 0,5 является показателем тяжелого распространенного склероза и плохим про­ гностическим признаком [4].

Данная методика может быть использована во время катетеризации полостей сердца для уточнения характера легочной гипертеизии.

В последнее время проводится внутрисосудистое ультразвуковое исследование (ВСУЗИ) во время катетеризации сердца у больных с высокой ЛГ, при котором оцениваются морфо­ логические показатели легочных сосудов [13]. Сопоставление данных гемодинамики и ги­ стологического исследования артериальных сосудов легких с результатами ВСУЗИ свиде­ тельствует о высокой информативности данного метода. Недостатком его является невозможность оценки состояния сосудов менее 1 мм в диаметре, что не позволяет точно диагностировать все шесть стадий по классификации Хита-Эдвардса, а преимуществами являются возможность многократного исследования, изучение сосудистой стенки в раз­ личных отделах легких, относительная простота исследования.

Легочно-гипертонические кризы в хирургии ВПС*

Дети с ВПС и увеличенным легочным кровотоком могут погибнуть в ближайшем по­ слеоперационном периоде, несмотря на адекватно выполненную коррекцию порока. Причина такого исхода у них может быть обусловлена острыми подъемами давления и сопротивления в ЛА. И хотя вопросу развития ЛГ-кризов в современной литературе уделяется большое внимание, до сих пор причины их развития, особенно на биохими­ ческом уровне, не выявлены, так же, как и методики их медикаментозного купирования носят преимущественно эмпирический характер.

Легочно-гипертоническими кризами принято считать острые подъемы давления в ЛА до уровня системного или выше него с одновременным снижением системного дав­ ления. Существует также понятие малых ЛГ-кризов. Это ситуация, при которой также происходит подъем ДЛА свыше 80% от системного давления, но без снижения послед­ него. Подобные подъемы давления расцениваются как предшественники критического состояния и нулсдаются в интенсивной терапии.

Наиболее часто ЛГ-кризы развиваются при таких ВПС, как ТМС, ОАС, АВК, даже если при катетеризации не выявлены чрезмерные величины ОЛС, и все остальные ВПС со зна­ чительным (более 6 ЕД) увеличением этого показателя. Еще одной группой риска развития ЛГ-кризов являются все новоролоденные, независимо от характера ВПС. Морфологическим

* Горбачевский С. В. Легочно-гипертонические кризы в хирургии ВПС. © Горбачевский С. В., 1999.

227

РАЗДЕЛ II

субстратом развития кризов в сосудах МКК является выраженная гипертрофия мышеч­ ной оболочки, превышающей 25%, артериол размером от 50 до 100 мкм. И если у новорож­ денных подобные изменения универсальны и носят название фетальной гипертрофии но­ ворожденных, то у более старших детей либо не произошла редукция этой гипертрофии, либо она появилась вторично как механизм снижения чрезмерного легочного кровотока.

Непосредственными причинами возможного развития ЛГ-кризов являются:

1.Санация трахеобронхиалыюго дерева у ребенка, находящегося на ИВЛ.

2.Активизация больного при наличии остаточной Л Г.

3.Использование адреномиметиков в послеоперационном периоде.

4.Ацидоз (РН< 7,4, BE < 0).

5.Гиповолсмия (ЦВД менее 8 mm Ilg).

6.Гипоксемия (Р02 < 100 mm Hg).

7.Выраженная гипертермия.

Все перечисленные факторы тем или иным способом ведут к спазму сосудов МКК, что

иобусловливает развитие ЛГ-криза.

Сучетом возможности развития подобного осложнения существует ряд положений но особенностям ведения ближайшего послеоперационного периода:

1. Использование повышенного содержания 02 в дыхательной смеси для поддержания S 0 2 около 100%, Р 0 2 свыше 120 mm Hg и РС02 около 30 mm Hg.

2.Рутинное использование миорелаксаитов в течение первых 12 ч после операции.

3.Анестезия фентапилом в виде непрерывной инфузии в дозе от 4 до 8 мкг/кг/ч.

4.Препаратом выбора для инотропной поддержки является допамин. При дозе, превы­ шающей 5 мкг/кг/мии, следует добавить изопротеренол.

5.Контроль КЩР с поддержанием РН более 7,4 и с положительным BE.

6.Контроль О ЦК с поддержанием ЦВД не ниже 8 mm Hg.

7. Среди легочных вазодилататоров препаратом выбора является оксид азота (NO) с подбором эффективной дозы, но не превышающей 60 ррт . Ингаляцию NO осуще­ ствлять под контролем содержания метгемоглобина.

Литература

1.Аверко II. Н., Шургая А. М. Значение величины пульсового давления и периферических звуковых феноменов при распознавании незаросшего артериального протока, осложненного легочной гипертензией // Кардиология. - 1968. - № 8 , 1. - С . 88-92.

2.Алекян Б. Г., Kapde}iac К. Э., Митина И. Н., Плотникова Л. Р. Транслюмипальная эмболизация ОАП спиралью Gianturco // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1997. - №1 . - С. 13-20.

3.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / Пер. с англ. - М.: Медицина, 1970.

-1 9 5 9 . - № 5 . - С . 24-31.

6.Бураковский В. И., Константинов Б. А., Плотникова Л. Р. Дефект аортолегочной перегородки: распознавание и хирургическое лечение // Хирургия. - 1965. - №10.

7. Бураковский В. И., Константинов Б. А. Болезни сердца у детей раннего возраста. - М., 1970.

8.Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. -М.: Медицина, 1975.

9.Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки. - М.: Медицина, 1987.

228

10.Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Врожденные пороки сердца // Сердечно­ сосудистая хирургия / Под ред. В.И.Бураковского. Л.А. Бокерия. - М.: Медицина, 1989. - С. 45-382.

11.Волынский Ю. Д. Изменения внутрисердечной гемодинамики при заболеваниях сердца. - Л., 1969.

12.Горбачевский С. В. Дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией в раннем возрасте. Сопоставление данных гемодинамики и морфологии: Дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1989.

13.Иваницкий А. В., Соболев А. В., Лепихова И. И. и др. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование легочных артерий // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1998. - №4. - С. 35-42.

14.Кассирский Г. И. Фонокардиография при врожденных и приобретенных пороках сердца. -Ташкент, 1972.

15.Константинов Б. А. Операция сужения легочной артерии при недостаточности кровообращения у детей с дефектами межжелудочковой перегородки // Грудная хир. - 1968. - №1 . - С. 3-8.

16.Куприянов U.A.II Операции i га открытом сердце: Труды института грудной хирургии АМН СССР. - М., 1961.-С. 18.

17.Подзолков В. П. Длительность фаз сокращения правого желудочка у больных дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок: Дис. ... канд. мед. наук. - М., 1966.

18.Рабкин И. А. Рентгеносемиотика легочной гипертензии. - М., 1967.

19.Савельев С. В. Отдаленные результаты лечения больных с открытым артериальным протоком методом эндоваскулярной окклюзии // Кардиология. - 1988. - №4. - С. 77-80.

20.СидаренкоЛ. Н.,ЛитвиненкоА. Ф. Аортопульмональпый свищ // Грудная хир. - 1966. - №4. - С. 41-46. 21. Синев А. Ф., Крымский Л. Д. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца. - М., 1985.

22. Соловьев Г. М., НамазоваА. А., Шабалкин Б. В. Хирургия перегородки сердца. - М., 1967.

23. Шарыкин А. С. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первых трех месяцев жизни // Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста. - М., 1986.

24.Ширяева К.Ф. Клиническое течение врожденных пороков сердца: Дис. ... д-ра мед. наук. - Минск, 1965.

25. Abbott M. Atlas of congenital cardiac disease. - New York: Amer. Heart Association, 1936. - P. 62.

26.Albert II. M., Fowler R. L., Craighead C. et al. Pulmonary artery banding. A treatment for infants with intractable cardiac failure due to interventricular septal defects // Circulation. - 1961. - Vol. 23. - P. 16-20.

27. Anderson R. N., Becker A. E. The anatomy of ventricular septal defects, and their conduction tissues // Surgery of congenital heart defects / ed. by J. Stark and M. de Lival: Yrune and stratton Ltd. - London, 1983. - P. 71-94.

28.Bauersfeld S. R., Adkins P. C„ Kent E. M. Patent ductus arteriosus in infancy // J.Thorac. Surg. - 1957. -Vol. 33 . - P . 123-134.

31. Campbell M. Natural history of ventricular septal defect // Brit. Heart J. - 1971. - Vol. 33. - P. 246-257.

32.Castaneda A. R., Zamora R., NicoloJj'D. M. et al. High-pressure, high-resistance ventricular septal defect: Surgical results of closure through right atrium // Ann. Thorac. Surg. - 1971. -Vol. 12. - P. 29-38.

33.Chu S. S., Chang С II., Hn P. S. et al. Video-assisted thoracoscopic operation for interruption of patient ductus arteriosus in adults // Ann. Thorac. Surg. - 1997. -Vol. 63, № 1. - P. 175-178.

34.Clarkson P. M., Frye R. L., DuShaneJ. W. et al. Prognosis for patients with ventricular septal defect and sev­ ere pulmonary vascular obstructive disease // Circulation. -Vol. 38. - P. 129-135.

35. Cleland W., GoodwinJ., McDonald, Ross D. Aortopulmonary septal defect of window // Medical and surgical cardiolody. -Oxford-Edinburg, Blackwell, 1969. - P . 613-621.

36.Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R. Aortopulmonary septal defect diagnosis and surgical treatment//Surgery. - 1957. -Vol.42. - P . 101-120.

37. Craig R. J., SelzerA. Natural history and prognosis of atrial septal defect // Circulation. - 1968. -Vol. 37.

- P . 805-815.

38.Dexter L. Pulmonary hypertension development in atrial septal defect // Pulmonary circulation. - New York, 1959.-P. 227.

39.DuShane S., Weidman W., Ritter D. Influence of the natural history of large ventricular septal defect on

management of patients // Birth defects, original article series. Congenital cardiac defect. Recent advances.

- Baltimore, 1972. -Vol. 8. - P. 63.

40.EbertP. A., CanentR. V., SpachM. S., SabistonD. С Late cardiodynamics following correction of ventricular sep­ tal defects with previous pulmonary artery banding // J.Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1970. -Vol. 60. - P. 516.

41. Falcone M. W., PerloJfJ. K., Roberts W. С Aneyrism of the nonpatent ductus arteriosus // Amer. J. Cardiol.

- 1975. - Vol. 29. - P. 422-426.

42.Fried R., Falkowsky G., Newburger J. et al. Pulmonary artery changes in patints with ventricular septal defects and severe pulmonary hypertcnion // Pediatr. Cardiol. - 1986. -Vol. 7. - P. 147-154.

229

ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

с. А. попов

ш

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - врожденный порок сердца, при котором все легочные вены дренируются в правое предсердие (ПП). Обязательным ус­ ловием для выживания пациентов с ТАДЛВ после рождения является наличие межпредсердного сообщения или другого врожденного порока сердца (ВПС).

Впервые порок был обнаружен на секции в 1798 г. [7] у семидневного ребенка с двухка­ мерным сердцем.

Данный норок встречается в 1-4% случаев среди всех ВПС. В период новорожденности ТАДЛВ по частоте выходит на пятое место после ДМЖП, ДМПП, коарктации аорты и ТМА.

Среди многочисленных классификаций ТАДЛВ самой распространенной является ана­ томическая классификация, предложенная в 1957 г. R. Darling et al.[3].

Наиболее частым является супракардиалъный уровень (I тип) дренирования (46-81%), при котором легочные вены впадают в левую безымянную вену (через вертикальную) или непосредственно в ВПВ. Крайне редким является впадение коллектора легочных вен в не­ парную вену, но ниже диафрагмы.

Менее часто встречается II тип ТАДЛВ - интракардиалъный, который составляет от 11,6 до 35% всех случаев этого порока. При этом аномальный дренаж осуществляется не­ посредственно в ПП или в коронарный синус.

Инфракардиолъный вариант ТАДЛВ (III тип) встречается значительно релсе остальных аномалий. Его частота колеблется в пределах 2-15% всех форм ТАДЛВ. Коллектор легоч­ ных вен может впадать в НПВ, в воротную вену, в печеночную вену, грудной лимфатичес­ кий проток. Описаны случаи впадения коллектора в венозные притоки любых органов брюшной полости.

При смешанном варианте (2-11%) порока (IV тип) у пациента Л В дренируются на раз­ ных уровнях: супракардиальном и интракардиальном, рейсе - супракардиальном и инфракардиальном, и крайне редко - на всех трех уровнях.

Кроме этого, все анатомические варианты ТАДЛВ разделяют на 2 группы: I -дренаж ле­ гочных вен через коллектор; II - легочные вены непосредственно открываются отдельны­ ми устьями в ПП и в системные вены. Наличие или отсутствие у больного коллектора ле­ гочных вен определяет хирургический метод коррекции данного порока.

Клинические проявления порока в различных возрастных группах имеют определен­ ные особенности.

Новорожденные с ТАДЛВ находятся в критическом состоянии, однако диагноз часто уста­ навливается поздно из-за отсутствия очевидных признаков и симптомов. Только в последнее время пришли к выводу, что ТАДЛВ должен быть заподозрен у любого новорожденного, имею­ щего неясной этиологии тахипное, так как тахиппое - главный симптом данного порока сердца

231

РАЗДЕЛ II

вэтом возрасте. В первые две недели жизни есть и другие причины тахипнос, которые могут си­ мулировать ТЛДЛВ: в основном это диффузные поражения легких (как следствие попадания

влегкие околоплодных вод в период родов, аспирация мекония), миокардит, нарушения ЦНС. Дифференциальный диагноз между патологией легких и ТАДЛВ по классическим рент­

генологическим признакам провести крайне трудно.

Угрудных детей также нет четких клинических признаков данного порока сердца. Симптомы и данные объективного обследования могут только свидетельствовать о нали­ чии большого ДМПП. На рентгенограмме грудной клетки границы сердца значительно расширены, что свидетельствует об увеличенном легочном кровотоке. Последний прояв­ ляется на рентгенограмме тяжелой формой гиперволемии малого круга кровообращения.

Удетей старшего возраста с супракардиальным типом ТАДЛВ на рентгенограмме грудной клетки тень сердца имеет характерную конфигурацию в виде «восьмерки» или формы «снежной бабы». Такая конфигурация тени сердца обусловлена тенью коллектора, расширенной поперечной и особенно верхней полой веной.

При эхокардиографическом обследовании пациентов с ТАДЛВ отмечаются комбинация признаков диастолическои перегрузки правого желудочка и наличие коллектора легочных вен позади левого предсердия. Оба установленных эхокардиографическим обследованием признака имеют высокую диагностическую ценность как для диагностики ТАДЛВ, так и для дифференциальной диагностики между типами ТАДЛВ.

Вместе с тем, во всех случаях для подтверждения диагноза ТАДЛВ показаны катетери­ зация сердца и ангиокардиография (АКГ). При АКГ проводят контрастирование легочной артерии или коллектора легочных вен для определения их места дренажа, а также локали­ зации часто встречающегося при данном пороке стеноза легочных вен.

При введении контрастного вещества в добавочную левую вертикальную вену у пациен­ тов с супракардиальным типом ТАДЛВ коитрастируются коллектор легочных вен и верти­ кальная вена. При иптракардиальном типе ТАДЛВ (впадение ЛВ в коронарный синус) вве­ дение контрастного вещества в легочную артерию приводит к затемнению на правой стороне позвоночника без выявления контуров ПП. При инфрадиафрагмальном типе ТАДЛВ хорошо выявляется НПВ, легочные вены точно не определяются.

Стеноз легочных вен может быть распознан по следующим признакам: локальное суже­ ние на ангиограмме, медленное выведение контрастного вещества из легких, медленное заполнение области, в которой находится коллектор легочных вен. На наличие стеноза ле­ гочных вен указывает также градиент между давлением «заклинивания легочного капил­ ляра» и давлением в легочной артерии. Локализацию места обструкции легочных вен мож­ но определить, если провести ретроградно катетер из полой вены в аномальную вену, а далее в коллектор легочных вен с последующим его контрастированием.

Уровень насыщения крови кислородом в различных отделах сердца и крупных сосу­ дах - практически абсолютный критерий для определения типа ТАДЛВ. Высокое насы­ щение крови кислородом в ВПВ характерно для больных с супракардиальным типом, при интракардиальном типе ТАДЛВ выявляется повышение насыщения крови только в ПП, а так как легочные вены при ипфракардиалыюм типе впадают в нижнюю полую вену, то насыщение крови в ней повышено.

Естественное течение заболевания. Новорожденные с ТАДЛВ имеют не­ благоприятный прогноз, так как только 20% из них доживают до годовалого возраста. Боль­ шинство пациентов находятся в критическом состоянии, которое сопровождается тахин­ ное, цианозом и клиническими симптомами низкого сердечного выброса. Они, как правило, имеют стенозы легочных вен, застойные явления в легких и маленькое межпредсердное сообщение. У проживших некоторое время после рождения развиваются кардиомегалия с легочной гипертензией, тахипное, гепатомегалия, возникает задержка жидкости.

232

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Выжившие в первый год жизни без хирургического лечения обычно имеют большой ДМПП. Характерно, что у них проявляется отставание в физическом развитии, как и у де­ тей с изолированным большим ДМПП.

При сочетании с большим ДМПП у пациентов отмечается стабильный соматический и гемодинамическии статус в течение 10-20 лет, с небольшим нарастанием легочной гипертензии, т.е. незначительным повышением давления в легочной артерии и снижением насыщения артериальной крови кислородом.

Терапевтическое лечение при данном пороке неэффективно и может рассматриваться как метод подготовки больных к операции. В настоящее время большинство хирургов при­ держиваются тактики ранней коррекции ТАДЛВ.

При различных типах ТАДЛВ методы коррекции порока различны. Все корригирующие

233

РАЗДЕЛ II

Между ЛП и коллектором легоч­ ных вен накладывают анастомоз обвивиым непрерывным швом (рис. 1В). В межпредсердное сооб­ щение вшивают заплату со сме­ щением ее в сторону ПП для уве­ личения объема ЛП (рис. 1Г).

с кровью из легочных вен дрени­ руется после этого в Л П.

При инфракардиалъном типе ТАДЛВ (рис. 3), как и в ранее описанных методах коррек­ ции, открывают ПП и иссекают межпредсердную перегородку (рис. ЗЛ). Коллектор легоч­ ных вен рассекают продольно вниз, а ЛП - параллельно разрезу коллектора легочных вен (рис. 3 Б, В). После наложения анастомоза между этими структурами проводят пластичес­ кое увеличение объема ЛП с фиксацией межпредсердиой заплаты в ПП (рис. 3 Г, Д).

Истинная анатомия при смешанном типе порока часто (в 30-60% случаев всех опери­ рованных с таким диагнозом) уточняется во время вмешательства, что значительно увели­ чивает его длительность, так как необходимо тщательное изучение всех возможных мест впадения легочных вен, чтобы обеспечить адекватность операции. Сама по себе коррек­ ция данной патологии сложна еще и тем, что складывается из комплекса этапов, опреде­ ляемых конкретными анатомическими типами порока.

Госпитальная летальность при коррекции ТДЦЛВ остается высокой: от 4,1 до 25%. Основ­ ной причиной высокой госпитальной летальности является исходное тяжелое состояние большинства пациентов. Показателями тяжести состояния больного до операции являет­ ся функция желудочков сердца, а их функция оценивается фракцией выброса, которая

убольных с ТАДЛВ снижена, особенно правого желудочка. Большинство новорожденных

сТАДЛВ находятся в критическом состоянии, что требует интубации трахеи и проведения искусственной вентиляции легких еще до поступления в хирургический стационар [4].

Фактор ы риска операции коррекции ТАДЛВ [ 1,6] в зависимости от их значимости определены в следующей последовательности:

1.Исходная тяжесть состояния.

2.Стеноз легочных вен.

234