Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Л. Р. ПЛОТНИКОВА

щ

Дефект межпредсердпой перегородки (ДМПП) -порок, при котором имеет­ ся сообщение между предсердиями. Он встречается, по данным НЦССХ им. А. Н. Бакуле­ ва РАМН, в 2,5% случаев среди пациентов до 3 лет и в 11% случаев среди больных стар­ ше 3 лет с ВПС. Порок наблюдается в 2 раза чаще у лиц женского пола. Это наиболее

дефекты и единственное предсердие. Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. В изолированном виде встречается крайне редко и обычно сочетается с патологией атриовептрикулярных клапанов. Единст­ венное предсердие также рассматривается как одна из форм открытого атриовентрикулярного канала (ОАВК).

Вторичные дефекты бывают: 1) центрально расположенный дефект в области овального ок­ на - 65%; 2) задпепижний дефект у устья НПВ - 12%; 3) высокий дефект у устья ВПВ - 7,1%; 4) передний - наиболее редко встречающийся дефект, передний край которого образуется стен­ кой предсердия и плотно прилегающим к ней «внутрисердечным» отделом аорты; 5) «задний» дефект встречается в 2,5% случаев - задний край его образуется непосредственно стенкой предсердия; 6) множественные дефекты обычно располагаются в центре перегородки - 7,1%.

В основе н ар у иге ни я гемодинамики лежит а/в сброс крови из ЛП в ПП, который ведет к переполнению МКК и перегрузке правых отделов сердца. Величина сброса крови может быть различной и зависит от размера и локализации дефекта, длительности суще­ ствования порока, степени ЛГ.

Сброс крови при небольших дефектах определяется в основном соотношением сопро­ тивления дефекта и периферическим сопротивлением. При больших размерах сообщения сброс крови обусловлен большей ёмкостью и растяжимостью ПП и ПЖ по сравнению с ле­ выми отделами сердца, большей площадью трикуспидального отверстия, чем митрально­ го, и, следовательно, меньшим сопротивлением притоку крови [11]*. Поэтому при ДМПП, несмотря на большой а/в сброс крови, длительное время не развивается ЛГ. Возрастает прежде всего объёмная перегрузка и работа ПЖ. При большом а/в сбросе нередко возника­ ет градиент давления между ПЖ и ЛА, так называемый «функциональный стеноз», за счет возникновения относительного стеноза па уровне фиброзного кольца ЛА [5]. В начальной стадии заболевания ЛГ носит гиперволемический характер на фоне чрезмерного кровотока при нормальном или слегка сниженном сопротивлении легочных сосудов. Давление в ЛА повышается незначительно - до 35-45 мм рт. ст. Дальнейшее повышение давления в ЛА

* Литература на с. 228.

215

РАЗДЕЛ II

идет параллельно развитию склероза мелких легочных сосудов. В отличие от ДМЖП при ДМПП высокая ЛГ (свыше 70% от системного давления) всегда носит склеротический ха­ рактер. Склеротическая форма ЛГ развивается медленно и обычно встречается у больных старше 20 лет [56, 57, 63].

Клинические симптомы заболевания у подавляющего большинства обнаружи­ ваются в возрасте 2-3-х лет и позже. Дети отстают в физическом развитии, подвержены респираторным заболеваниям. Нередко во время очередного респираторного заболевания и обнаруживают порок. Признаки ПК отсутствуют или выражены незначительно, хорошо поддаются медикаментозной терапии.

Диагностика ДМПП в раннем возрасте практически не отличается от таковой у лиц старшего возраста.

Жалобы неспецифичны: утомляемость, одышка при физической нагрузке; боли в обла­ сти сердца, нарушения ритма в виде мерцательной аритмии, приступов пароксизмальной тахикардии (обычно у больных старше 15 лет). У 70% больных в анамнезе перенесенные пневмонии, респираторные заболевания.

Кожные покровы бледные. Цианоз губ, акроцианоз наблюдаются очень редко у больных с тяжелой НК и/или выраженной ЛГ с обратным сбросом крови через дефект. Границы сердца увеличены у всех больных.

При аускультации определяется умеренной интенсивности систолический шум во вто­ ром межреберье слева от грудины. Шум обусловлен относительным стенозом клапанов ЛА вследствие увеличенного кровотока по ЛА. В 10% случаев здесь выслушивается короткий диастолический шум относительной недостаточности клапанов ЛА. Иногда диастолический шум выслушивается и на верхушке сердца за счет относительного митрального стено­ за. II тон над ЛА усилен и расщеплен. Нередко усилен и I тон в четвертом межреберье сле­ ва от грудины вследствие усиленного кровотока через трикуспидальный клапан.

На Ф КГ фиксируется систолический шум, чаще низкоамплитудный, но при большом а/в сбросе крови и высоком систолическом градиенте давлений между ПЖ и ЛА он может быть высокоамплитудным, пансистолическим. II той расщеплен, амплитуда легочного компонен­ та увеличена. Степень расщеггпения II тона находится в обратной зависимости от систо­ лического давления в ЛА и ОЛС. Уменьшение расщепления II тона указывает на развитие ЛГ.

При высокой ЛГ шумы обычно не фиксируются, наблюдается высокоамплитудный нерасщепленный II тон.

ЭКГ обнаруживает отклонение электричес­ кой оси сердца вправо (угол а от +90° до +150°), признаки гипертрофии ПЖ (в правых грудных отведениях, в отведении aVR регистрируется высокоамплитудный зубец К), а в 10% случаев и правого предсердия (во 2-3-м отведениях уве­ личен и заострен зубец Р) (рис. 4). У половины больных имеется блокада правой ножки пучка Гиса, в ряде случаев - замедление атриовентрикулярной проводимости с интервалом PQ, до­ стигающим 0,24 с.

Рентгенологическая картина неспе-

216

Данные клинического, электрокардиографического и рентгенологического обследова­ ний позволяют у большинства больных поставить диагноз этого порока без применения внутрисердечных методов обследования.

Наиболее достоверная диагностика возможна с помощью Эхо КГ, при которой улавли­ вается перерыв эхосигнала.

Катетеризацию сердца проводят для определения степени гемодинамических на­ рушений при ЛГ, а также для исключения сопутствующих пороков. При катетеризации правых отделов сердца выявляются повышение насыщения артериальной крови кислоро­ дом на уровне предсердий и систолический градиент давления между ПЖ и ЛА.

При селективной АКГ из ствола ЛА виден сброс контрастированной крови из полос­ ти ЛП в ПП.

Пр огноз. Больные с ДМПП живут дольше, чем при любом другом пороке с а/в сбросом крови. Средняя продолжительность жизни больных с ДМПП - 39-40 лет (37].

Враннем возрасте порок протекает бессимптомно. Редкие случаи смерти связаны с НК, не поддающейся медикаментозному лечению, или развившейся пневмонией.

Вдетском и юношеском возрасте течение порока относительно удовлетворительное. Однако в третьей декаде жизни симптомы порока прогрессируют в основном за счет нару­ шений ритма, и в четвертой декаде 50% пациентов являются тяжелобольными, а 25% больных умирают. Большинство больных в 5-6-й декаде жизни имеют признаки НК.

Хирургическое устранение ДМПП - единственный эффективный метод лечения. Опера­ ция показана больным при ОЛС до 600 дин/см/с и не показана больным III—IV стадии ЛГ (ОЛС свыше 600 дин/см/с) по классификации В. И. Бураковского и Л. А. Бокерия [9]. Воз­ раст больных не служит противопоказанием к операции.

Хирургическое лечение. История хирургии ДМПП насчитывает более 40 лет. Ни один из закрытых и полузакрытых методов не позволял надежно закрывать дефект.

Первая успешная операция под контролем зрения выполнена в условиях гипотермии R. Varco в 1952 г., в пашей стране - А. А. Вишневским в 1958 г., а по поводу первичного ДМПП - В. И. Бураковским в 1959 г. [5]. В условиях искусственного кровообращения (ИК) первая операция выполнена G. Gibbon в 1954 г.

Закрытие ДМПП осуществляется в условиях ИК, гипотермии 28-30°С, ФХКП. После сре­ динной стернотомии проводят подключение аппарата И К, при этом венозные канюли вво­ дят через ушко в ВПВ, а в нижнюю - через отверстие в стенке ПП ближе к её устью. После начала ИК рассекают стенку ПП параллельно атриовентрикулярной борозде. Для преду­ преждения воздушной эмболии аспирацию крови «коронарным» отсосом следует выпол­ нить, не проводя кончик отсоса через дефект в ЛП.

Дефекты диаметром менее 3 мм ушивают, а большего диаметра закрывают заплатой из ауто-, ксепоперикарда или синтетики. Техника закрытия дефектов зависит от их ло­ кализации. Так, при ушивании передних дефектов швы накладывают из-за отсутствия переднего края непосредственно на стенку предсердия и прилегающую к ней восходя­ щую часть аорты. Надо помнить, что даже прокол аорты может привести к возникно­ вению аортопредсердного свища. Задний дефект ушивают так, чтобы линия швов про­ ходила, отступая на 5-10 мм от устий правых легочных вен. При закрытии нижнего дефекта, чтобы надёжно закрыть его и переместить НПВ в ПП, сначала накладывают полукисетный шов по Льюису, захватывая заднюю стенку НПВ по задней полуокруж­ ности дефекта. Затем закрывают остальную часть ДМПП. Операция заканчивается подшиванием электродов ЭКС.

Результаты. Операционная летальность равна 0-2%. Наиболее частыми причина­ ми летальных исходов являются нарушение мозгового кровообращения, сепсис, острая сердечная недостаточность.

217

ПРОБЛЕМА ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА

СВОЗРОСШИМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВОТОКОМ

Л.Р. ПЛОТНИКОВА

1*1

Около половины всех ВПС составляют пороки с переполнением МКК. Одним из грозных проявлений естественного течения этих пороков, приводящих к неблагоприятному исходу, является ЛГ. Изменяя симптоматику порока, она значительно утяжеляет состояние боль­ ных, резко увеличивает послеоперационную летальность, влияет на качество отдаленных результатов. Поэтому проблема хирургического лечения ВПС с ЛГ является весьма акту­ альной в кардиохирургии.

Как и большинство кардиологов, мы придерживаемся термина «легочная гипертензия» в отличие от «легочной гипертонии». Гипертония в переводе означает лишь повышение то­ нуса стенок сосудов, а гипертензия - повышение давления. При ВПС с а/в сбросом крови увеличение давления в МКК может происходить за счет не только повышения тонуса сосу­ дов вследствие значительной гиперволемии, но и склеротических изменений легочных со­ судов. Следовательно, термин «легочная гипертензия» более точен.

В 1958 г. D. Heath и J. E. Edwards [44] предложили классификацию морфологических из­ менений легочных сосудов при ЛГ, выделив 6 стадий гистологических изменений:

/ стадия -гипертрофия средней оболочки мелких мышечных артерий (от 15 до ЗОмкм);

//с т а д и я - гипертрофия средней оболочки мелких мышечных артерий в сочетании

склеточной пролиферацией интимы сосудов; в стенках вен фиброплазия;

Помимо изучения морфологических изменений легочных сосудов для их оценки исполь­ зуется метод морфометрии (М. Rabinovitch, Г. Э. Фальковский, А. И. Горчакова). Морфоло­ гические и морфометрические исследования показали прямую зависимость между толщи­ ной сосудистой стенки и средним давлением в ЛЛ, а также ОЛС в первых трех стадиях поражения легочных сосудов (по классификации Хита-Эдвардса). При IV-V стадиях обна­ ружена обратная тенденция к снижению толщины мышечной стенки за счет дилатации сосудов с истончением мышечного слоя.

При ВПС наблюдается чаще приобретенная и значительно реже врожденная ЛГ. Пере­ полнение МКК ведет к развитию ЛГ, которая вызывается пассивными и активными факто­ рами. Действие пассивных факторов (гиперволемия) приводит лишь к развитию умеренной

219

РАЗДЕЛ II

ЛГ, когда среднее давление в ЛЛ не превышает 50-55 мм рт. ст., при этом легочпо-сосудис- тое сопротивление остается нормальным или даже несколько сниженным. Это так называ­ емая гиперкинетическая, или гиперволемическая, форма Л Г. Причиной ее является, глав­ ным образом, несоответствие емкости сосудистого русла легких объему протекающего по нему кровотока.

Эта форма ЛГ всегда сопровождается явлениями НК и чаще всего наблюдается у детей первых месяцев жизни.

С присоединением активного фактора - спазма легочных сосудов - увеличивается ОЛС, отмечается дальнейший подъем среднего давления в ЛА. Это «смешанная» форма ЛГ. Спазм является результатом нейрогуморальной регуляции кровообращения малого круга. Он хорошо выявляется с помощью фармакологических проб.

В дальнейшем присоединяются вторичные морфологические изменения легочных со­ судов, приводящие к резкому подъему легочно-сосудистого сопротивления [42].

Сопоставление данных гемодинамики у больных с высокой ЛГ с гистологической карти­ ной легких позволило выделить 2 группы больных. В 1-й группе выявлен большой а/в сброс крови на фоне незначительного повышения легочно-сосудистого сопротивления; при гистологическом исследовании отмечены изменения легочных сосудов I-II-III стадий, носящие обратимый характер. Напротив, во 2-й группе больных - с небольшим а/в сбро­ сом, перекрестным или обратным, - на фоне резко повышенного ОЛС распространены не­ обратимые склеротические изменения легочных сосудов (IV-VI стадии).

1.Больные с врожденной «эмбрионально-гиперпластической» Л Г, при которой сохра­ няется эмбриональное строение легочных сосудов. Эту форму Л Г некоторые авторы называют «врожденным комплексом Эйзенменгера» или «первичной» Л Г + ВПС.

2.Больные с ранним развитием необратимых изменений (в возрасте от 1 года до 2 лет).

3.Больные, у которых ОЛС начинает повышаться поздно (с 3-го десятилетия).

ВНЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН разработана классификация больных с ВПС и возросшим легочным кровотоком, служащая практическим целям отбора больных па операцию. Больные разделены па группы в зависимости от соотношений систолических давлений в легочной и си­ стемной артериях, ОЛС и ОПС

иот величины сброса крови по

220

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

подразделена на 2 подгруппы. Больные 1а подгруппы не имеют выраженных наруше­ ний гемодинамики. Они нуждаются лишь в динамическом наблюдении врача-кардио­ лога. Больные, входящие в 16 подгруппу, имеют более выраженные изменения в гемоди­ намике и требуют хирургического лечения, как и больные 2-й группы.

Наиболее сложный контингент составляют больные 3-й группы с высокой ЛГ, у которых давление в ЛА свыше 70% от системного. В За подгруппу отнесены больные, у которых пре­ обладает спазм легочных сосудов, вызывающий умеренный подъем ОЛС, сохраняется большой а/в сброс крови. При гистологическом исследовании обнаруживаются обрати­ мые изменения легочных сосудов (I-III стадий по классификации Хита-Эдвардса). Этим больным показана операция. В 36 группу вошли больные с распространенными необрати­ мыми изменениями легочных сосудов IV-V стадий. Таким пациентам операция не прино­ сит облегчения. После коррекции порока у них сохраняется высокая Л Г. Для больных 4-й группы характерны деструктивные изменения легочных сосудов.

Пациенты с ДМПП составляют особую категорию. При давлении в ЛА свыше 70% от си­ стемного а/в сброс крови практически минимальный, ЛГ всегда носит склеротический ха­ рактер. Из-за особенностей механизма развития ЛГ при ДМПП вышеизложенная класси­ фикация неприемлема. Наиболее информативными являются цифры ОЛС [10].

Выделяют 5 степеней развития ЛГ при ДМПП:

0 - ОЛС - норма - до 200 дин/см/с.

1 - умеренная - 200-400 дин/см/с.

II - значительная - 400-600 дин/см/с. III - тяжелая - 600-800 дин/см/с.

IV - необратимая - >800 дип/см/с.

П а т о ф и з и о л о г и я ЛГ при некоторы х ВПС

221

РАЗДЕЛ II

но и посткапиллярный. При нормальном ОЛС митральный клапан создаст препятствие уве­ личенному легочному кровотоку, развивается относительный митральный стеноз. Это вызы­ вает повышение давления в ЛП и рефлекторно - на уровне легочных артериол. Высокое дав­ ление в ЛП и увеличенный легочный кровоток способствуют транссудации жидкости. Возможно, спазм легочных сосудов есть следствие хронического отека и утолщения альвео­ лярных протоков, ведущих к альвеолярной гиповентиляции с последующей гипоксией и гиперкапнией [51, 66]. Некоторые авторы считают высокое давление в ЛП ведущим фактором в повышении ОЛС у детей с большим а/в сбросом крови. По мнению авторов, изменение дав­ ления в ЛП может служить полезным прогностическим признаком. Так, если давление в ЛП увеличивается в первые месяцы жизни, то следует ожидать повышения ОЛС уже к двум годам.

Определенное значение при развитии ЛГ могут иметь воспалительные процессы в лег­ ких. У больных с ВПС, перенесших частые пневмонии, ОРЗ, чаще развивается ЛГ. По-ви­ димому, увеличение легочно-сосудистого сопротивления наступает вторично в результате хронического воспалительного пролиферативного процесса в легочных сосудах. Сущест­ венное значение играет и внутриутробная инфекция, приводящая к пролиферативному воспалению и склерозу мелких легочных сосудов.

Однако клинические наблюдения показывают, что нет четкой зависимости между частотой и тяжестью респираторных заболеваний и развитием ЛГ. Респираторные за­ болевания обычно наблюдаются у больных с большими а/в сбросами крови. Естествен­ но предположить, что в ответ на этот сброс крови развиваются спазм легочных сосудов, а затем и необратимые изменения в них. В последнем случае больные обычно не стра­ дают респираторными заболеваниями. Это и понятно, так как резко уменьшается сброс крови в связи с подъемом ОЛС.

Практически те же факторы с теми или иными отклонениями имеют место и в развитии ЛГ при больших размерах ОАП. ЛГ наблюдается в 9-35% случаев [1], по данным НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН - 10,4%. У ряда больных с ОАП уже в период младенчества могут развиться необратимые изменения в легочных сосудах [29, 62], по данным P. Wood (1958) [67] - в 16% случаев.

Однако не всегда при большом а/в сбросе крови развивается ЛГ. По-видимому, необхо­ димо учитывать индивидуальные факторы, реактивность организма, деятельность симпа- тико-адреналовой системы, воздействие многих нервных и гуморальных факторов [11].

222

которая редко встречается в первые две декады жизни и учащается в третьей [38]. Опреде­ ленное значение придается рефлекторному спазму легочных сосудов, возникающему в от­ вет на длительную гиперволемию МКК.

При ДМПП не наблюдается повышения давления в ЛП, отсутствует влияние гидродина­ мического фактора передачи давления. Все это приводит к тому, что при одинаковой вели­ чине сброса крови ЛГ при ДМЖП и ОАП развивается чаще, чем при ДМПП. Выражено

иразличие во времени возникновения ЛГ.

Убольных с большим ДМЖП ЛГ наблюдается уже в раннем возрасте, в дальнейшем лишь меняется ее форма. Так, в периоде младенчества ЛГ носит гиперволемический харак­ тер, в школьные годы может перейти в смешанную и даже склеротическую форму.

Отличительной особенностью ДМПП является позднее развитие ЛГ. До 15-летнего возраста высокая ЛГ не наблюдается; в возрасте до 20 лет - в 26% случаев, свыше 20 лет - в 54%. У всех больных с давлением в ЛЛ свыше 70% от системного выражена склеротическая форма ЛГ

Нарушения гемодинамики при ВПС вызывают перестройку кровообращения не только в малом, но и в большом круге кровообращения. Большой а/в сброс крови почти всегда со­ провождается явлениями НК, возникающими вследствие объемной (диастолической) пе­ регрузки сердца. При этом чем моложе больной, тем чаще и более выралеена НК. Она, как и ЛГ, в раннем возрасте редко наблюдается при ДМПП. Это объясняется тем, что а/в сброс крови далее при больших размерах ДМПП невелик вследствие почти одинаковой растяжи­ мости обоих желудочков во время диастолы.

Другой особенностью БКК является поддержание величины МО па должном уровне, не­ смотря на значительный а/в сброс крови. Постоянство МО БКК поддерживается увеличе­ нием объема циркулирующей крови, подъемом среднего давления и другими сложными рефлекторными реакциями.

У младенцев, как правило, в силу несовершенных механизмов компенсации на фойе аварийной гиперфункции сердца МО сердца снижен, что в ряде случаев сопровождается снижением АД.

В юношеском возрасте и у взрослых больных одновременно с гипертензией МКК часто повышается давление и в БКК. Наши наблюдения показывают, что коррекция порока, при­ водящая к снижению давления в МКК, иногда не нормализует его в БКК.

Вопросы раннего выявления болезни и своевременного направления на хирургическое лечение имеют первостепенное значение.

Калодый ВПС имеет свои особенности клинического течения, в зависимости от которых определяются показания и устанавливаются сроки хирургического лечения. Однако Л Г имеет общие для всех пороков сердца симптомы.

Врачу, выявившему клиническую симптоматику, характерную для больных с высокой ЛГ, надлежит как можно быстрее госпитализировать больного и уже в стационаре после получения всех данных обследования, особенно катетеризации сердца, решать вопрос о диагнозе, принадлелшости больного к той или иной гемодинамической группе и его операбслыюсти. Пациентов с высокой ЛГ обследуют по программе, включающей помимо ка­ тетеризации полостей сердца и ЛЛ аортографию и левую вентрикулографию.

Остановимся на клинике и диагностике ЛГ у больных 3-й гемодинамической группы - с большими размерами сообщений между обоими кругами кровообращения. Часть клини­ ческих симптомов идентична таковым у больных 2-й группы, особенно с умеренной ЛГ, другая - во многом отличается и обусловлена высокой ЛГ.

Жалобы выражены резче. У старших детей и взрослых чаще наблюдаются боли в обла­ сти сердца, сердцебиения, перебои. При большом а/в сбросе крови дети часто подвержены респираторным заболеваниям.

223

РАЗДЕЛ II

Отмечается значительное отставание детей в физическом развитии. Кожные покровы бледные. В ряде случаев можно заметить легкий цианоз губ при развитии НК за счет по­ вышенного шунтирования крови через артериовенозные анастомозы, вследствие чего она не оксигенируется. При этом нет снижения насыщения артериальной крови 0 2 , что отвергает наличие цианоза за счет обратного сброса крови.

При объективном осмотре у большинства больных выражен «сердечный горб», переда­ точная пульсация в эпигастральной области за счет гипертрофии правого желудочка.

Изменяется характер аускультативной картины самого порока. У больных За гемодинамической группы при ОАП наблюдается резкое ослабление диастолического компонен­ та систолодиастолического шума вплоть до полного его исчезновения с сохранением только систолического шума. У этих больных на ФКГ фиксируется ромбовидный, реже ве­ ретенообразный систолический шум с пиком в середине систолы или в первой половине ее. Амплитуда его на ЛА зависит от величины сброса крови и разницы систолических дав­ лений в плечевой и легочной артериях. Чем больше величина а/в сброса крови и гради­ ент давления, тем больше амплитуда систолического шума.

При наличии ДМЖП наблюдается укорочение систолического шума до 2/3-1/3 систо­ лы, пик его смещается в первую половину систолы. Часто па верхушке выслушивается

ификсируется мезодиастолический шум средней или малой амплитуды.

II тон акцентирован. На ФКГ он большой, нерасщепленный. Часто имеется III тон и си­ столический тон изгнания.

На ЭКГ характерны отклонение электрической оси сердца вправо или нормальная ось, признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологическая картина при большом а/в сбросе крови мало отличается от таковой у больных 2-й группы. При рентгеноскопии усилена пульсация обоих желудоч­ ков, ствола ЛА. У больных с ОАП амплитуда пульсации аорты равна или несколько превы­ шает амплитуду пульсации ЛА. Отмечается резкое усиление легочного рисунка за счет пе­ реполнения артериального и венозного русла. У ряда больных значительно выбухает дуга ЛА, ствол и ветви её резко расширены. Сердце обычно больших размеров за счет увеличе­ ния обоих желудочков. Почти у всех больных увеличено Л П.

При катетеризации правых отделов сердца на фоне систолического давления в ЛА свыше 70% от систолического давления в системной артерии повышается диастолическое давление в ЛА, однако оно редко бывает более 50-55 мм рт. ст., ОЛС ниже 60% от перифе­ рического сопротивления, а а/в сброс крови более 40% МО МКК.

Резко увеличенный легочный кровоток вызывает перегрузку ЛП, приводя к увеличе­ нию «легочно-капиллярного» давления. В некоторых случаях повышается конечно-диа- столическое давление в ПЖ и среднее давление в ПП. Резко возрастает работа левого,

атакже правого желудочков.

Вотличие от больных с ОАП или изолированным ДМЖП у пациентов с ДМПП 3-й гемодинамической группы может быть акроцианоз за счет обратного сброса крови. При аускультации - систолический шум во втором межреберье слева от грудины малой амплитуды, II тон резко акцентирован. На ЭКГ - правограмма, признаки гипертрофии правых отделов сердца. Рентгенологически сердце увеличено за счет правых отделов, выражена са­ мостоятельная пульсация корней легких.

При катетеризации правых отделов сердца отсутствует систолический гради­ ент давления между ПЖ и ЛА, значительно повышается давление в ПП. ОЛС возрас­ тает до 400-600 дии/см/с, но в отличие от больных с ОАП или ДМЖП такое повыше­ ние ОЛС обусловлено в большей степени склеротическими изменениями легочных сосудов. Величина а/в сброса крови незначительна. «Легочно-капиллярное» давление нормальное.

224