Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

теза простагландинов, приводящая к закрытию протока в 88-90% случаев при внутривен­ ном введении препарата в течение 2-3-х дней.

В 1968 г. W. Porstmann предложил катетеризационный метод закрытия ОАП. Данный метод эндоваскулярнои эмболизации ОАП нашел широкое распространение при закрытии протоков малых размеров [58]. В настоящее время накапливается материал и по эндоско­ пическому клиппированию ОАП. Операция выполняется с помощью торакоскопической техники через 3 или 4 отверстия диаметром не более 5-6 мм, произведенных в третьемчетвертом межреберьях по передней, средней и задней подмышечным линиям [33, 65].

Первая успешная операция перевязки ОАП выполнена R. Gross в 1938 г., пересечение протока - в 1944 г. В пашей стране успешная операция впервые была проведена А. Н. Ба­ кулевым в 1948 г.

ОАП закрывают путём перевязки его двойной лигатурой либо его пересечением с после­ дующим ушиванием обоих концов. Промежуточное положение занимает метод прошива­ ния протока танталовыми скрепками аппаратом УАП-20. В настоящее время большинство хирургов применяют перевязку протока двойной лигатурой. Эта методика проста, сравни­ тельно безопасна и даёт надежные результаты.

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН применяют заднебоковой доступ по третьему межреберью. Над аортой продольно рассекают париетальную плевру до устья подключичной артерии и вниз i m 2 см ниже протока. На медиальный край плевры накладывают держалки и отводят их вправо. С плеврой отводят в сторону возвратный нерв. Освобождается область протока. Затем тупым и острым путями выделяют верхнюю и нижнюю ямки. С помощью зажима Федорова под проток проводят две шелковые лигатуры (шелк №8) и на фоне сниженного АД до 80 мм рт. ст. перевязывают сначала аортальный, а затем легочный концы протока, стараясь оставить меж­ ду ними промежуток. Дрожание на ЛА исчезает Ушивают над аортой париетальную плевру. Ра­ ну грудной клетки послойно ушивают с оставлением дренажа в плевральной полости.

Закрытие ОАП при наличии высокой Л Г требует широкого, но щадящего хирургического доступа, в значительной степени обеспечивающего успех операции. Необ­ ходимым условием является мобилизация аорты выше и ниже протока и взятие её на дер­ жалки. Осторожно выделяют заднюю и боковые поверхности аорты, чтобы не повредить грудной лимфатический проток. Под контролем зрения под проток проводят лигатуры. Пе­ ред завязыванием снижают АД до 75-80 мм рт. ст. или на короткое время пережимают аор­ ту. Однако при наличии широкого и короткого протока у больных с ЛГ перевязка протока бывает недостаточна. В таких случаях показано пересечение протока. Для этого помимо аорты выделяют ещё и ЛЛА. Оба сосуда пристеночно отжимают, проток пересекают, затем непрерывным швом ушивают дефекты в стенках сосудов. При выраженном кальцинозе протока A. Morrow, W. Clark (1966 г.) рекомендуют оперировать в условиях ИК из левосто­ роннего доступа, закрывая проток заплатой со стороны просвета аорты [55].

Отдаленные резилыпаты хирургического лечения ОАП показывают, что свое­ временная операция позволяет добиться полного выздоровления [54]. У больных с высокой ЛГ полной нормализации гемодинамики, как правило, не наступает (кроме младенцев), повидимому, за счет наличия склеротических изменений в отдельных легочных сосудах. Одна­ ко значительное улучшение показателей внутрисердечной гемодинамики и функционально­ го состояния сосудов МКК свидетельствует об эффективности хирургического лечения.

Следует отметить и такой факт, что у ряда больных наблюдается повышение давления в МКК в отдаленные сроки после операции при адекватной коррекции порока. По-видимо­ му, прогрессирует склероз легочных сосудов.

Процесс клинической реабилитации в основном проходит в течение первого года, но у больных с высокой Л Г он более длительный.

У всех больных с ЛГ склеротической формы в отдаленные сроки после операции сохра­ няется высокая ЛГ, обусловленная дегенеративными изменениями легочных сосудов, ка­ чество жизни не улучшается.

- а -

ДЕФЕКТ АОРТОЛЕГОЧНОИ ПЕРЕГОРОДКИ

Л. Р. ПЛОТНИКОВА

ш

Дефект аор то лег очной перегородки - внутриперикардиальное сообщение между восходящей аортой и легочной артерией (ЛА). Порок редкий - 0,2-0,3% случаев всех врожденных пороков сердца (ВПС). Впервые данная аномалия описана Elliotson в 1830 г.

Эмбр иология. В возникновении дефекта аортолегочной перегородки ведущая роль принадлежит остановке роста и отсутствию развития аортолегочной перегородки [61]. Разделение примитивного, или эмбрионального, артериального ствола на восходящую аорту и легочный ствол осуществляется за счет образования первичной артериальной пе­ регородки, которая возникает дистально, и проксимально - за счет роста трункальной пе­ регородки (между 6-7 неделями внутриутробной жизни). В случае нарушения этого про­ цесса возникает дефект аортолегочной перегородки.

Пато лого -анатомически ми критериями этого порока являются наличие сооб­ щения мелсду смелшыми отделами восходящей аорты и легочного ствола; присутствие двух обособленных фиброзных колец аортального и легочного клапанов со сформирован­ ными выводными отделами соответствующих л^елудочков. Форма, расположение и разме­ ры дефектов могут быть различны.

ВНЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН принята следующая классификация порока [9]*:

1.Дефект находится в средней части аортолегочной перегородки на достаточном рас­ стоянии от синусов Вальсальвы и имеет выраженные края. ПЛА и ЛЛА отходят нор­ мально и дистальнее верхнего края дефекта.

2.Собственно аортолегочное окно, распололсепное непосредственно над синусами Вальсальвы.

3.Дефект располол^сн в дистальной части аортолегочной перегородки, вдали от сину­ сов Вальсальвы. Проксимальная часть перегородки частично сформирована. Ветви ЛА отходят в области вершины дефекта.

4.Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения ПЛА так, что вос­ ходящая аорта сообщается как с ЛА, так и с ПЛА.

5.Полностью отсутствует аортолегочная перегородка, ветви ЛА отходят от задней стенки общего сосуда, но клапаны аорты и ЛА развиты нормально. Наличие послед­ него фактора и отсутствие ДМЖП позволяет дифференцировать данный порок от общего артериального ствола.

Обычно встречается один, реже два дефекта, молшт встречаться комбинация с другими ВПС: открытым артериальным протоком (ОАП), транспозицией магистральных сосудов (ТМС), подклапанным стенозом аорты и др.

* Литература на с. 228.

206

сброс крови из аорты в ЛА ведет к МКК и перегрузке левых отделов сердца, а при ЛГ - и ПЖ. Величина а/в сброса крови определяется размерами дефекта и соотношением сосудистых сопротивлений обоих кругов кровообращения. При большом диаметре дефекта Л Г наблюда­ ется с рождения ребенка, и связано это с передачей высокого давления с аорты, а при низком расположении дефекта - с передачей силы изгнания левого желудочка на сосуды легких.

При данном пороке наблюдается три типа реакций сосудов МКК на массивный а/в сброс крови:

/ тип- нормальная или несколько замедленная физиологическая инволюция легочных сосудов после рождения ребенка с постепенным снижением ОЛС и увеличением а/в сбро­ са крови. При этом обнаруживается гиперволемическая форма ЛГ.

II тип - с развитием рефлекторного спазма легочных сосудов выявляется смешан­ ная форма ЛГ.

III тип - отсутствие физиологической инволюции легочных сосудов после рождения - врожденная склеротическая форма ЛГ.

Каждый тип реакции легочных сосудов зависит от индивидуальных особенностей ор­ ганизма. При I типе можно ожидать сравнительно позднее развитие распространенных склеротических изменений (в юношеском и более позднем возрасте). При II типе измене­ ния в легочных сосудах развиваются раньше, поэтому даже у детей моложе двух лет мож­ но наблюдать остаточную Л Г после коррекции порока, обусловленную наличием склеро­ тических изменений в части легочных сосудов.

Диагностика порока трудна и требует применения специальных методов исследо­ вания, так как при небольших размерах аортолегочного сообщения клиника его сходна с клиникой ОАП, а при больших - ДМЖП, осложненного высокой ЛГ.

Клиника. Дети отстают в физическом развитии, бледны, часто болеют ОРЗ и пневмо­ ниями, быстро утомляются. Иногда при плаче у младенца выявляется цианоз носогубного треугольника за счет обратного сброса крови. Выражены явления НК.

В связи с наличием ЛГ рано развивается гипертрофия сердца, приводящая к образова­ нию «сердечного горба». При небольшом а/в сбросе крови во втором-третьем межреберьях слева от грудины может пальпироваться систолическое дрожание.

А у с кулътати в на я картина зависит от величины сброса крови. При неболь­ ших размерах сообщения выслушивается систолодиастолический шум в третьем-четвер- том межреберьях, который обнаруживается лишь в 9-15% случаев [6].

Чаще выслушивается негромкий систолический шум во втором-третьем, реже в четвертом межреберье слева от грудины. На ФКГ он занимает 1/3-2/3 систолы. I тон нормальный или несколько усилен на верхушке. II тон большой, нерасщепленный. Может быть систолический тон изгнания. Иногда на ЛА фиксируется низкоамп­ литудный убывающий протодиастолический шум Грехема Стилла относительной не­ достаточности клапана ЛА.

У больных с высокой ЛГ склеротической формы, чаще в 3-й декаде жизни, в различной степени выражен цианоз, появляющийся при малейшей физической нагрузке, что объяс­ няется ростом ОЛС и развитием перекрестного или обратного сброса крови; «сердечный горб». Выслушивается звуковая триада ЛГ: 1) большой иерасщепленный II тон; 2) систоли­ ческий тон изгнания; 3) шум Грехема Стилла.

ЭКГ. Электрическая ось нормальная или отклонена вправо. У младенцев с большим сбросом крови в ЛА преобладают признаки гипертрофии ЛЖ, а признаки гипертрофии ПЖ минимальны или отсутствуют. Это может служить косвенным признаком, позволяю­ щим дифференцировать данную патологию с ДМЖП. У старших детей выражена диастолическая перегрузка ЛЖ и систолическая - ПЖ.

207

РАЗДЕЛ II

При уменьшении а/в сброса крови отмечается гипертрофия обоих желудочков, в боль­ шей степени правого. Однако сохранение глубоких зубцов Qv6 является показателем хоро­

счет артериального, реже венозного русла, сердце увеличено за счет обоих желудочков и Л П. Сосудистый пучок всегда расширен, выбухает дуга ЛА, нередко ствол и ветви ЛА рез­ ко расширены. Восходящая аорта может быть нормальной, но у 50% больных расширена, пульсация её усилена. Усилена пульсация ствола ЛА, нередко пульсируют и корни легких.

У старших детей и взрослых с увеличением ОЛС отмечается обеднение легочного рисун­ ка на периферии наряду с расширенными корнями легких. Сердце небольшое. При разви­ тии НК сердце значительно увеличено в размерах, больше за счет правых отделов.

На Эхо КГ в проекции длинной оси виден дефект аортолегочпой перегородки. Данный метод позволяет установить локализацию дефекта, его размеры, исключить сопутствую­ щие пороки сердца.

Катетеризация сердца позволяет установить величину и направление сброса кро­ ви, степень ЛГ

Для диагностики ценную информацию даст проведение катетера из ЛА в восходящую аорту и далее в правую сонную артерию. При выведении катетера из аорты в ЛА не регис­ трируется давление ПЖ. Этим исключается прохождение катетера через ДМЖП.

Наиболее точным диагностическим методом является аортография. На апгиограммах контрастное вещество из восходящей аорты непосредственно попадает в ствол ЛА над по­ лулунными клапанами аорты (рис. 2).

Прогноз зависит от размеров сообщения. При диаметре сообщения более 10 мм про­ гноз серьезный. Приблизительно 25-30% больных умирают в течение первых 6-ти меся­ цев жизни, около 15% - в школьном возрасте.

В литературе имеются лишь единичные со­ общения о пациентах, доживших до 40 лет (Yeatner R. et al., 1962). Средняя продолжи­ тельность жизни - 14 лет.

Единственное средство спасения больного - хирургическое лечение, так как случаев спонтанного закрытия дефекта аортолегочной перегородки не описано.

Показания к операции строятся

только с учетом степени нарушения гемодина­ мики. Операцию следует выполнять при боль­ шом дефекте в ранние сроки - до одного года, в более старшем возрасте операция противо­ показана лишь при склеротической форме ЛГ.

208

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Л. Р. ПЛОТНИКОВА

111

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - порок, при котором име­ ется сообщение между желудочками. Он встречается в среднем в 20% всех врожденных по­ роков сердца (ВПС) и наблюдается одинаково часто среди лиц обоего пола как изолирован­ ная аномалия, а также в сочетании с другими пороками.

Впервые порок описан в 1872 г. П. Ф. Толочиловым и в 1879 г. Roger. В последние годы

или приточную, часть; 2) трабекулярную, или мышечную, часть; 3) выходную, или отточпую, часть. В зависимости от локализации выделяют три группы дефектов:

1. Перимембрапозные дефекты: а) приточной части; б) трабскулярной части; в) отточной части.

2. Подартериальные отточные дефекты.

3. Мышечные дефекты: а) приточной части; б) трабекулярной части; в) отточной части.

Наиболее часто встречаются перимембранозиые дефекты. Какова же связь дефекта с проводящей системой сердца? Наиболее опасной зоной при перимсмбранозном дефекте трабекулярной части является место соединения нижнего (мышечного) края дефекта с задним (фиброзным). Образуемый угол, расположенный под перегородочной створкой и прикрытый ею, часто закрыт хордами и труднодоступен для хирурга. При приточном де­ фекте «опасная зона» захватывает не только задненижний угол, но и значительную часть нижнего края дефекта. Но опасность повреждения проводящей системы сердца снижает­ ся при наличии ДМЖП выходной части перегородки, так как она расположена дальше от задненижиего края. Проводящая система лежит в стороне и от подартериальных отточных дефектов [21].

Если мышечные дефекты трабекулярной и выходной частей перегородки находятся до­ статочно далеко от проводящей системы, то последняя располагается слева от хирурга в тканях верхней границы приточного мышечного дефекта.

В основе нарушения гемодинамики лелшт сброс крови из ЛЖ в ПЖ через дефект, веду­ щий к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков. Вели­ чина сброса крови определяется размерами и локализацией дефекта, соотношением ОЛС и ОПС. Если дефект мал, он оказывает большее сопротивление кровотоку и а/в сброс крови

* Литература на с. 228.

210

РАЗДЕЛ II

патологический III тон, возникающий вследствие усиленного диастолического напол­ нения ЛЖ. II тон обычно расщеплен. С развитием Л Г II тон становится большим и нерасщепленным [17].

У больных с высокой Л Г и малым а/в сбросом крови шум может отсутствовать. Нередко во втором межреберье слева от грудины выслушивается протодиастолический шум Грехема Стилла относительной недостаточности клапана ЛЛ.

ЭКГ при малых размерах дефекта не отличается от нормальной. В других случаях чаще наблюдается нормальное положение электрической оси сердца, признаки гипер­ трофии ЛЖ или обоих желудочков (рис. ЗБ). С уменьшением а/в сброса крови уменьша­ ются признаки гипертрофии ЛЖ. С ростом ОЛС электрическая ось отклоняется вправо, преобладает гипертрофия ПЖ.

При рентгенологическом исследовании больных с малыми размерами

ДМЖП изменения отсутствуют или незначительны. У всех больных с высокой ЛГ и боль­ шим а/в сбросом крови отмечается усиление легочного рисунка за счёт переполнения ар­ териального и нередко венозного русла легких вследствие относительного митрального стеноза и повышения «легочно-капиллярного» давления, выбухание ствола ЛА. Сердце уве­ личено за счет обоих желудочков и Л П. У больных с высокой Л Г и незначительным а/в сбросом крови легочный рисунок обеднен по периферии, резко расширен ствол ЛА, сердце умеренно увеличено в размерах за счет ПЖ.

У всех больных выявляется усиленная пульсация обоих желудочков и ствола ЛА, иногда самостоятельная пульсация корней легких.

ЭхоКГ даёт исчерпывающую информацию о наличии ДМЖП. На основании всех вы­ шеперечисленных признаков врач уже в поликлинике устанавливает диагноз ДМЖП.

В настоящее время лишь при наличии высокой Л Г производится внутрисердечное исследование по программе, включающей катетеризацию сердца, аортографию и ле­ вую вентрикулографию. При катетеризации полостей сердца выявляется повышение на­ сыщения крови кислородом на уровне желудочков; регистрируется давление в полостях сердца. При высокой ЛГ необходима одновременная запись давления в ЛА и системной ар­ терии. При аортографии исключается наличие ОАП. Левая вентрикулография позволяет установить локализацию и количество дефектов.

Прогно.з. При малых размерах ДМЖП прогноз, как правило, благоприятный. Подан­ ным НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, в 43,5% случаев отмечено спонтанное закрытие де­ фекта, при этом в 86% в возрасте до 4 лет. ЛГ не развивается. Опасность развития бакте­ риального эндокардита невелика - до 1%.

При умеренных размерах ДМЖП у детей раннего возраста часто развиваются явления НК. При правильном и длительном терапевтическом лечении большинство детей пережи­ вают этот ранний «критический» период. Спустя 1-2 года у них наблюдается значительное клиническое улучшение состояния. В более старшем возрасте на первое место среди ослож­ нений заболевания выступает ЛГ. НК наблюдается значительно реже, чем у младенцев.

Спонтанное закрытие дефекта отмечалось лишь у 13,8% этой категории больных.

При больших размерах ДМЖП прогноз серьёзный. Наиболее опасен для жизни период раннего возраста, когда наиболее выражены явления НК и пневмонии, являющиеся основ­ ными причинами гибели детей. В течение первого года жизни погибают 3/4 детей, боль­ шинство из них в первые 6 месяцев. Если дети выживают в этот период, то наступает фа­ за относительного благополучия. В ряде случаев этому способствуют: 1) развитие инфундибулярного стеноза; 2) уменьшение размеров дефекта с ростом самого сердца; 3) повышение ОЛС за счет спазма легочных сосудов, а также начинающегося развития склероза. Уже в первую декаду жизни может развиться склеротическая форма ЛГ, приво­ дящая к преждевременной инвалидности [34, 39].

212

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Вторым осложнением, нередко встречающимся у больных с возросшим легочным кровотоком, является ПК, которую нельзя рассматривать как противопоказание к опе­ рации. Квалифицированное терапевтическое лечение до операции не должно превы­ шать более 1-1,5 месяцев.

Продолжительность жизни больных с ДМЖП - 23-27 лет [31].

Показанием к операции у детей раннего возраста служат: 1) стойкая или реци­ дивирующая НК, не поддающаяся длительному медикаментозному лечению; 2) выражен­ ная и прогрессирующая ЛГ; 3) частые респираторные заболевания и гипотрофия [23].

Оперативное лечение у младенцев может быть двояким: 1) паллиативная операция су­ жения ЛА; 2) радикальная коррекция порока.

Паллиативная операция показана у очень маленьких детей с высокой Л Г на фоне большо­ го а/в сброса крови. Операция сужения ствола ЛА впервые описана в 1952 г. W. Н. Muller и J. F. Dammann [56] и состоит в иссечении участка стенки ЛА с последующим ушиванием её раны. В 1958 г. Ы. М. Albert [26] упростил эту операцию, заменив пристеночный шов сужени­ ем ствола ЛА с помощью тесьмы. По методике Б. А. Константинова (1968 г.) [ 15] применяется левосторонний переднебоковои доступ во втором межреберье. Тесьму следует накладывать строго по середине ствола ЛА. При наложении тесьмы близко к клапанам ЛА возможно раз­ витие структурных изменений створок: они утолщаются, иногда прирастают к стенке ЛА.

Контролем адекватности сужения ЛА являются: повышение АД на 15-20 мм рт. ст., ста­ бильная гемодинамика в течение 15-20 мин, давление дистальнсе тесьмы не должно пре­ вышать 60 мм рт. ст.

В отдаленные сроки после операции явления НК исчезают. Это позволяет перелшть «критический» период жизни и отсрочить радикальную коррекцию порока до более благо­ приятного возраста.

У детей старшего возраста операция показана всем больным, кроме пациентов с высо­ кой ЛГ и незначительным а/в сбросом крови, т.к. ЛГ сохраняется после операции.

Радикальная коррекция ДМЖП выполняется в условиях ИК с раздельной капюляцией полых вен, гипотермии, пережатия аорты на фоне ФХКП. У больных первого года лшзни в ЫЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН используют метод глубокой гипотермии с капюляцией правого предсердия (ПП) одной канюлей, быстрым охлаждением тела до 18° С и снижени­ ем объёмных скоростей перфузии [8, 32].

Выбор доступа к дефекту определяется локализацией дефекта и зависит от опыта бригады хирургов: через ПП, ПЖ, ЛЖ, ЛА. С целью наиболее щадящего миокард досту­ па к межжелудочковой перегородке в 1957 г. D. A. Cooley [36] впервые ушил ДМЖП че­ рез ПП при разведении створок трикуспидального клапана. Кау Е. В. с соавт. (1960 г.) [48] предлолшли рассекать поперёк створку трикуспидального клапана, благодаря че­ му снизилась летальность с 50 до 13%, a A. S. Hudspeth с соавт. (1962 г.) [47] для лучше­ го доступа отсекали временно перегородочную створку в 2-3 мм от фиброзного кольца. В СССР последний метод был внедрен Г. М. Соловьёвым (1962 г.) [22]. В настоящее вре­ мя большинство хирургов для закрытия ДМЖП предпочитают чреспредсердный до­ ступ без отсечения перегородочной створки трикуспидального клапана, позволяющий закрыть около 70-80% всех встречающихся дефектов [32]. При необходимости правую вентрикулотомию выполняют поперечно или косопоперечно между ветвями коронар­ ных сосудов на границе приточного и выводного отделов. Множественные ДМЖП ино­ гда закрывают через левую вентрикулотомию. Редко используется доступ через ЛА при подартериальиых отточпых дефектах.

Существуют два способа закрытия дефектов: ушивание и пластика его заплатой. Уши­ вают дефекты до 1 см в диаметре отдельными П-образными швами на прокладках, однако если дефект округлой формы, лучше закрыть его заплатой.

213