Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А

РАЗДЕЛ III

перегрузки ЛЖ на ЭКГ определяют показания к операции. Наличие систолического аор­ тального градиента более 50 мм рт. ст. при изолированном аортальном стенозе или повы­ шении конечно-диастолического давления в ЛЖ более 15 мм рт. ст. при значительной аор­ тальной недостаточности обязывают врача предложить пациенту операцию. Не следует забывать о важности динамического наблюдения за больными в тех случаях, когда необхо­ димость операции вызывает сомнение. Более выраженные симптомы болезни и увеличе­ ние размеров сердца служат показанием к операции.

Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений.

Нет единого мнения о том, показано ли хирургическое лечение при тяжелом бессимп­ томном аортальном стенозе с нормальной функцией ЛЖ. Большинство специалистов ре­ комендуют динамическое наблюдение.

Есть показатели, которые считаются критическими для предсказания неэффективности операции при аортальной недостаточности. Так, показано, что при конечно-систолическом размере ЛЖ более 55 мм, ФВ менее или равной 45% и переднезаднем укорочении ЛЖ менее 27% вероятность нормализации функции ЛЖ после операции и выживаемость резко снижа­ ются. Тем не менее даже в этих случаях оправданна агрессивная хирургическая тактика.

Остро возникшая аортальная недостаточность требует медикаментозного лечения,

апри малой ее эффективности имеется прямое показание к операции.

По р о к и митрального клапана

Одним из крупнейших достижений кардиохирургии являются разработка и широкое внедрение методов хирургического лечения пороков митрального клапана (МК). Идея опе­ ративного лечения митрального стеноза принадлежит знаменитому английскому терапев­ ту L. Brunton (1902 г.). Первые попытки прямого хирургического вмешательства на мит­ ральном клапане сделали Е. Culter в 1923 г. и Н. Souttar в 1925 г. Последний произвел расширение митрального отверстия пальцем, введенным через ушко левого предсердия. Однако в то время медики не оценили должным образом эти операции. Спустя два десяти­ летия Ч. Бэйли в США успешно провел митральную комиссуротомию с помощью комиссуротома; первая в нашей стране митральная комиссуротомия произведена академиком А. Н. Бакулевым в 1952 г.

Впервые успешная коррекция митрального порока в условиях ИК осуществлена

С.Lillehei и R. Merendino в 1957 г.

Наряду с реконструктивной хирургией митральной патологии [4, 5, 6] разрабатывали

операции с использованием механических протезов для замещения патологически изме­ ненного митрального клапана. Впервые створчатый протез в митральную позицию был ус­ пешно имплантирован N. Braunwald в 1961 г., а шаровой клапан - A. Starr в 1961 г.

В нашей стране створчатые протезы впервые применены Н. М.Амосовым (1962 г.), а шаровые - Г. М. Соловьевым. Первую имплантацию ксеноаортального биопротеза в мит­ ральную позицию в нашей стране произвел Г. И. Цукерман.

К настоящему времени в мире ежегодно выполняют тысячи операций замещения митраль­ ного клапана. Его реконструкция также заняла достойное место в арсенале кардиохирургии.

Митральная недостаточность

По данным Г. Ф. Ланга, этот порок составляет 50% всех случаев пороков сердца. У детей он встречается гораздо чаще, чем у взрослых [2].

Причинами митральной недостаточности (МН) являются врожденная и приобретенная

316

патологии. К врожденным относят: расщепление створок, болезнь Лютамбаше и пролапс МК, который может быть вызван : удлинением хорд или папиллярных мышц, неравномер­ ным распределением хорд по свободному краю в центральной части створок. Причины приобретенного характера бывают:

1.Дегенеративной природы: миксоматозная дегенерация, синдромы Марфана [21] и Элерса-Данло, кальциноз митрального кольца.

2.Воспалительные поражения: ревматизм, инфекционный эндокардит, гиперэозинофильный эндокардит Леффлера, системная красная волчанка и др.

3.Дилатация фиброзного кольца МК при разрыве или дисфункции папиллярных мышц при ИБС, дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии.

Патофизиология МН

Как при аортальной недостаточности: компенсаторная дилатация ЛЖ, степень которой зависит от выраженности регургитации, поддерживает сердечный выброс до тех пор, по­ ка не нарушится систолическая функция ЛЖ, развивающаяся недостаточность которого ведет к увеличению конечно-диастолического давления и объема.

Возникающая при этом легочная гипертензия обусловлена не только пассивной переда­ чей левопредсердного давления ретроградно в малый круг, но и рефлекторным сужением легочных альвеол. При прогрессировании порока развивается декомпенсация по БКК (большому кругу кровообращения).

Клиническая картина

Больные жалуются на одышку, утомляемость, кровохарканье, охриплость голоса (сдавление возвратного нерва увеличенным левым предсердием).

Диагностика МП

1.Систолический шум над верхушкой сердца.

2.Ослабление I тона и часто наличие III тона сердца.

3.Увеличение ЛЖ и ЛП по данным ЭхоКГ и рентгенологически.

4.Изменения клапанного аппарата и степень регургитации (ЭхоКГ, зондирование по­ лостей сердца).

Для определения хирургической тактики при выборе метода коррекции МН целесооб­ разно использовать классификацию, пред­ ложенную Л. Карпантье (1980 г.): I тип - нор­ мальная подвижность створок (дилатация кольца, перфорация створок); II тип - про­ лапс створок (удлинение или разрыв хорд, разрыв сосочковых мышц); III тип - ограни­ чение подвижности створок (сращение комиссур, укорочение хорд, их сращение). Иногда выделяют группу МН, при которой повышенная подвижность ПМС (передней митральной створки) сочетается с ограни­ чением подвижности задней митральной створки (ЗМС) (рис. 1).

317

РАЗДЕЛ III

Течение заболевания

При умеренной недостаточности клапана и редких рсвмоатаках трудоспособность па­ циент сохраняет долго. Выраженная недостаточность МК, особенно остро возникшая, приводит к быстрому развитию тяжелой недостаточности кровообращения и смерти боль­ ного. Статистика свидетельствует, что с момента появления первых симптомов заболева­ ния к кошту 12-летнего периода умирают 86% больных с МП.

Стеноз митрального клапана

Это наиболее частый ревматический порок сердца [2]. Он характеризуется сращением краев створок митрального клапана, часто сочетающимся с изменениями его подклапанных структур. Патоморфологи установили, что митральный клапан поражается в 90% слу­ чаев всех пороков сердца, треть из которых приходится на долю стеноза МК.

Редкие причины МС: системная красная волчанка, амилоидоз, карципоидный синд­ ром. Другие факторы: кальциноз клапана, обструкция миксомой, тромбоз протеза.

Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще поражает лсенщин.

В основе этой формы патологии лежат склеротические процессы, в которые вовлечены все структуры МК. При преимущественном поражении только створок эта форма МС носит название «пиджачная петля», при грубых подклапаниых изменениях митральный канал имеет воронкообразную форму и носит название «рыбий рот».

Целесообразно выделить группы МС в зависимости от размеров митрального отверстия (БураковскийВ.И., 1989 г.):

1)резкий стеноз - до 0,5 см;

2)значительный стеноз - 0,5-1 см;

3)умеренный стеноз - свыше 1 см.

Вследствие повышенного давления в ЛП и замедления кровотока при МС нередки тром­ бы ушек и полости ЛП; тромбы иногда могут заполнять большую часть ЛП, особенно при МС с мерцательной аритмией.

Патолого-анатомические изменения при митральном стенозе определяются в основ­ ном двумя факторами: воздействием ревматического процесса на различные органы, в первую очередь на сердце, и наличием препятствия продвижения крови па уровне мит­ рального клапана.

Патофизиология МС

При уменьшении площади отверстия МК до 1,0-1,5 см2 одышка при нагрузке соответст­ вует И-Ш ФК. При площади менее 1 см2 давление в ЛП почти всегда превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии, которая на начальном этапе может вызвать неко­ торое улучшение состояния, так как повышение ЛСС (легочное сосудистое сопротивление) вызывает уменьшение притока крови к левому предсердию (ЛП) и давление в нем снижа­ ется. Улучшение длится недолго: легочная гипертензия ведет к снижению сердечного вы­ броса, выралсенной утомляемости и плохой переносимости нагрузок.

Клиническая картина

Складывается в яркий симптомокомплекс: «митральный» румянец, цианоз при физичес­ кой нагрузке (низкий сердечный выброс). При пальпации в области верхушки - «кошачье мурлыканье». При повышении давления в малом круге кровообращения появляется одышка (самая частая причина обращения к врачу, которая возникает при уменьшении площади

318

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

митрального отверстия вдвое - менее 2 см2). Ортопноэ и ночные приступы сердечной аст­ мы возникают при длительно существующем МС.

Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит при тяжелом МС мо­ гут вызвать отек легких.

Утомляемость на ранних стадиях объясняется низким сердечным выбросом, в дальней­ шем - легочной гипертензией.

Тромбоэмболические осложнения возникают в 20% случаев (в 25% случаев повторные, в половине случаев происходит эмболия церебральных артерий).

При присоединении правожелудочковой недостаточности появляются: асцит, перифе­ рические отеки, гепатомегалия.

Клиническую картину дополняют охриплость голоса (синдром Ортнера), кровохарка­ нье, в 10-15% наблюдений стенокардия (коронарная эмболия, атеросклероз, субэндокардиальная ишемия ПЖ при тяжелой легочной гипертензии).

Диагноз

Прямые признаки МС: 1) клапанные (усиленный I тон, тон открытия, диастолический шум); 2) левопредсердные (увеличение ЛП, определяемое ЭхоКГ, рентгенологически).

Косвенные признаки МС обусловлены нарушением циркуляции в малом круге и реакци­ ей на это правых отделов сердца.

При лекарственном лечении после появления первых симптомов нарушения кровооб­ ращения, по статистическим данным, к 5-му году умирают 50% больных.

Прогрессирование стеноза, повторные атаки ревматизма, развитие легочной гипертен­ зии и мерцательной аритмии (тромбоэмболические осложнения) ухудшают прогноз, сни­ жают трудоспособность вплоть до полной ее утраты.

Показания к хирургическому лечению зависят от тяжести состояния больных и метода коррекции порока. При III и IV ФК показания абсолютные, медикаментозная терапия бес­ перспективна. В настоящее время активно обсулсдается вопрос о целесообразности кор­ рекции порока у пациентов, находящихся во II ФК [3].

У больных при ранней коррекции МС, до развития значительных изменений митраль­ ного аппарата, значительно улучшаются функциональные показатели и результаты опе­ раций в непосредственном и отдаленном периодах наблюдений хорошие.

Хирургическое лечение пороков митрального и аортального клапанов

В настоящее время методы хирургической коррекции пороков митрального и аорталь­ ного клапанов разработаны в такой степени, которая не только позволяет выполнять жизнеспасающие вмешательства, но и делает пациентов кардиохирургических клиник прак­ тически здоровыми людьми. С появлением новых типов протезов клапанов сердца

взначительной степени решены проблемы так называемых «протезных» осложнений [8].

Иесли при безвозвратно утраченной функции клапана вследствие грубого фиброза, кальциноза, разрушения инфекционным процессом протезирование единственно воз­ можный путь [6,10], то в случаях умеренных структурных изменений возникает вопрос: имплантировать протез и получить стабильный «прогнозируемый» результат или же вы­ полнить реконструкцию, которая позволяет сохранить собственную ткань клапана, что имеет как положительные, так и отрицательные стороны.

Считается, что живая ткань, покрытая эндотелием, существенно уменьшает тромбогенность и исключает необходимость постоянного приема антикоагулянтов. Естествен­ ная структура создает наилучшие предпосылки для сохранения внутрисердечной гемо­ динамики.

319

РАЗДЕЛ I I J

В то же время реконструкция клапана возможна не всегда, технически она более труд­ новыполнима, чем замещение клапана. Возможность резидуалыюго порока всегда остает­ ся более высокой при реконструктивной хирургии, что наводит на мысль о возможности повторных операций.

Даже если реконструкция удалась не полностью, она по существу предпочтительнее, по­ скольку качество жизни в целом лучше, чем при замещении клапана [15,16,18,19]. Интраоперациониая эхокардиография (чреспищеводная и эпикардиальная) позволяет полно­ стью исследовать клапан до и сразу после реконструкции и при необходимости принять решение о замене клапана на этапе искусственного кровообращения.

При этом исключительное значение приобретает защита миокарда, идеальная экспози­ ция клапана, надежный метод оценки выполнения реконструкции. Немаловажное значе­ ние имеют традиции клиники и опыт хирурга.

Выдающиеся результаты достигнуты в реконструктивной хирургии митрального клапана. Многочисленные методы операций, предложенные в 1957-1967 гг. с целью коррекции митральной недостаточности, не обеспечивали прогнозируемого результата и были связа­ ны с высокой частотой рецидивирующей недостаточности. Было установлено, что боль­ шинство этих неудач явились результатом продолжающегося ревматического процесса. Действительно, сами методы можно было упрекнуть лишь за их паллиативный характер. Сужение митрального кольца ведет к изменению его анатомии, а следовательно, и физио­ логии клапана; в связи с этим излишняя коррекция и даже небольшой стеноз рассматри­ вались как фактор успеха. Вместе с тем, деформация фиброзного кольца и подклапаипых структур, не распознанная и не подвергнутая коррекции, а также возникающие в резуль­ тате пластики аномальные изменения створок вели к прогрессирующему утолщению, к ре­

цидиву митральной недостаточности.

Позднее, по мере того как дегенеративные поражения и ишемическую дисфункцию ми­ трального клапана стали все чаще выявлять, а недостатки протезирования клапанов в от­ даленном периоде стали более очевидными, маятник снова качнулся в сторону митраль­ ной реконструкции.

Родоначальником новой эры восстановительных операций па митральном клапане по­ истине является Л. Карпантье [12], предложивший комплексный, функциональный под­ ход к митральной реконструкции: восстановление нормальной конфигурации митрально­ го кольца, исключение сужения устья клапана, достижение свободного движения обеих створок, точная коррекция подклапанной патологии и предупреждение рецидивирующего расширения фиброзного кольца пластикой опорным кольцом. В нашей стране пластика опорным кольцом выполнена Г. И. Цукермаиом в 1979 г.

Вне зависимости от того, какой клапан подлежит реконструкции, последняя всегда должна носить многокомпонентный характер - это максимальная мобилизация створок и подклапанных структур с аниулопластикой при МН и тщательная профилактика оста­ точной митральной регургитации при коррекции МС (при необходимости используя тот или иной вид анпулопластики) [5, 6, 7, 11, 26, 28].

Целесообразно выделить группы вмешательств на структурах МК: операции на створ­ ках (комиссуротомия (рис. 2), резекция створок ПМС и ЗМС (рис. 3)), пликация створок по типу «край в край» [23], операции на подклапанных структурах (укорочение (рис. 4-7), ре­ зекция вторичных хорд (рис. 8), транслокация, неохорда (рис. 9), фенестрация (рис. 10), папиллотомия (рис. 11)), вмешательства на фиброзном кольце (кольцевая аннулопластика (рис. 12), шовная аннулопластика (рис. 13)).

Особенно хотелось бы заострить внимание на методиках анпулопластики. Фундамен­ тальным анатомическим фактором, обеспечивающим ценную основу для анпулопластики МК, является то, что расширение вовлекает заднее митральное кольцо и никогда не поража-

320

Рис. 4. Варианты укорочения хорд митрального клапана: А - скользящая пластика: Б - укорочение папиллярных мышц; В - телескопическая пластика.

321

РАЗДЕЛ III

322

Рис. 13. Асимметричная шовная пластика по Wooler.

323

РАЗДЕЛ III

ет фиброзное кольцо ПМС, которое является частью фиброзного скелета сердца. И если при ревматических заболеваниях расширение наиболее часто поражает заднюю медиаль­ ную комиссуру, то при дегенеративных (ишемических) повреждениях выявляется симмет­ ричность расширения заднего фиброзного кольца [7].

Существует четыре основных типа аннулопластики [3] :

1.Восстановление анатомических структур отдельных участков фиброзного кольца.

2.Полушовная пликация.

3.Аннулопластика с помощью колец.

4.Укрепление и редуцирование фиброзного кольца («воротник» Cooley).

Как показывает опыт НЦССХ им. А. Н. Бакулева, тип аннулопластики при пластической кор­ рекции преобладающего митрального стеноза необходимо выбирать в зависимости от степени остаточной митральной регургитации (минимальная не требует аннулопластики). При умерен­ ной регургитации возможна асимметричная шовная пластика, при значимой регургитации и тенденции фиброзного кольца к дилатации необходима пластика опорным кольцом.

Исключительно актуальной является оценка компетентности клапана после его рекон­ струкции еще до ушивания разреза предсердия, на основе данных гидравлической пробы. Выше подчеркивалась значимость интраоперационной ЭхоКГ.

Общепринятым является мнение, что клинические результаты реконструктивной хи­ рургии митрального клапана превышают таковые протезирования. Госпитальная леталь­ ность при реконструктивной хирургии митрального стеноза составляет 0,9%, в то время как при протезировании клапана - 7,3%, а у больных с митральной регургитацией соответ­ ственно 3,4 и 10,6%. Важным является также то, что при реконструктивной хирургии име­ ются лучшие условия для сохранения функции миокарда, поскольку сохраняется весь ми­ тральный аппарат.

Частота тромбоэмболии, геморрагических осложнений и инфекционного эндокардита определенно ниже после реконструкции клапана, нежели после его протезирования. После пластических коррекций выше актуарная выживаемость пациентов.

Неудачи реконструктивных операций связаны с превышением показаний при заведомо грубых изменениях клапана, техническими ошибками при выполнении пластики и ее оценке, ошибочным выбором метода реконструкции, прогрессированием основного забо­ левания, что чаще наблюдается при ревматическом поражении. Частота митральных ре­ конструкций при дегенеративных поражениях МК составляет 80-90%, при ревматической болезни - 40-60%.

К реконструктивной хирургии аортального клапана предъявляются такие же требова­ ния, как и к митральной реконструкции. Порок должен быть изучен, подход к нему инди­ видуализирован. Обязательна интраоперационная ЭхоКГ. Реконструктивная техника представлена комиссуротомией, резекцией створок, плоскостной резекцией, шовной аннулопластикой.

Ключевой вопрос при аортальной реконструкции - показания к операции. Очень утол­ щенные или ригидные створки являются противопоказанием к операции, кальциноз кла­ пана также делает реконструкцию невозможной (за исключением отдельных кальцинатов). В настоящее время появляются сообщения об успешном замещении створок АК. В целом со­ храняется сдержанный подход к аортальным пластикам, хотя не исключается распростра­ нение этого типа операций по мере накопления опыта и изучения отдаленных результатов.

При выборе метода хирургической коррекции пороков АК перед хирургом часто встает вопрос: выполнить достаточно простое, но в какой-то мере «паллиативное» вмешательство либо решиться на сложное, но позволяющее избегнуть повторной операции вмешательст-

324

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

во. Это касается прежде всего узких фиброзных колец и дискретных подклапанных стено­ зов аорты [13, 14, 17, 20].

Как показывает опыт имплантации протезов малого диаметра у детей, с ростом пациен­ та требуются сложные повторные вмешательства - реконструкция корня аорты с реимплантацией протеза, адекватного возросшей площади поверхности тела.

Неразрывно с этим связана проблема дискретных мембранозных и «тоннельных» суб­ аортальных стенозов, которые часто приводят к вторичным изменениям аортального клапана, что требует хирургической коррекции этих сложных вариантов обструкции вы­ водного тракта ЛЖ. Недооценка этой составляющей аортального стеноза может быть при­ чиной сохранения высокого градиента Ао - ЛЖ при устранении клапанной патологии. В этих случаях необходимо выполнение аортовентрикулопластики по Конно [25], основны­ ми моментами которой являются: 1) продольный разрез восходящей Ао; 2) тщательное от­ деление Ао от легочного ствола; 3) продление разреза Ао на стенку ПЖ и межжелудочковую перегородку после отдельного разреза стенки правого желудочка и получения хорошей ви­ зуализации клапана легочной артерии; 4) заплата на стенку правого желудочка должна полностью закрывать заплату на Ао, что предупреждает проблемы гемостаза.

При гипопластичном фиброзном кольце с поражением аортального клапана операция по методике Manouguian-Seybold-Epting (1979 г.) [24] (рис. 14) позволяет имплантировать протезы больше 21-го размера, что обеспечивает высокое качество жизни больных, избав­ ляя от необходимости сложных повторных вмешательств. В случаях, когда вмешательство проводится на фоне активного инфекционного эндокардита АК, по нашему мнению, следу­ ет отдать предпочтение криосохраненному аллографту, так как этот пластический матери­ ал устойчив к инфекции.

Последний тип вмешательства следует осветить подробнее, тем более, что, по мнению большинства кардиохирургов, отмечается значительный рост инфекционного эндокардита.

Рис. 14. Имплантация криосохранениого аллографта по методу Manouguian-Seybold-Epting.

325