Клиническая классификация а почек

Стадия: начальная, клинических проявлений, терминальная.

Фаза: протеинурическая, отечно-протеинурическая, нефротическая, гипертоническая (очень редко), ХПН.

Течение: медленно прогрессирующее, быстропрогрессирующее, ре­цидивирующее.

I ст. Начальная (протеинурическая). Клинические проявления обусловлены основным заболеванием. Непрямым указанием на пред­ стоящее развитие А может быть длительно продолжающаяся при ука­ занных выше заболеваниях гипергаммаглобулинемия. При исследова­ нии мочи выявляется селективная протеинурия, вначале эпизодическая, увеличиваясь по типу «альбуминурических кризов» при простудных заболеваниях, травмах и различных перегрузках. Отеков нет, АД не повышено. Функция почек не нарушена.

II ст. Клинические проявления. При нарастающей протеинурии у больных появляются отеки вначале периодические, затем постоянные— лицо, туловище (отечно-протеинурическая фаза). Постепенно нара­ стает типичный НС — анасарка, полостные отеки, массивная протеину-

рия (нефротическая фаза). Выраженная бледность кожных покровов. Часто выявляется увеличение размеров сердца, тахикардия, сердечная недостаточность (застойная или рестриктивная кардиомиопатия). Отме­чается увеличение печени, селезенки, лимфоулов. При сопутствующем А кишечника происходит повышенная потеря белка (экссудативная энтсропатия), нарушение всасывания. Возможно умеренное повышение АД (15—207о), связанное с поражением сосудов и интерстиция почки. Редко отмечается стойкая значительная гипертензия (гипертоническая форма).

Удельный вес мочи может быть высокий вследствие массивной протеинурии (более 5—10 г/сутки). Протеинурия становится неселек­тивной, нередко (у 50% больных) лейкоцитурия — 10—20 в п/зр., преимущественно за счет нейтрофилов. Выявляется микрогематурия, у 10% больных при тромбозе почечных вен — макрогематурия. В от­личии от ХГН, при котором НС дебютирует уже в начале заболевания и в дальнейшем рецидивирует, для А характерно постепенное развитие НС вслед за длительной стадией умеренной протеинурии. Функция почек сохранена. В крови выявляется анемия, тромбоцитоз резко уско­ренная СОЭ, гинопротеинсмия (гипоальбуминения), увеличение альфа-2 и гаммаглобулинов, холестерина, триглицеридов, бета-липо-протеидов, фибриногена, гиперкоагуляция. При иммунологическом исследовании устанавливается уменьшение Т и В лимфоцитов, увели­чение иммуноглобулинов А и снижение М. Рентгенологически и эхогра-фически отмечается увеличение размеров почек. Биопсия почек, сли­зистой прямой кишки, реже десны является необходимой для установ­ления диагноза амилоидоза.

III ст. Терминальная стадия характеризуется развитием ХПН Особенностью клинического проявления ХПН является сохранение высокой протеинурии, отеков, увеличенных размеров почек. АД имее! тенденцию к повышению, развивается сердечная недостаточность.

Осложнения. Прежде всего — присоединение интеркуррентно? инфекции (чаще легких) или аутоинфекции (фибринозно-гнойны£ перитонит). Редко (2—5%) развивается тромбоз крупных почечные сосудов — боли в поясничной области, макрогематурия, падение диуре за, нарастание протепинурии.

3

СХЕМА ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА А

Жалобы

Анамнез

1. Предсуществующая патология:

а) хронические инфекционные процессы

б) заболевания с измененной нммунологич- скои реактивностью;

в) опухолевые заболевания;

г) болезни крови.

2. Наследственная предрасположенность, национальность

3. Постепенное развитие НС вслед за длительной умеренной протеинурией

4. Стабильный тип НС с постепенным прогрес- 7 Папастезпи сированием ¹

_1Т ДИАГНОЗ ВЕРОЯТЕН

иммунологические исследования: Биопсия слизистой прямой кишки,

снижение I и В лимфоцитов, десны

увеличение иммуноглобулинов А,

снижение М Биопсия почки

ДИАГНОЗ ДОСТОВЕРЕН

Стадия

Осложнения

Физикальные данные

Течение

1. Гипопротсинемические периферические и полост­ные отеки, сохраняющиеся при ХПН

2. Органные проявления А -- увеличение печени, селезенки, макроглоссия

3. Немотивированная сердечная недостаточность, увеличение сердца, возможно повышение АД

4. Неврологическая симптоматика

5. Рецидивирующий полисерозит, артралгии

6. Клинические проявления предсуществующей патологии

1. Астенический синдром

2. Массивные отеки

3. Одышка, сердцебиения

4. Анорексня, похудание, поносы

5. Немотивированная лихорадка

(к Боли в суставах, животе, в грудной клетке

Лабораторные данные

Осложнения

1. Протеннурия более 3 г/сутки, вначале селективная, липиду-рия

1. «Альбуминурические кризы»

2. Сохранение значительной про-теипурии даже при ХПН

3. Умеренные — эритроцитурин, лейкоцитурия с преобладанием нейтрофилов

4. Анемия, тромбоцитоз, значи­тельно ускоренное СОЭ

5. Гипергаммаглобулипемпм, гп-перхолестерения, гиперфибрн-ногенсмия

6. Рентгенологически -■- большие почки

7. Лабораторные проявления пред-существующего заболевании

Особенность течения А, его продолжительность и исход зависят прежде всего от характера заболевания, вызвавшего его. Чаще медлен­ное прогрессирование заболевания. При непрерывном течении хрони­ческих нагноений — бурное, быстро прогрессирующее течение А с за­медлением в случае успешного их лечения. При частых обострениях основного заболевания — рецидивирующее течение. При развитии ХПН — быстропрогрессирующее течение. Общая продолжительность от появления первых клинических признаков составляет 3—5—10 лет, со смертью от ХПН. При излечении вызвавшего А заболева­ния в I—II ст. болезни возможно выздоровление.

Первичный А

1. Чаще зрелый возраст

2. Немотивированная лихорадка, похудание, адинамия

3. Кожные проявления

4. Часто кардиопатия с наруше­нием ритма и смертью от сер­дечной недостаточности

5. Поражение кишечника, печени, селезенки, макроглоссия

6. Поражение легких

7. Нейропатия

8. Редкое поражение почек, НС— отсутствует

Наследственный А (периодическая б-нь)

1. Возникновение в детском возрасте

2. Наследственная, национальная предрасполо­женность

3. Немотивированная лихорадка

4. Нефропатия — 60%, НС -- редко

5. Рецидивирующий полисерозит, артралгии

6. Нсйропатии

7. Часто увеличение селезенки, редкое поражение печени