- •II этап
- •IV этап
- •(Злокачественный, экстракапиллярный)
- •Клиническая картина
- •Морфологическая классификация
- •Клиническая классификация хгн
- •Течение хгн
- •Осложнения хгн
- •Признаки активности хгн
- •III этап
- •II этап
- •IV этап
- •Амилоидоз (а)
- •Классификация амилоидоза
- •Клиническая классификация а почек
- •Нефротический синдром (нс)
- •Осложнения
- •Хронический пиелонефрит (хп)
- •Клиническая картина
- •Методы обследования
- •Патогенез хпн
- •II. Нарушения водно-электролитного обмена
- •Клиническая картина
- •Системная красная волчанка (скв)
- •Клиническая картина
- •Геморрагический васкулит (гв)
- •Нефротический синдром
- •Гипертензионный синдром
Системная красная волчанка (скв)
Частота поражения почек при СКВ по клиническим данным составляет 50—70%- Заболевание чаще развивается у молодых женщин после инсоляции, беременности, вакцинаций. Почки поражаются обычно в течение первых двух лет, причем в 10% случаев СКВ дебютирует с проявлениями изолированного поражения почек.
Поражение почек при СКВ является следствием иммугюкомплекс-иого процесса, характеризующегося наличием эндогенного антигена, в частности ДНК. ЦИК ДНК + антитело фиксируются на базалыюй мембране клубочка с последующей местной реакцией по варианту ХГН. Возможно участие анти-ГБМ-аптителыюго поражения. Дополнительное цнтотокенческое действие оказывают пефроагрессивпые Т-лимфоциты, 70
виутрисосудистая коагуляция. В толще ГБМ чаще субэндотелиалыю определяются отложения иммунных депозитов. Выявляется выраженная эндотелиальная и мезангиальная пролиферация, образование эпителиальных полулуний, фибриноидные изменения в капиллярных петлях до развития в крайней степени фибриноидного некроза, чаще периферического, очагового, утолщение базальной мембраны в виде «проволочной петли».
Клиническая картина
Наиболее постоянным проявлением волчаночной псфропатни является прогрессирующая протеинурия (неселективная) от минимальной (0,5 1 г/сутки) до значительной (более 3,5 г/сутки у трети боль-пых), часто сочетающаяся с нерезко выраженной лейкоиитурией и микрогематурией. В мочевом осадке до 70% всех лейкоцитов составляют лимфоциты. Добавление взвеси лейкоцитов здоровых к фильтрату мочи больного индуцирует образование «волчапочпых» клеток, свидетельствующих о наличии в моче антиядерных антител.
Отеки, хотя бы эпизодические, наблюдаются у всех больных и развитие нефротического синдрома — у 30—50% больных. НС развивается, как правило, в первые 2 года заболевания, возникновение его на поздних стадиях СКВ мало вероятно. Пефротичеекий синдром имеет непрсрывнорецидивирующее течение. Своеобразием НС является сочетание с полисистсмностыо, специфическими биохимическими и иммунологическими реакциями, свойственными СКВ. Артериальная гипертензия менее характерна для волчаночной нефропатии (10—20%).
Со стороны общего анализа крови характерна рано возникающая анемия (до развития почечной недостаточности), лейкопения (50%), тромбоцитопения, резко ускоренная СОЭ (40—60 мм/час), что позволяет отграничить волчаночный НС от НС другой этиологии. Биохимическое исследование выявляет увеличение альфа-2 и гаммаглобулипов. В отличии от НС другой этиологии отсутствует гиперхолестеринемия, а также увеличение бетаглобулинов, характерное для ХГН. Обнаруживаются ЛЕ-клстки, антипуклеарпый фактор, иеспецифичеекая реакция Вассермана. Рано выявляется прогрессирующее снижение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции.
В постановке диагноза «волчаночной» нефропатии большую помощь оказывают системные проявления СКВ. Нередки сочетания с неинфекционной лихорадкой, кожными проявлениями (эритема липа после инсоляции, высыпания, лекарственная непереносимость, геморрагии), артралгией мелких суставов без их деформации. Часто явления полисерозита (у 40—70% больных — плеврит), умеренной гепа-томегалии (50%), спленомегалии, лимфоаденопатии (20—40%), нери-
71
ферических полиневритов (10—30%), миокардита (15—20%), поражения легких (интсрстициальный пневмонит, дисковидные ателектазы). Выявляются изменения глазного дна при отсутствии артериальной гипертензии.
При отсутствии четких внепочечных системных проявлений вол-чаночную природу нефрита следует подозревать у молодых женщин с анемией, лейкопенией, резко ускоренной СОЭ, гипергаммоглобулипе-ммей, нормальным уровнем холестерина с указанием в анамнезе на полиартрит, плеврит, лекарственную непереносимость.
Чаще всего волчаночная нефропатия имеет быстропрогрессирую-щее течение, наиболее неблагоприятное в случае НС с ранней гипертензией и почечной недостаточностью, в связи с чем тяжелое течение нефропатии у молодой женщины требует исключения СКВ. Изредка наблюдается медленно прогрессирующее течение — умеренная протеи-иурия, скудный мочевой осадок, нормальный уровень АД. Почечная недостаточность является ведущей причиной смерти v трети больных СКВ.
Узелковый периартериит (УП)
Поражение почек при УП наблюдается в 70 — 100% случаев. Признаки поражения почек обычно появляются через несколько месяцев после общих симптомов заболевания: похудание, лихорадка, кожные изменения (мраморная окраска, кожные и подкожные узелки), боли в животе и мышечно-суставные боли, асиметричиый полиневрит, изменения со стороны легких (бронхиальная астма). Мужчины болеют в два раза чаще женщин.
Морфология. Поражаются преимущественно артерии среднего калибра — фибриноидный некроз средней части сосудистой оболочки, воспаление стенки сосудов с набуханием интимы, периартериальные гранулемы с последующим образованием аневризи и рубцовых облитераций. Указанная сосудистая форма поражения почек встречается чаще и проявляется клинически преимущественно артериальной гипертензией со злокачественной прогрессией. Клубочковая форма характеризуется очагами фибриноидного некроза петель, пролиферацией эпдотелиальных и мезангиальных клеток, утолщением и разрывами базальной мембраны, эпителиальными сращениями, образованием полулуний, вплоть до полной облитерации подкапиллярного пространства. Клинически она протекает с преимущественной протеинурией.
Клиническая картина
Поражение почек при УП наиболее часто проявляетя болями в поясничной области разной степени выраженности (до интенсивности
72
почечной колики) вследствие инфаркта почки, гематомы, обтурации мочеточников сгустками крови. Также характерно развитие артериальной гипертензии (у 50—80% больных УП) часто злокачественного течения с тяжелой ретинопатией и слепотой, что отличает от течения ее при СКВ. Отеки почечного происхождения редки, чаще они носят характер кардиальных или местных (ангионевротических и трофических). НС при УП в отличии от СКВ встречается редко и уступает по степени выраженности. Отличительной особенностью НС при УП является сочетание со злокачественной гипертензией, нейроретинопатией и значительная степень гематурии.
В анализах мочи чаще обнаруживается умеренная протеинурия (70—80%), чрезвычайно редко достигающая пефротической степени, сочетающаяся со значительной гематурией (50—70%), лейкоцитурией (гиалиновые, зернистые, эритроцитарные). Гематурия встречается чаще, чем при СКВ и выражена значительно в случаях выраженной гипертензии. Нередки периоды макрогематурии, сочетающиеся с болями в поясничной области (инфаркт почки). Со стороны крови умеренная анемия (при нарастании ХПН), у трети больных лейкоцитоз, тенденция к эозинофилии, ускоренная СОЭ.
Поражение почек имеет неуклонно прогрессирующее течение, приводящее к смерти от ХПН в 30—70% случаев.
Для дифференциального диагноза важны симптомы УП, выходящие за рамки обычного ХГН или нефроангиосклероза: выраженная лихорадка, не уступающая антибактериальной терапии, кожные изменения, резкое похудание, ассиметричный полиневрит, приступы бронхиальной астмы, чаще у женщин. У большинства больных (80%) клиника коронарной ишемии (вследствии коропариита) — стенокардия, инфаркт миокарда (иногда безболевой). Нередко желудочно-кишечная симптоматика вследствие развития острых язв — боли, кровотечения, при прободении возможен перитонит.
Для уточнения диагноза необходима биопсия кожи, мышц. Биопсия почек не показана из-за опасности кровотечений. Характерная картина обнаруживается при аортографии — многочисленные аневризмы ветвей почечной артерии.