Задача № 8.

У эндокринолога под наблюдением находилось два пациента: Больной К., 15 лет. Рост 95 см, телосложение непропорциональное, масса тела увеличена, кожа бледная, сухая, холодная. Выражен периорбитальный отек, а также отек губ и языка. Имеются признаки гипогонадизма и олигофрении в степени имбецильности. Температура тела – 35,2 град.С. Основной обмен снижен. Пульс редкий, мягкий, слабого наполнения. Границы сердца расширены. МОС снижен. Склонен к гипогликемии.

Больной Д., 18 лет. Рост 82 см, телосложение пропорциональное, подкожно-жировой слой слабо выражен, спланхномикрия. Кожа сухая, бледная, дряблая (геродерма) с желтушным оттенком. Отеков нет. Температура тела – 36,2 град.С. Основной обмен в норме. АД – 90/50 мм.рт.ст., тоны сердца приглушены, систолический шум над верхушкой. На фоне инфантилизма интеллект сохранен. В анамнезе – поздняя смена молочных зубов.

1. Как называются данные эндокринологические синдромы – у больного К. и больного Д.?

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести?

3. Назовите возможные причины их развития.

4. Объясните патогенез клинических симптомов и метаболических нарушений.

5. Принципы терапии.

ОТВЕТ:

1) Оба карлика: у б-го К. – гипотиреоидный кретинизм; у больного Д. - гипофизарный нанизм.

2) Определить сод-е ТТРФ, Т₃, Т₄ , СТГ (если Т₃, Т₄ снижено, то это подтверждает наше заключение – у б-го К., а если у б-го Д. снижено СТГ, то это подтверждает наше заключение).

3) У б-го К. м.б недостаточное содержание йода в воде и почве, или врожденный генетический эффект синтеза тиреоидных гормонов. У б-го Д. хромофобная опухоль гипофиза в области турецкого седла.

4) Если до 2-3 лет, то снижение роста, т.к. СТГ активен только при оптимальной концентрации тиреоидного гормона.

Кожа – из-за снижения основного обмена: снижение интенсивности окислительно-восстановительных процессов --- снижение теплопродукции --- снижение поглощения кислорода.

Брадикардия: при нед-ти тиреоидного гормона снижается экспрессия β₁-адренорецепторов на миокардиоцитах, снижается их сродство и сопряжение их в системе: рецептор – железо-стимулирующий белок – аденилатциклаза.

Отеки – из-за повышения онкотического давления (вследствие накопления в межклеточных пространствах мукополисахаридов).

Снижение МОС – брадикардия + снижение силы сердечных сокращений + снижение ОЦК (вызвано перемещением жидкости из сосудов во внесосудистое пространство из-за повышения онкотического давления).

У второго больного все наоборот: снижение СТГ --- снижение синтеза белка, задержка роста хрящевой ткани (эпифизарный рост). Инфантильность из-за сдавления той части гипофиза, которая продуцирует ГТГ.

5) У первого – заместительная терапия тиреоидными гормонами + пр-ты йода; у второго – заместительная терапия, соматотропные гормоны.

Задача № 9.

Больной А., 62 лет обратился к врачу с жалобами на мучительные сердцебиения и боли в сердце, повышенную потливость, дрожание рук, раздражительность, постоянное чувство жара, слезотечение и светобоязнь. За 3 месяца похудел на 10 кг при повышенном аппетите.

Данные обследования: больной правильного телосложения, пониженного питания. Щитовидная железа незначительно увеличена (диффузный зоб 1 ст). Экзофтальм средней степени, повышен блеск глаз, нарушена конвергенция. Температура тела 37,4 градС. АД – 160/90 мм.рт.ст., ЧСС – 120/мин. На ЭКГ – трепетание предсердий и политопные экстрасистолы, признаки изменений миокарда. Основной обмен повышен на 40%. В крови выявлен LATS-фактор и антитела к периорбитальным тканям.

1. Перечислите все известные Вам названия данной болезни.

2. Что такое LATS-фактор и какую роль он играет в патогенезе болезни?

3. Какие содержания ТТРФ, ТТГ, Т₄ и Т₃ наиболее вероятно у больного и почему?

4. Объясните мех-м развития зоба, повышение основного обмена и температуры тела, снижения массы тела, нарушений сердечной деятельности и глазным симптомов.

5. Принципы лечения данного заб-я?

ОТВЕТ:

1) Гипертиреоз (диффузный токсический зоб, б-нь Грейвса, б-нь Парри).

2) LATS-фактор – это аутоантитела, которые специфически взаимодействуют с рецепторами на ТТГ --- вытесняют ТТГ из его связи с рецептором и образуют с ним прочную связь --- вызывают длительную стимуляцию щитовидной железы независимо от сод-я в крови ТТГ и ТТРФ --- гиперплазия в ткани щитовидной железы. Связь непрочная, кратковременная, когда повышается Т₃, Т₄ связь прекращается.

3) ТТРФ, ТТГ снижаются, Т₃, Т₄ повышаются (по мех-му обратной отрицательной связи).

4) Зоб – рецепторы ТТГ состоят из двух субъединиц. Повышение проницаемости клетки для глюкозы и повышение потребления клетками глюкозы приводит к повышению синтеза белка --- повышается ткань железы в объеме.

Снижение массы тела из-за того, что тиреоидные гормоны стимулируют все катаболические процессы(под д-ем Т₃, Т₄ энергия не аккумулируется в АТФ – снижение синтеза АТФ --- повышается концентрация АДФ и неорганического фосфата + Т₃ связывается с переносчиком АДФ-транслоказой --- перенос АДФ в митохондрии --- повышение окислительных процессов --- рассеивание энергии --- эти больные все время едят, но не поправляются.

5) иммуносупрессивная терапия, резекция щитовидной железы.