Задача № 7.
Больной А., 19 лет жалуется на постоянные, мучительные головные боли, не снимаемые анальгетиками и гипотензивными препаратами, сильную утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах и суставах. К10 годам имел рост 200 см. В последнее время стал отмечать вменения лица: увеличение нижней челюсти, носа, ушей, расширение межзубных промежутков, а также ослабление зрения и слуха, постоянную жажду и учащенное мочеиспускание. Данные обследования: рост 230 см, масса тела 125 кг, голос грубый («как из глубины»), кожа злажнчя и жирная, с большим количеством угрей и явлениями гипертрихоза. АД 180/110 мм.рт.ст. У сличены размеры сердца, почек, селезенки и других органов. В крови повышено содер-кани: эритроцитов, СТГ, ИФР-1, инсулина, глюкозы (до 10-11 ммоль/л), кетоновых тел, СЖК и 1ПНП. Выявлены признаки нарушения вентиляции легких обструктивного типа, полипоз толстого кишечника. На рентгенограмме черепа обнаружена опухоль в области турецкого седла.
-
Какая патология эндокринной системы имеется у больного?
-
Как называется данная опухоль, из каких клеток она состоит?
-
Объясните патогенез данного синдрома, клинических симптомов и метаболических нарушений?
-
Какой синдром развивается, если аналогичная опухоль возникает у лиц старше 20 лет?
-
Какое осложнение уже развилось у больной и его патогенез?
-
Укажите возможный прогноз и принципы лечения.
ОТВЕТ:
1) Гигантизм с признаками акромегалии.
2) Гормонально-активная эозинофильная аденома гипофиза, состоит из ……
3) Патогенез обусловлен повышением анаболического, липолитического, контринсулярного эффектов СТГ. Повышение поглощения хрящевой тканью сульфатов приводит к разростанию хрящевой ткани --- диафизарное разрастание костей.
Повышение ГР ведет к связыванию его с рецепторами гормонов роста в печени, где он стимулирует выработку ИФР-1 (соматомедин С) --- выделяется в кровоток и способствует дифференцировке, а также клонального развития хондроцитов, особенно эпифизарных ростковых пластинках --- увеличение роста кости. Из-за повышения роста костей и хрящей + сдавливание нерва --- изменение голоса. Утомляемость при физ. нагрузке – из-за того, что на первом этапе заб-я повышается мышечная сила, а на втором этапе склерозирование м-ц из-за усиления пролиферации фибробластов. Вентиляция нарушена из-за гипертрофии бронхиальных желез, а поллипоз вследствие того, что СТГ через образование соматомедина-С стимулирует метатические процессы в толстой и тонкой к-ке.
-
Акромегалия.
-
Относительная нед-ть инсулина из-за повышения …………………. под д-ем СТГ --- стимулирует образование в печени инсулиназы --- диабет I типа. Затем будет инсулярная нед-ть, т.е. вторичный симптоматический диабет из-за повышения резистентности инсулина к клеткам, из-за повышенного разрушения инсулина и истощения инсулярного аппарата.
-
Прогноз неблагоприятный – редко живут более 21 года, бесплодны. Лечение: гипофизэктомия (радикально); облучение, альфа-адреноблокаторы, L-ДОФА, эстрогены.