Диагностика

В цереброспинальной жидкости умеренно повыше­ны или в норме белок и цитоз, «паралитическая» реак­ция Ланге. На ЭЭГ в развернутой стадии заболевания на фоне медленных волн регистрируются так называемые комплексы Радермекера — частые, возникающие через равные промежутки времени (0,2—3 с), стереотипные па-роксизмальные высоковольтные гиперсинхронные раз-

ряды медленных (обычно дельта) волн. Реже наблюдают­ся пароксизмальные разряды острых волн. На глазном дне могут выявляться атрофия зрительных нервов, ма-кулярная дегенерация, пигментный ретинит. При маг­нитно-резонансной томографии выявляются наружная и внутренняя гидроцефалия, рассеянные разнокалиберные неправильной формы очаги демиелинизации в белом ве­ществе мозга с выраженным отеком, захватывающим как перивентрикулярные области вокруг передних и задних рогов боковых желудочков, так и простирающиеся иног­да до коры. Дифференциальный диагноз проводят с опу­холью головного мозга.

Лечение

Кортикостероидные препараты в режиме пульс-те­рапии, баклофен, антиконвульсанты, симптоматические средства.

ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ ШИЛЬДЕРА (ДИФФУЗНЫЙ ПЕРИАКСИАЛЬНЫЙ СКЛЕРОЗ)

Синонимы: диффузная лейкоэнцефалопатия, прогрес­сирующая субкортикальная энцефалопатия, миелинок-ластический лейкоэнцефалит, диффузный периаксиаль-ный энцефалит.

Прогрессирующее заболевание нервной системы, по­ражающее преимущественно лиц молодого и среднего возраста (25-56 лет) и характеризующееся нарастающи­ми психическими и интеллектуальными расстройства­ми, общемозговой и очаговой (поражение пирамидной системы и зрения) симптоматикой.

Патоморфология

В белом веществе больших полушарий головного моз­га, в мозжечке, стволе, варолиевом мосту выявляются множественные разнокалиберные очаги глиоза. Часто в структуре очагов выявляются неоднородности, кистоз-ные полости. Микроскопически в очагах поражения оп­ределяется массивное разрушение миелина, в части слу­чаев с поражением осевых цилиндров. В более свежих

очагах осевые цилиндры набухшие и уплотненные, в бо­лее старых — истонченные или разрушенные. Наблюда­ется пролиферация олигодендроглии и макроглии. От­мечается некроз сосудистых стенок и отдельные очаговые мелкие кровоизлияния в окружности сосудов. В отдель­ных местах утрата нейронов.

Клиника

Заболевание поражает приблизительно с одинаковой частотой мужчин и женщин, часто после закрытой че­репно-мозговой травмы. Первые признаки — изменение поведения, галлюцинации, психические расстройства, по поводу которых пациенты иногда вначале лечатся в пси­хиатрических стационарах. Течение заболевания обычно постепенное. В дальнейших проявлениях характерно со­четание общемозговых и очаговых симптомов, среди ко­торых часто наблюдаются: 1) эпилептические припадки (чаще генерализованные с потерей сознания, реже очаго­вые по типу джексоновской эпилепсии); 2) пирамидные нарушения, которые часто сочетаются с псевдобульбар-ным синдромом; 3) экстрапирамидные расстройства (аки-нетико-ригидный синдром, хореоатетоз, тик); 4) пораже­ние черепных нервов. Снижение зрения выявляется почти всегда как наряду с нормальной картиной глазного дна (корковая слепота), так и вместе с атрофией дисков зри­тельных нервов. Возможно снижение слуха вплоть до глухоты. Продолжительность подострых форм — меся­цы (до года), хронических — годы (до 10—15 лет).

Диагностика

В цереброспинальной жидкости умеренное повыше­ние белка (до 0,66 г/л) с нормальным количеством кле­точных элементов. Ликворное давление в норме. На ЭЭГ преобладание диффузной медленноволновой активности низкоамплитудного уровня. При магнитно-резонансной томографии выявляются признаки атрофии коры голов­ного мозга, смешанная гидроцефалия, рассеянные разно­калиберные неправильной формы очаги демиелинизации, часто с обширным перивентрикулярным отеком, величи­на которого зависит от степени активности заболевания.

Лечение

Комплексная терапия направлена на подавление ауто­иммунного воспаления в нервной системе, для чего наи­более эффективны кортикостероиды в сверхвысоких до­зах и цитостатики. Среди симптоматических средств наиболее необходимы противосудорожные и уменьшаю­щие мышечный гипертонус.

АДРЕНОЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

Генетически детерминированное демиелинизирующее заболевание, сочетающееся с первичной недостаточнос­тью функции коры надпочечников. При этом выявляет­ся как диффузно-очаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга, так и демиелинизация пе­редних корешков и периферических нервов с умерен­ными явлениями дегенерации аксонов и поперечнопо­лосатых мышц.

Тип наследования — рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

Патоморфология

В белом веществе центральной нервной системы и коре надпочечников внутриклеточно выявляются специ­фические включения, содержащие эфиры холестерина с жирными кислотами. Аналогичные включения выявля­ются и в большинстве других тканей организма. В пери­ферических нервах выявляют демиелинизацию аксонов с разрастанием эндоневрия и формированием лукович­ных утолщений.

Клиника

Заболевают обычно мальчики 3—15 лет на фоне при­знаков болезни Аддисона (гиперпигментация) или при субклинической надпочечниковой недостаточности. Ввиду поражения как белого, так и серого вещества наблюдает­ся пирамидно-мозжечковый синдром, атрофия зритель­ных нервов, снижение слуха, эпилептический синдром, афазия, деменция. Длительность заболевания — около одного года.

Как клинический вариант выделяют адреномиело-патию — синдром поражения спинного мозга с двига­тельными и чувствительными расстройствами. В даль­нейшем присоединяются мозжечковые нарушения и деменция. Эндокринные расстройства заключаются в пер­вичной адренокортикальной недостаточности и гипого-надизме.

Диагностика

Снижение содержания адреналина в крови и его ме­таболитов в моче. Умеренное повышение белка в ликво-ре. Магнитно-резонансная томография: множественные разнокалиберные округлой формы гиперинтенсивные сигналы, локализующиеся преимущественно в перивен-трикулярных областях. Компьютерная томография: зоны пониженной плотности в различных участках ЦНС.