Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Глава 8.doc
Скачиваний:
17
Добавлен:
25.03.2015
Размер:
117.25 Кб
Скачать

Глава 8. Демиелинизирующие заболевания

РАССЕЯННЫЙ (МНОЖЕСТВЕННЫЙ) СКЛЕРОЗ

Xроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся обра­зованием многочисленных очагов демиелинизации (бля­шек) в белом веществе головного и спинного мозга, пери-ферической__нервной системе, а также полиморфизмом "клинических симптомов и волнообразным или прогреди-ентным течением. самостоятельное заболевание рас­сеянный склероз впервые выделил французский невропа­толог Ж. М. Шарко (1866). Характерными особенностями заболевания уже в те времена считались непредсказуе­мость его течения с возможностью развития ухудшения при самом «правильном» и интенсивном лечении, колеба­ния выраженности жалоб и симптоматики в течение ме­сяцев, недель и даже суток.

Этиология

С начала XX века до 70-х гг. преобладало мнение о вирусной этиологии заболевания, однако после выделе­ния А. Г. Пановым (1961) и А. П. Зинченко (1969) не­скольких вирусных и бактериальных агентов, вызываю­щих сходные по синдромам заболевания, была выдвинута концепция полиэтиологичности_рассеянного склероза и рассеянного энцефаломиелита. В конце 60-х гг. кафед­рой нервных болезней Военно-медицинской академии была предложена инфекционно-аллергическая концепция рассеянного склероза, согласно которой инфекционный агент рассматривался в качестве этиологического факто­ра, взаимодействующего с иммунологически дефектным

макроорганизмом. Однако ввиду выявления с течением времени все большего числа таких инфекционных аген­тов, а в части случаев их полного отсутствия, возникло предположение, что демиелинизация имеет аллергическую. природу и может возникать в ответ на любые

(в том числе и неинфекционные) факторы внешней среды, повреждающие нервную ткань. С конца 70-х гг. большин­ство исследователей рассматривают инфекционный агент лишь как фактор, запускающий каскад иммунопатологи­ческих реакций у индивида с наследственной дефектнос­тью иммунитета, что приводит к аутоиммунной агрессии против миелина и развитию заболевания. Веским аргумен­том в пользу данной теории служит существование экспе­риментальной модели рассеянного склероза, формирую­щейся на основе аллергических реакций на введение чужеродного миелина. В настоящее время концепция о полиэтиологичности заболевания учитывает как экзоген­ные, так и эндогенные факторы. К экзогенным факторам относят гипотетический «медленный» вирус, на роль кото­рого рассматривают несколько кандидатов (вирус кори, простого герпеса и др.). Предполагается также синергизм нескольких вирусов, персистирующих в организме, при ведущей роли вируса кори. Другим экзогенным фактором считают определенные географические зоны, пребывание в которых до 15-летнего возраста существенно повышает риск заболевания. К эндогенным факторам риска PC отно­сят антигены системы гистосовместимости HLA-A3, В7, DR2, DW2 и некоторые другие генетические факторы. Таким образом, рассеянный склероз относят к мульти-факториальным_заболеваниям. Для его возникновения не­обходим запускающий фактор (вёроятнее всего вирус), который приводит, в определенных географических усло­виях, при наличии наследственной дефектности иммуни­тета и метаболизма, к развитию аутоиммунного процееса.

Патогенез

Первичной мишенью поражения при рассеянном скле­розе является олигодендроцит, ответственный за процес­сы миелинизации в ЦНС. Число олигодендроцитов при заболевании резко снижается. Персистирование вируса

приводит к высвобождению аутоантигенов с развитием аутоиммунизации. Последующее возникновение и тече­ние заболевания возможно вследствие имеющейся при рассеянном склерозе наследственно детерминированной недостаточности клеточных супрессорных механизмов.

Эпидемиология

Заболевание превалирует в странах умеренного и хо­лодного климата, особенно сочетающихся с повышенной влажностью. В экваториальных странах и Средней Азии, Закавказье заболевание практически не встречается. Ча­стота встречаемости рассеянного склероза в северо-за­падных районах России 50-60 на 100 000 населения. Всего в мире насчитывается 3 миллиона больных рассеянным склерозом. Среди органических поражений нервной сис­темы он занимает от 5 до 10%.

Патоморфология

При макроскопическом исследовании головного моз­га выявляются признаки атрофии в виде расширения борозд, часто с внутренней гидроцефалией в результате умеренного расширения желудочков. Спинной мозг ис­тончен за счет уменьшения объема белого вещества. На разрезах мозга в его полушариях, стволе, спинном моз­ге, преимущественно в белом веществе и перивентрику-лярных областях определяются участки демиелинизации с. формированием глиального рубца (бляшки рассеянно-го склероза), диаметром 0,1-2 см, серо-розового или бе­лого цвета округлой или неправильной формы с четкими контурами, макроскопически сходные с атеросклероти-ческими бляшками, что и определило их название.

При микроскопическом исследовании в пределах бля­шек определяется исчезновение миелина, разрастание волокнистых астроцитов и относительная сохранность аксонов, которые часто утолщены, с шаровидными взду­тиями, и, в редких случаях, с распадом на отдельные фрагменты. Наряду с пролиферацией глии, преимуще­ственно астроцитарнои, наблюдается разрастание глаз­ных волокон, гибель олигодендроцитов. Острые или фор-

мирующиеся бляшки отличаются от хронических резким

расширением просвета сосудов и инфильтрацией их лим-фоидными элементами, более обширным разрушением миелина. Аксоны при этом сохранены. Часто бляшки име­ют «двуслойное» строение: в центре — глиосклеротичес-кий рубец, по периферии — «свежая» демиелинизация в виде периаксональных дегенеративно-воспалительных из­менений. Во всех случаях аутопсии бляшки выявляются на разных стадиях их формирования, что свидетельствует о безостановочном процессе. Наряду с демиелинизацией выявляются признаки ремиелинизации. Межклеточные пространства вокруг бляшек часто расширены, что сви­детельствует о перифокальном отеке. Вокруг сосудов на­блюдаются умеренные лимфоидные и макрофагальные инфильтраты, территориально не совпадающие с очагами демиелинизации. В корешках и нервах (как черепных, так и спинномозговых), спинномозговых узлах встречают­ся единичные лимфоидные инфильтраты без изменений в миелине и аксонах (см. вклейку рис. XI).

Клиника

Ввиду многосимптомности рассеянного склероза с давних пор предпринимались попытки очертить клини­ку заболевания наиболее характерными симптомами и синдромами. Известны клиническая триада Шарко (нис­тагм, интенционное дрожание и скандированная речь), пентада Марбурга (центральный парез, отсутствие брюш-ных рефлексов височное побледнение дисков зритель­ных нервов, преходящая диплопия, наличие ремиссий), секстада Д. А. Маркова (зрительные нарушения, вести­булярные расстройства, непостоянные глазодвигательные нарушения, поражение пирамидной системы, снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликсоре). Всего Дж. Куртцке (1955) вы­делил 685 симптомов, встречающихся при рассеянном склерозе. Клиника имеет ряд характерных особеннос­тей: 1) начало в молодом возрасте (20-40 лет); 2) в 70% случаев заболевание протекает с ремиссиями и обостре­ниями; 3) рассеяние очагов демиелинизации в простран­стве (по длиннику и поперечнику головного и спинного мозга) и дробность их появления во времени.

Клиническая картина рассеянного склероза отлича­ется значительным полиморфизмом, нестойкостью и ва-

риабельностью симптомов как на протяжении месяца, недели, так и суток, что обусловлено периодическим воз­никновением обратимого блока проведения нервных им­пульсов по частично демиелинизированным волокнам белого вещества при повышении температуры тела. В свя­зи с этим положителен тест «горячей ванны»: во время приема горячей ванны наблюдается субъективное и объективное ухудшение состояния. Из-за температур­ных феноменов, а также вследствие наличия клиниче­ских диссоциаций рассеянный склероз часто называют «ортническим хамелеоном».

Из диссоциаций наиболее известны следующие: 1) би-темпоральное побледнение дисков зрительных нервов при нормальной остроте зрения или, наоборот, падение ост­роты зрения при отсутствии изменений на глазном дне; 2) отсутствие патологических симптомов при нижнем спастическом парапарезе или, напротив, наличие отчет­ливых патологических симптомов без парезов в конеч­ностях; 3) слабость мышц при отсутствии гиперрефлек­сии; 4) диффузная мышечная гипотония (отсутствует «тонический угол» при сгибании конечности) при од­новременном выявлении симптома «складного ножа»; 5) сочетание мышечной гипотонии с оживлением глу­боких рефлексов и выявлением патологических реф­лексов; 6) изолированное выпадение вибрационной чув­ствительности при сохранении всех других ее видов; 7) эйфория при ухудшении состояния; 8) коллоидно-бел­ковая диссоциация в ликворе; 9) клиническая симптома­тика не соответствует распространенности и локализации морфологических изменений в мозге при магнитно-резо­нансной томографии.

Нередко встречается симптом «электрического раз­ряда» Лермитта: при сгибании головы возникает ощуще-ние электрического разряда по ходу позвоночника с ир­радиацией в руки и ноги.

Первые признаки заболевания обычно возникают пос­ле воздействия каких-либо экстремальных факторов (ин­фекции, травмы, операции, перегревание, физические

перегрузки, роды и т. п.)- Наиболее часто заболевание дебютирует чувствительными (преходящие парестезии конечностей), зрительными (неврит зрительного нерва), вестибулярными (меньероподобный синдром) и двигатель­ными (преходящие парезы) расстройствами, которые обычно исчезают так же внезапно, как и появились, без всякого лечения. В манифестной стадии выявляются син­дромы (в порядке убывания частоты): пирамидный (па­резы, спастичность, патологические рефлексы, гиперреф­лексия, снижение брюшных рефлексов), мозжечковый (шаткость походки, интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, мышечная гипотония, неустойчи­вость в позе Ромберга), чувствительный (парестезии, боли, снижение глубокой, особенно вибрационной чувствитель­ности), тазовый (императивные позывы, задержки мо­чеиспускания и дефекации, импотенция), зрительных нарушений (снижение зрения, скотомы, полная или ча­стичная атрофия височных половин дисков зрительных нервов, снижение контрастной и цветовой чувствитель­ности), психоорганических расстройств (эмоциональная лабильность, эйфория, деменция). Однако при рассеян-ном склерозе нет ни одного патогномоничного симптома. Заболеванию не свойственны или встречаются при нем редко: эпилептические припадки, амавроз, очаговые симп­томы поражения коры головного мозга, амиостатичес-кий синдром, гиперкинезы, быстрое (за 1-2 года) разви­тие деменции: Выраженная деменция, так же как и псевдобульбарный синдром, встречаются лишь в поздних стадиях заболевания.

Для характеристики рассеянного склероза по степе­ни тяжести поражения двигательной системы использу­ется классификация Е. В. Шмидта, О. А. Хондкариана и И. А. Завалишина (1980).

I стадия — жалобы на преходящие неприятные ощу­щения (двоение, слабость, императивные позывы к мо­чеиспусканию, парестезии) без выявления объективных признаков заболевания.

II стадия — выявляются симптомы заболевания: па­резы, нистагм, мозжечковая атаксия, однако больной компенсирован и продолжает работать.

III стадия — максимум симптоматики, больной мо­жет самостоятельно передвигаться, но не более 500— 1000 м.

IV стадия — больной передвигается в пределах ком­наты.

V стадия — передвижения невозможны, появляются плегии ног и трофические нарушения.

Оценку тяжести состояния больного в баллах про­водят также по шкале способности к передвижению Дж. Куртцке DSS (1961):

0 — без нарушений;

1 — затруднения при беге и быстрой ходьбе;

2 — утомляемость при ходьбе, незаметная для окру­жающих;

3 — нарушения ходьбы, заметные для всех;

4 — ходьба с палочкой;

5 — ходьба с костылями;

6 — использование кресла-каталки самостоятельно;

7 — использование каталки с помощью окружающих;

8 — активность в пределах квартиры (ест, пьет, оде­вается);

9 — активность в пределах постели (ест, пьет, одева­ется с помощью);

10 — незначительная активность с летальным ис­ходом.

В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса выделяют клинические фор-мы: цереброспинальную, церебральную, спинальную, гиперкинетическую, оптическую, стволовую и мозжеч­ковую. Характерен ремитирующий тип течения заболе­вания (обострение, ремиссия, декомпенсация), однако встречаются хронически прогрессирующий и стационар­ный типы. Фазы заболевания: обострение, ремиссия, декомпенсация. Продолжительность заболевания колеб­лется от 3 (злокачественные формы) до 30—40 лет (доб­рокачественное течение). При постепенно и неуклонно нарастающей инвалидизации пациенты обычно погиба­ют от пневмонии или уросепсиса, редко (обычно в ост­рых случаях) от поражения дыхательного или сосудо-двигательного центров.

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]