0250 / Педиатрия_Майданник

лодермия, распространенные отеки кожи и подкожной жировой клетчатки, сосудистый стаз, некроз; поражение слизистых оболочек; сухо- жильно-мышечные контрактуры, артралгии; миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы и др.

Важное значение в оценке активности дерматомиозита имеет повышение показателей лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурия, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Диагноз подтверждается данными ЭМГ и морфологического исследования кожи и мышц.

Официально принятых международных диагностических критериев дерматомиозита нет, но в педиатрической практике наиболее часто используют критерии (Boham, Person):

1) прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей, не менее 1 месяца;

2)миалгии в течение 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности;

3)отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче, превышающее 40%;

4)значительное повышение в крови уровня креатинфосфокиназы или трансаминазы при отсутствии других причин;

5)дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии. Диагноз считается достоверным при наличии четырех признаков, ве-

роятным — трех, возможным — двух признаков.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Следует проводить дифференциальный диагноз дерматомиозита с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани. Эритема на лице в сочетании с лихорадкой, поражением суставов и различными висцеритами обуславливает исключение прежде всего СКВ, при которой кожные изменения имеют более яркий оттенок, в то время как для дерматомиозита характерна лиловая эритема. Волчаночный миозит более быстро поддается кортикостероидной терапии. СКВ свойственны такие изменения, как пенцитопения, наличие LE-клеток и АНФ в крови в высоких титрах, а активному дерматомиозиту — высокий уровень ферментов сыворотки крови, гиперкреатинурия.

Иногда ранние клинические признаки дерматомиозита (артралгии, полиартрит, поражение сердца в сочетании с лихорадкой) служат основанием для первичного диагноза ревматизма или РА. Однако лиловая эритема и поражение скелетных мышц (слабость, отеки, боль) помогают распознать дерматомиозит.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз дерматомиозита и склеродермии без типичных кожных изменений. Следует помнить, что кальцинаты при ССД локализуются в основном в области пальцев рук и периартикулярно, а при дерматомиозите — преимущественно в мышцах; при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики, главным образом в нижних отделах пищевода, а при дерматомиозите она является следствием вовлечения в процесс мышц глотки и верхнего отдела пищевода; учитываются и другие особенности каждой из этих болезней.

411

Распространенный сосудистый стаз, язвенный процесс и некроз мягких тканей с последующим рубцеванием, а также наличие мышечной симптоматики нередко затрудняют дифференциальную диагностику дерматомиозита и узелкового периартериита у детей. Однако преимущественно дистальная локализация сосудистых изменений, данные реовазографии, наличие некроза и язвенного процесса, преобладание болевого синдрома, протекающего по типу каузалгического, над слабостью, отсутствие симптомов поражения дыхательных и глоточных мышц дают возможность отграничить это заболевание от дерматомиозита.

Высокая температура тела, головокружение, тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, слабость и ригидность затылочных мышц, быстро присоединяющиеся симптомы миогенного бульбарного паралича при остром дерматомиозите дают основание заподозрить острое инфекционное воспаление мозга и его оболочек — энцефалит, менингит, менингоэнцефалит. Для дифференциальной диагностики, кроме клинико-лабо- раторных данных, большое значение имеет исследование спинномозговой жидкости, при котором обычно не обнаруживаются отклонения в случаях дерматомиозита, а также результаты ЭМГ и морфологического исследования биоптата мышц. Следует помнить, что дерматомиозит может сопровождаться клинической картиной энцефалита, в основе которого лежит диффузный васкулит мозга как проявление основного процесса.

Оссифицирующий миозит (болезнь Мюнхмеймера) отличается от дерматомиозита постепенным нарастанием оссификатов сверху вниз (от затылка вдоль позвоночника и на конечности), без дерматита и висцеральных поражений.

ЛЕЧЕНИЕ. Индивидуальное, последовательное, его следует проводить с учетом возраста ребенка, особенностей течения заболевания и степени его активности. Основным терапевтическим средством являются кортикостероиды. Из них наиболее часто применяется преднизолон. Определение суточной дозы и метода введения прямо зависит от тяжести состояния ребенка и степени активности процесса. При 1 степени активности доза преднизолона в среднем составляет 0,5 мг, при II степени — 1 мг, при III степени — 1,5—2 мг на 1 кг массы тела в сутки. У больных с особенно тяжелым «галопирующим» течением дерматомиозита она может достигать 5 мг на 1 кг массы тела в сутки и более. При затруднении акта глотания преднизолон вводят внутримышечно и внутривенно. Однако следует помнить, что парентеральное введение гормонов обеспечивает более быстрый, но кратковременный эффект. Поэтому в подобных случаях суточную дозу препарата неодходимо повысить и вводить дробно. Длительность применения максимальной подавляющей дозы в среднем составляет 1—2 месяца. По мере стихания активности патологического процесса суточную дозу преднизолона постепенно уменьшают под контролем клинико-лабораторных и инструментальных данных.

При интеркуррентном заболевании, стрессовой ситуации, а также в весенне-летний период темп снижения дозы кортикостероидов замедляется. Уровень поддерживающей дозы колеблется от 2,5 до 20 мг/сут,

412

полностью прием преднизолона прекращается осторожно, с учетом возможного развития синдрома отмены и активации процесса. Обычно длительность лечения кортикостероидами составляет не менее 2,5—3 лет при условии этапного наблюдения.

Побочные явления и осложнения, если они не угрожают жизни ребенка, не должны служить основанием для полного прекращения кортикостероидной терапии.

При наличии тяжелых, неуклонно прогрессирующих, стероидорезистентных форм дерматомиозита, а также осложнений при лечении, когда дальнейшее применение кортикостероидов невозможно (особенно в больших дозах), а необходимость активной иммунодепрессивной терапии сохраняется, применяют цитостатические средства. Препаратом выбора является метотрексат — антагонист фолиевой кислоты, который назначают по 2,5—7,5 мг в течение 1—2 дней 1 раз в неделю на протяжении 1—3 месяцев. В дальнейшем дозу снижают до 1/2—1/3 первоначальной и применяют длительно, месяцами, в сочетании с поддерживающей дозой кортикостероидов. Однако в связи с тем, что у детей на фоне основного заболевания часто развиваются трофические нарушения и присоединяется вторичная инфекция, применение цитостатических средств ограничено. Кроме того, цитостатики могут вызвать угнетение гранулоцитопоэза, поэтому необходим регулярный контроль за показателями периферической крови (1—2 раза в неделю).

В случаях миопатического синдрома применяют интенсивное лечение: пульс-терапию метилпреднизолоном (3 дня подряд по 750—1000 мг в зависимости от возраста) с последующим введением препарата парентерально или per os в средних дозах и (или) плазмаферез с замещением 200—500 мл плазмы осмотическими и коллоидными растворами, введением альбумина.

Плазмаферез можно использовать также при упорных вариантах болезни с явлением гормональной зависимости или малой чувствительности к кортикостероидам.

С целью повышения терапевтического эффекта в лечебный комплекс наряду с кортикостероидами вводится компламин (теоникол) в средних терапевтичесих дозах (0,15—0,3 г 2—3 раза в сутки в зависимости от возраста). Наиболее эффективно его действие (по данным реовазографии) проявляется при внутримышечном введении по 1—2 мл/сут в течение 10—15 дней с последующим применением внутрь.

Определенное место в терапии дерматомиозита занимают препараты 4-аминохолинолинового ряда, которые рекомендуются при снижении активности процесса (делагил, хлорохин по 0,125—0,5 г/сут или плаквенил по 0,2—0,8 г/сут в зависимости от возраста).

Показано также применение противовоспалительных средств: ацетилсалициловой кислоты, производных индола (индометацин, метиндол), дериватов фенилуксусной кислоты (бруфен).

В активной фазе заболевания при выраженном миопатическом синдроме патогенетически оправдано применение антихолинэстеразных средств (прозерин, оксазил, местинон). Эти препараты назначают в возрастной дозировке за 20 мин до еды ежедневно: прозерин — внутрь и

413

подкожно; местинон — внутрь, подкожно и внутримышечно, оксазил — внутрь) в течение 3—4 недель с повторением курса лечения через 20— 25 дней. При умеренной и минимальной активности дерматомиозита показано лечение 1%-м раствором натрия аденозинтрифосфата (АТФ) в виде внутримышечных инъекций по 0,5—1 мл ежедневно в течение 25— 30 дней (2—3 курса в год). В комплексе с АТФ рекомендуется прием глутаминовой кислоты в возрастной дозировке.

Для лечения кальциноза (умеренная и минимальная активность дерматомиозита) используют динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Ыа2ЭДТА или трилон Б). Разовая доза препарата 0,25—1 г (5— 20 мл 5%-го раствора). ЭДТА вводят капельно, внутривенно в 350—400 мл 5%-го раствора глюкозы; вливание проводят ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом, на курс — 15 вливаний (2—3 курса в год). Во время введения препарата может развиться синдром тетании, что объясняется быстрым снижением уровня кальция в крови, поэтому вводить №2ЭДТА следует медленно, не более 10—12 капель в минуту. В интервалах между введениями необходимо повторно определять уровень кальция в сыворотке крови и моче. Такое побочное действие препарата, как жжение на месте инфузии, предотвращается замедлением темпа вливания. Иногда может наблюдаться озноб, повышение температуры тела, что требует прекращения лечения. Возможны и другие осложнения: тромбофлебит, протеинурия, гематурия.

Необходимо применение курсов витаминов С, В,, В2, В6. Назначают также витамины А и В| 2 , рутин, антигистаминные, антациды, обволакивающие и адсорбирующие ферменты, гипотензивные средства, сердечные гликозиды, транквилизаторы и другие препараты, влияющие на процессы тканевого обмена. Во время кортикостероидной терапии рекомендуются препараты кальция, вначале постоянно, а затем курсами.

При явлениях упорного дерматита эффективны дериваты кортизона в виде мази, При тяжелом язвенном процессе в коже и подкожной жировой клетчатке с реактивным воспалением используют антисептические средства, а также аппликации витаминов. Антибиотики (широкого спектра действия, желательно полусинтетические в сочетании с нистатином) назначают по показаниям.

В активной фазе дерматомиозита допустимо назначение лишь электрофореза с гипосенсибилизируюшими средствами. Остальные физиотерапевтические процедуры, особенно при максимальной активности процесса, противопоказаны. Подводный душ-массаж, ионофорез с лидазой и ронидазой назначают больным с распространенными сухожиль- но-мышечными контрактурами с большой осторожностью в неактивной фазе болезни.

Лечебную гимнастику и массаж надо начинать очень рано (при уменьшении болевого синдрома) и проводить длительно. При стойких сухо- жильно-мышечных контрактурах показана механотерапия.

Большое внимание уделяется уходу за больными. Питание должно быть богато белком, витаминами, калием. При появлении первых признаков остеопороза ребенка укладывают на щит. С целью уменьшения нагрузки на позвоночник применяют фиксирующие корсеты. При тя-

414

Г л а в а 5

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Заболевания органов пищеварения относятся к группе наиболее часто встречаемых. Их распространенность в детском возрасте составляет 79,3 на 1000 детей. В Украине в последние годы распространенность заболеваний органов пищеварения составляет 39—41 на 1000 детей в возрасте 0—14 лет, а в структуре заболеваний они составляют до 60— 65% всех болезней детского возраста.

В детском возрасте различают следующие классификационные группы заболеваний желудка.

I.Функциональные расстройства желудка.

1.Изменение секреторной функции.

2.Изменение моторной функции желудка (рефлюксы, пилороспазм, кардиальная недостаточность, кардиоспазм).

II. Органические заболевания.

1.Гастриты: а) острый гастрит; б) хронический гастрит: антральный, распространенный.

2. Язвенная болезнь с локализацией язвы в области тела, дна, антрального отдела желудка (или в двенадцатиперстной кишке).

III. Аномалии развития желудка (аномалия формы, положения, дивертикулы, пилоростеноз).

IV. Опухоли желудка.

V. Послеоперационные заболевания желудка.

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ РАССТРОЙСТВО ЖЕЛУДКА

Функциональное расстройство желудка — это нарушение двигательной и/или секреторной функции, которое протекает с явлениями желудочной диспепсии и болевым синдромом, но при этом отсутствуют гастроскопические изменения слизистой оболочки, а выявляемые при морфологическом (особенно гистохимическом и электронно-микроско- пическом) исследовании изменения чаще имеют обратимый характер.

Функциональное расстройство желудка (ФРЖ) является самостоятельным заболеванием или ранней стадией хронического гастродуоде-

416

нита и язвенной болезни. Принято считать, что нарушения функции желудка встречаются довольно часто. По данным ряда исследователей, более чем у трети больных с жалобами, встречающимися при заболеваниях пищеварительной системы, не удается выявить каких-либо болезней. В практической деятельности функциональные заболевания пищеварительного канала отмечаются у 18 из 1000 детей.

ЭТИОЛОГИЯ. Функциональные расстройства секреторной и двигательной функций желудка могут быть первичными и вторичными, а по происхождению — экзогенными и эндогенными. Экзогенные (чаще — первичные) функциональные расстройства желудка встречаются при алиментарных нарушениях: нерегулярный прием пищи, быстрая смена режима питания, быстрая еда и еда всухомятку, переедание, злоупотребление углеводами, жирами, грубой растительной клетчаткой, грибами, копченостями, специями. Недостаточное пережевывание пищи, употребление слишком горячей или холодной пищи, пищевая аллергия, чаще всего возникающая при употреблении яиц, молока, некоторых сортов рыбы, крабов, свинины, меда, шоколада, мандаринов, земляники, клубники, также могут быть причиной экзогенных функциональных расстройств желудка.

Эндогенные (чаще — вторичные) функциональные расстройства желудка возникают при заболеваниях других органов и систем: нервной, эндокринной, пищеварительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной, кроветворной. Особенно часто причиной эндогенных функциональных расстройств желудка являются болезни органов пищеварения. Отмечено, что при заболеваниях кишечника (хронический энтероколит, дизентерия) желудочная секреция вначале усиливается, а затем резко снижается, сопровождаясь угнетением двигательной функции желудка. При хроническом холецистите снижаются как секреторная, так и двигательная функции желудка, вплоть до ахлоргидрии и гипотонии. Разнонаправленные изменения секреторной деятельности желудка наблюдаются при остром вирусном гепатите. Заболевания сер- дечно-сосудистой системы также нередко сопровождаются функциональными расстройствами желудка. Довольно часто возникают нарушения функции желудка при хроническом гломерулонефрите, даже без уремии, проявляющиеся желудочной диспепсией и болями в эпигастральной области, нарастающими при хронической почечной недостаточности. Снижение секреторной и двигательной функций желудка часто встречается при анемиях, дефиците железа. Болезни эндокринных органов также могут вызвать функциональные расстройства желудка.

ПАТОГЕНЕЗ. Обусловлен нарушениями периодической деятельности желудка вследствие раздражения баро- и хеморецепторов, плохо измельченной пищей, экстрактивными и токсическими веществами.

Ряд экзогенных факторов (ионизирующее излучение, ожоги), лекарственные препараты (ацетилсалициловая кислота, индометацин, кортикостероиды и др.) могут привести к возникновению функциональных расстройств желудка — кратковременной гиперхлоргидрии с последующим развитием секреторной недостаточности. В этих случаях возникновение функциональных расстройств желудка связано с не-

417

посредственным воздействием повреждающих агентов на слизистую оболочку желудка либо с их влиянием на регуляторные системы (кора головного мозга, гипоталамус, гипофиз, вегетативные центры, эндокринные органы). Выделение избыточного количества гастрина приводит вначале к желудочной гиперсекреции и гиперхлоргидрии, а с течением времени, если этиологический фактор не устраняется, — к истощению железистого аппарата желудка и возникновению гипо- и ахлоргидрии. Нарушается координированная деятельность сфинктеров желудка, способствующая перемешиванию пищи и контактному пищеварению.

Патогенез функциональных расстройств желудка при заболеваниях других органов и систем связан с висцеро-висцеральными рефлексами, а также с нарушением нейрогуморальной регуляции гастродуоденальной системы, обусловленным, в частности, повышением или понижением продукции гастроинтестинальных гормонов (гастрин, секретин, энтерогастрон и др.), гормонов эндокринных желез (инсулин, соматостатин, кальцитонин и т.п.) и других биологически активных веществ (простагландины Ε и А). Ощелачивание желудочного сока при заболеваниях гепатобилиарной системы и кишечника может быть связано с регургитацией в желудок содержимого двенадцатиперстной кишки, содержащего желчь и секрет поджелудочной железы.

Нередко нарушения секреторной и двигательной функций желудка наблюдаются при функциональных и органических заболеваниях ЦНС: энцефалит, менингит, опухоли мозга, травмы черепа, истерия, вегетоневрозы. Нервно-психическое перенапряжение может привести к возникновению диспептических расстройств и болей спастического характера в области живота.

Патогенез функциональных нарушений желудка при заболеваниях ЦНС и других изменениях нервно-психической сферы связан как с непосредственным участием ЦНС в реализации интерорецептивных влияний на желудок и двенадцатиперстную кишку, так и с включением в патологический процесс вегетативной нервной системы, гипоталамуса, гипофиза, надпочечников и других эндокринных органов через их гормоны. У больных данной категории четко прослеживается связь возникновения «желудочных жалоб» с психической травмой, стрессовой ситуацией, хроническим переутомлением.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Наиболее характерным признаком ФРЖ у детей является боль в подложечной области, в правом подреберье, около пупка (без четкой локализации). Кроме того, локализация боли может меняться в течение одного или нескольких дней и не быть связанной с приемом и характером пиши. Боль бывает постоянной, ноющей или давящей, а также острой, схваткообразной типа колик. Боль в подложечной области может сопровождаться ощущением тяжести, распирания, давления, особенно при вторичных расстройствах висцеро-висцеральных рефлексов, при заболеваниях других органов (кишечник, желчный пузырь и т.п.).

Антиперистальтические сокращения желудка, особенно при недостаточности кардии, приводят к регургитации кислого желудочного со-

418

держимого в пищевод, раздражению его нижнего отрезка, появлению изжоги, а при сильных сокращениях желудка — отрыжки воздухом, кислым, горьким. Возможна аэрофагия, при которой возникает очень громкая отрыжка. Возможно появление «тухлой» отрыжки при нарушении эвакуации пищи из желудка (пилороспазм, атония желудка, гастроптоз), когда вследствие гниения продуктов неполного распада белка образуется сероводород, попадающий в полость рта. При двигательных и секреторных расстройствах желудка может появиться тошнота вследствие раздражения блуждающего нерва, которая нередко сопровождается тяжестью и болью в подложечной области, слюнотечением, неприятным вкусом во рту, головокружением, обшей слабостью.

При приеме большого объема пищи (особенно непривычной, но вполне доброкачественной) спустя несколько часов появляется чувство тяжести в подложечной области или боли в животе. Возникает обильная рвота, приносящая облегчение, боль исчезает. При пищевой аллергии спустя несколько минут после контакта пищевого аллергена со слизистой оболочкой желудка (вследствие реакции гиперчувствительности немедленного типа) усиливается перистальтика желудка, появляются спастические сокращения его и спазмы привратника, возникают антиперистальтические волны, болезненность при пальпации эпигастральной или пилородуоденальной области. Все это сопровождается тошнотой, обильной саливацией, сильными болями в животе, резкой слабостью, побледнением, холодным потом, тахикардией, иногда головокружением и заканчивается рвотой, приносящей, как правило, облегчение.

Эндоскопически или рентгенологически вне приступа выявить изменения не удается. При ФРЖ секреторная функция желудка и кислотная активность желудочного сока умеренно повышены, протеолитическая обычно не изменена или слегка повышена. Показатель щелочного компонента нормальный. При рентгенографии иногда выявляется кардиоспазм или пилородуоденоспазм, ускоренная или замедленная эвакуация.

Клиника функциональных расстройств зависит от их характера. Так, при гиперхлоргидрии и повышенной двигательной функции желудка чаще наблюдают отрыжку кислым, изжогу, рвоту, нередко обильным кислым содержимым, выраженную боль, не имеющую определенной локализации, в сочетании с вегетативными расстройствами. Рентгенологическое исследование обнаруживает усиленную перистальтику желудка, спазм привратника, задержку эвакуации желудочного содержимого. При гастроскопии выявляют обильную секрецию, спастические сокращения желудка, повышение его тонуса, что приводит к частому срыгиванию вводимого воздуха.

При гипо- и ахлоргидрии доминируют анорексия, срыгивание пищи, отрыжка воздухом, горечь во рту, тошнота, иногда рвота с примесью желчи и слизи, ощущение тяжести и давящие тупые боли в подложечной области, чаще — сразу же после еды. Нередко присоединяются функциональные расстройства кишечника; появляется неустойчивый стул с преобладанием поносов. Язык обложен, отечен, с отпечатками зубов по краям, сглаженными сосочками, гиперемированным кончиком, в кото-

419

ром ощущаются жжение и пощипывание. При рентгенологическом исследовании обнаруживают вялую перистальтику, гастроптоз, зияние привратника и быстрое опорожнение желудка, т.е. признаки снижения его тонуса. Иногда при значительном снижении тонуса желудка эвакуация замедляется. При гастроскопии слизистая оболочка без выраженных изменений, иногда бледновата, в желудке большое количество густой слизи; возможна примесь желчи.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Специфических маркеров функциональных расстройств желудка, равно как и других органов, не установлено. Боль в эпигастральной области и желудочная диспепсия возникают не только при функциональных расстройствах желудка, но и при других заболеваниях. Поэтому необходимо тщательно собирать анамнез с учетом предшествующих нарушений режима, количества и качества питания, нервно-психических и физических перегрузок, сопутствующих заболеваний.

Отсутствие четкой связи болевых ощущений в эпигастральной области и явлений желудочной диспепсии с приемом пищи, зависимость их от стрессовых ситуаций, волнений или обострения каких-либо заболеваний других органов и систем свидетельствуют в пользу функциональных расстройств желудка. Сочетание указанных жалоб с изменениями вегетативной нервной системы (потливость, тремор пальцев, век, кончика языка, стойкий разлитой красный или белый дермографизм, быстрое истощение брюшных и повышение сухожильных рефлексов) подтверждает высказанное предположение. При пальпации живота определяется болезненность, не имеющая четкой локализации. Она может быть в эпигастральной области, правом и левом подреберьях, вокруг пупка, в области поперечной ободочной кишки, иногда мигрируя у одного и того же больного. Возможно перкуторное и аускультативное изменение границ желудка при его атонии.

Изменение желудочной секреции не может служить достоверным критерием функциональных расстройств желудка, так как показатели секреции варьируют в довольно широких пределах и у здоровых лиц в зависимости от характера питания, типа нервной деятельности, условий окружающей среды; при функциональных расстройствах желудка возможна гетерохилия у одного и того же больного, что может быть дополнительным диагностическим критерием только при динамическом наблюдении в совокупности с другими признаками.

Достаточно информативным в диагностике функционального расстройства желудка является рентгенологический метод исследования, который позволяет выявить такие двигательные расстройства, как спастические сокращения или атония желудка, усиление или ослабление перистальтики, гастроптоз, заброс желудочного содержимого в пищевод и дуоденального — в желудок, кардиоспазм и недостаточность кардиального сфинктера, пилороспазм и атонию привратника.

Помогает диагностике и гастроскопия, при которой могут быть обнаружены утолщение складок неизмененной слизистой оболочки за счет спастических сокращений, быстрое срыгивание вводимого воздуха, боли

420