0250 / Педиатрия_Майданник

ЛЕЧЕНИЕ. При распознавании врожденного порока сердца ребенка необходимо поставить на учет у врача-кардиолога с обязательным осмотром 1 раз в 3—4 мес в первые 2 года жизни, в последующем — 1—2 раза в год с систематическим рентгенологическим, электрокардиографическим и эхокардиографическим исследованием и обязательным измерением АД.

Для ребенка с врожденным пороком сердца необходимо создать режим с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями. Следует закалять ребенка, стремиться к повышению эффективности иммунной защиты и оберегать его от инфекций.

Консервативное лечение детей с врожденными пороками сердца направлено преимущественно на решение двух задач: 1) оказание неотложной помощи при катастрофическом состоянии; 2) лечение различных осложнений и сопутствующих заболеваний.

Исключение составляют больные с открытым артериальным протоком, которым проводят консервативное лечение индометацином. Препарат обладает ингибирующим действием на синтез простагландинов Е2 и F2, способствует спазму протока с последующей его облитерацией. Дозы индометацина при лечении закрытия открытого артериального протока приведены в таблице 29.

Таблица 29

Дозы индометацина для коррекции закрытия открытого артериального протока

(Ю.Б. Белоусов и соавторы, 1993)

Осложнениями при лечении индометацином являются транзиторная ренальная дисфункция, гипонатриемия, снижение агрегации тромбоцитов, гастроинтестинальное и внутричерепное кровотечение. Поэтому имеются противопоказания к применению индометацина для лечения открытого артериальнго протока (Ю.Б. Белоусов и соавторы, 1993):

1)мочевина в крови выше 30 мг/дл;

2)креатинин сыворотки крови выше 1,8 мг/дл;

3)диурез менее 0,6 мл/кг/ч за предшествующие 8 ч;

4)тромбоциты ниже 60 000 в 1 мм3;

5)содержание крови в кале более +++;

6)развитие геморрагического диатеза;

7)клинические или радиографические признаки некротического энтероколита;

8)признаки внутрижелудочковых кровоизлияний в течение последних 7 дней до лечения.

181

Во всех случаях открытого артериального протока показана профилактика инфекционного эндокардита.

В случае неэффективности консервативного лечения больным с открытым артериальным протоком показано хирургическое лечение, выбор метода которого определяется легочным сопротивлением и анастомозным током крови (табл. 30).

Операция закрытия артериального протока рекомендуется всем больным с сохраняющейся проходимостью протока после шестого месяца жизни. Она обычно выполняется в плановом порядке в возрасте 1 — 2 лет. Выраженные изменения в сосудах легких — противопоказание к оперативному лечению. Хирургическое закрытие протока осуществляется путем его пересечения или перевязки, в зависимости от ширины, длины и толщины стенки сосуда.

Одним из наиболее частых осложнений врожденных пороков сердца у детей является развитие острой или хронической сердечной недостаточности.

При острой сердечной недостаточности рекомендуется применять сердечные гликозиды — строфантин или коргликон, которые оказывают быстрый и кратковременный эффект (табл. 31). Возможно внутривенное введение дигоксина в дозе насыщения 0,03—0,05 мг на 1 кг массы тела равномерно в течение 2—3 дней 3 раза в сутки, а затем переходят на поддерживающую дозу, которая составляет 1/4—1/6 дозы насыщения и вводится в 2 приема в сутки (табл. 32).

Одновременно с сердечными гликозидами назначают лазикс или фуросемид внутривенно в дозе 2—4 мг на 1 кг массы тела.

При выраженных симптомах кислородной недостаточности проводят аэротерапию и применяют кислород, а также назначают глутаминовую кислоту, которая обеспечивает поддержание необходимого уровня обмена веществ в головном мозге.

В случаях острой левожелудочковой недостаточности используют противопенную терапию — кислород, увлажненный 20%-м спиртом, в течение 15—20 мин.

182

Таблица 31

Фармакокинетические параметры основных сердечных гликозидов

(М.Я.Студеникин, В.И. Сербии, 1984)

183

При развитии легочной гипертензии или острого гипертонического криза в малом круге кровообращения необходимо внутривенное введение 2,4%-го раствора эуфиллина и применение препаратов раувольфии (серпазила и резерпина).

У детей раннего возраста с врожденными пороками сердца с обеднением малого круга кровообращения часто возникает гипоксемический приступ, который повторяется и очень часто тяжело протекает. Если гипоксемический приступ проходит без потери сознания, необходимо дать кислород, назначить седативную терапию (седуксен, димедрол, пипольфен, промедол), кордиамин. В случае тяжелого гипоксемического приступа, который сопровождается потерей сознания, судорогами, апноэ и т.д., капельно внутривенно вводят: декстран (50—100 мл), 5%-й раствор гидрокарбоната натрия (20—100 мл), плазму (10 мл/кг), эуфиллин (2,4%-й, 1—4 мл), витамин С (500 мг), 5%-й раствор витамина В, (0,5 мл), витамин В| 2 (10 мкг), 20%-й раствор глюкозы (20—40 мл), инсулин (2—4 ЕД). При неэффективности производят интубацию и переводят на управляемое дыхание. Иногда применяют экстренную операцию (наложение аортолегочного анастомоза).

В настоящее время при прогрессирующей гипоксемии и гипоксии с успехом применяются бета-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в дозе 0,5—1 мг на 1 кг в сутки, а также седативные препараты (седуксен).

Указанный гипоксический приступ особенно тяжело протекает на фоне железодефицитной анемии. Поэтому при снижении цветового показателя более чем до 0,8 назначают молочнокислое железо или гемостимулин, можно в комбинации с витамином В6. Если лечение неэффективно, применяют препараты железа для парентерального введения (феррум ЛЕК или фербитол), при этом содержание гемоглобина должно повыситься не менее чем до 150—160 г/л.

Осложнения со стороны мозга в виде гемипаралича или пареза могут развиваться на фоне гипоксемического приступа (стаз в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии, возникающей при шунте крови справа налево. Лечение таких больных проводится с участием педиатра-невропатолога.

Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» врожденным пороком сердца должен получать достаточное количество жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо провести исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе нарушений (тромбоза, кровоизлияния) и проведения соответствующей терапии.

При хронической сердечной недостаточности основу терапии составляют сердечные гликозиды. Предпочтение отдают дигоксину, который применяют вначале в дозе насыщения, а затем — в поддерживающей. Применять дигоксин следует длительно, но с обязательным контролем соответствующих показателей.

У детей с врожденными пороками с хронической гипоксемией в третьей фазе течения развивается коллаптоидное состояние. Его лечение

184

включает сердечные гликозиды (крайне осторожно) или другие кардиотонические средства; бета-адреноблокаторы и кардиотропные средства (рибоксин, панангин, витамины В6, Е, В12).

Единственный радикальный способ лечения ребенка с врожденным пороком сердца — операция. Благодаря успехам кардиохирургии, в том числе пересадке сердца или комплекса сердце—легкие, разработаны методы лечения для всех врожденных пороков сердца. При неблагоприятном течении врожденного порока сердца, т.е. развитии сердечной недостаточности или прогрессирующего гипоксемического приступа, не поддающегося консервативному лечению, показана операция в раннем возрасте. Наиболее благоприятным для оперативного лечения врожденных пороков сердца является возраст 3—12 лет. В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излечения, так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце, легких, печени, почках.

Хирургическое вмешательство у детей с типичными проявлениями и значительным сбросом крови при дефектах межпредсердной перегородки рекомендуется проводить непосредственно перед достижением школьного возраста или впоследствии, в момент постановки диагноза. Если выполнялась катетеризация, показанием к операции является соотношение легочного кровотока и системного, равное 1,5:1 или выше, при условии, что отсутствует вызывающее эти изменения нарушение функций левых отделов сердца. При наличии легочной гипертензии хирургическое вмешательство также рекомендуется пациентам с такой величиной этого соотношения, если насыщение артериальной крови кислородом в большом круге кровообращения составляет по меньшей мере 92% и общее легочное сопротивление — менее 15 ЕД/м2. При более тяжелом поражении сосудистого русла легких оперативное лечение неэффективно. Хирургическое закрытие дефекта межпредсердной перегородки осуществляется путем непосредственного ушивания или наложения заплаты из перикарда или дакрона. Выбор методики определяется локализацией, размером и формой дефекта межпредсердной перегородки. Риск хирургического вмешательства в детском возрасте достаточно низок. Необходимо послеоперационное наблюдение с целью оценки адекватности закрытия дефекта, констатации обратного развития или исчезновения существовавших ранее патологических изменений, а также для диагностики и борьбы с любыми сопутствующими нарушениями ритма.

При дефекте межжелудочковой перегородки важно в максимально ранние сроки диагностировать средние и большие дефекты, так как они обуславливают высокий риск развития застойной сердечной недостаточности и изменений в сосудах легких. Хирургическое вмешательство у детей до года показано, если сердечная недостаточность резистентна к медикаментозной терапии или если систолическое давление в легочной артерии более чем в 1,5 раза выше уровня системного. Оперативное лечение также рекомендуется, если к 2 годам у ребенка имеются признаки, хотя бы в малейшей степени, легочной гипертензии. В оставшихся случаях коррекцию дефекта следует проводить до того, как ребенок идет в школу, если все еще существует большой шунт (соотношение легочного

185

кровотока и системного — более 1,8:1) или при наличии маленького де-^ фекта сохраняется увеличение сердца. Если на момент постановки диагноза уже имеются изменения в сосудах легких, операция тем не менее показана в случаях, когда легочное сосудистое сопротивление менее 11 ЕД/м2 или если соотношение легочного и системного сосудистого сопротивления менее 0,7:1 при условии, что соотношение уровней кровотока составляет по меньшей мере 1,5:1. Вне этих пределов риск хирургического вмешательства перевешивает все возможные преимущества. Операцией выбора, даже у новорожденных, является первичное закрытие дефекта заплатой. Коррекция парамембранозных дефектов и дефектов входного отдела должна проводиться через правое предсердие и трехстворчатый клапан. При дефектах надбороздчатой области обычно требуется выполнение правосторонней вентрикулотомии, в то время как множественные верхушечные дефекты лучше всего могут быть закрыты посредством апикальной или задней левосторонней вентрикулотомии.

При коарктации аорты хирургическое вмешательство рекомендовано всем детям до года со значительными осложненными дефектами и тем, у кого не получен немедленный и полный ответ на терапию застойных явлений. У остальных плановая операция выполняется в возрасте от одного до четырех лет. Реконструктивная операция в виде ангиопластики подключичным лоскутом, как правило, рекомендуется детям до года. Пациентам более старшего возраста чаще выполняют резекцию с прямым анастомозом «конец в конец». Иногда у детей может потребоваться обходное шунтирование места коарктации с использованием трубчатого сосудистого протеза из-за протяженности обструкции или изменений в артериальной стенке. Баллонная ангиопластика служит альтернативой хирургическому лечению и оказывается особенно полезной в случаях рецидивирующей коарктации.

РЕВМАТИЗМ

Проблема ревматизма чрезвычайно актуальна в современной клинической педиатрии, поскольку начавшееся в детстве заболевание приводит к увеличению числа нетрудоспособных среди взрослого населения, нередко являясь причиной инвалидизации.

Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) — это общее заболевание организма с системным поражением соединительной ткани воспалительного характера и вовлечением в процесс сердечно-сосудистой системы и других органов. Для него характерно хроническое течение и гранулематозное развитие воспалительной реакции.

Понятие «ревматизм» было введено в медицинскую пратику Баллониусом в 1635 году для того, чтобы отличать мигрирующую боль в суставах при ревматизме от подагры. Термин «rheuma» обозначает «прилив», так как в то время существовало мнение, что при этом заболевании болезнетворная жидкость приливает к суставам.

186

Следует отметить, что термин «ревматизм», ранее широко распространенный в отечественной и зарубежной (особенно немецкой) литературе, в настоящее время все реже употребляется в международной литературе и публикациях ВОЗ. В этих публикациях данное заболевание обозначают как «ревматическая лихорадка» (rheumatic fever). Однако предпочтительнее пользоваться термином «ревматизм», поскольку он обозначает нозологическую клиническую форму болезни, а не отдельный ее симптом, в данном случае — лихорадку.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Не так давно ревматизм был широко распространен. Но начиная с конца 60-х годов заболеваемость ревматизмом прогрессивно снижалась, и в настоящее время эти показатели стабилизировались. В промышленно развитых странах заболеваемость ревматизмом составляет менее 5 на 100 000 населения в год, т.е. менее 0,005%. В развивающихся странах среди населения, находящегося в неблагоприятных социально-экономических условиях, заболеваемость ревматизмом среди детей достигает 100 на 100 000 (0,1%).

В промышленно развитых странах соответственно снижению заболеваемости ревматизмом наблюдается уменьшение частоты встречаемости ревматических пороков сердца. Так, частота ревматических пороков среди детей школьного возраста в 80-е годы составила соответственно 0,6—0,7 на 1000 в США и Японии. В развивающихся странах этот показатель колеблется от 1,6 до 18,6 на 1000.

Ревматизм начинается, в основном, в детском и молодом возрасте. В возрасте до 3 лет и старше 30 лет заболеваемость первичным ревматизмом крайне редка. Более 70% случаев первичной заболеваемости приходится на возраст 8—15 лет.

Социальное значение ревматизма обусловлено достаточно высокой инвалидизацией населения (5% лиц, впервые признанных инвалидами, болеют пороками сердца ревматического происхождения), течением заболевания, имеющим прогрессирующий, циклический характер. Поэтому очень важной проблемой представляется рациональное лечение и профилактика, предупреждающая инвалидизацию и возникновение обострений.

ЭТИОЛОГИЯ. В настоящее время большинство исследователей, занимающихся проблемой ревматизма, считают, что ревматизм является результатом взаимодействия организма с бета-гемолитическим стрептококком группы А. Бета-гемолитические стрептококки подразделяют на ряд серологических групп в зависимости от особенностей полисахаридного антигена, входящего в состав клеточной стенки. Наибольшее значение в патологии человека имеют стрептококки, относящиеся к серологической группе A (Streptococcus pyogens). Именно микроорганизмы этой группы вызывают ревматизм. Стрептококки других серологических групп (В, С, G, F) реже вызывают инфекцию и не являются причиной ревматизма.

Бета-гемолитический стрептококк группы А вызывает у человека такие инфекционные заболевания, как скарлатина, фарингит или анги-

187

на, инфекционное поражение кожи (импетиго). Но ревматизм никогда не возникает после импетиго, а только после скарлатины, фарингита или ангины.

Распространенность стрептококков группы А довольно значительна и широко варьирует. Так, стрептококк группы А обнаруживается в зеве у 10—50% здоровых детей школьного возраста (ВОЗ, 1988). Наличие стрептококка группы А в ВДП может быть признаком острой стрептококковой инфекции или бактерионосительства. Эти состояния дифференцируют по величине титров противострептококковых антител. При бактерионосительстве, в отличие от активной инфекции, не отмечается повышения титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О). В разных странах повышенные титры АСЛ-0 обнаруживаются у 15—69% клинически здоровых детей, что свидетельствует о ранее перенесенной стрептококковой инфекции.

В качестве доказательств, которые подтверждают стрептококковую этиологию ревматизма у детей, используют следующие:

1) клинические симптомы ревматизма появляются через 2—3 недели после глоточной инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А;

2)стрептококки обнаруживают у 65% больных ревматизмом в ротовой полости, а в крови в активной фазе выявляются антитела к стрептококку у 80% больных;

3)в крови больных ревматизмом определяются антитела к стрептококку в очень высоких титрах;

4)резкое снижение заболеваемости и рецидивов ревматизма после бициллинопрофилактики.

Необходимо отметить, что только определенные серотипы стрептококка группы А обладают «ревматогенным» потенциалом. Чаще у больных ревматизмом обнаруживаются следующие десять М-типов стрептококка группы А: 1,3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27, 29. Концепция «ревматогенности» зиждется на биологических свойствах стрептококков, различные компоненты которых вызывают развитие патологических реакций, приводящих

кревматизму.

Вместе с тем, хотя стрептококки служат этиологическим фактором ремтатизма, они не являются возбудителями ревматизма с точки зрения классической инфекционной патологии, поскольку ревматизмом заболевают только от 0,2—0,3 до 3% лиц, перенесших ангину или острый фарингит.

ПАТОГЕНЕЗ. В настоящее время общепризнанной является токси- ко-иммунологическая гипотеза патогенеза ревматизма. Различают несколько механизмов в развитии ревматизма, которые взаимосвязаны в рамках токсико-иммунологической концепции патогенеза заболевания.

1. Токсический механизм — развитие ревматизма связано с непосредственным воздействием экзо- и эндотоксинов стрептококка (стреп- толизинов-О и S, стрептогиалуронидаза и др.) на клетки и ткани. Это приводит к гемолизу эритроцитов (с последующим возникновением токсической кольцевидной эритемы), разрушению лизосом и выделению протеолитических ферментов, которые вызывают деполимеризацию му-

188

кополисахаридов соединительной ткани и нарушение проницаемости капилляров. В результате возникает экссудация и набухание основного вещества и проколлагена.

Кроме того, стрептолизин-0 обладает кардиотропной активностью и разобщает окислительное фосфорилирование в сердечной мышце.

Эти изменения соотвествуют патоморфологической стадии заболевания, которая имеет название «мукоидное набухание». Изменения в этой стадии обратимы, и при лечении структура соединительной ткани может быть полностью восстановлена.

2. Механизм перекрестно реагирующих реакций обусловлен тем, что антигены стрептококка перекрестно реагируют с антигенами миокарда, сарколеммы, компонентами предсердно-желудочкового пучка и др.

Кроме того, антитела, образующиеся на различные компоненты стрептококка, также реагируют с тканями сердца (миокарда), гликопротеинами его клапанного аппарата, с цитоплазматическими антигенами нейронов хвостатого и субталамического ядер головного мозга.

Указанные перекрестные реакции приводят к локальному воспалению в различных органах, вызывая миокардит, эндокардит с поражением клапанов сердца и хорею.

3. Иммунокомплексный механизм связан с образованием противострептококковых антител и формированием иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах капилляров, артерий и синовиальной оболочки, вызывают их повреждение. Этот механизм приводит к повышению проницаемости капилляров, агрегации тромбоцитов и образованию микротромбов, связанных с фибрином. В результате участия данного механизма наблюдается васкулит и синовит у больных ревматизмом, что приводит к полиартриту.

Кроме того, повышенная проницаемость сосудов, экссудация и деструктивные изменения соединительной ткани способствуют формированию фибриноида, который откладывается в тканях в виде очагов. Это соответствует второй стадии патоморфологических изменений — стадии фибриноидного набухания (или некроза). Происходящие в этой стадии изменения необратимы.

4. Аутоиммунный механизм — в результате нарушения регуляторной функции Т-лимфоцитов и гиперергической реакции В-лимфоцитов у больных ревматизмом в ответ на повреждение тканей возникают аутоантитела. Они реагируют с миокардиальными фибриллами, вызывают некроз и усиливают явления миокардита.

В местах отложения отмечается усиление продукции лимфокинов, которые стимулируют фибробласты. Это приводит к формированию ревматической гранулемы (гранулема Ашоффа—Талалаева), что соответствует третьей стадии патоморфологических изменений — гранулематозу.

Последней патоморфологической стадией является склероз и гиалиноз соединительной ткани. Именно в этой стадии возникают ревматические узелки.

Вышеприведенные механизмы развития ревматического процесса наблюдаются у больных первичным ревматизмом. При последующих атаках ревматизма соотношение между указанными механизмами изменяется.

189

КЛАССИФИКАЦИЯ. Многообразие клинических проявлений ревматизма и возникающая в связи с этим потребность в дифференцированном подходе к пониманию и лечению этого заболевания обуславливают потребность в унифицированной классификации болезни.

Первая попытка классифицировать ревматизм была предпринята в 1934 году Всесоюзным антиревматическим комитетом. Затем, в связи с развитием знаний и представлений в области ревматологии, классификация многократно перерабатывалась и дополнялась. В настоящее время общепринятым в нашей стране является вариант классификации, утвержденный в 1964 году на Всесоюзном симпозиуме по классификации ревматизма и инфектартрита (Москва) и основанный на предложениях академика АМН СССР А.И. Нестерова (табл. 33).

Согласно этой классификации в клинической картине ревматизма выделяют две фазы: активную и неактивную, причем активность воспалительного процесса характеризуется тремя степенями активности в зависимости от их выраженности: I, II и III. Более подробно критерии активности мы изложим ниже.

Взависимости от клинико-анатомического поражения указывают характер поражения сердца (ревмокардит первичный, ревмокардит возвратный, ревматизм без явных сердечных изменений, при этом выясняют наличие порока и называют клапан, миокардиосклероз ревматический) и других органов и систем (полиартрит, серозит, хорея, энцефалит, васкулит, нефрит, гепатит, пневмония и др.).

Вклассификации указывают также характер течения заболевания: острое, подострое, затяжное (вялое), непрерывно-рецидивирующее, латентное.

Острое течение — процесс начинается остро, с быстрым развитием клинической симптоматики, обычно с максимальной активностью. Клинические проявления обусловлены в основном экссудативным воспалением как в сердце, так и в других системах. Больные могут точно сообщить дату начала заболевания. Продолжительность активной фазы составляет до 8 недель.

Подострое течение — заболевание начинается постепенно, и активность воспалительного процесса не превышает II степени. Это наиболее частый вариант течения болезни. Начало заболевания нечеткое, при опросе больные затрудняются назвать даже месяц начала заболевания. Продолжительность активной фазы составляет 2—4 месяца. Результаты терапии не всегда точно можно установить.

Затяжно-вялое течение — характеризуется постепенным началом, минимальной активностью, которая длительно сохраняется, несмотря на проводимое лечение, но без явной динамики клинических и лабораторных показателей.

Непрерывно-рецидивирующее течение — при нем каждый последующий рецидив наступает прежде, чем предыдущее обострение перейдет в неактивную фазу. Является наиболее тяжелым, торпидным течением ревматизма. Характерен порок сердца, выражена недостаточность кровообращения. Комплексная терапия дает временный эффект, рецидивы обычно наступают уже на фоне проводимого лечения.

190