0250 / Педиатрия_Майданник

Убольных с открытым артериальным протоком на ФКГ во II— III межреберье слева от грудины сразу или через небольшой промежуток от I тона определяется высокоамплитудный, ромбовидный систоло-диа- столический шум (нарастающий систолический шум, который перекрывает II тон и постепенно убывает в диастоле). Кроме того, выявляется увеличение амплитуды II тона.

На ЭхоКГ отмечается увеличение полости левого желудочка, а также отношения размера левого предсердия к диаметру аорты, которое превышает 1,2 (в норме — 0,7—0,85). Допплеровское эхокардиографическое исследование позволяет определить наличие шунта.

При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение левых отделов сердца (за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия), усиление легочного рисунка, а также отмечается выбухание дуги легочной артерии, что обуславливает сглаженность сердечной талии за счет расширения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Определяется некоторое расширение восходящей части дуги аорты. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.

фекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки; 2) первичные дефекты (Ostium primum) по эмбриологическому признаку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярного канала.

ГЕМОДИНАМИКА. Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови из левого (давление 8 мм рт. ст.) в правое (давление 2 мм рт. ст.) предсердие, т.е. слева направо. Это приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В результате возникает диастолическая перегрузка и дилатация полости правого желудочка.

Однако сброс крови в результате наличия градиента давления наблюдается только при небольших размерах дефекта. При больших дефектах градиент давления в правом и левом предсердиях практически отсутствует, поэтому объем сброса крови определяется относительной

171

растяжимостью обоих желудочков во время диастолы и соотношением конечно-диастолического давления в их полостях.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Порок распознается при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных, у остальных — позже, обычно в возрасте 2—5 лет.

В анамнезе этих больных отмечается склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмонии в первые годы жизни. При вторичном дефекте, как правило, наблюдается одышка, быстрая утомляемость, боли в области сердца, сердцебиение при физической нагрузке.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов за счет сброса насыщенной кислородом крови из левого предсердия в правое, нередко малиновый оттенок губ, одышка при физической нагрузке, с возрастом — «сердечный горб».

При пальпации верхушечный толчок ослабленный, неразлитой, иногда определяется систолическое дрожание.

Характерно расширение сосудистого пучка влево в результате увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Поэтому при перкуссии выявляется смещение границ относительной тупости сердца влево: в I—II межреберье за счет расширения сосудистого пучка; во II межреберье также за счет набухания конуса и ствола легочной артерии. С возрастом наблюдается смещение границ вправо в III— IV межреберье за счет гипертрофии и дилатации правого желудочка и предсердия.

Аускультативно выявляется усиленный I тон в области трехстворчатого клапана; над легочной артерией II тон усилен и стойко расщеплен на два компонента, которые не изменяются в зависимости от дыхания и определяются на вдохе и выдохе (фиксированное расщепление). Это обусловлено более поздним закрытием клапанов легочной артерии по сравнению с аортальными клапанами. Кроме того, у больных с дефектом межпредсердной перегородки выслушивается мягкий систолический шум, который лучше выявляется в положении лежа. Его punctum maximum отмечается в II—III межреберье слева у грудины и практически не проводится за пределы сердца. Происхождение этого шума связывают с функциональным стенозом легочной артерии, который возникает из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочного клапана.

С возрастом (обычно в 5—7 лет) шум усиливается, и очень часто присоединяется короткий мезодиастолический шум во II—III межреберье, обусловленный усиленным кровотоком через правый атриовентрикулярный (трехстворчатый) клапан, который к этому времени стенозируется.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка. Часто встречается неполная блокада правой ножки пучка Гиса, реже — замедление атриовентрикулярной проводимости и полная блокада правой ножки пучка Гиса.

На ФКГ I тон имеет увеличенную амплитуду за счет трикуспидального компонента (результат усиленного закрытия трехстворчатого клапана).

172

При этом амплитуда легочного компонента II тона также увеличена, на легочной артерии он расширен и расщеплен (на 0,03—0,07 с). Иногда по мере повышения давления в легочной артерии встречается IV тон. Во II межреберье слева от грудины выявляется веретенообразный или ромбовидный пансистолический шум (средне- и низкоамплитудный). В III межреберье слева у грудины регистрируется мезодиастолический шум.

На ЭхоКГ наблюдается увеличение полости правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить усиление легочного рисунка, расширение тени корней легких, увеличение тени сердца за счет правых его отделов и выбухание дуги легочной артерии (рис. 18).

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ. Это отверстие в межжелудочковой перегородке, создающее сообщение между обоими

регородки: 1) малые дефекты, чаще локализующиеся в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова—

Роже); 2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки; 3) надгребешковые дефекты.

ГЕМОДИНАМИКА. При данном пороке происходит сброс крови из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и оттуда кровь возвращается в левые отделы. При этом наблюдается переполнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков. Величина

173

шунта зависит от размеров дефекта и соотношения сопротивления большого и малого круга кровообращения, компенсаторной гипертрофии сердца. От этого зависят также и функциональные нарушения. Маленькие дефекты (размером менее 0,5 см2/м2) оказывают большое сопротивление кровотоку. Сброс крови слева направо небольшой, и легочная гипертензия не развивается. Дополнительная нагрузка на сердце минимальна. При дефекте среднего размера (0,5—1,0 см2/м2) тоже существует градиент систолического давления между левым и правым желудочком. Давление в легочной артерии, как правило, составляет менее 80% от системного систолического давления. Имеет место значительное шунтирование крови слева направо, что вызывает выраженную перегрузку объемов левых отделов сердца. В результате могут развиться изменения в сосудах легких, но это отмечается нечасто. При дефектах большого размера, приблизительно равного или превышающего таковой отверстия аортального клапана (по меньшей мере 1,0 см2/м2), сопротивление кровотоку через него не оказывается. Систолическое давление в обоих желудочках и магистральных артериальных сосудах выравнивается. Относительный уровень кровотока в каждом круге определяется соответственно относительным сопротивлением сосудистого русла легких и большого круга кровообращения. У больных этой группы очень высок риск развития изменений в сосудах легких.

При рождении сопротивление легочных сосудов значительное, и объем сброса крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки минимален. Сопротивление снижается в течение первых нескольких дней и недель жизни с параллельным увеличением сброса крови. Впоследствии при больших дефектах возможно развитие застойной сердечной недостаточности. Обычно нарушения гемодинамики проявляются у детей в возрасте 2—4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротивление.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Дефекты межжелудочковой перегородки из-за выраженных аускультативных изменений обычно распознаются в раннем возрасте.

У детей с высоким и средним (по размерам) дефектами межжелудочковой перегородки отмечаются жалобы на одышку, кашель, слабость, утомляемость, частые инфекционные заболевания легких.

При осмотре наблюдается бледность кожных покровов, постепенно формируется парастернальный «сердечный горб» («грудь Девиса»), одышка, навязчивый кашель, выраженная потливость, мраморность кожных покровов. Отставание в физическом развитии наблюдается в первой фазе течения порока.

При пальпации верхушечный толчок смещен влево и книзу, разлитой, усиленный, приподнимающийся. Определяется систолическое дрожание, которое максимально выражено в III—IV межреберье слева у грудины. При перегрузке правого желудочка отмечается отчетливая эпигастральная пульсация.

Перкуторно определяется смещение границ сердца в обе стороны, больше влево.

174

При аускультации выявляется грубый систолический шум. Его punctum maximum отмечается в III—IV межреберье слева у грудины и проводится в левую подключичную область и на спину.

Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум, который обусловлен наполнением левого желудочка. При этом II тон на легочной артерии усилен и расщеплен.

Над легочной артерией может выслушиваться протодиастолический шум (шум Грехема—Стилла), который обусловлен недостаточностью клапанов легочной артерии. В ряде случаев определяется трехчленный ритм галопа.

При отсутствии легочной гипертензии и большом сбросе крови из левого желудочка в правый на верхушке сердца отмечается мезодиастолический шум.

АД максимально снижено при нормальном диастолическом АД.

В легких в задненижних отделах, чаще слева, выслушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы.

ЭКГ нормальная или с признаками гипертрофии левого и правого желудочков, иногда предсердий. Отмечается неполная блокада правой ножки пучка Гиса, синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта (WPW).

На ФКГ выявляется ромбовидный пансистолический (или 2/3) шум (высокоамплитудный) в III—IV межреберье слева у грудины. Кроме того, отмечается мезодиастолический шум на верхушке. Амплитуда легочного компонента II тона увеличена. II тон на легочной артерии расширен, расщеплен. Возможен диастолический шум над легочной артерией (шум Грехема—Стилла), а также иногда появляется III тон.

На ЭхоКГ выявляется увеличение полости левого желудочка и предсердия, а также полости правого желудочка.

Рентгенологически определяется усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при

175

щий систолический шум с эпицентром в IV—V межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позволяют поставить диагноз врожденного порока сердца. При ЭКГ и рентгенологическом исследовании патология не выявляется.

Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением гемодинамики, благоприятен. У 14—23% детей в возрасте от 9 месяцев до 5 лет наблюдается спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. Средняя продолжительность жизни более 40 лет. Прогрессирующая легочная гипертензия неблагоприятна, так как не позволяет провести хирургическую коррекцию порока. При тяжелом течении первой фазы, развитии сердечной недостаточности, не поддающейся консервативному лечению, необходима операция.

ПОЛНАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ КРУПНЫХ СОСУДОВ. Это наиболее тяжело протекающий порок с обогащением малого круга кровообращения. При нем аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия — из левого. Без компенсирующих коммуникаций (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) порок несовместим с жизнью, поскольку имеют место два разобщенных круга кровообращения, не влияющих на развитие плода из-за того, что внутриутробно малый круг почти не принимает участия в кровообращении.

После рождения решающим фактором является степень смешения венозной и артериальной крови. При свободном смешивании крови ее сброс имеет переменное направление, что создает условия для осуществления газообмена. Легко развивается сердечная недостаточность, чему способствует и плохое питание миокарда в результате поступления в коронарные сосуды малооксигенированной крови.

Порок встречается чаще у мальчиков, с момента рождения наблюдается постоянный цианоз. Сердце расширено в поперечнике и вверх. Аускультативная картина нехарактерна, так как определяется компенсирующими коммуникациями. Если порок компенсируется открытым ар-

176

артериальному типу, после 10-го дня жизни выявляется венозный застой. Отмечается прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширен в боковой проекции. При параллельном расположении сосудов он расширен в переднезаднем отделе и оттесняет верхнюю полую вену вправо (рис. 21).

На ЭКГ ось сердца смещена вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца. Реже наблюдается гипертрофия обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Прогноз неблагоприятный — 85% детей умирают в течение первого года жизни.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

Обеднение малого круга кровообращения — результат препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для изменений гемодинамики при таких пороках важен не столько характер, сколько степень сужения. Возможно наличие изолированного препятствия, но чаще этот порок сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правого отдела сердца в левый, т.е. смешение венозной и артериальной крови и, следовательно, уменьшение артериальной крови, поступающей в ткани.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже наблюдается сужение выходного отдела правого желудочка. Компенсация гемодинамических нарушений происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Больного беспокоит одышка. Цианоз появляется только при развитии хронической сердечной недостаточности. Границы сердца расши-

рены в поперечном размере. Во II межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке сердца усилен. АД не изменено.

177

Прогноз неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной недостаточности и признаках перегрузки правого отдела сердца.

гочной артерии, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (рис. 23);

в) для пентады Фалло характерно сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозииии аорты, гипертрофии правого желудочка (т.е. тетрады Фалло) и незаращения овального отверстия.

ГЕМОДИНАМИКА. При наиболее распространенной форме порока типа Фалло, которой является тетрада Фалло, в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг через дефект межжелудочковой перегородки и аорту сбрасывается венозная кровь из правого желудочка.

Кроме того, при пентаде Фалло наблюдается сочетание этих пороков с дефектом межпредсердной перегородки. В этом случае наблюдается выброс крови из левого предсердия в правое.

Указанные виды пороков относятся к порокам «синего типа», так как при них наблюдается обеднение кровообращения малого круга и снижение оксигенации крови.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. При осмотре ребенка с болезнью Фалло выявляется стойкий цианоз, степень которого зависит от выраженности стеноза легочной артерии (от цианоза губ, акроцианоза до общего цианоза).

Дети отстают в физическом развитии, особенно в росте и массе тела. У них отмечается одышка во время кормления или движения. При осмотре ребенка выявляется деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», возникающая в результате разрастания костной ткани, а также симптом «часовых стекол».

Особенно тревожит родителей появление гипоксемического приступа, который развивается внезапно. У ребенка возникает возбуждение,

178

учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступ длится от нескольких минут до 10—12 ч. Большинство приступов возникает у детей в возрасте до 2 лет. При утомлении ребенок принимает типичное положение — присаживается на корточки.

При пальпации специфических признаков нет, однако отмечается усиление верхушечного толчка. У 50% больных выявляется систолическое дрожание, максимально выраженное в III—IV межреберье слева у грудины.

Перкуторно определяется смещение границ сердца вправо за счет гипертрофии правого желудочка.

При аускультации выявляется грубый и громкий систолический шум. Punctum maximum этого шума находится у левого края грудины. Шум проводится на спину, он постоянный по характеру и может выслушиваться в любой части грудной клетки спереди и сзади. II тон на легочной артерии резко ослаблен за счет клапанного компонента легочной артерии.

АД максимальное и малое пульсовое снижены.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце не-

больших размеров, часто в форме сапожка («деревянного башмачка»), с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Наблюдается увеличение правых размеров сердца и расширение восходящей аорты (рис. 24).

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение с ранним развитием сердечной недостаточности. При терминальной фазе развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровобращения (кровоизлияние в мозг при коарктации аорты) либо с коронарной недостаточностью.

179

ГЕМОДИНАМИКА. При сужении аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофии, дегенерации, склерозу). Выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Область усиленного кровоснабжения непропорционально развита. В сосуды нижней половины тела поступает мало крови, и эта гипотензия приводит к нарушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишемической боли в животе.

При сочетании коарктации с открытым артериальным протоком, особенно если коарктация находится ниже протока (субдуктальный тип), большой поток крови направляется в легочную артерию, определяя тяжелую легочную гипертензию.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Коарктация аорты встречается в 2— 5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Данный порок определяется на основании повышения АД на верхних конечностях и отсутствия или ослабления пульсации на ногах. Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся. Границы сердца смещены влево.

Аускультативная картина довольно характерна: систолический шум на основании сердца или сзади в межлопаточном пространстве (в области II—III грудного позвонка место проекции перешейка аорты). Во II— III межреберье слева или справа у грудины выслушивается диастолический шум, возникающий в результате недостаточности аортальных клапанов. На верхушке сердца определяется систолический шум, появляющийся вследствие относительной недостаточности митрального клапана. II тон на аорте усилен.

Рентгенологически определяется увеличение левых отделов сердца, узуры III—VIII ребер в задних отделах. При развитии относительной митральной недостаточности возникает усиление венозного наполнения в малом круге.

На ЭКГ регистрируется горизонтальная и смещенная влево электрическая ось сердца, гипертрофия левого желудочка.

180