Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4111_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
101
2. Патогенез
Обструкция вен как правило вызывается тромбозом, и может быть
результатом внешней компрессии (опухоль, абсцесс, киста), а также
возможна при наличии мембран-перемычек в просвете нижней полой
вены [140]. Часто тромбоз осложняет послеоперационный период при
трансплантации печени [141, 142]. Нарушение венозного оттока
приводит к повышению давления в синусоидах печени и портальной
гипертензии. Венозный стаз и компрессия приводят к гипоксемическому
повреждению гепатоцитов. В дальнейшем развивается
центролобулярный фиброз, узловая регенеративная гиперплазия и
конечном итоге – цирроз печени. Основными морфологическими
изменениями в печени являются атрофия в периферических отделах и
гипертрофия в хвостатой доле и центральных отделах печени [143, 144].
Как правило, давление в синусоидах уменьшается и функция печени
улучшается при развитии порто-системных коллатералей или
выполнении порто-системного шунтирования [145].
3. Клиника
Пациенты с синдромом Бадда-Киари имеют разнообразные
симптомы и степень их выраженности. Клинические проявления зависят
от степени и быстроты развития окклюзии печеночных вен, а также от
возможностей коллатерального кровообращения декомпрессировать
печеночные синусоиды [151]. Описаны четыре основных клинических
варианта течения СБК: молниеносный, острый, подострый и
хронический.
Пациенты с молниеносным (фульминантным) течением СБК
характеризуются очень быстрым развитием печеночной энцефалопатии
(через 8 недель после появления желтухи). У пациентов с острой формой
https://t.me/med1917
102
СБК в короткий срок развивается некупируемый асцит и некрозы печени
без формирования венозных коллатералей, как правило возникает при
тромбозе всех трех печеночных вен. Подострый СБК – наиболее
распространенный – имеет постепенное начало, асцит и некроз
гепатоцитов незначительны, поскольку развиваются венозные порто-
системные коллатерали. Хронический СБК как правило выявляют
только при развитии цирроза печени.
Боль в животе, гепатомегалия и асцит имеются в различной
степени выраженности у всех пациентов с синдромом Бадда-Киари, тем
не менее в 20% случаев описывают бессимптомное течение заболевания
у пациентов с хорошими порто-системными коллатералями [159].
4. Диагностика
Лабораторная диагностика
Уровени аспартат- и аланинаминотрансферазы могут быть
увеличены в 5 и более раз у пациентов с острым и фульминантным
течением СБК, но при подостром течении увеличение может быть и не
таким значительным. Сывороточная щелочная фосфатаза и билирубин
также увеличиваются в различных пределах, а сывороточный альбумин
– снижается. При анализе в асцитической жидкости выявляется общий
белок в количестве более 2,5 г/дл, а лейкоцитов – менее 500/мкл. В
коагулограмме выявляется гиперкоагуляция [151].
Инструментальная диагностика
Ультразвуковая допплерография является первым методом
обследования пациентов с подозрением на СБК и имеет
чувствительность и специфичность 85% и более [160]. Наиболее
частыми неспецифическими УЗ-признаками являются спленомегалия
https://t.me/med1917
103
(78%), неоднородность паренхимы печени (76%), гипертрофия
хвостатой доли печени (67%), асцит (56%), внепеченочные коллатерали
(44%) [151].
Отсутствие по допплерографии кровотока по печеночным венам,
венозные коллатерали, турбулентный или ретроградный кровоток в
области устьев печеночных вен могут указывать на наличие СБК [161,
162]. При технических трудностях визуализации кровотока, вторым
методом диагностики является компьютерная или, более
предпочтительно, магнитно-резонансная томография [149, 161, 163,
165]. КТ позволяет выявить асцит, гипертрофию хвостатой доли, а при
внутривенном контрастировании – и проходимость печеночных и
нижней полой вены. МРТ позволяет визуализировать вены, а также, по
плотности тканей, дифференцировать острую, подострую и
хроническую формы СБК [166].
Третьим этапом обследования может являться ретроградная
канюляция печеночных вен для венографии и биопсии печени [167].
Венография позволяет выявить нарушение оттока из печеночных вен, а
также измерить инвазивное давление.
Гистологически СБК проявляется признаками нарушения
венозного оттока: центролобулярный стаз, кровоизлияния, некроз
гепатоцитов, дилатация синусоидов в сочетании или без облитерации
центральных вен, а также цирроз печени.
5. Лечение
В настоящее время нет рекомендаций по лечению пациентов с
синдромом Бадда-Киари, основанных на большом количестве
клинических наблюдений в связи с редкостью данного заболевания.
Большинство рекомендаций основано на экспертных заключениях [149].
https://t.me/med1917
104
Основополагающим принципом лечения является устранение
непосредственной причины тромбоза. Последние опубликованные
клинические рекомендации [167] по лечению СБК предлагают
медикаментозную терапию (антикоагулянты, лечение сопутствующих
заболеваний, симптоматическую терапию портальной гипертензии) как
первоочередные мероприятия. Ангиопластика/стентирование (у
пациентов с непротяженными стенозами, не отвечающими на
консервативную терапию), трансяремное портосистемное шунтирование
(у пациентов не отвечающих на консервативную терапию и при
невозможности провести ангиопластику/стентирование) и пересадка
печени являются последними шансами пациента.
5.1. Консервативное лечение
Рандомизированных контролируемых исследований по
антикоагулянтной терапии пациентов с СБК не проводилось. Было
проведено два ретроспективных исследования влияния антикоагулянтов
на летальность от СБК. В многоцентровом французском исследовании
проведенном в 1970-1992 гг наблюдалось 120 пациентов [181].
Постоянную антикоагулянтную терапию начали назначать пациентам с
1985 г. Анализ выживаемости показал резкое увеличение выживаемости
пациентов с 1985 г. В другое международное исследование [182] было
включено 237 пациентов, из них антикоагулянтную терапию получал
171 пациент. Анализ показал, что антикоагулянтная терапия не дала
значительного улучшения выживаемости в общей популяции
(относительный риск 1,05, 95% доверительный интервал 0,62-1,76),
однако у пациентов с хорошим прогнозом антикоагулянты повышают
выживаемость (относительный риск 0,14, 95% доверительный интервал
0,02-1,21).
https://t.me/med1917
105
В литературе нет данных по летальности пациентов с синдромом
Бадда-Киари от кровотечений, связанных с антикоагулянтной терапией
[149].
Согласно рекомендациям Американской ассоциации по изучению
заболеваний печени (American Association for the Stufdy of Liver Diseases,
AASLD) антикоагулянтная терапия заключается в немедленном
назначении низкомолекулярных гепаринов с переводом на антагонисты
витамина К под контролем МНО (целевое значение 2,0-3,0) [149].
Однако, пациентам с заболеваниями печени требуется более частый
мониторинг МНО, чем пациентам без нарушений функции печени.
Кроме того, учитывая риск кровотечение из варикозно-расширенных вен
пищевода, требуется регулярное эндоскопическое обследование данных
пациентов. При выраженном асците и необходимости парацентеза,
необходимо приостанавливать антикоагулянтную терапию для
снижения риска кровотечений [169].
Имеется очень мало данных об использовании тромболитиков
[183] при синдроме Бадда-Киари. Возможно использование
тромболизиса in situ при выполнении чрезкожных вмешательств в
острой стадии заболевания.
5.2. Хирургическое лечение
Чрезкожные вмешательства. Для того чтобы оптимизировать
тактику ведения пациентов СБК, необходимо проводить определение
протяженности венозной окклюзии и при возможности – выполнять
чрезкожные вмешательства – ангиопластику/стентирование [149]. В
случае непротяженной окклюзии нижней полой вены и главных
печеночных вен ангиопластика и/или стентирование является методом
выбора лечения синдрома Бадда-Киари [170, 171]. Эффективность и
https://t.me/med1917
106
безопасность этой процедуры является установленной и доказанной
[168, 170]. У бессимптомных пациентов с СБК соотношение польза-риск
данных вмешательст не установлены и обсуждаются [147]. Однако
антикоагулянтная терапия и ангиопластика являются эффективными
лишь у 20-30% пациентов [168].
Пациентам, у которых не наблюдается улучшения на фоне
проводимой антикоагулянтной терапии (с или без
ангиопластики/стентирования) возможным методом лечения является
трансяремное портосистемное шунтирование [149, 172]. Достаточно
частым осложнением TIPS является печеночная энцефалопатия, которая
наблюдается у 25% пациентов и сужение и тромбоз шунта – у 34-75%
пациентов. Анализ отдаленных результатов, даже у пациентов с
тяжелым СБК, показали, что TIPS может увеличивать выживаемость
данных пациентов [151].
Как показывает наш скромный опыт (4 больных) по проведению
TIPS у больных СБК (рис. 14), момент эндоваскулярного проведения
проводника и шунта через тромбированную печеночную вену может
представлять большие технические трудности. Кроме того, уже после
выполнения TIPS имеется угроза тромбоза шунта в любые сроки после
вмешательства, ввиду отказа пациентов от постоянного приема
антикоагулянтов.
https://t.me/med1917
107
Рис. 14. TIPS при тромбозе печеночных вен (синдром Бадда-Киари)
Более широко в клинической практике в нашей стране
применяется операция – открытое порто-кавальное шунтирование в
разных модификациях. В наших клинических наблюдениях
насчитывается более 200 портокавальных шунтирований, из них было
всего 7 случаев применения данной методики при СБК.
Пересадка печени. Пациентам с отсутствием эффекта от
выполненного трансяремного порто-системного шунтирования или тем
которым не удалось выполнить TIPS по различным причинам, пересадка
печени является последним методом лечения. Два исследования итогов
трансплантации печени пациентам с СБК показали пятилетнюю
выживаемость 80% [175, 176]. Трансплантация печени является
единственным эффективным методом лечения у пациентов с
фульминантным течением СБК [149].
В нашей клинике с 2013 года начаты трансплантации печени (к
настоящему моменту 3 пациента) В листе ожидания пересадки печени из
https://t.me/med1917
108
35 пациенто лишь у 2 причиной цирроза печени является синдром
Бадда-Киари.
6. Прогноз
Естественное развитие синдрома Бадда-Киари неблагоприятно.
90% нелеченных пациентов с симптомной формой СБК умирают в
течение 3 лет [147]. Причиной летального исхода является наиболее
часто кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и
рефракторный асцит. Асимптомные форма СБК имеют хороший прогноз
[159]. Ранняя диагностика, низкий класс по Чайлд-Пью, отсутствие или
легко контролируемый асцит, низкие уровни креатинина, антрия,
альбумина и билирубина указывают на хороший прогноз течения
заболевания [151]. Пятилетняя выживаемость пациентов после порто-
системного шунтирования составляет 38-87%, а после трансплантации
печени 70-80% [175, 176, 177, 178].
https://t.me/med1917
109
Заключение
Таким образом, проблама венозных тромбозов в хирургии весьма
актуальна. Освещенные в данной работе наши данные свидетельствуют
о возможности развития тромботических и тромбоэмболических
осложнений различных органов. Последствия таких поражений могут
быть тяжелейшими, вплоть до летального исхода, и это свидетельствует
о необходимости продолжения научных и клинических исследований
при данной патологии. Данная монография ни в какой мере не может
претендовать на фундаментальность, поэтому авторы были бы
благодарны всем за отзывы и предложения.
https://t.me/med1917
110
Список литературы
1. Anderson FA, Speser FA. Risk factors for venous thromboembolism.
Circulation, 2003; 107: I9-I16
2. White RH. The epidemiology of venous thromboembolism. Circulation,
2003; 107: I4-I8
3. Seligsohn U, Lubetsky A. Genetic susceptibility to venous thrombosis. N
Engl J Med, 2001; 344: 1222-1331
4. Prandoni P, Bernardi E. Upper Extremity deep vein thrombosis. Curr Opin
Pulm Med, 1999; 5: 222-226
5. Wood KE. Major pulmonary embolism: review of a pathophysiologic
approach to the golden hour of hemodynamically significant pulmonary
embolism. Chest, 2002; 121: 877-905
6. Goldhaber SZ, Visani L, De Rosa M. Acute pulmonary embolism: clinical
outcomes in the Internetional Cooperative Pulmonary Embolism Registry
(ICOPER). Lancet, 1999; 353: 1386-1389
7. Kasper W, Konstantinides S, Geibel et al. Management strategies and
determinants of outcome in acute major pulmonary embolism: results of
multicenter registry. J Am Coll Cardiol, 1997; 30: 1165-1171
8. Fedullo PF, Auger WR, Kerr KM, Rubin LJ. Chronic thromboembolic
pulmonary hypertension. New Engl J Med, 2001; 345: 1465-1472
9. Kahn SR, Ginsberg JS. THe post-thrombotic syndrome: current
knowledge, controversies, and directions for future research. Blood Rev,
2002; 16: 155-165
10. Pengo V, lensing AW, Prins MH et al. Incidence of chronic
thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N
Engl J Med, 2004; 350: 2257-2264
11. Prandoni P, Lensing AW, Cogo A et al. The Long-term clinical course of
acute deep venous thrombosis. Ann Intern Med, 1996; 125: 1-7
https://t.me/med1917
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана