Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4111_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
91
миелопролиферативными заболеваниями и гемолитической анемией,
поэтому у перенесших эту операцию пациентов с неясной лихорадкой
и/или атипичным болевым синдромом следует проводить УЗИ для
исключения данного осложнения.
Пациенты с ТВВ (без цирроза печени) характеризуются сходными
гипертензионными синдромами в бассейне воротной вены, подобными
проявлениям при циррозе печени. Печеночные ферменты и билирубин
обычно в переделах нормы или несколько повышены. Количественные
тесты, такие как клиренс индоцианин зеленого и элиминация галактозы,
указывают на небольшую функциональную недостаточность.
Результаты биопсии печени обычно нормальные, однако могут
наблюдаться явления гемосидероза, связанные с наличием
портосистемного шунтирования. Кавернозная трансформация воротной
вены – развитие перипортальных коллатералей вокруг окклюзированной
или реканализированной воротной вены – происходит при хроническом
ТВВ, кроме этого развиваются и порто-системные коллатерали, такие
как варикозно-расширенные вены пищевода.
3. Диагностика
При подозрении на тромбоз воротной вены диагностика включает
выполнение следующих исследований:
ультразвуковая допплерография,
компьютерная томография с внутривенным усилением,
магнитно-резонансная ангиография,
традиционная портография или спленопортография.
Основным методом диагностики является УЗ-допплерография.
Отсутствие визуализации кровотока в воротной вене свидетельствует о
ее окклюзии. Тромбоз воротной вены может быть частичным или
https://t.me/med1917
92
тотальным, по характеру течения заболевания – острым или
хроническим. ТВВ следует дифференцировать с опухолью,
прорастающей воротную вену, чаще всего – гепатоцеллюлярная или
холангиоцеллюлярная карцинома.
Эхографически при хроническом ТВВ тромбированная воротная
вена видна как высокоэхогенное образование в воротах печени,
окруженная множеством коллатералей (кавернозная трансофрмация) с
низкой скоростью кровотока в них (2-7 см/сек).
На КТ-ангиографии четко визуализируется отстутсвие
контрастирования воротной вены (рис. 12).
Рис. 12. КТ. Тромбированная воротная вена.
4. Острый и хронический ТВВ
Клиническая картина острого ТВВ включает в себя боль в животе,
спленомегалию, лихорадку, появление асцита. Sogaard и соавт. [118]
отмечают большую частоту боли в животе и лихорадки у пациентов с
острым ТВВ, чем с хроническим. Частота асцита отличается по данным
https://t.me/med1917
93
различных исследователей и зависит от метода его выявления – по УЗИ
или по КТ. Например, Sogaard и соавт. [118] выявляет асцит у 40%
пациентов с острым ТВВ при рутинном УЗИ.
Хронический ТВВ проявляется болью в животе, портальной
системной энцефалопатией, желудочно-кишечными кровотечениями из
варикозно-расширенных вен пищевода, асцитом. У большинства
пациентов ТВВ прогрессирует медленно и мягко и, очень часто,
первыми проявлениями ТВВ являются желудочно-кишечные
кровотечения или другие осложнения. Желудочно-кишечные
кровотечения могут быть как при остром, так и хроническом ТВВ,
однако чаще при хроническом.
Симптомы причин ТВВ, таких как острый панкреатит,
интраабдоминальный сепсис, восходящий холангит и др. могут
перекрывать неспецифические клинические признаки и симптомы ТВВ.
Как правило, врачи УЗИ или КТ являются первым специалистом,
случайно выявляющим ТВВ при обследовании по поводу другого
заболевания. Исключением являются пациенты с
гиперкоагуляционнным синдромом и острым тромбозом воротной вены
с выраженным болевым синдромом.
Портальная билиопатия – клинико-патологический комплекс,
характеризующийся нарушениями в желчных протоках, связанных с
портальной гипертензией и внепеченочной обструкцией воротной вены.
Кавернозная трансформация воротной вены, варикозное расширение
коллатеральных вен, ишемическое повреждение протоков является
причиной портальной билиопатии. Сдавление расширенными
венозными коллатералями и фиброз окружающих холедох тканей
вследствие асептического воспаления связанного с ТВВ может
приводить к сужению холедоха, билиарной гипертензии и расширению
проксимальной части билиарного тракта, а также способствовать
развитию вторичных желчных камней и холангита.
https://t.me/med1917
94
Разновидностью ТВВ является тромбоз одного из главных ее
притоков: селезеночной или верхне-брыжеечных вен. В таких случаях
развивается так называемая сегментарная портальная гипертензия со
спленомегалией, гиперспленизмом и варикозным расширением вен
пищевода. При отсутсвии реканализации тромбированной селезеночной
вены возможно оперативное лечение – спленэктомия. До появления
НМГ в нашей клинике эти операции выполнялись нередко. В настоящее
время подобные операции выполняются лишь в случаях
некоррегируемого гиперспленизма.
Таблица 27
Осложнения острого и хронического тромбоза воротной вены
Острый ТВВ
Хронический ТВВ
Асцит
Портальная гипертензия
Кровотечения из варикозно-
расширенных вен пищевода
Кровотечения из варикозно-
расширенных вен пищевода
Кровавая рвота/мелена
Ректальные кровотечения
Портальная гипертензия
Асцит
Спленомегалия
Атрофический цирроз печени
5. Лечение ТВВ
Большинству пациентов с острым ТВВ показана немедленная
антикоагулянтная терапия. Большинство авторов предпочитает
длительные внутривенные инфузии гепарина, однако, некоторые
предпочитают низкомолекулярные гепарины в качестве стартовой
терапии. Поддерживающая терапия включает назначение варфарина или
низкомолекулярных гепаринов.
Противопоказанием к назначению антикоагулянтов в остром
периоде является наличие активных кровотечений. Condat и соавт. в
своих исследованиях [119, 120] показали благоприятное соотношение
риск-польза для антикоагулянтной терапии у больных с острым ТВВ.
https://t.me/med1917
95
Терапия должна продолжаться минимум 6 месяцев и может быть
продлена неопределенно долго в зависимости от причины тромбоза.
Добавление антитромбоцитарных препаратов у пациентов с
миелопролиферативными заболеваниями не увеличивает риск
кровотечений [112]. Однако у пациентов с выраженным нарушением
функции печени, гипокоагуляцией печеночного генеза, назначение АВК
сопрояжено с высоким риском кровотечений, что требует более
тщательного мониторинга коагулограммы или применения
низкомолекулярных гепаринов.
Инвазивное лечение ТВВ включает трансяремную катетеризацию
окклюзированной воротной вены и местный тромболизис или местный
тромболизис через верхнюю брыжеечную артерию, трансяремное
портосистемное шунтирование и механическую тромбэктомию. Опыт
применения интервенционных методов лечения ТВВ ограничен и
преимущество этих методов остается спорным. Тем не менее имеется
ограниченное число случаев успешного лечения с применением как
механической тромбэктомии, так и тромболизиса при остром ТВВ. Rossi
и соавт. [131] предлагают чрезкожную транспеченочную катетеризацию
воротной вены, механическую тромбэктомию и дальнейший
фармакологический местный тромболизис для более полного
разрушения тромба. Özkan и соавт. [126] также указывают на
предпочтение интервенционных методов лечения (механическая
тромбэктомия и местный тромболизис).
Открытые хирургические вмешательства, такие как открытая
тромбэктомия и шунтирование как более инвазивные процедуры
связаны с большим количеством послеоперационных осложнений.
В отделениях гастроэнтерологии и гастрохирургии РКБ им.
Г.Г.Куватова в 2009-2013 гг. наблюдалось 7 пациентов с острым и 20 – с
хроническим ТВВ цирротического и нецирротического генеза. Диагноз
ТВВ был выставлен по результатам УЗИ и КТ-ангиографии.
https://t.me/med1917
96
Из 7 пациентов с острым ТВВ по данным биохимических анализов
и коагулограммы у 6 не наблюдалось значительных нарушений функции
печени и гемостаза и им была назначена антикоагулянтная терапия
варфарином с еженедельным контролем МНО. Через 6 месяцев на
контрольном УДС портальной вены у всех 6 пациентов наблюдалась
хорошая реканализация (более 50%) и пациенты были переведены на
антиагреганты. Варикозного расширения вен пищевода при
контрольном ФГДС не выявлено ни у одного пациента. У 1 пациента с
острым ТВВ наблюдалось выраженное исходное нарушение функции
печени с геморрагическим синдромом, МНО без антикоагулянтов
достигало 2,3-2,5. Поэтому пациенту антикоагулянтная терапия не
назначалась. При снижении МНО менее 2,0 пациенту были назначены
НМГ (клексан 0,2 1 рд). На контрольном УДС портальной вены через 6
мес у пациента наблюдалась минимальная реканализация воротной
вены, по ФГДС – варикозное расширение вен пищевода II степени.
Пациентам с хроническим ТВВ антикоагулянты не назначались
ввиду длительных сроков существования тромбоза. Данные пациенты
получали лечение по поводу отдаленных осложнений ТВВ (цирроз
печени, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода).
6. Исходы ТВВ
Спонтанное разрешение ТВВ наблюдается в редких случаях с
частичной или полной реканализацией воротной вены. Реканализация
чаще наблюдается у пациентов, получавших антикоагулянтную
терапию. Частичное или полное растворение тромба может наблюдаться
как при остром, так и при хроническом ТВВ.
У пациентов с развившимся варикозным расширением вен
пищевода следует сочетать консервативную терапию с активным
https://t.me/med1917
97
эндоскопическим мониторингом и, при необходимости,
эндолигированием.
Клинический прогноз при ТВВ при адекватном лечении хороший,
особенно у пациентов, у которых ТВВ не связан с циррозом и
онкологией. Летальность в большей степени связана с сопутствующими
заболеваниями, в меньшей – с прямыми осложнениями ТВВ или
портальной гипертензии. Согласно Sogaard и соавт. [118] летальность
выше у пациентов онкологией и циррозом печени (26%), чем у
пациентов без этих заболеваний (8%).
При развитии кровотечений из варикозно-расширенных вен
пищевода устанавливают зонд Blakemore, выполняют эндоскопическое
клиппирование или лигирование кровоточащих вен пищевода. При их
неэффективности выполняют экстренное хирургическое лечение:
гастротомия с прошиванием варикозно-расширенных вен пищевода и
желудка (модификации операции Пациоры), пересечение
абдоминального участка пищевода или частичная эзофагогастрэктомия с
эзофагогастроанастомозом (модификации операции Таннера), имеющие
цель – разобщить портальную систему от кавальной в наиболее
уязвимом участке (гастроэзофагеальная венозная сеть). Также при
рецидивирующих кровотечениях выполняется наложение различных
порто-кавальных анастомозов (порто-кавальный, сплено-ренальный,
мезентерико-кавальный, прямые или с использованием аутовены или
сосудистого протеза) [136]. В настоящее время наложение порто-
кавальных анастомозов используется крайне редко, поскольку на смену
данному методу приходит рентгенхирургический метод лечения –
трансяремное транспеченочное портосистемное шунтирование (TIPS).
В нашей клинике одному пациенту с реканализованным
хроническим тромбозом ветвей воротной вены цирротического генеза и
кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода удалось
https://t.me/med1917
98
провести трансяремное транспеченочное порто-системное
шунтирование (рис. 13).
Условиями для выполнения порто-кавальных анастомозов или
TIPS являются либо реканализация вовротной вены, либо сохранение
нетромбированного притока воротной вены (селезеночная, верхне-
брыжеечная, желудочная вены).
1 2
Рис. 13. TIPS. 1) катетеризация воротной вены
2) установленный шунт
а) Реканализованный тромбоз верхней брыжеечной вены,
б) варикозное расширение вен пищевода
Длительно сохраняющийся (нелеченный или неподдающийся
антикоагулянтной терапии) хронический тромбоз воротной вены
приводит к развитию вторичного атрофического (ишемического)
цирроза печени. Такой цирроз печени представляет большие сложности
в лечении, в том числе при определении к трансплантации печени
(плохие условия для порто-портальной реконструкции).
б
а
https://t.me/med1917
99
Глава 4. Синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари – это редкое заболевание, часто с
летальным исходом в отсутствии адекватного лечения. Впервые было
описано в 1845 г Джорджем Баддом, который описал классическую
триаду – боль в животе, гепатомегалию и асцит. В 1899 г Ганс Киари
описал гистопатологический особенности синдрома [137, 138]. Согласно
определению Европейской группы по изучению сосудистых
заболеваний печени, синдром Бадда-Киари (СБК) – нарушение
венозного оттока из печени на любом уровне от мелких печеночных вен
до слияния нижней полой вены с правым предсердием, независимо от
причины обструкции. Перегрузка венозного русла печени вследствие
сердечной недостаточности, а также веноокклюзионная болезнь
(синдром синусоидальной обструкции – нетромботическая окклюзия
печеночных венул соединительной тканью, при которой крупные вены
остаются интактными) исключены из данного определения [139].
Синдром Бадда-Киари является сложным, полиэтиологичным
заболеванием с различными клиническими проявлениями. Если
причиной венозной окклюзии является компрессия вен опухолью или
паразитарной инвазией, СБК считается вторичным. В других случаях
заболевание является первичным и связано непоредственно с тромбозом
печеночных вен (ряд авторов выделяют его как болезнь Бадда-Киари).
1. Этиология
Факторы, предрасполагающие к развитию СБК, включающий
гиперкоагуляционный синдром, тромбофилические состояния,
наследственные и приобретенные факторы, могут быть выявлены лишь
в 75% случаев. В то же время у большинства пациентов возможно
https://t.me/med1917
100
выявить несколько факторов риска развития данного заболевания [146].
К причинам развития СБК относят прежде всего гематологические
расстройства, особенно миелопролиферативные заболевания, которые
являются наиболее частой причиной СБК. Мутация в гене V617F JAK2
была найдена у 80% пациентов с истинной полицитемией и у 50% - с
эссенциальной тромбоцитемией или идиопатическим миелофиброзом
[148]. По литературным данным следует проводить биопсию костного
мозга у всех пациентов с СБК с негативным тестом на данную мутацию
[147]. Наличие миелопролиферативного заболевания не может быть
исключено при нормальных показателях общего анализа крови [149]. К
другим гематологическим расстройствам могут быть отнесены
гемолитическая анемия, наследственный дефицит протеина C и S,
антитромбина III [150], мутация фактора V (Лейденская мутация) и
мутация гена тетрагидрофолатредуктазы [146]. Антифосфолипидный
синдром также может быть причиной развития СБК из-за повышенной
склонности к тромбообразованию в артериях и венах [151].
К другим факторам риска развития СБК относят беременность,
особенно в третьем триместре. Оральные контрацептивы также
увеличивают риск развития СБК в 2,37 раза по сравнению с общей
популяцией [154]. Хронические воспалительные заболевания, такие как
саркоидоз, системная красная волчанка, воспалительные заболевания
кишечника, болезнь Бехчета могут приводить к снижению уровня
простагландинов и тромбозу печеночных вен [155]. Хронические
паразитарные и инфекционные заболевания, такие как эхинококкоз,
амебиаз, аспергиллез, сифилис могут приводить к механическому
сдавлению и тромбозам печеночных и нижней полой вены [153].
Злокачественные заболевания, такие как гепатоцеллюлярная карцинома,
миксома правого предсердия, лейомиосаркома, опухоль Вильямса, рак
почек и надпочечников также могут быть причиной тромбоза или
стеноза печеночных вен [155, 156].
https://t.me/med1917
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана