Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5286_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
180
Определенные составляющие двигательного акта должны совер-
шаться в нужное время (синхронизированно), в противном случае
движение будет неточным. Эта синхронизация контролируется
мозжечком. Некоторые действия должны производиться ритмич-
но. Иногда необходимо учитывать пространственно-времен ны>е
или баллистические аспекты в соответствии с внешними условия-
ми, например при игре с мячом. Кроме того, может возникнуть
необходимость в прекращении действия или наоборот в его дли-
тельном продолжении, что обозначается как моторная стабиль-
ность (удерживание). Сихронизированность, ритмичность, мотор-
ное удерживание — характеристики двигательной сферы, кото-
рые формируются позднее (в дошкольном и школьном возрасте).
классификация двигательных расстройств
4.2. В данной главе рассматриваются нарушения двигательного
развития у детей, более подробно обсуждаются диспраксии. Их
общая классификация приведена в {комментарии 1}.
Дебют и симптомы заболеваний, сопровождающихся двигатель-
ными нарушениями, могут быть различными. Это может быть за-
держка моторного развития. Причины данного состояния разно-
образны, в ряде случаев ими могут быть первичные двигательные
нарушения, такие как гипертонус и/или спастичность мышц,
а также мышечная гипотония и/или парез. Кроме того, может
встречаться специфическая трудность в освоении комплексов/
последовательности новых движений, что характерно для невер-
бальных расстройств обучения (NLD). Подробнее данный син-
дром описан в {комментарии 3 раздела 4.5.10.}. Другой причиной
может быть нарушение контроля равновесия (см. ниже). В ряде
случаев невозможно точно установить неврологическую причину
двигательного нарушения, и тогда говорят о неспецифической
задержке развития. Вариантом нормального развития считается
«шаркающая» походка у детей, которые до начала самостоятель-
ной ходьбы не умели вставать на ноги. Такой вариант спорадиче-
ски встречается в некоторых семьях. Некоторые дети начинают
стоять и ходить сразу после того, как начнут самостоятельно си-
деть, то есть между стадией самостоятельного сидения и самосто-
ятельной ходьбы отсутствует стадия ползания. Это также являет-
ся вариантом нормы. В ряде случаев у детей дольше, чем обычно,
сохраняется ходьба на носках; здесь данный аспект не будет под-
робно рассматриваться. Нормативам моторного развития посвя-
щена таблица 2–IV в главе 2.
Ортопедические проблемы, которые становятся особенно замет-
ными при ходьбе, всегда следует дифференцировать с неврологи-
ческими нарушениями. Могут встречаться следующие ортопеди-
ческие нарушения: значительная разница в длине ног, вальгусная
установка коленей и стоп, тугоподвижность или переразгибание
в суставах.
Данные проблемы, в ряде случаев в комбинации с повышенным
весом, не следует упускать из виду. Физиологической является
1. нарушения: (1) этапов развития, (2) ортопеди-
ческих аспектов походки, (3) первичной двига-
тельной функции, (4) сенсомоторной функции,
(5) праксиса. Сенсомоторная функция и праксис
более полно рассматриваются в {комментарии 2}.
2. классификация сенсомоторной функции
и праксиса:
первичные двигательные расстройства:
конечностно-кинетическая диспраксия, снижение
силы (парез), изменения тонуса (гипо-, гипер-,
дис- и паратония), нарушения рефлексов, устой-
чивости и равновесия, атаксия, гиперкинезы (хо-
рея, атетоз, тремор и тики);
сенсомоторные нарушения: точности зрительно-
моторной координации, дозирования, ритмично-
сти, синхронности движений, проксимально-
дистальной диссоциации, кинестезии, ощущения
средней линии тела и ее перехода, двуручной ко-
ординации и латерализации;
диспраксии конечностей: идеомоторная (ис-
пользование предметов), конструктивная, идеа-
торная (замысел и серийность действий);
диспраксия тела (гнозодиспраксия): обычно су-
ществует тесная взаимосвязь между праксисом
тела и конечностей, на них оказывают влияние
кинестетическое чувство, равновесие тела, ощу-
щение схемы тела, пространственная ориентация.
Здесь также важно различать идеомоторный
(объектом является тело в целом) и идеаторный
праксис;
щечно-лицевая диспраксия: выражения лица;
оральная диспраксия: артикуляционные движе-
ния и движения, не связанные с речью (алимен-
тарные
1
); в раннем возрасте эти нарушения нахо-
дятся в четкой связи с речевыми расстройства-
ми, позже эта зависимость становится менее вы-
раженной, оральная моторная функция может
быть нарушена в первичном моторном аспекте,
например в случае дизартрии.
1
Алиментарные (лат. alimentarius — пищевой) —
связанные с приемом пищи.
181
4. Диспраксии и двигательные расстройства у детей
вальгусная установка коленей у детей от 2 до 6 лет. Далее ортопе-
дические нарушения подробно рассматриваться не будут.
Кроме того, известны такие симптомы, как двигательная медли-
тельность и неловкость, а также замедленное усвоение и закре-
пление двигательных автоматизмов.
Первичные двигательные расстройства включают в себя нару-
шения элементарных двигательных функций, для осуществления
которых не требуются обучение и сознательный сенсорный кон-
троль. Данные расстройства могут иметь место с самого рожде-
ния. Этот аспект будет подробно рассмотрен далее [4.4.]. Понятие
элементарных (первичных) двигательных функций используется
в этой главе и далее только в данном смысле. Элементарная мо-
торная функция включает в себя двигательную составляющую
(в том числе прямое влияние пирамидных клеток моторной зоны
и регуляцию тонуса) и более старое понятие «мелокинетический
праксис» (в буквальном смысле конечностно-кинетический прак-
сис), т. е. кинетический/моторный праксис тела [смотри 4.5.1.1.]
{в комментарии 2 говорится о клинических видах сенсо-мотор ной
функции и праксиса}.
Далее представлено короткое обсуждение нарушений сенсомо-
торной функции и праксиса:
Сенсомоторная функция — это довольно широкое понятие, вклю-
чающее в себя сенсорную и первичную двигательную функцию.
Сенсомоторная функция определяет несколько аспектов в разви-
тии двигательной функции, как и в развитии в целом. В зависи-
мости от обстановки и цели деятельности все сенсомоторные
функции в определенной мере влияют на исполнительный аспект
праксиса (действие).
Расстройства сенсорной функции затрагивают ряд сенсорных/
перцептивных элементов (зрительное и зрительно-простран ст вен-
ное восприятие, осязание, кинестетическое чувство, слух), что
является основой так называемого импрессивного праксикона.
Диспраксии относятся к расстройствам развития. Теоретические
представления о них преимущественно основаны на данных об
апраксии у взрослых {комментарий 3}. В частности:
1. Распределение нарушений при диспраксии: как апраксия, так
и диспраксия часто затрагивает конечности, например графомо-
торная или пространственная, конструктивная диспраксия. Апрак-
сия и диспраксия могут более или менее изолированно проявлять-
ся в конечностях, во всем теле (аксиальная или постуральная дис-
праксия), в области лица, рта, в речевой функции (щечно-лицевая,
оральная и речевая диспраксия).
2. Сущность диспраксии: апраксии подразделяются по аспектам —
смысловой (идеаторная или концептуальная апраксия) и ас пект
программирования, планирования и реализации движения (идео-
моторный праксис). У детей до 10 лет можно говорить о диспрак-
сии развития, коротко — диспраксии {важные элементы отражены
в комментарии 2}. Переход от сенсомоторной функции к праксису
представляется довольно размытым, как говорилось в разделе 4.1.;
детально диспраксии рассматриваются в разделах 4.5.8.–4.5.10.
3. В неврологии существует классическое опре-
деление апраксии как приобретенного наруше-
ния действий и целенаправленных движений,
при котором отсутствуют сенсомоторные наруше-
ния, парезы и другие первичные двигательные
нарушения. Такое определение применимо к па-
циентам старше примерно 10 лет. История разви-
тия представлений об апраксии представлена
в следующих обзорах [198, 201, 266, 268, 394].
Согласно Poole и соавт. [363] диспраксия разви-
тия у 9–11-летних детей не сильно отличается от
приобретенной апраксии у взрослых. Те и другие
совершают схожие ошибки на уровне действия и
планирования привычных и новых движений, вы-
полнении действий по команде и имитации дви-
жений. Это означает, что нарушения праксиса
у детей старшего возраста и взрослых сравнимы.
Ö В конце данного раздела представлена
табл. 4–1. с классификацией нарушений
двигательной функции и праксиса.
Ö О нейроанатомической основе праксиса
см. в разделе 1.4.5.2.
182
Сенсомоторные аспекты развития праксиса, например форми-
рование ощущения средней линии тела, латерализации ведущей
руки или исчезновение синкинезий, могут рассматриваться как
элементы индивидуального становления праксиса. Если один из
этих аспектов не развивается оптимально, то при этом не обяза-
тельно возникают клинические симптомы, то есть порог клини-
ческих проявлений преодолевается не всегда. У ребенка, обследу-
емого по поводу двигательных симптомов, обычно удается найти
нарушения нескольких функций в моторной сфере.
Моторная память и автоматизация. Процедуральной памя-
тью психологи называют способность сохранять в памяти пред-
ставления о двигательных программах. Фактически это означает
запоминание замыслов действий или автоматизированный прак-
сис. Нейроанатомическая основа моторного обучения частично
совпадает с субстратом контроля за выполнением двигательных
актов [4.6.]. Причиной диспраксии являются нарушения мозго-
вых механизмов, которые могут быть обусловлены врожденным
нарушением развития, в том числе семейно-наследственной или
хромосомной природы, а также ранним органическим поврежде-
нием. Кроме того, ограничение движений (двигательная депри-
вация) может усугубить двигательные нарушения. В этих случаях
возникает недостаточность процедуральной памяти, что приво-
дит к нарушениям автоматизация двигательных актов {коммен-
тарий 4}. Расстройства автоматизации движений могут иметь ме-
сто при различной локализации повреждений в системе контроля
произвольных действий, и при этом сложно установить единый
патофизиологический механизм.
Кроме того, недостаток автоматизации может затрагивать от-
дельные двигательные процессы или их части. Далее будут рас-
смотрены отдельные формы диспраксий, которые различаются
функционально и нейроанатомически.
Диспраксия у детей с отставанием психического развития.
Некоторые авторы считают, что, согласно определению, диспрак-
сия у детей не может сочетаться со снижением интеллекта. Мы не
согласны с данным мнением {комментарий 5}.
Далее представлена преимущественно неврологическая класси-
фикация моторных нарушений и диспраксий; в данной классифи-
кации задержки развития и ортопедическая патология не рассма-
триваются.
4. Согласно Van Heugten и Van der Sande [473]
апраксия не является следствием нарушений
процедуральной памяти
1
, если считать этот вид
памяти способностью к автоматизации новых
двигательных актов. По-видимому, апраксия не
связана и с ретроградной амнезией. Дело в том,
что процедуральная память, хранящая представ-
ления о том, как конечности должны совершать
движения координированным образом, связана
с мозжечком и базальными ганглиями, пораже-
ние которых не является субстратом апраксии.
К апраксии приводит поражение теменно-лобных
отделов левого полушария. При диэнцефальных
расстройствах, сопровождающихся амнезией,
процедуральная память остается сохранной.
5. Это мнение базируется на ошибочной концеп-
ции о неделимости интеллекта. Однако одарен-
ные дети могут иметь явные двигательные нару-
шения, связанные с диспраксией. Двигательные
нарушения у детей с задержкой психического
развития при наличии или отсутствии у них спа-
стичности часто носят характер диспраксии; у них
могут отмечаться также и другие варианты пар-
циального дефицита.
1
Память о приобретенных навыках, выполнении
действий, благодаря которой операции могут вы-
полняться автоматически. — Прим. перев.
183
4. Диспраксии и двигательные расстройства у детей
Таблица 4–I. Клиническая неврологическая классификация нарушений двигательных функций и действий
В первом разделе представлены первичные двигательные аспекты, затем перечислены несколько видов нарушений раз-
вития моторной и сенсомоторной функции. Определения первичной моторной и сенсомоторной функций даны в раз-
деле 4.2. В данной таблице представлены начало и примерное завершение периодов нормального развития функций;
в пределах этих периодов могут манифестировать нарушения. Кроме того, при составлении таблицы по возможности
принималась в расчет онтогенетическая последовательность становления различных функций: сначала освоение дви-
жений тела и зрительной сенсомоторной интеграции, затем двуручной координации и латерализации и, наконец, слож-
ного праксиса. В ряде случаев эта последовательность произвольна, так как некоторые аспекты моторного развития
формируются практически одновременно.
нарушения первичной моторной функции (снижение силы, нарушения тонуса
и координации, конечностно-кинетического праксиса):
по механизмам:
снижение силы (парез);
тонус (гипо-, гипер- и дистония) и сухожильные рефлексы;
координация (включая соотношение агонистов/антагонистов);
нарушения устойчивости и удержания равновесия, атаксия; постуральный контроль;
насильственные движения — гиперкинезы (хорея, атетоз, тремор, тики);
уровень двигательной активности: гипо- и гиперкинезия.
нормальное
развитие
годы
0
0
0,3–2
0,5–6
0
0–6
разделы
4.4.2.
4.4.1.
4.4.5.1.
4.4.3.–5.
4.4.4.
4.4.
нарушения отдельных аспектов сенсомоторной функции и связанных с ними компонентов
соместезия, кинестетическое чувство и проприоцепция как основа ощущения схемы тела;
чувствительность, гипер- и гипестезия;
схема тела как пассивная функция Ö осознание тела Ö гнозодиспраксия
(см. следующий пункт);
схема тела как фактор постуральной диспраксии или диспраксии тела
(проксимальной/аксиальной);
нарушения зрительного/зрительно-пространственного восприятия;
нарушение зрительно-моторной координации
(восприятие, включая зрительно-моторное внимание);
моторная диссоциация; несформированная моторная диссоциация: синкинезии,
зеркальные движения;
переход средней линии тела; отсутствие перехода средней линии тела
и двигательное игнорирование;
координация двуручной деятельности; нарушение двуручной координации;
выбор ведущей руки и латерализация; нарушение определения ведущей руки
и латерализации;
синхронизация, ритмичность; нарушение синхронизации, ритмичности
и дозирования движений.
в течение
… лет
0–1
0–1
0,5–9
0,5–9
0,5–3
0,5–9
0,5–9
1–9
2–9
1–6
4–9
4.5.3.
4.4.3.1.8.
4.5.4.
4.5.6.
4.5.2.
4.5.2.
4.5.1.3.
4.5.5.
4.5.7.
4.5.8.
4.5.1.5.
диспраксии (аспекты замысла, программирования и реализации действия):
по механизмам:
мелокинетическая или конечностно-кинетическая (нарушен компонент реализации праксиса
— экспрессивный праксикон) в строгом смысле не является диспраксией;
идеомоторная (нарушена зрительно-кинестетическая программа, «как» делать);
идеаторная (нарушен замысел, «почему» и «зачем» делать);
конструктивная (нарушено пространственное восприятие);
графомоторная (нарушены письмо и рисование);
эмоциональные выражения (или кинезии); нарушение восприятия или выражения эмоций;
по локализации:
щечно-лицевая или оральная (сначала алиментарная, затем речевая или комбинированная);
аксиальная/постуральная (затрагивает все тело или туловище);
диспраксия конечностей (рук), сначала при дотягивании, затем при захвате предмета
(проксимально-дистальное направление).
в течение
… лет
1–9
1 — взрослый
1,5 — взрослый
2–9
5–7
1–9
0–0.5
0–0.5
0–1
4.5.1.
4.5.8.
4.5.9.
4.5.10.
4.5.10.1.
4.5.11.
4.5.12.
4.5.6.
4.5.7.–9.
184
диагностические концепции
нарушений развития сенсомоторной функции
и праксиса
4.3. В формировании концепции диспраксии развития большую
роль сыграла французская школа исследователей [40, 56, 102, 152,
214, 357, 436, 437, 483]; так, Пиаже (Piaget) внес существенный
вклад в современные представления о развитии праксиса у детей
[356]. Диспраксиям у детей посвящен обзор Хёрта (Hauert) [в 266],
классификации апраксий у взрослых — обзор Leiguard и Marsden
[268], смотри также {комментарий 1 раздела 1.4.5.1.}.
В научных исследованиях двигательной сферы термин действие
(двигательный акт) употребляется для обозначения целенаправ-
ленного движения, при котором совершающий его точно знает,
зачем он это делает. Данное определение частично совпадает
с определением праксиса, но сам термин «праксис» при этом не
используется [320]. Понятия «освоенная двигательная активность»
(умелая деятельность) и «навык» подразумевают, что вовлечение
сознания в двигательный акт минимально и действие носит авто-
матизированный характер [320]. Что касается клинических терми-
нов, то они относятся к уровню автоматизированной зри тельно-
кинестетической программы (идеомоторный праксис) и первич-
ной (элементарной) двигательной функции. Маленький ребенок
или собака могут открыть дверь путем простого нажатия на ще-
колду. Подражая взрослым, они произведут это действие опреде-
ленным способом, что при этом у них еще не будет осмысленного
плана и праксиса. Более того, навык является характеристикой
двигательной компетенции и не содержит в своей основе невро-
логического контекста, поэтому потеря навыка не всегда свиде-
тельствует о наличии диспраксии.
В случаях моторной неловкости, легкой атаксии, медлительности,
прерывистости и потери точности изолированных и содружест вен-
ных движений пальцев кистей рук Kleist говорит об иннервацион-
ной апраксии. Позднее другой немецкий исследователь Liepmann
назвал это состояние «мелокинетическая апраксия», что дословно
означает кинетическая апраксия конечностей или апраксия дви-
гательных элементов. Данная концепция ориентировочно вклю-
чает также понятие «мелкая моторика» {см. ниже раздел 4.5.1.1.,
комментарий 1}. В англоязычной литературе [179, 180, 181], термин
«моторная неловкость» применяется как более общее понятие,
описывающее недостаточную изящность, точность и результатив-
ность движений, что имеет отношение к более широкому кругу
состояний, нежели диспраксия. Учитывая размытость интерпрета-
ций, данное понятие не следует использовать в качестве невроло-
гического термина. Аналогом моторной неловкости можно считать
кинетическую диспраксию конечностей {комментарий 1 и 3}.
Применяемый с 1994 года в классификации DSM-IV термин рас-
стройство развития координации (developmental coordination
disorder, DCD), согласно его определению, представляется еще бо-
лее всеохватывающим и неопределенным. Это понятие включает
в себя, за исключением ситуаций со значительной инвалидизаци-
моторная неловкость, расстройство развития
координации (dcd), дефицит внимания, двига-
тельного контроля и восприятия (damp), крупная
и мелкая моторика, диспраксия
1. В 1911 году французский ученый Dupre впер-
вые ввел термин «de´bilite´ motrice», вклю чавший в
себя моторную неловкость, синкинезии и легкую
дистонию (но не диспраксию). Дюпре рассматри-
вал эти симптомы (сейчас их называют мягкой
неврологической симптоматикой) с позиций за-
медленного развития, что предшествовало со-
временным представлениям о «задержке разви-
тия». Задержкой двигательного развития (De´bilite´
motrice) до сих пор называют все легкие двига-
тельные расстройства, включая диспраксии; тем
самым границы данного понятия размываются.
В таком контексте правильнее было бы говорить
о моторной неловкости. Обозначение «расстрой-
ство развития координации» стало еще одним
примером слишком общей терминологии.
2. С 1994 года расстройства развития координа-
ции (DCD) внесены в классификацию DSM-IV под
кодом 315.40. Критериями данного состояния
являются:
A. Индивидуальные показатели повседневной ак-
тивности, требующей двигательной координации,
значительно снижены по сравнению с нормати-
вами для данного возраста и уровня развития ин-
теллекта. Это может проявляться в виде суще-
ственного отставания в сроках освоения двига-
тельных навыков (таких как ходьба, ползание, си-
дение), ребенок часто роняет предметы, моторно
неловок, плохо справляется с физическими
упражнениями, имеет трудности при письме (пло-
хой почерк).
B. Нарушения, описанные в пункте А, оказывают
существенное влияние на успешность школьного
обучения и повседневную деятельность.
C. Эти нарушения не являются следствием извест-
ных неврологических заболеваний (например,
детский церебральный паралич, гемиплегия, про-
грессирующая мышечная дистрофия) и не соот-
ветствуют критериям аутистических расстройств.
D. Если имеется умственная отсталость, то двига-
тельные нарушения должны преобладать над
остальными сопутствующими ей проявлениями.
Ö В 2004 году на конгрессе «Дети с моторной не-
ловкостью» профессор из Гронингена (Нидер лан-
ды) Meina Hadders-Algra высказала мнение, что
«расстройства развития координации являются
«заключительным и всеобъемлющим» термином,
не имеющим под собой ни этиологической, ни па-
тофизиологической основы».
185
4. Диспраксии и двигательные расстройства у детей
ей, практически все нарушения двигательного развития {ком-
ментарий 2}. Представители французской школы используют
другие термины, при этом диспраксия рассматривается как от-
дельное расстройство {комментарий 1}. К счастью, те, кто ис-
пользовал понятие DCD «на все случаи жизни», начали призна-
вать наличие его подтипов и других различных расстройств, ле-
жащих в его основе. Поэтому представления о DCD как едином
заболевании являются устаревшими [166].
У американских специалистов по эрготерапии принято различать
расстройства крупной и мелкой моторики. Эти термины не име-
ют четкого неврологического обоснования. Между тем, в невро-
логии проводят разграничения между мануальной (дистальной)
двигательной функцией рук и праксисом, аксиальной или посту-
ральной моторной функцией туловища (праксис тела) и двига-
тельной функцией проксимальных отделов конечностей.
Сенсомоторная функция (перцептивно-моторная функция) в уз-
ком смысле этого слова очень близка идеомоторному праксису.
Суть сенсомоторной функции в этом смысле слова заключается в
том, что сенсорные и/или перцептивные процессы, и особенно
зрительная, кинестетическая и тактильная информация, опреде-
ляют функционирование импрессивного праксикона. Это объеди-
ненная информация разных модальностей, которая может быть
задействована в процессе совершения действия. В более широком
смысле сенсомоторная функция влияет на моторную функцию в
той мере, в какой движение контролируется восприятием, ощу-
щениями. Примером «простой» сенсомоторной функции является
размещение колышков на наборной доске или ловля мяча. Поми мо
этого в составе сенсомоторной функции необходимо различать
отдельные процессы, такие как синхронность, ритмичность, ощу-
щение средней линии тела, ведущей руки, и т.д. [см. 4.2.].
Термин психомоторная функция используется для обозначения
эмоционально окрашенных психомоторных реакций (кинезий)
и в более широком смысле применительно ко всему комплексу
двигательных и психических процессов, когда говорят об их раз-
витии, в связи с чем и появился термин «задержка психомоторно-
го развития».
Дефицит внимания, двигательного контроля и восприятия (de fi-
cits in attention, motor control and perception — DAMP). Эта концеп-
ция была предложена Гилбергом в 1989 году (Gillberg et al) [169]
и является не отдельной нозологической единицей {см. коммен-
тарий 4}, а скорее совокупностью симптомов, часто встречаю-
щихся в сочетании друг с другом.
Нередко многие термины используются неточно, один вместо
другого, без четкого определения их смысла. Здесь мы придержи-
ваемся классических неврологических и нейропсихологических
концепций. В частности, по отношению к детям применяются та-
кие понятия, как диспраксия развития (идеаторная и идеомотор-
ная) и нарушения первичных (элементарных) двигательных функ-
ций (парез, атаксия и др.). Ряд отклонений со стороны отдельных
процессов, например нарушение ощущения средней линии тела,
дискоординация двуручной деятельности, нарушение латерали-
3. В литературе по эрготерапии вместо понятия
«моторная неловкость» чаще используется тер-
мин «диспраксия развития» [485]. Понятие «дис-
праксия» в англоязычных руководствах по дет-
ской нейропсихологии не используется вовсе
[150, 396, 397, 420, 421, 432]; их авторы предпо-
читают говорить о «навыках», которые являются
более широким понятием, чем праксис.
4. Дефицит внимания, двигательного контроля
и восприятия (DAMP). Данный термин не является
в полной мере ни функциональным, ни нозологи-
ческим понятием. DAMP объединяет различные
двигательные и сенсорные расстройства, вклю-
чая моторную неловкость и расстройство разви-
тия координации, а также дефицит внимания.
В 1960–1970-е годы понятие DAMP было введе-
но с целью замещения более размытого термина
«минимальное мозговое повреждение», характе-
ристики которого близки к описанному Кинс бор-
ном (Kinsbourne) «синдрому дефицита внимания
с гиперактивностью плюс». По мнению Gillberg с
соавторами, существуют также некоторые общие
характеристики для DAMP и детского аутизма,
особенно синдрома Аспергера. DAMP является
фактором риска развития психозов в подростко-
вом возрасте; кроме того, его часто выявляют у
детей с дислексией. В зависимости от тяжести
и клинического профиля синдрома DAMP в три ра-
за чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Согласно Гилбергу и нашему собственному опыту,
этот синдром в той или иной форме имеет место у
большинства детей с нейропсихиатрическими
расстройствами. Важное значение имеют эпиде-
миологические данные, так как они позволяют
по-новому оценить прежнее понятие «минималь-
ное мозговое повреждение», которое, как и DAMP,
не имеет значимой диагностической ценности.
С точки зрения терапии более важной представ-
ляется оценка отдельных проявлений DAMP.
186
зации и др., рассматриваются среди нарушений развития сенсо-
моторной функции.
Минимальная неврологическая дисфункция — МНД (мinimal
neurological dysfunction — MND), описанная Тауэном (Touwen),
представляет собой совокупность легких двигательных наруше-
ний, которые были выявлены у детей, наблюдавшихся в рамках
лонгитюдного исследования (Перинатальный проект в Гронин-
гене) [188, 189, 428]. Двигательные нарушения при МНД не явля-
ются однородными с неврологической точки зрения. Все они за-
трагивают компоненты первичной двигательной функции и не
имеют отношения к диспраксии {см. комментарий 5}. Самые лег-
кие формы нарушений (легкая МНД) редко коррелируют с указа-
ниями на повреждающие перинатальные факторы в анамнезе;
что же касается более выраженных форм, то такая корреляция су-
ществует. Более того, в наиболее тяжелых случаях клиническая
картина включает в себя не только двигательные нарушения.
Таким образом, МНД как таковая не соответствует критериям B и
C расстройства развития координации, в то время как соответ-
ствие отдельных ее симптомов данным условиям может иметь
место. Сочетание нарушений со стороны первичной двигатель-
ной функции может быть причиной МНД. При сочетании всех на-
рушений, за исключением парезов, может возникнуть картина
расстройства развития координации.
Концепция минимальной неврологической дисфункции (МНД)
может быть использована с целью проспективного наблюдения
за детьми и выявления корреляций между повреждениями мозга
и дальнейшим развитием ребенка. Большинство заданий из те-
стовой шкалы по выявлению МНД используются нами с целью
индивидуальной диагностики, не количественной, но качествен-
ной оценки симптомов [глава 2.5.].
качественные нарушения
первичной двигательной функции
4.4. Качественные нарушения движений становятся заметными
при исследовании двигательной активности. Они могут прояв-
ляться в виде нарушений мышечного тонуса (гипотония, гипер-
тонус или спастичность), недостатка или избытка движений (ги-
перкинезия, гипокинезия), непроизвольных, неестественных
движений, таких как дискинезии или экстрапирамидные двига-
тельные нарушения (хорея, атетоз, баллизм), снижения мышеч-
ной силы (парез), потери точности движений (атаксия) или нару-
шения устойчивости. Их патогенез может быть связан с пораже-
нием центрального мотонейрона (пирамидная система и корти-
коспинальный путь), спинального мотонейрона, базальных ган-
глиев, мозжечка и его связей, вестибулярной системы и, наконец,
периферической нервной системы. Эти симптомы в одних случа-
ях могут возникать остро и иметь прогрессирующий характер,
например у детей с внезапно возникшим регрессом развития, в
других же случаях они могут служить проявлением расстройства
5. Согласно Hadders-Algra с соавторами [188] и
Soorani-Lunsing с соавторами [428], наиболее
важными признаками МНД по Touwen [460]
являются:
Легкая постоянно присутствующая диффузная
гипотония, которая может проявляться в виде вя-
лой гипотоничной позы, при этом сухожильные
рефлексы могут быть как торпидными, так и
оживленными.
Хореиформное двигательное беспокойство,
а именно часто возникающие внезапные непро-
извольные (хореиформные) движения малой ам-
плитуды, локализующиеся в дистальных отделах
конечностей и (реже) на лице, и часто возникаю-
щие хореиформные движения с вовлечением
проксимальных частей тела, глаз и языка.
Легкие координаторные нарушения: не соотве-
ствующее возрасту выполнение более 2 проб на
координацию и равновесие, таких как диадохо-
кинез, пальце-носовая проба, ходьба пристав-
ным шагом по линии (пятка к носку), стояние на
одной ноге.
Легкие нарушения мелкой моторики: не соответ-
ствующее возрасту выполнение более 2 проб на
мелкую моторику рук, таких как противопостав-
ление пальцев, тест следования за пальцем, ри-
сование круга (все эти пробы описаны в главе 2).
Ö Клиническое исследование первичной двига-
тельной функции приводится в главе 2.5.
187
4. Диспраксии и двигательные расстройства у детей
с нарушением развития (врожденного). Более того, в случае рас-
стройства развития чаще всего отмечается задержка темпов дви-
гательного развития.
Причиной снижения мышечной силы также может быть нервно-
мышечное заболевание (подробнее об этих заболеваниях см. ру-
ководства по детской неврологии) [2, 37, 58, 304, 454].
4.4.1. Гипотония является симптомом различных неврологиче-
ских заболеваний, бывает различной по тяжести, причинам воз-
никновения и последствиям. У детей с повышенной гибкостью
гипотония часто встречается в пассивной форме и исчезает при
двигательной активности. У некоторых детей наблюдается соче-
тание гипотонии и отсутствия быстроты реакций; во время ак-
тивности или стимуляции тонус у них нарастает. Следует также
тщательно дифференцировать гипотонию с переразгибанием в
суставах, хотя эти симптомы не являются взаимоисключающими.
Так, у детей с синдромом Дауна обычно присутствует гипотония
и повышенная подвижность суставов. В случае наличия у ребенка
выраженной врожденной гипотонии говорят о «синдроме вялого
ребенка» (floppy infant). Причиной такого типа гипотонии может
быть тяжелая асфиксия, нервно-мышечные заболевания, ряд на-
следственных синдромов, например синдром Прадера–Вилли.
Некоторые миопатии являются проявлением болезней обмена.
Гипотония у новорожденных, перенесших асфиксию, часто носит
транзиторный характер. У некоторых детей гипотония связана
с наличием порока развития головного мозга — агенезии червя
мозжечка. Нарушения мышечного тонуса у ребенка первого года
жизни сказываются на нормальном формировании выпрямляю-
щих реакций тела в кранио-каудальном направлении.
4.4.2. Детские церебральные параличи (ДЦП) являются распро-
страненной формой расстройств двигательной функции и возни-
кают вследствие пре- или перинатального повреждения или цере-
бральной мальформации. Будучи заболеванием центрального мо-
тонейрона, церебральный паралич может проявляться в виде не-
скольких основных спастических форм, таких как спастическая
диплегия (нижних конечностей), тетра- и гемиплегия (последние
две формы встречаются чаще) {комментарий}. В случае тетра- и
гемиплегии часто имеет место задержка психического развития
разной степени тяжести. Кроме того, у детей с ДЦП часто выявля-
ются нарушения осязания, зрения и слуха [80]. С точки зрения
реабилитации ранняя диагностика заболевания имеет важней-
шее значение. Острая гемиплегия сосудистого генеза в детской
популяции встречается гораздо реже, чем у взрослых.
В данной публикации проблема ДЦП далее рассматриваться не
будет; для дальнейшего изучения проблемы рекомендуется обра-
щаться к специальным публикациям и руководствам.
4.4.3. Потеря плавности и завершенности движений — эти сим-
птомы в ряде случаев называют моторной неловкостью [4.3.]. В
основе моторной неловкости могут лежать различные описанные
Гипотония
Детский церебральный паралич (ДЦП)
Спастический парез является не единственным
проявлением энцефалопатии в двигательной
сфере. Ими могут быть экстрапирамидные рас-
стройства (хорея, атетоз и атаксия), у некоторых
детей наблюдается выраженная дистония. Дви-
гательные нарушения могут проявляться в доста-
точно легкой форме (например, в виде мелокине-
тической диспраксии Клейста (Kleist) [раздел 4.3.]
и {4.5.1.1., комментарий 1} или минимального це-
ребрального паралича по Gesell, и в отсутствие
тщательного обследования могут остаться неза-
меченными. Одним из вариантов двигательных
расстройств могут быть так называемые незре-
лые формы двигательной функции (легкий парез,
моторная неловкость и другие), распространен-
ность которых гораздо выше основных инвалиди-
зирующих форм двигательных нарушений.
Потеря точности движений:
расстройство двигательной
или сенсорной сферы?
188
выше первичные моторные механизмы, такие как насильствен-
ные хореиформные движения, атаксия, легкий спастический па-
рез. В случае дисфункции премоторной области отмечается кон-
тралатеральная мелокинетическая диспраксия [4.5.1.1.]. Общие
нарушения двигательной активности в виде гиперкинезии (гипе-
рактивности), наличия большого числа синкинезий и нарушений
моторного удерживания (двигательной нестабильности) могут
также сопровождаться качественными нарушениями двигатель-
ной функции.
Наконец, следует упомянуть окуломоторную диспраксию, при ко-
торой нарушается фиксация взгляда на объекте и привлечение
внимания к нему. Нарушение произвольного контроля взора
(синдром Балинта) связано с двусторонним поражением за ты лоч-
но-теменных зон или же лобных зон, в которых заканчиваются
пути от зрительных полей коры. В легкой форме синдром Ба лин-
та часто встречается у детей {комментарий 4 раздела 1.3.2.}.
Потеря точности движений может быть связана с такими перцеп-
тивными или сенсорными расстройствами, как нарушение зрения
или кинестетического чувства. Ярким примером таких наруше-
ний является динамическая (сенситивная) атаксия, возникающая
при нарушении кинестетической обратной афферентации (напри-
мер, при полинейропатии — множественном поражении перифе-
рических нервов). Ребенок при этом вынужден прибегать к ком-
пенсации в виде зрительного контроля, но при выполнении движе-
ний с закрытыми глазами нарушения становятся выраженными.
Остальные сенсомоторные нарушения будут более полно рассмот-
рены в следующем разделе. Особое внимание будет уделено поня-
тиям «координация» и «проксимально-дистальная диссоциация».
4.4.4. Непроизвольные и искаженные движения могут быть клас-
сифицированы следующим образом:
Быстрые дискинезии: баллизм, миоклонии, хорея (или гиперки-
нетическая дискинезия), тики и тремор. Тики, тремор и миокло-
нии являются стереотипными движениями, баллизм и хорея —
нет. Только тремор относится к ритмичным движениям. Раз ли-
чие между тиками и миоклониями заключается в следующем: ти-
ки являются сложными движениями, а миоклонии — это движе-
ния в виде резких подергиваний, вздрагиваний.
Медленные дискинезии: атетоидные транзиторные движения и
дистонические установки. Под атетозом понимают медленные,
нецеленаправленные, хаотичные, волнообразные (червеобразные)
движения пальцев, кистей, рук, ног, иногда туловища или рта.
Локализация, направление и сила этих движений не всегда пред-
сказуемы. Клиническая картина напоминает переменную дисто-
нию, при которой страдает точность движений, а иногда наблю-
даются нарушения устойчивости.
Prechtl и Beintema обратили внимание на то, что после родовых
травм у детей может иметь место хореиформное двигательное
беспокойство в виде едва заметных хореоидных движений.
Такого рода двигательное беспокойство обнаруживают как у де-
тей, перенесших перинатальную травму, так и у детей без тако-
Разнообразие симптомов и патогенетических ме-
ханизмов «моторной неловкости» приводит к за-
ключению о том, что данное понятие не имеет
четко определенного значения. В связи с этим
клиницистам в сотрудничестве с кинезиотерапев-
тами следует с помощью подробного обследова-
ния выявлять природу двигательной дисфункции
у каждого пациента.
Дискинезии
клиническая картина и структура дискинезий
Гипербилирубиновая энцефалопатия, сопровож-
дающаяся атетозом и глухотой, часто приводит к
задержке развития и поведенческим нарушениям.
Наследственные дегенеративные заболевания,
например торсионная дистония; манифестирует
в школьном возрасте с дистонической установки
стопы.
Последнее заболевание следует дифференци-
ровать с болезнью Галлервордена–Шпатца, при
котором помимо экстрапирамидных нарушений
позы и движений возникает регресс интеллекту-
ального развития. При этом заболевании на МРТ
выявляются типичные изменения бледного шара
(названные феноменом «тигрового глаза»).
Болезнь Гентингтона, наследуемая по ауто сом но-
доминантному типу, может манифестировать в
школьном возрасте с хореических гиперкинезов
и интеллектуального регресса.
Болезнь Вильсона — наследственная болезнь
обмена, связанная с накоплением меди в ба-
зальных ганглиях, печени и роговице глаза (воз-
никают типичные кольца Кайзера–Флейшера);
к другим симптомам относятся дизартрия, тремор
и дистония.
см. на след. странице
189
4. Диспраксии и двигательные расстройства у детей
вой, однако большинство из них имеют проблемы с обучением
или поведенческие расстройства. Эти гиперкинезы становятся
особенно заметными в конечностях, если попросить ребенка по-
лежать с закрытыми глазами и не двигаться. Двигательное беспо-
койство снижается при активности, в частности при проведении
пробы Мингаццини 1 [раздел 2.5.].
Этиология и распространенность непроизвольных движений раз-
личаются: в ряде случаев их причиной может быть пре- и перина-
тальная энцефалопатия. Кроме этого существуют различные за-
болевания, манифестирующие в течение жизни, часто в виде ре-
гресса развития (примеры вынесены в левую колонку).
4.4.5. Атаксия довольно часто встречается у детей, патогенез это-
го состояния разнообразен. Неврологическое поражение может
иметь как периферическую локализацию (сенситивная атаксия
при полинейропатиях), так и центральную, например при пато-
логии вестибулярной системы, лабиринта или мозжечка. Кроме
того, могут быть затронуты афферентные пути ствола мозга и
мозжечка на уровне спинного мозга. Типичная мозжечковая
атаксия возникает при так называемых ростральном и каудаль-
ном синдромах поражения червя мозжечка, которые часто на-
блюдаются у детей (подробное описание в разделе 1.2.2.).
Иногда отмечаются структурные изменения со стороны коры те-
менной доли; в этих случаях атаксия конечностей и туловища
связаны с нарушениями связей между полем BA 5 теменной доли
и мозжечково-таламо-теменным путем [441]. Клиническая карти-
на атаксии и нарушений равновесия различается в зависимости
от характера течения заболевания (подострое или острое, мед-
ленно прогрессирующее, врожденное или хроническое) и от того,
затронуто ли центральное звено регуляции или структуры пери-
ферической нервной системы {некоторые примеры дифференци-
альной диагностики представлены в левой колонке}. Врож ден ные
атаксии обычно имеют мозжечковую природу и являются непро-
грессирующими. Обычно им предшествуют мышечная гипотония
и задержка моторного развития. Более чем в половине случаев
наблюдается отставание в психическом развитии. Среди пороков
развития наиболее распространенными являются дисплазии моз-
жечка, хотя в половине случаев, согласно данным шведского ис-
следования [124], атаксия остается неклассифицированной. Не-
сколько реже в качестве причины атаксии выступают внутриут-
робные инфекции и перинатальная патология. Из вестны также
особые атактические синдромы, например синдром Жубера
(Joubert syndrome) и синдром острой атаксии после перенесен-
ной инфекции или интоксикации. Для более подробного изуче-
ния врожденных атаксий можно рекомендовать специальные ру-
ководства и обзоры [440].
Более подробные сведения об атаксиях у детей представлены
в руководствах по детской неврологии [2, 37, 58, 304, 454].
см. на предыдущей странице
Подострая хорея, возникающая после стрепто-
кокковой инфекции типа А в форме острого рев-
матического заболевания или эндокардита, воз-
можно, связана с реакцией антиген-антитело в
области базальных ганглиев. Это так называемая
транзиторная хорея Сиденгама (Sydenham) или
малая хорея. Существуют более редкие заболе-
вания, сопровождающиеся дискинезией.
Синдром Жиля де ля Туретта (болезнь множе-
ственных тиков) — наиболее значимое заболе-
вание, сопровождающееся тиками.
Атаксия и нарушения равновесия
дифференциальный диагноз атаксии
Острая атаксия как последствие инфекционно-
го заболевания у маленьких детей обычно явля-
ется преходящей, однако иногда может приобре-
тать хроническое течение. При этом необходимо
исключить интоксикацию.
(Под)острую атаксию вследствие опухоли следу-
ет отличать от атаксии на фоне интоксикаций.
Признаком опухоли мозжечка является подо-
стро развивающаяся атаксия с головной болью
и рвотой. Такие симптомы не должны оставаться
без внимания. Предположив такой диагноз, сле-
дует немедленно провести дальнейшее обследо-
вание пациента.
Медленно прогрессирующая атаксия является
признаком болезни Фридрейха, при этом прово-
дится дифференциальный диагноз с другими де-
генеративными заболеваниями с вовлечением
мозжечка, такими как оливопонтоцеребелляр-
ная атаксия (ОПЦА) или наследственные мотор-
ные и сенсорные нейропатии (НМСН).
Полинейропатия, обусловленная экзогенными
причинами (поражение периферического мото-
нейрона), встречается достаточно редко. Ее сле-
дует дифференцировать с НМСН в динамике. Что
касается дегенеративных наследственных нейро-
патий, их признаками являются: расстройства
равновесия, атаксия, потеря точности целена-
правленных движений, нарушение походки, сни-
жение или отсутствие рефлексов. НМСН часто со-
провождается мышечной слабостью, в связи с чем
следует проводить дифференциальный диагноз
с другими нервно-мышечными заболеваниями.
Атаксия развития может, например, быть след-
ствием агенезии червя мозжечка, однако ее сле-
дует дифференцировать с НСМН, некоторыми фор-
мами перинатальной энцефалопатии с диплегией,
наследственными болезнями обмена.