Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5286_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
20
Рис. 1–VII. Первичная сенсорная кора (BA 1, 2, 3 левая проекция), первичная моторная кора (левая проекция BA 4),
перекрещивающийся латеральный пирамидный путь (внизу слева) и неперекрещивающийся
передний пирамидный путь (внизу справа)
На верхнем рисунке слева показан сенсорный гомункулус так, как он представлен в
постцентральной извилине теменной доли — BA 1, 2 и 3. На нижнем рисунке слева
— двигательный гомункулус — соматотопическая организация пирамидных клеток
в первичной моторной коре BA 4 (кпереди от центральной борозды — черной линии
между светло-серой и темно-серой зоной на нижних рисунках). Лицо и руки занима-
ют относительно большее место по сравнению с проекцией всего остального тела.
Как следует из рис. 1–III, сходное распределение можно увидеть и в премоторной
зоне, например в отношении центра Брока — BA 43 и BA 44.
На рисунках, расположенных выше, показаны первичная (BA 4) моторная и вторич-
ная (PMC или BA 6) премоторная кора, находящиеся в прецент ральных отделах, ле-
жащих кпереди от роландовой борозды. Слева показан латеральный пирамидный
путь (левый рисунок, темная линия слева). Он идет от BA 4/MI, SMA/MII и BA 1, 2 и 3,
проходит вдоль таламуса, совершает перекрест на уровне ствола и переключается
на мотонейроны спинного мозга. На правом рисунке — неперекрещивающийся пе-
редний пирамидный путь, обес пе чи ва ющий моторную функцию проксимальных и
аксиальных групп мышц. Пирамидный путь в основном начинается из премоторных
отделов коры и в меньшей степени из поля BA 4, а заканчивается на мотонейронах
передних рогов спинного мозга, куда его волокна приходят либо напрямую, либо че-
рез ретикулярную формацию.
Из-за неравномерного перекреста пирамидного
пути функции мышечного аппарата управляются
из контралатерального полушария. Например,
перекресту подвержены проводящие пути, ин-
нервирующие дистальные группы мышц (пальцы
и кисти рук). Центральные мотонейроны — пира-
мидные нейроны, расположены в поле BA 4 (опи-
сание см. выше). Представление о классическом
перекрещивающемся пирамидном пути можно
составить из рисунка справа. Левая моторная ко-
ра (расположенная прецетрально, то есть кпере-
ди от центральной борозды) контролирует мыш-
цы правой стороны тела, особенно это касается
мышц дистальных отделов [рис. 1–III]. Контра ла-
те раль ный ход нисходящих проводников от коры
больших полушарий и восходящих к ней, связан-
ных с мышечным аппаратом, чувствительностью
и зрительными полями, объясняет, почему при
одностороннем мозговом поражении на противо-
положной стороне страдают двигательные и
чувстви тель ные функции, а также выпадают по-
ловины полей зрения. В следующем разделе мы
более подробно рассмотрим моторные функции
и праксис.
левая
лобная доля
левая
теменная доля
21
1. Функциональная нейроанатомия поведения и поведенческих расстройств
1.1.3. Связь между двумя полушариями обеспечивается межполу-
шарными комиссурами, в особенности мозолистым телом (СС —
corpus callosum) [рис. 1–VIII] — проводящей системой, состоящей
примерно из 1000000 аксонов, идущих из одной половины мозга
в другую, и такого же количества волокон, идущих в обратном
направлении [119]. СС — самая большая комиссура, состоящая из
передней части — клюва (rostrum), переходящего в малые (перед-
ние) щипцы (forceps (anterior) minor), из колена (genu), находяще-
гося между стволом и клювом, и задней части — валика (splenum),
волокна которого веерообразно входят в кору в виде больших (зад-
них) щипцов (forceps (posterior) major) {см. комментарий 1}.
СС всегда можно хорошо рассмотреть на сагиттальном срезе моз-
га [см. рис. 1–III]. Хотя СС состоит исключительно из белого веще-
ства, как показывает диффузная тензорная нейровизуализация,
белое вещество мозолистого тела — неоднородно.
Мозолистое тело — это та структура, которая обеспечивает опти-
мальное совместное функционирование двух полушарий, особен-
но это относится к решению сложных когнитивных и моторных
задач, видимо, в большей степени на стадии обучения, нежели при
исполнении уже освоенных и автоматизированных операций. При
осуществлении психических функций, как правило, задействуют-
ся способности обоих полушарий. При поражениях или агенезии
мозолистого тела нарушения выражены слабо; функцию мозоли-
стого тела могут брать на себя другие межполушарные проводя-
щие пути. В процессе зрительного, слухового и соматосенсорного
восприятия в кортикальных полях высшего порядка происходит
интеграция информации, содержащейся в одном полушарии,
с информацией, поступающей из другого полушария. Поскольку
миелогенез длится в течение первых десяти лет, такая интегра-
ция начинает проявляться в онтогенезе достаточно поздно. По-
ступающая извне информация, в зависимости от ее типа и слож-
Мозолистое тело
1. Как показывают исследования близнецов,
размеры мозолистого тела (СС) генетически де-
терминированы. Scamvougerals с коллегами
[410] отмечают, что в 94% случаев диапазон тол-
щины СС задается генетически.
2. Для подробного знакомства с нейроанатоми-
ей, структурой и организацией мозолистого тела
и передней комиссуры, анатомическими анома-
лиями мозолистого тела и связанными с ними
синдромами, а также с межполушарными про-
цессами и их нарушениями мы отсылаем читате-
ля к работе Ramaekers и Njiokiktjien «Мозолистое
тело у детей» [377], а также к ряду других работ
[241, 261, 271, 520].
Рис. 1–VIII. Комиссуральные волокна — вид сверху и спереди
На этом рисунке схематично изображены
комиссуральные волокна на поперечном
срезе: 1) передняя комиссура, 2) задняя ко-
миссура и 3) волокна мозолистого тела.
Они обеспечивают связь гомологичных
вторичных полей левого и правого полу-
шарий. Сбоку — на сагиттальном срезе —
СС выглядит как изогнутый белый пучок
волокон. На правом рисунке показано, как
выглядят волокна мозолистого тела (3) на
фронтальном срезе. Передняя комиссура
(4), расположенная кпереди от клюва мо-
золистого тела, здесь не видна. Спереди
назад идут следующие пучки: верхний (6)
и нижний продольные пучки (fasciculi lon-
gitudinales superior и inferior) (7) и поясной
пучок (cingulum) (5).
Сагиттальную проекцию мозолистого тела
смотрите на нижнем изображении на рис.
1–III, где дается вид мозга на срезе.
22
ности, больше активизирует то или другое полушарие. Пред став-
ляется, что СС играет роль в поддержании баланса этой активации.
То же касается и исходящей информации, то есть речи и действий.
Интерес к мозолистому телу (СС) среди специалистов по поведен-
ческой неврологии существует уже более ста лет. Изначально
этот интерес касался исключительно заболеваний взрослого воз-
раста, таких как шизофрения и опухоли мозга, однако современ-
ные исследования этой проблемы распространяются и на нару-
шения развития [79]. Обсуждаемые вопросы, в частности, каса-
ются влияния незрелости CC или межполушарного разобщения
на ход процессов развития {комментарий 2}. Термин «межполу-
шарное разобщение» относится к синдрому, который возникает,
если связь между двумя полушариями формируется не самым
оптимальным образом или же полушария оказываются вообще
не связанными друг с другом, так что их совместная работа ока-
зывается невозможной. Это может происходить в течение постна-
тального развития, в результате повреждения всех межполушар-
ных связей (комиссуротомия) или же рассечения только мозоли-
стого тела (каллозотомия), что приводит к синдрому «расщеплен-
ного мозга» {комментарий 3}. В относительно редких случаях это
случается и в детском возрасте, когда после рождения ребенка
происходит поражение мозолистого тела. Это может происходить
и при врожденном частичном или полном отсутствии мозолисто-
го тела, как в случае агенезии мозолистого тела; в силу компенса-
ции такая дезинтеграция носит более избирательный характер по
сравнению с теми случаями, когда расщепление возникает позд-
нее {комментарий 3}. Функциональные расстройства в работе СС
или же отсутствие или агенезия мозолистого тела играют роль в
возникновении нейропсихологических нарушений {ссылки, при-
водимые в комментарии 4}.
3. Константин Быков в 1924 году впервые в ла-
боратории Павлова показал, что у собак после
каллозотомии исчезали условные рефлексы в от-
вет на раздражение кожи, приводящее к актива-
ции кортикальных полей, локализовавшихся го-
мологично в виде зеркального отражения по от-
ношению к полям противоположного полушария,
которые стимулировались на этапе формирова-
ния условного рефлекса.
Первые неврологи, проводившие в 1940-х годах
каллозотомию на пациентах (van Wagenen,
Akelaitis с коллегами), в результате клинических
наблюдений и тестирования выявили очень не-
много последствий такого вмешательства. Лишь
после того, как Sperry с коллегами в 1960-х годах
с помощью специальных нейропсихологических
тестов провели исследование пациентов, проопе-
рированных Bogen и Vogel, стало ясно, какие за-
дачи оказываются недоступными для таких паци-
ентов. В 1981 году за эти исследования Sperry
был удостоен Нобелевской премии.
4. Не так уж редко у детей с нарушениями разви-
тия отмечаются симптомы межполушарной дез-
интеграции, но в результате дальнейших исследо-
ваний с применением методов нейровизуализа-
ции у них не удается выявить какой-либо аномалии
мозолистого тела. Njiokiktjien [329] классифици-
рует такие симптомы межполушарной дезинте-
грации как нарушение развития межполушарных
связей. Эти симптомы, в частности, возникают
из-за повреждений СС на этапе эмбриогенеза
(асфиксия, токсические воздействия), влияющих
на миелогенез в более позднем возрасте. Эти
симптомы проявляются в моторной и когнитив-
ной сферах, в сфере восприятия, в двуручной де-
ятельности и могут быть выявлены только в ре-
зультате тщательного нейропсихологического ис-
следования (с помощью тестов на функции мозо-
листого тела).
23
1. Функциональная нейроанатомия поведения и поведенческих расстройств
управление движениями
1.2. Здесь рассматриваются некоторые аспекты организации ре-
гуляции моторных функций у взрослых и то, как она развивается
от периода эмбриогенеза до 5–7 летнего возраста, и далее до пол-
ного созревания к 10–12 годам. Например, максимальная ско-
рость проведения нервных импульсов в корково-спинальных пу-
тях достигается к 11 годам [249], а большинство моторных функ-
ций и праксис формируются к 9 годам или чуть позже.
Регуляция движений и действий не может строиться исключи-
тельно на основе соматосенсорной афферентной информации
[рис. 1–VI] и {комментарий} или только исходя из временно>й ор-
ганизации моторного акта [раздел 1.5.3.].
Аксиальный праксис и диспраксия. Как отмечают Alexander с соав-
торами [5], в случае апраксии конечностей аксиальный праксис
(например, танцевальные движения) был всегда более сохран-
ным, то есть в основе аксиального праксиса (ходьба, способность
удерживать положение туловища, движения головой и плечами)
лежат механизмы, отличные от механизмов праксиса рук. Они
считают, что движения, обеспечиваемые аксиальными и прокси-
мальными группами мышц, регулируются моторными системами
лобных отделов левого полушария {комментарий}. Таким обра-
зом, можно предположить, что эти системы являются частью экс-
прессивного праксикона
1
, и данная проекционная зона коры по-
лучает регулирующие сигналы от теменных отделов левого полу-
шария, входящих в импрессивный праксикон [1.3.2.3.]. Freund
и Hummelsheim [144] описывают двусторонние пути, идущие от
ассоциативных полей лобной коры — премоторной коры (PMC).
При двустороннем поражении этих зон коры оказывается невоз-
можным выполнить точно синхронизированные круговые враще-
ния двумя руками в сагиттальной плоскости. Нарушения стано-
вятся еще более заметными, когда необходимо выполнять такие
движения поочередно. В некоторых случаях нарушения проявля-
ются при попытке выполнить поочередные круговые движения
ногами — «велосипед» {где искать информацию об обследовании,
см. в комментарии}. Считается, что в управлении аксиальными
группами мышц также участвуют зоны коры, лежащие около пе-
решейка поясной извилины левого полушария [5].
Ходьбу также можно рассматривать как часть праксиса, особенно
ее начало в отличие от автоматизированного завершения. Будучи
произвольным действием, ходьба на носках также связана с функ-
1
Согласно гипотезе Rothi, Ochipa and Heilma, предложенной ими в 1991
году, в теменных отделах левого полушария хранятся репрезентации
пространственной и временно>й организации освоенных (чаще предмет-
ных) действий — праксиконы (совокупность которых называют пракси-
коном). При передаче этих энграмм в премоторные отделы левого полу-
шария они декодируются, а затем оформляются в осмысленные действия.
Различают импрессивный праксикон (input praxicon), отвечающий за по-
нимание и опознание действий, и экспрессивный праксикон (output pra-
xicon), отвечающий за реализацию действий. — Прим. перев.
Корковые и подкорковые
функциональные системы
функциональная нейроанатомия. Движения го-
ловой и корпусом тела, связанные с работой ак-
сиальных групп мышц, а также движения конеч-
ностей, связанные с работой проксимальных
групп мышц, регулируются медиальной моторной
системой [рис. 1–VII] при участии системы равно-
весия и поддержания баланса, то есть вести бу-
ляр ных и мозжечковых механизмов и системы
базальных ганглиев. Об аксиальном праксисе
можно узнать из основного текста.
Обследование моторных функций и аксиального
праксиса рассматривается в следующих разде-
лах: в разделе 2.5.3. — исследование походки,
в разделе 3.3.4. — исследование праксиса позы.
Ö Исследование таких предпосылок праксиса,
как соматогнозис и кинестезия, описывается в
разделе 3.3.3.
Ö Нарушения аксиального и постурального прак-
сиса рассматриваются в разделе 4.5.6.
24
цией праксиса, еще в большей степени это касается ходьбы на
пятках, а также переходов в положение сидя или лежа. Эти дей-
ствия связаны с активностью лобных отделов. Ребенок, особенно
в период освоения всех этих действий, испытывает некоторые за-
труднения при необходимости правильно их выполнить — до тех
пор, пока они не становятся автоматизированными, что у разных
детей может происходить быстрее или медленнее.
В лобных отделах можно выделить три зо-
ны коры, обеспечивающие контроль акси-
альных групп мышц, мышц конечностей,
оральной мускулатуры, а также глазодви-
гательных мышц. Эти поля включают пре-
центральную первичную моторную кору
(M I, BA 4 или моторная полоска), допол-
нительную моторную кору (SMA или M II)
и премоторную кору (PMC или BA 6 и гла-
зодвигательный центр — BA 8).
Медиальный путь (преимущественно не-
перекрещенный) берет начало из PMC и
отчасти из BA 4. Латеральный путь (пере-
крещенный) начинается из BA 4, SMA и
постцентральных полей BA 1, 2 и 3. Плав-
ные движения обеспечиваются за счет со-
гласованной работы латеральной и меди-
альной систем (рис. 1–IX и рис. 1–VII). Свя-
зи мозжечка и базальных ганглиев здесь
не показаны. Они рассматриваются в раз-
деле 1.2.2.
При выполнении действий с предметами
к лобным отделам, как схематично показа-
но на этом рисунке, поступает зрительная
и кинестетическая информация от задне-
теменных отделов (дорсальный перцептив-
ный путь) и от базальных отделов височной
коры (вент ральный перцептивный путь)
[о дорсальном и вентральном путях см. в
разделе 1.4.3.]. Слухоречевая информация
поступает по дугообразному пучку (fascicu-
lus arcuatus). Зрительная информация от
контралатерального зрительного поля по-
ступает к ипсилатеральной затылочной до-
ле через подушку мозолистого тела [61].
левая сторона
левая сторона
левая сторона
SMA (поле M II) первичная
моторная кора
(M I или BA 4)
постцентральные
соматосенсорные
поля BA 1, 2, 3
вторичные
премоторные
зоны коры (PMC
или BA 6)
ретикулярная формация
ствол мозга
крыша среднего мозга
и вестибулярные ядра
двусторонние
нисходящие пути,
передний
пирамидный путь
мотонейроны спинного мозга,
иннервирующие аксиальные
(симметричные) и проксимальные
(контралатеральные) группы мышц
контралатеральные
дистальные группы мышц
ипси- и контралатеральные
аксиальные и проксимальные
группы мышц
латеральный
кортико-спинальный путь,
обеспечивающий контроль
дистальных групп мышц
контралатеральной стороны
мотонейроны
спинного мозга
правой части тела
Рис. 1–IX. Неперекрещенный медиальный ретикуло-спинальный путь,
обеспечивающий контроль проксимальных и аксиальных
групп мышц (слева) и перекрещенный кортико-спинальный
путь, идущий от правого полушария (справа)
25
1. Функциональная нейроанатомия поведения и поведенческих расстройств
1.2.1. В качестве отправной точки мы рассматриваем перифериче-
ский мотонейрон — α-мотонейрон передних рогов спинного моз-
га. Такой нейрон иннервирует большое количество мышечных
волокон, совокупность которых Шеррингтон обозначает как дви-
гательная (нейромоторная) единица. С точки зрения двигательно-
го акта нейромоторная единица — общая конечная точка и функ-
циональное звено самого нижнего уровня. Для реализации дви-
жения требуется участие различных функциональных звеньев.
Обычно после рождения нейромоторные единицы уже не функ-
ционируют в автономном режиме. Их активизация и оттормажи-
вание происходит на высшем корковом и бульбарном уровнях,
обеспечивающих супраспинальную моторную регуляцию. Поми-
мо этого регуляция активности нейромоторных единиц обеспе-
чивается через γ-мотонейроны — благодаря афферентному кон-
тролю, за счет системы обратных связей, несущих информацию
от мышц и суставов. Через эти нейроны также осуществляются
влияния центральной антиципации, когда в результате представ-
ления предстоящего действия происходит подготовительное
перераспределение мышечного напряжения [см. комментарий
к рис. 1–VI]. Наиболее хорошо изучены центральные мотонейро-
ны, которые образуют пирамидную систему, состоящую, как упо-
миналось выше, из медиальной и латеральной системы проводя-
щих путей {комментарий 1 и 2}, [рис. 1–VII, рис. 1–IX].
Медиальная система проводящих путей достигает зрелого состоя-
ния за 36 недель до рождения; латеральная система проводящих
путей начинает развиваться за несколько недель до рождения,
и ее развитие продолжается более 10 лет.
Медиальная система, неперекрещенный путь, формирует связи
не с базальными ганглиями, а с ретикулярной формацией {ком-
ментарий 2}. Существуют вентромедиальный и латеральный под-
корково-спиномозговой (бульбо-спиномозговой) пути. Миели ни-
зация красноядерно-спиномозгового (слабо развит у человека),
покрышечно-спиномозгового, ретикуло-спиномозгового и ве-
стибуло-спиномозгового путей, участвующих в непроизвольных
рефлекторных двигательных функциях, завершается к моменту
рождения. Работа пирамидной системы отчасти зависит от согла-
сованной работы большого числа других корково-под кор ково-
спиномозговых (экстрапирамидных) механизмов, то есть от кор-
ково-мосто-мозжечково-таламо-кортикальной и корково-стрио-
па лидарно-таламо-кортикальной систем, обеспечивающих точ-
ность и временно>е согласование движений, распределение тонуса
и поддержание равновесия [следующий раздел — 1.2.2.]. Ниже эти
системы рассматриваются более подробно.
Как отмечалась выше, существует частичное наложение латераль-
ной кортико-спиномозговой и медиальной кортико-рети ку ло-
спиномозговой систем в их иннервации дистальных и акси аль но-
проксимальных групп мышц.
Миелинизация бульбо-(ретикуло)-спиномозговой системы идет
от нижних отделов к мосту в течение 24–34 недель внутриутроб-
ного развития. Сгибательные движения появляются к 24–36 неде-
Развитие способности
к поддержанию равновесия,
контроля позы и двигательной функции
1. кортико-спиномозговой путь, совершающий
перекрест. Пирамидный или кортико-спиномоз-
говой путь, перекрещивающийся в нижних отде-
лах продолговатого мозга, берет начало от кле-
ток Беца, расположенных в поле BA 4 (передняя
центральная извилина, первичная моторная ко-
ра — M I, моторная полоска), от дополнительного
моторного поля 6α, β (SMA или M II) и от постцент-
ральных соматосенсорных полей BA 3, 1 и 2 [рис.
1–VII, в середине]. Функциональные различия
между полями BA 4 и BA 6 остаются не до конца
ясными. В целом же можно говорить о том, что
поражение BA 4 приводит к расстройствам про-
стых движений, например, в форме парезов, а
поражение BA 6 ведет к нарушениям сложных
движений (действий). Соматотопическая проек-
ция выглядит как маленький перевернутый чело-
вечек (гомункулус). Большую часть гомункулуса
[рис. 1–VII, вверху] занимают лицо, рот, кисти и
предплечья. Зоны, на которые проецируются эти
части тела, намного больше тех, на которые прое-
цируются туловище и ноги. Перекрещиваю щий ся
пирамидный путь (латеральный пирамидный
тракт) идет в латеральных отделах спинного моз-
га (боковых канатиках) и заканчивается в его пе-
редних рогах на интернейронах и на α-мото ней-
ронах — преимущественно в шейных сегментах
спинного мозга. Этот путь обеспечивает конт роль
произвольных движений в дистальных отделах
конечностей и пальцев рук контралатеральной
стороны тела [61]. Нервные волокна от сомато-
сенсорных полей 1, 3 и 2 связаны с задними ро-
гами спинного мозга. Существуют данные (полу-
ченные при наблюдении пациентов, прошедших
каллозотомию), что большой и указательный
пальцы получают также и ипсилатеральную ин-
нервацию [469]. Левое полушарие оказывает
большее влияние на ручную моторику, чем пра-
вое полушарие, и участвует в управлении движе-
ниями обеих рук. При транскраниальной магнит-
ной стимуляции также выявляется функциональ-
ная асимметрия пирамидных нейронов правого
и левого полушарий [468].
Как происходит развитие двух этих систем?
2. кортико-спиномозговой путь, не совершающий
перекрест. Премоторная кора BA 6 (PMC) не участ-
вует в образовании перекрещивающегося корти-
ко-спи но мозгового пути, хотя она имеет кортико-
корти каль ные связи с полем M I, ее эфферентные
волокна идут к ретикулярной формации. От поля
BA 6 двусторонние нисходящие пути
см. на след. странице
26
ле внутриутробного развития, сначала в ногах и затем в руках.
Таким образом, моторная система становится способна к сопро-
тивлению силе тяжести. Начиная с 36 недели появляется способ-
ность к разгибанию ног, затем туловища, затем к разгибанию
вдоль всей оси тела, рук, после чего латеральная система начина-
ет усиливать свое влияние на сгибательные мышцы, обеспечива-
ющие наклон головы, компенсируя воздействие разгибателей
(иннервируемых медиальной системой), так что к моменту рож-
дения влияние нервной системы на эти две группы мышц оказы-
вается сбалансированным. После 6 первых месяцев развития ме-
диальная система, во взаимодействии с латеральной системой,
отвечающей за сгибание, обеспечивает прямое положение туло-
вища и головы (разгибание туловища и разгибание в проксималь-
ных отделах конечностей). К моменту рождения медиальная си-
стема обеспечивает подъем головы и сгибание конечностей. Ла-
теральная система к моменту рождения контролирует сгибание
туловища и дистальных отделов рук, ее работа сбалансирована
с воздействиями медиальной системы. При поражении латераль-
ной системы возникает доминирование медиальной системы, что
приводит к опистотонусу; у ребенка возникает тенденция к пере-
разгибанию {см. комментарий 3, посвященный представлениям
о тонусе и рефлексах у новорожденных}. Поражение мозга — не
единственная причина тонических нарушений, внешние воз дей -
ствия также могут играть свою роль {комментарий 5}.
Латеральная кортико-спиномозговая система, отвечающая за про-
извольную тонкую моторику рук, достигает состояния зрелости
позднее, так что захват пальцами двух рук оказывается возможным
только к двенадцатимесячному возрасту. Миелинизация этой си-
стемы происходит от моста к спинному мозгу и от моста к коре в
возрасте от 32 недель до 12 лет. Сгибательных движений у ребен-
ка сравнительно мало, сначала они появляются в руках, а затем
в ногах. Мозжечок, особенно червь мозжечка, также имеет связи
с бульбо-спиномозговым трактом. Вот почему при гипоплазии
мозжечка возникает гипотония.
см. на предыдущей странице
идут к мышцам туловища и про-
ксимальных отделов конечностей. Этот передний
пирамидный путь берет начало также в поле BA 4,
обеспечивая преимущественно контроль мышц
туловища и проксимальных отделов конечностей
(в частности мышц шеи и корпуса). Волокна этого
пути спускаются в передние отделы спинного
мозга (передние кана тики) и, не переходя на дру-
гую сторону, заканчиваются в медиальных отде-
лах его передних рогов.
Существуют реципрокные связи между премотор-
ными отделами коры и полями M I и M II; PMC так-
же получает информацию от зрительных ассоци-
ативных полей, в то время как в поле M II поступа-
ет информация от соматосенсорной коры. Как до-
полнительное моторное поле (SMA), так и премо-
торные отделы коры получают информацию от та-
ламуса. Первичные и вторичные поля моторной и
соматосенсорной коры, отвечающие за мускула-
туру туловища и проксимальных отделов конечно-
стей, имеют каллозальные связи, обеспечиваю-
щие взаимодействие коры правого и левого по-
лушарий, а в случае зон, отвечающих за мускула-
туру дистальных отделов, эти связи носят гораздо
более слабый характер.
3. У новорожденных имеет место запаздывание
головы при тракционной реакции, что указывает
на преобладание разгибания. Сгибание рук также
слабое, а сгибание ног — выраженное. Послед-
няя особенность отмечается и на одной стороне
тела — при перекрестном разгибательном реф-
лексе: сгибание контралатеральной ноги. Обе
сгибательные реакции указывают на преоблада-
ние медиальной системы. В состоянии покоя
грудной ребенок, если он расслаблен, находится
в разогнутом положении. Когда ребенок начинает
плакать, это сопровож дается сгибательными дви-
жениями и появлением хватательных рефлексов.
4. развитие систем,
отвечающих за управление моторикой.
А. Медиальная система: неперекрещенные под-
корковые нервные пути (покрышечно-спино моз-
говой, пред дверно-спиномозговой и ретикуло-
спино мозго вой пути). Иннервируют мышцы туло-
вища и проксимальных отделов конечностей.
Созревание (миелинизация): с 24 по 34 неделю
эмбрионального развития, миелинизация проис-
ходит в направлении снизу вверх — к коре.
Функция: противодействие силе тяжести за счет
гипертонуса мышц туловища с преобладанием
тенденции к разгибанию, позднее произвольный
контроль мышц туловища и проксимальных отде-
лов конечностей и сгибание конечностей.
B. Латеральная система: перекрещенный корти-
ко-спи нальный пирамидный путь, иннервирую-
щий мыш цы дистальных отделов конечностей при
сгибании. Созревание (миелинизация): с 24 не-
дели до 12 лет миелинизация происходит сверху
вниз — от коры. Функция: поддержание согнутого
положения шеи и обеспечение движений в дис-
тальных отделах конечностей.
5. De Groot [107] отмечает, что переразгибание
при дистонии возникает в результате
см. на след. странице
У новорожденного кортико-спиномозговые пути, в особенности
латеральные, еще не миелинизированы, хотя они и выполняют
свои функции, поддерживая тонус и положение тела в состоянии
покоя, и являются антагонистами субкортикально-спиномозго-
вых путей, обеспечивая разгибание в проксимальных отделах и
сгибание в дистальных отделах [405]. Такие тактильные рефлек-
Рис. 1–X. Источник: Amiel Tison и Grenier [6]
Пояснения к фазам A и B
— {см. комментарий 4}.
A
B
27
1. Функциональная нейроанатомия поведения и поведенческих расстройств
сы, как сосательный и глотательный, также обеспечиваются ра-
ботой этой системы.
В случае раннего поражения кортико-спиномозгового латераль-
ного пути (его дисфункции) вначале возникает дистальная гипо-
тония, сопровождающаяся сгибанием рук и отведением большого
пальца, а затем появляется гипертонус мышц туловища (описто-
тонус). Это также является признаком функционального преобла-
дания бульбо-спинальной системы в постнатальном периоде.
Датский нейропсихиатр Mesker [305] предложил интересную
точку зрения на развитие аксиальных моторных функций; он
ввел термин туловищные движения [ссылки, касающиеся акси-
альной диспраксии см. в разделе 4.5.6.1.].
1.2.2. Базальные ганглии, мозжечок, таламус и лобная кора — мо-
торная и премоторная — взаимосвязаны, они отвечают за запуск
движения и за временно>е согласование движений, обеспечивая
их гармоничное осуществление с поддержанием равновесия все-
го тела [рис. 1–XI]. Вестибулярный аппарат — орган равновесия и
вестибулярные ядра, расположенные в стволе мозга, — получает
информацию через спинальные нервные пути и связан с мозжеч-
ком. Эта система может сигнализировать о резких поворотах и
изменениях вертикального положения тела и обеспечивать ком-
пенсаторные движения тела и глазодвигательные реакции.
Помимо моторных функций базальные ганглии выполняют моти-
вационные, эмоциональные, ассоциативные и когнитивные функ-
ции. Эти ядра расположены в подкорковых зонах мозга и играют
роль во всех целенаправленных движениях. Их основная функция
заключается в регуляции тонуса и поддержании равновесия во
время выполнения движений {комментарий 1}. Плани рование,
временно>е согласование движений и так называемое процедураль-
ное моторное научение
1
также являются функциями базальных
ганглиев. Возможно, что базальные ганглии, получающие эффе-
рентные волокна от премоторной и префронтальной коры левого
и правого полушарий, передают информацию в виде симультан-
ных последовательностей к конечностям, благодаря чему достига-
ется согласованное движение двух рук [217]. За вре мен но>е согла-
сование движений также отвечает мозжечок. Пора жение базаль-
ных ганглиев не приводит к каким-либо формам апраксии [365].
Вестибулярная система. Ощущение равновесия формируется
благодаря рецепторам двух типов. Рецепторы полукружных кана-
лов оценивают угловую скорость перемещений и реагируют на
изменения положения головы. Отолиты обеспечивают оценку ли-
нейной скорости перемещений, включая перемещение под дей-
ствием силы тяжести. Таким образом, они реагируют на отклоне-
ния положения головы от абсолютно вертикального по отноше-
нию к поверхности {комментарий 2}. Вестибулярный аппарат
также отслеживает, чтобы положение глаз соответствовало поло-
1
Процедуральная (имплицитная) память — вид долговременной памя-
ти, обеспечивающей приобретение и хранение информации о способах
выполнения отученных действий. — Прим. перев.
см. на предыдущей странице
нарушений баланса между ак-
тивным мышечным усилием и пассивным тониче-
ским. Однако существенная роль принадлежит и
внешним факторам. То, что ребенок, родившийся
недоношенным, очень долго остается пассивно
лежащим на спине, находясь при этом в совер-
шенно стабильной среде (в кувезе), также играет
роль в формировании дистонических нарушений
за счет нерациональной регуляции мышечных
усилий.
Amiel–Tison [6] считают, что спастическая дипле-
гия может прогрессировать из-за неправильного
положения ребенка в кувезе. Внимание к поло-
жению тела ребенка может препятствовать раз-
витию диплегии.
Базальные ганглии, вестибулярная
система, таламус и мозжечок
1. постуральная функция базальных ганглий.
Рассмотрим, как двигается человек с тяжелой
сумкой в одной руке — при этом все его тело из-
гибается в противоположную сторону. Сущест-
вен ные корректировки равновесия требуются
при движении по дуге с нарастающей скоростью.
Такой способ компенсации оказывается нару-
шенным у пациентов с болезнью Паркинсона,
при дисфункции базальных ганглиев.
2. вестибулярная система.
Вестибулярная система обеспечивает поддержа-
ние головы, а затем и всего тела в вертикальном
положении в случае статических (например, на-
клонный пол) или динамических изменений по-
верхности, таких как качающаяся палуба судна,
или когда человек шагнул в ямку, или когда по-
добно танцору выполняет какой-то пируэт. При
этом балерина во время вращения удерживает
глаза и зрительное поле, а также голову в макси-
мально возможном стабильном положении.
3. схема тела (соматогнозис) — двигательно-
проприорецептивное ощущение собственного те-
ла и частей тела в пространстве (положения тела
в пространстве), актуализируемое за счет силы
тяжести. Это динамический образ, изменяющий-
ся при движении. Схема тела обеспечивается ве-
стибулярными механизмами поддержания верти-
кального положения головы и тела, а также за
счет получения зрительных импульсов, сигналов
от глазодвигательного аппарата и за счет кине-
стезии. Целостное описание этой функциональ-
ной системы было дано французским физиоло-
гом Alain Berthoz [42]. Более подробно схема тела
рассматривается в разделах 1.3.1. и 1.3.2.
28
жению тела или изменялось в зависимости от изменения позы,
так чтобы зрительная ориентация оставалась неизменной.
Согласованная работа глазодвигательного аппарата, кинестети-
ческих рецепторов мышц шеи и вестибулярного аппарата обеспе-
чивает стабильное положение тела и головы. Рефлекторные им-
пульсы и импульсы, подготавливающие реакцию мышц, от вести-
булярных ядер ствола идут к нижележащим системам.
Вестибулярные ядра получают информацию от всех органов чувств.
Пока все еще трудно понять, как происходит согласование различ-
ных систем, в результате которого возникает движение, и как сен-
сомоторная система сопоставляет запечатленные в памяти образы
или процедуральные модели движения или действия. Возмож но,
в этом задействованы мозжечковые механизмы и зрительно-кине-
стетические модели теменной коры, подобно тому, как гиппокамп
выполняет сходные функции в отношении зрительных мнестиче-
ских образов. Целостное ощущение положения тела в различных
ситуациях также обозначается как схема тела {комментарий 3}.
Таламус (зрительный бугор) представляет собой комплекс ядер,
расположенных в стенках промежуточного мозга. В сенсомотор-
ных функциональных системах он занимает главным образом по-
ложение посредника. Вся сенсорная информация, перед тем как
попасть на первичную сенсорную кору контралатерального полу-
шария, передается на таламус. Таламус включает 50–60 зон, име-
ющих связи с определенными полями сенсорной коры; кортикаль-
ные поля передают обратные сигналы снова к таламусу, при этом
обратные сигналы часто поступают из других полей, нежели те,
что получили информацию от таламуса. Таламус является одним
из компонентов функциональной системы, куда также входят ба-
зальные ганглии и мозжечок. Для более детального знакомства с
проблемой можно рекомендовать справочные издания и недавно
вышедшую литературу [210].
На долю мозжечка приходится 10% массы мозга и примерно
50% всех нейронов [см. изображение боковой проекции мозга на
рис. 1–I]. Традиционно он считается структурой, которая регулиру-
ет движения туловища, конечностей и мышц головы [рис. 1–XII].
Давно известно, что мозжечок осуществляет регуляцию движе-
ний, особенно их завершающих стадий. Поражения определен-
ных отделов мозжечка приводит к мозжечковым синдромам, ха-
рактеризующимся типичными неврологическими симптомами,
связанными с нарушением элементарных двигательных функций
{см. комментарий 4}.
В этом разделе мы рассмотрим лишь классические двигательные
синдромы при нарушениях функций мозжечка. Роль мозжечка
с точки зрения познавательных функций и поведения рассматри-
вается в разделе 1.4.1. Эти функции мозжечка не были известны
до конца XX столетия.
У детей встречаются нарушения развития мозжечковых функций,
при этом, в частности, отмечаются атаксия и гипотония, которые
приводят к тому, что дети начинают позже садиться и ходить и не
способны научиться эффективно совершать движения.
29
1. Функциональная нейроанатомия поведения и поведенческих расстройств
Следующие синдромы являются классическими мозжечковыми
синдромами:
Синдром поражения ростральных отделов червя возникает при
поражении передних и верхних отделов червя, часто встречается
при алкоголизме. Поза и походка — с пошатыванием на широко
расставленных ногах, отмечаются атактическая походка и тремор
ступней ног {комментарий 4, симптомы 1-й группы}.
Синдром поражения каудальных отделов червя возникает в слу-
чае развития патологических процессов во флокулонодулярной
доле мозжечка, в частности при медуллобластомах в детском воз-
расте, в результате хирургической перерезки нижнезадних отде-
лов червя. Он вызывает нарушения равновесия в виде туловищ-
ной атаксии и шаткой походки {комментарий 4, симптомы 2-й
группы}. Для такой атаксии характерны трудности выполнения
пробы на ходьбу по прямой линии с приставлением пятки к но-
ску. Несмотря на то, что имеются выраженные трудности при
ходьбе, удерживании равновесия в неподвижном положении и
прыжках, двигательные функции рук оказываются сохранными.
Как было показано в недавних исследованиях, при выполнении
последовательных движений пальцев (поочередное касание боль-
шого пальца со вторым, третьим, четвертым и пятым пальцами)
и при одновременном вращении двумя руками в противополож-
ные стороны (реципрокная пронация — супинация) также проис-
ходит активация каудальных отделов червя, области около червя
и передней доли мозжечка [24]. Аномалии каудальных отделов
червя мозжечка также могут проявляться в виде симптомов, от-
носящихся к третьей группе {комментарий 4}.
Синдром поражения полушарий мозжечка часто связан с вовле-
чением задних отделов полушарий, сопровождается ипсилате-
ральными (с той же стороны) координаторными нарушениями в
дистальных отделах рук и пальцах кистей, а также нарушениями
речи {комментарий 4, 3-я группа симптомов}. Помимо моторных
проявлений, также отмечаются когнитивные нарушения, харак-
тер которых зависит от стороны поражения {см. сноски к ком-
ментарию 5}.
Синдром полного поражения мозжечка представляет собой ком-
бинацию других симптомов с двухсторонними проявлениями и
вовлечением туловища, конечностей и мышц головы (часто встре-
чается при инфекционных и токсико-метаболических заболева-
ниях).
4. клинические симптомы
двигательных нарушений:
размашистые движения с широкой постанов-
кой ног при ходьбе — атактическая походка (1);
атаксия туловища, не корректируемая за счет
зрительного контроля; шаткая походка (2);
дискоординация речевой моторики, речь моно-
тонная, нарушения координации движений рук и
пальцев; гипотония, асинергия между агониста-
ми и антагонистами и, как следствие этого, дис-
диадокинез, дисметрия и кинетическое дрожа-
ние, гиперметрия (несоразмерность и избыточ-
ность движений), феномен отдачи (отсутствие из-
менений тонуса в ответ на внезапное внешнее
воздействие), дисхронометрия (нарушение согла-
сования движений во времени) (3);
глазодвигательные нарушения (ограничение
движений глазных яблок, саккадические движе-
ния, нарушения вертикального или горизонталь-
ного прослеживания, глазодвигательная апрак-
сия, опсоклонус (синдром пляшущих глаз), дрожа-
ние и кивательная судорога) (4).