Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_1792_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 381
После разделения всех перитонеальных тяжей, выделения связки Трейтца,
нисходящей и горизонтальной частей двенадцатиперстной кишки последняя
должна быть «выпрямлена» и находиться в правом отделе брюшной полости.
Мероприятия по «стабилизации» брыжейки или толстой кишки не должны
проводиться, так как это увеличивает риск повторной обструкции в результате
формирования спаечного процесса в брюшной полости или внутренней грыжи
(Stewart D.R. et al., 1976; Andrassy R.J., 1981).
Расширение основания брыжейки между дуоденоеюнальным переходом
и восходящим отделом толстой кишки проводится путем разделения переднего
листка брыжейки и осторожно, так как очень часто брыжейка отечна и легко
травмируется (рис. 20.11).
Операция завершается выполнением аппендэктомии и расположени-
ем толстой кишки в левом отделе брюшной полости, а тонкой — в правом
(рис. 20.12).
После расправления заворота и при наличии некроза участка кишки или зон
сомнительной жизнеспособности возможна следующая тактика: резекция изо-
лированного некротического сегмента тонкой кишки с последующим наложе-
нием межкишечного анастомоза; резекция нежизнеспособного участка тонкой
кишки и наложение энтеростомы.
При обширном поражении средней кишки, как правило, выполняется рела-
паротомия в сроки 12–24 ч и повторное определение жизнеспособности кишки
(Touloukian R.J., 1998).
Рис. 20.11. Рассечение переднего листка брюшины
в целях увеличения ширины брыжейки

382 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД
И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ
Течение послеоперационного периода определяется длительностью непро-
ходимости и степенью поражения средней кишки. Как правило, функция ки-
шечника восстанавливается в сроки от 5 до 7 дней.
Летальность после хирургического лечения мальротации кишечника состав-
ляет от 3 до 9% и обусловлена течением перитонита на фоне обширного некроза
кишечника, осложнениями парентерального питания и сепсисом. Летальность
при некрозе более 75% длинны кишечника может достигать 65% (Messineo A. et
al., 1992).
Мальротация кишечника с некрозом составляет 18% у всех детей с синдро-
мом короткой кишки в популяции (Warner B.W., 1993).
Рецидив заворота встречается очень редко, а частота спаечной кишечной
непроходимости составляет до 10%. По данным F.L. Murphy et al. (2007), из
46 оперированных пациентов поздние осложнения возникли у 12 детей, кото-
рые были госпитализированы по причине инфекционных осложнений со сторо-
ны послеоперационной раны, проблем, связанных с энтеральным кормлением,
болевым абдоминальным синдромом, асцитом, запорами. У 11 детей развились
явления спаечной кишечной непроходимости, потребовавшие проведения опе-
ративного лечения у 6 детей. Один ребенок умер от сепсиса.
Рис. 20.12. Завершение операции Ледда. Двенадцатиперстная кишка выпрямлена
и располагается в правой половине брюшной полости. Толстая кишка располагается
в левой половине брюшной полости

Глава 21
УДВОЕНИЯ
ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО
ТРАКТА
Удвоение пищеварительного тракта (duplicatio tractus digestorii) — аномалия
развития: наличие на уровне различных отделов пищеварительного тракта сооб-
щающихся с ним или изолированных сферических или продольных полостей,
выстланных слизистой оболочкой (Энциклопедический словарь медицинских
терминов, 1984).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Удвоение пищеварительного тракта относится к редким аномалиям разви-
тия с частотой 1 случай на 4500 аутопсий, или 0,02% (Brown R.L. et al., 1999).
Удвоение пищевода встречается с частотой 20%, торакоабдоминальные формы
удвоения — 4%, удвоение желудка — 7%, удвоение двенадцатиперстной киш-
ки — 5%, удвоение тонкой кишки — 44%, удвоение толстой кишки — 15%, уд-
воение прямой кишки — 5% (Bond S.J. et al.,1998). Одновременное удвоение
нескольких органов встречается с частотой 15%. Сочетанные аномалии встре-
чаются с частотой от 30 до 50%, и они представлены в основном нарушениями
развития позвоночника (врожденное расщепление остистых отростков поз-
вонков) и мочеполовой системы, особенно при трубчатых формах удвоения
(Shew S.B. et al., 2005).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Несколько теорий предложено для объяснения происхождения удвоения
пищеварительного тракта, включая теорию расщепления хорды (спинной стру-
ны) — клеточный тяж, расположенный вдоль оси зародыша, вокруг которого фор-

384 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
мируется позвоночник, теорию недостаточной регрессии или обратного развития
эмбрионального дивертикула, теорию частичных двойников и теорию нарушения
эпителиальной реканализации (Brown R.L. et al., 1999). Теория расщепления хор-
ды была предложена для объяснения связи между спинномозговыми аномалиями
и дупликационными кистами. Предполагается, что существует срастание экто-
дермы и энтодермы в мозговой (нервной) пластине, что вызывает расщепление
хорды в процессе ее роста. Если это срастание является стойким, то возникает
дивертикул энтодермы, который может превратиться в дупликационную кисту
(Bond S.J. et al., 1998). Срастание между эктодермой и энтодермой спинного моз-
га может способствовать образованию эндомезенхимального тракта между жел-
точным мешком и амнионом, который является причиной аномалий развития,
включая дупликационные кисты и позвоночные дефекты (Pang D., 1992).
Одна из ранних теорий рассматривала удвоение как результат нарушений
процесса реканализации просвета ЖКТ (Bremer J.L., 1944).
Также предполагается, что гипоксия играет важную роль в развитии удво-
ений. В частности, удвоение пищеварительного тракта рассматривается как
часть эмбрионального образования кишечных атрезий в результате внутриут-
робного локального нарушения кровообращения формирующегося кишечника
(Favara B.F. et al., 1971).
АНАТОМИЯ
Удвоения пищеварительного тракта могут быть кистозными или трубчаты-
ми, которые наиболее часто сообщаются с просветом пищеварительного тракта.
Относительно толстая общая стенка разделяет часть пищеварительного тракта,
делая его удвоенным. В противоположность дивертикулу Меккеля кишечные
дупликации располагаются на брыжеечной стороне и имеют раздельное крово-
обращение. У 25% больных в удвоенной части пищеварительного тракта имеется
эктопированная слизистая оболочка желудка, при этом она наблюдается у всех
пациентов с удвоением пищевода, двенадцатиперстной кишки и подвздошной
кишки (Bajpai M. еt al., 1994). Одной из особенностей эктопированной ткани
является их происхождение из примитивных стадий дифференцировки. Среди
различных образцов первичной ткани только слизистая оболочка желудка со-
ответствовала очень ранним периодам эмбриональной дифференциации. Сли-
зистая оболочка желудка, выявляемая в примитивных стадиях эмбриональной
дифференциации, является первым типом слизистой оболочки развивающего-
ся пищеварительного тракта на самых ранних стадиях развития человеческого
эмбриона (Bajpai M. еt al., 1994).
Наличие эктопированной слизистой оболочки желудка в удвоенной части
пищеварительного тракта может привести к пептическому изъязвлению, кро-
вотечению, перфорации.
Три основных типа удвоений пищеварительного тракта описываются, вклю-
чая мешотчатые кисты, интрамуральные кисты (расположенные внутри стенки
полого органа или полости) и трубчатые кисты.
Различают два типа тонкокишечных удвоений в зависимости от их васкуля-
ризации на уровне прямых артерий. Первый тип характеризуется тем, что удвое-

Глава 21. Удвоения пищеварительного тракта 385
ние локализуется на брыжейке и его прямые артерии являются параллельными
к прямым сосудам кишки. Второй тип удвоения отличается тем, что дуплика-
ции располагаются внутри брыжейки, кровоснабжаются короткими ветвями
прямых артерий, которые направляются к обеим поверхностям дупликацион-
ной кисты (Li L. et al., 1998).
Удвоение пищевода встречается с частотой 17–20% от всех видов удвоения
пищеварительного тракта (Bond S.J. et al., 1998; Shew S.B. et al., 2005).
Удвоение может находиться в любом отделе пищевода, однако наиболее ча-
сто оно локализуется по правой стороне торакального пищевода. Большинство
пищеводных удвоений представлены кистами и очень редко имеют сообщение
с просветом пищевода. Практически все кистозные и тубулярные формы удвое-
ния пищевода содержат в себе эктопированную слизистую оболочку желудка.
Клинические проявления включают такие симптомы, как нарушение дыха-
ния или хронический стридор, обусловленные сдавлением трахеи. Компрессия
и смещение пищевода сопровождаются дисфагией.
Диагностика основывается на данных обзорной рентгенографии органов
грудной клетки, ультрасонографии брюшной полости, компьютерной томогра-
фии и магнитно-резонансной томографии. Обзорная рентгенография грудной
клетки в прямой и боковой проекциях позволяет обнаружить мягкотканое ок-
руглое образование в заднем средостении. При обнаружении объемного образо-
вания в заднем средостении показана контрастная компьютерная томография,
которая усиливает контуры кистозного образования и позволяет отличить его
от нейробластомы (Bond S.J. et al., 1998). При подтверждении пищеводной фор-
мы удвоения рекомендуется выполнить компьютерную томографию брюшной
полости, принимая во внимание, что у 25% пациентов дупликационные кисты
могут располагаться ниже диафрагмы (Pokorny W.J. et al., 1984).
Лечение дупликационных кист пищевода состоит в их удалении из правого
торакотомного доступа. В случаях коммуникации кисты пищевода с позвоноч-
ником рекомендуется начать ее удаление от позвоночника, что позволяет избе-
жать неврологических нарушений, которые могут отмечаться после выделения
кисты от пищевода (Bond S.J. et al., 1998). В последние годы в хирургическом
лечении дупликационных кист пищевода отдается предпочтение видеоассисти-
рованным торакоскопическим операциям (Merry C. et al., 1999; Michel J.L. et al.,
1998).
Торакоабдоминальное удвоение, при котором удвоение пищевода распро-
страняется в брюшную полость через пищеводное отверстие диафрагмы, встре-
чается с частотой около 3% (Shew S.B. et al., 2005).
Удвоение пищевода может распространяться до различного уровня ЖКТ,
но наиболее часто оно имеет сообщение с двенадцатиперстной кишкой и то-
щей кишкой, проходя позади желудка и поджелудочной железы (Iger C.P. et al.,
1995). Эти удвоения часто имеют слизистую оболочку желудка, что может при-
вести к ее изъязвлению и кровотечению.
Клинические проявления складываются из симптомов нарушения функ-
ции сердца и легких. Большинство торакоабдоминальных дупликаций связаны
с вертебральными аномалиями, такими как расщепление позвонков, миело-
менингоцеле, что может обусловливать неврологическую симптоматику. Та-
кие формы торакоабдоминальных удвоений определяются термином «кишеч-

386 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
но-спинномозговые кисты». Наиболее тяжелые формы подобных удвоений
пищеварительного тракта представлены дорсально-кишечными фистулами,
выстланными слизистой оболочкой, идущими из кишки на кожу спины через
расщепленный спинной мозг и позвоночник (Iger C.P. et al., 1995).
Современное лечение торакоабдоминальных удвоений заключается в од-
ноэтапной одновременной резекции через торакотомный и лапаротомный до-
с тупы.
Удвоение желудка встречается с частотой до 7% от всех форм удвоений пи-
щеварительного тракта. В отличие от других локализаций удвоение желудка
наиболее часто наблюдается у девочек. Обычно оно представлено кистозными
формами на большой кривизне желудка и не имеют с ним сообщения. В тех слу-
чаях, когда имеется сообщение кистозной дупликации с желудком, возможно
их клиническое проявление в виде кровотечения вследствие изъязвления экто-
пированной ткани поджелудочной железы (Blais C. et al., 1995).
Удвоения желудка иногда сообщаются с другими органами. В связи с этим
существуют два типа желудочных коммуникаций. Первый тип представлен
приобретенными сообщениями, которые возникают вследствие изъязвления
стенки желудка с его пенетрацией в другие органы. Описаны единичные случаи
сообщения дупликации желудка с легким, дивертикулом Меккеля, поперечной
ободочной кишкой (Kaneko K. еt al., 1999; Mahnovski V. еt al., 1998). Второй тип
сообщений желудочных дупликаций относится к врожденным, особенностью
которых является их коммуникация с панкреатическим или печеночным про-
токами (Blais C. et al., 1995; Kaneko K. еt al., 1999).
Кистозные дупликации желудка могут быть удалены путем их резекции
или препарирования общей стенки между желудком и дупликацией. Наиболее
простой способ хирургического лечения заключается во вскрытии кистозной
дупликации, удалении слизистой оболочки с последующим сшиванием стенок
кисты (Holcomb C.W., 1989).
Удвоение двенадцатиперстной кишки составляет 5% в структуре всех удвоений
пищеварительного тракта и аналогично дупликациям желудка представлено
кистозными формами. Типичная локализация — нисходящая часть двенадца-
типерстной кишки, и может быть ошибочно принято за кисту общего желчного
протока или кисту поджелудочной железы.
Одним из ранних симптомов удвоения двенадцатиперстной кишки является
рвота, обусловленная частичной высокой непроходимостью. У 10–15% больных
дупликационные кисты выстланы слизистой оболочкой желудка, что может
привести к ее изъязвлению и кровотечению (Brown R.L. et al., 1999). В боль-
шинстве случае кистозная дупликация двенадцатиперстной кишки может быть
диагностирована путем ее рентгеноконтрастного исследования и выявления де-
фекта наполнения и сужения просвета.
Хирургическое лечение удвоений двенадцатиперстной кишки представляет
определенные сложности в связи с возможностью их непосредственного рас-
положения вблизи панкреатобилиарной протоковой системы. В таких случаях
целесообразно выполнить операцию цистоеюностомии на отводящей тощеки-
шечной петле с межкишечным анастомозом по Ру. Обязательным условием та-
ких операций является удаление эктопированной слизистой оболочки желудка,
если она имеется.

Глава 21. Удвоения пищеварительного тракта 387
Описан способ хирургического лечения, заключающийся в латеральной ду-
оденотомии, вскрытии общей стенки двенадцатиперстной кишки и дупликаци-
онной кисты для ее дренирования в просвет кишки (Bond S.J. et al., 1998).
Удвоение тонкой кишки относится к наиболее частым локализациям и со-
ставляет около 44% всех удвоений пищеварительного тракта. Оно может быть
представлено трубчатой и кистозной формами. В свою очередь, трубчатые уд-
воения тонкой кишки могут быть длиной от нескольких сантиметров до значи-
тельных размеров на протяжении кишки. Они располагаются на брыжеечной
стороне тонкой кишки с наиболее частой локализацией в ее дистальном отделе.
Трубчатые удвоения имеют общую стенку с тонкой кишкой и единую систему
кровоснабжения. В проксимальном или дистальном отделе трубчатые формы
удвоения имеют сообщение с просветом тонкой кишки. Эктопированная сли-
зистая оболочка желудка выявляется в 80% трубчатых и в 20% кистозных удвое-
ний тонкой кишки.
Клинические проявления удвоений тонкой кишки определяются видом
осложнения, которое может быть представлено непроходимостью кишечника,
образованием пептической язвы, кровотечением и перфорацией.
Диагностика удвоений тонкой кишки основывается на данных абдоминаль-
ной ультрасонографии, компьютерной томографии и лапароскопии.
Существуют следующие методы хирургического лечения удвоений тонкой
кишки.
1. Сегментарная резекция тонкой кишки с дупликацией и формированием
тонкокишечного анастомоза.
2. Удаление слизистой оболочки при трубчатой форме удвоения через ее
множественные разрезы.
3. Наложение анастомоза между трубчатой дупликацией, содержащей эк-
топированную слизистую оболочку, с желудком в целях дренирования
кислого содержимого дупликации в желудок.
4. Удаление трубчатой дупликации без резекции тонкой кишки.
К радикальным методам хирургического лечения можно отнести сегментар-
ные резекции тонкой кишки с удвоением и полное удаление трубчатой дупли-
кации без резекции тонкой кишки.
1. Перевязка и пересечение прямых сосудов вместе с брыжейкой только
на одной стороне трубчатой дупликации с сохранением прямых сосудов
и брыжейки на обратной стороне.
2. Выделение трубчатой дупликации на всем ее протяжении от тонкой
кишки.
3. Вылущивание слизистой оболочки из дупликации в области ее комму-
никации с тонкой кишкой, где они имеют общую стенку.
Экспериментальные исследования показали, что перевязка и пересече-
ние прямых сосудов на одной стороне не нарушают кровоснабжения органа,
что позволяет полностью удалить трубчатую дупликацию без резекции тонкой
кишки (Li L. еt al., 1997).
Удвоение толстой кишки встречается с частотой 15%. Особенностью удвое-
ний толстой кишки является их сочетание с аномалиями удвоения органов мо-
чеполовой системы. Большое разнообразие возможных сочетанных аномалий
удвоения толстой кишки стало основанием для разработки классификации,

388 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
которая рассматривает два типа толстокишечных дупликаций (Kottra J.J. et al.,
1971). Первый тип включает все удвоения толстой кишки, не распространя-
ющиеся на органы мочеполовой системы: единичные кистозные и трубчатые
удвоения толстой кишки, в сочетании с удвоением подвздошной кишки, удвое-
ния, сообщающиеся с просветом толстой кишки, комбинация множественных
дупликаций толстой кишки (кистозные и трубчатые).
Второй тип – сочетанные трубчатые удвоения толстой кишки с удвоением
органов мочеполовой системы: два различных ануса, расположенные по обе
стороны от средней линии, иногда связанные с удвоением мочевого пузыря,
уретры или влагалища, свищевые формы удвоений, при которых дистальная
часть дупликации через свищ сообщается с другими органами малого таза, ат-
резии прямой кишки и анального отверстия в сочетании с удвоением органов
мочеполовой системы.
Основным клиническим проявлением первого типа удвоений толстой киш-
ки является пальпируемое объемное образование в брюшной полости. У детей
первого года жизни толстокишечные дупликации могут быть причиной кишеч-
ной непроходимости.
Диагностика основывается на данных абдоминальной ультрасонографии
и компьютерной томографии. Для подтверждения наличия коммуникации
между просветом толстой кишки и дупликацией выполняется контрастное рен-
тгенологическое исследование толстой кишки. В отличие от кистозных вари-
антов удвоения трубчатые почти всегда имеют сообщения с просветом толстой
кишки.
Лечение толстокишечных удвоений определяется их вариантом и сочетан-
ностью с удвоением органов мочеполовой системы. Кистозные формы удвое-
ний могут быть резецированы с участком толстой кишки с последующим на-
ложением толстокишечного анастомоза. Полные трубчатые удвоения толстой
кишки могут быть оперированы одним из следующих способов.
1. Формирование общего толстокишечного канала путем разъединения
общей стенки между толстой кишкой и дупликацией.
2. Создание анастомоза по типу «бок в бок» между толстой кишкой и при-
легающей к ней дупликацией.
3. Формирование сообщения между дупликацией и толстой кишкой в дис-
тальном отделе или дупликации с прямой кишкой.
4. Операции по удалению слизистой оболочки удвоенной части толстой
кишки (Gopal S.C. et al., 1977).
Многие сложные трубчатые удвоения толстой кишки не требуют хирурги-
ческого лечения, если существуют сообщения между дупликацией и толстой
кишкой, создающие условия для опорожнения кишки.
Удвоение прямой кишки относится к наиболее редким локализациям с часто-
той до 5% от всех удвоений пищеварительного тракта (Prasil P. et al., 2000). Наи-
более часто располагается позади прямой кишки, однако описаны единичные
случаи, когда дупликационные кисты располагались впереди прямой кишки
(Amjadi K. et al., 2000).
Удвоения прямой кишки могут быть представлены в виде кист, трубчатых
удвоений, сообщающихся с толстой кишкой проксимально и с влагалищем
в дистальной части, или в виде очень сложных мальформаций задней кишки

Глава 21. Удвоения пищеварительного тракта 389
зародыша, разделенных на две части на 5-й неделе внутриутробного развития
(Prasil P. et al., 2000).
Клинические проявления зависят от размера и вида дупликации и могут
быть представлены прогрессирующим запором, выпадением слизистой оболоч-
ки прямой кишки, наличием промежностных свищей, нагноением дупликаци-
онных кист, ректальным кровотечением.
Дифференциальную диагностику следует проводить с крестцово-копчико-
вой тератомой, дермоидной кистой. Передние дупликационные кисты прямой
кишки дифференцируют с гидрокольпосом, гидрометрокольпосом, гидросаль-
пинксом.
Диагностическое исследование должно включать абдоминальную ультрасо-
нографию, компьютерную томографию и рентгеноконтрастное исследование
прямой кишки.
Хирургическое лечение удвоений прямой кишки может заключаться в мар-
супилизации кисты через трансанальный доступ, устранении перегородки меж-
ду прямой кишкой и дупликацией, радикальном иссечении дупликации от пря-
мой кишки через заднесагиттальный доступ.
Радикальное удаление кистозных дупликаций является операцией выбо-
ра, так как предупреждает риск малигнизации остаточной слизистой оболочки
кисты (Amjadi R. et al., 2000).

Глава 22
РЕДКИЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ
БОЛЕЗНИ ПИЩЕВОДА, ЖЕЛУДКА,
КИШЕЧНИКА
РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА
Врожденный изолированный трахеопищеводный свищ
Среди всех заболеваний пищевода врожденные изолированные свищи с тра-
хеей составляют от 1 до 4%. Впервые сообщение об этом пороке было опубли-
ковано в 1792 г. Richter. Лишь в 1939 г. С. Imperatori успешно оперировал такого
ребенка. С тех пор количество публикаций с каждым годом возрастает.
Трахеопищеводные свищи (ТПС) бывают, как правило, одиночные, но есть
описания больных, имевших одновременно два свища. Располагаются подоб-
ные свищи высоко. Около 70% из них открываются на задней стенке трахеи на
2–4 см выше ее бифуркации, иногда сразу ниже голосовых связок. Ход свища
обычно косой — от трахеи вниз к пищеводу. Отверстие свища в пищеводе от-
крывается на его передней стенке в шейном или в верхнегрудном отделе в пре-
делах С7–Т3.
Встречаются три основных анатомических варианта изолированных трахео-
пищеводных свищей (по Г.А. Баирову): 1) короткий и широкий свищ; 2) длин-
ный и узкий свищ; 3) соединение трахеи и пищевода на каком-то участке без
образования самого свищевого хода. У большинства больных свищевой ход
длиной от 0,5 до 1 см и диаметром до 2–3 мм.
Клиническая картина. Клинические проявления зависят от диаметра ТПС.
Порок чаще встречается у мальчиков. У подавляющего числа новорожденных
(95%) начальные проявления отмечаются после первого же кормления. Доми-
нируют три основных симптома: 1) поперхивание при кормлении; 2) расстрой-
ство дыхания; 3) вздутие живота. Эти симптомы у новорожденных следует счи-
тать классической триадой при врожденных изолированных трахеопищеводных
свищах.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана
