Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_1792_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Глава 18. Гастроэзофагеальный рефлюкс 361
и отсутствию угла Гиса. Анатомо-функциональная несостоятельность ножек
диафрагмы исключает возможность нормальной работы нижнего пищевод-
ного сфинктера. Высокий градиент между положительным внутрибрюшным
давлением и отрицательным внутригрудным давлением после низведения гры-
жевого содержимого в брюшную полость (Kieffer J. et аl., 1995). Среди пациен-
тов риска ГЭРБ следует отметить наличие больших дефектов диафрагмы, тре-
бующих для их закрытия использования пластических материалов (ОР = 2,31;
95% ДИ 1,4–3,8). Необходимость применения экстракорпоральной мембран-
ной оксигенации также увеличивает риск развития ГЭРБ (ОР = 2,2; 95% ДИ
1,3–3,6). (Su W. еt аl., 2007).
Через 20 лет после хирургического лечения диафрагмальных грыж у 54% па-
циентов выявлен эзофагит вследствие ГЭРБ, а у 12% — метаплазия слизистой
оболочки пищевода (пищевод Баррета) (Vanamo К. еt аl., 1996).
ГЭРБ И ПИЩЕВОД БАРРЕТА
Пищевод Баррета определяется как патологическое состояние, при котором
плоский эпителий нижнего отдела пищевода замещается цилиндрическим эпи-
телием (Beddow Е.С. еt аl., 1999). Считается, что это предопухолевое состояние,
действующее как инициирующий фактор в цепи событий метаплазия–диспла-
зия–карцинома, способное повышать риск развития аденокарциномы пищево-
да у взрослых пациентов в 30 раз (Blot W.S. еt аl., 1991).
Развитие пищевода Баррета связывают с воздействием на слизистую оболоч-
ку желудочного и дуоденального содержимого. Доказано, что продолжительное
влияние дуоденального и желчного секретов на слизистую оболочку пищевода
способно вызвать аденокарциному (Attwood S.Е., 1992).
В выборе лечения синдрома Баррета большинство склоняются к активной
хирургической тактике, считая, что антирефлюксные операции значительно
повышают возможность обратного развития процесса. Это положение было
убедительно подтверждено наблюдениями Е.С. Beddow еt аl. (1999), которые
показали, что после фундопликации у 50% детей с метаплазией слизистой обо-
лочки пищевода отмечались гистологические признаки нормальной ткани.
Эндоскопическое исследование пищевода у взрослых позволяет снизить
частоту аденокарцином. Преследуются две цели такого наблюдения: 1) выявле-
ние пациентов с высоким риском развития аденокарцином; 2) своевременное
лечение для профилактики. Риск малигнизации оценивается по степени дисп-
лазии слизистой оболочки пищевода при гистологическом исследовании.
Низкая частота аденокарцином пищевода при синдроме Баррета у детей
объясняется тщательным эндоскопическим и гистологическим исследованием
(Веddow Е.С. еt al., 1999).
Глава 19
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Болезнью Гиршпрунга называют поражение толстой кишки, характеризу-
ющееся отсутствием ганглионарных клеток в межмышечном и подслизистом
нервных сплетениях стенки толстой кишки. Дефицит парасимпатической ин-
нервации на определенном участке кишечной трубки обусловливает форми-
рование неперестальтирующего аганглионарного участка, который становится
причиной кишечной обструкции.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота заболевания составляет 1 : 5000 новорожденных. Мальчики болеют
в 4–5 раз чаще девочек.
Первое прижизненное описание клинической картины кишечного агангли-
оза у ребенка было опубликовано Доменико Баттини в 1800 г. Однако своему
названию заболевание обязано датскому патологоанатому Гарольду Гиршпрун-
гу, в 1886 г. на примере нескольких характерных случаев описавшему классиче-
скую макроскопическую картину заболевания: наличие зоны аганглионарного
стеноза и супрастенотического расширения. И только в конце1940-х–начале
1950-х гг. благодаря работам Свенсона была не только выявлена природа забо-
левания (отсутствие ганглиев в кишечной стенке), но предложено патогенети-
чески обоснованное лечение — ректосигмоидэктомия.
ЭТИОЛОГИЯ
Согласно представлениям об эмбриогенезе кишечной иннервации, ганглио-
нарные клетки автономного интрамурального сплетения возникают в результате
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 363
созревания нейробластов, являющихся дериватами нервного гребешка. У челове-
ческого эмбриона нейробласты на той стадии, когда они впервые обнаруживают-
ся на этапах эмбриогенеза, непосредственно прилегают к глотке и тесно связаны
с нервной трубкой. В последующие недели, с 6-й по 8-ю, нейробласты мигрируют
в каудальном направлении в определенной временной последовательности. На
6-й неделе нейробласты обнаруживаются в кардиальном отделе желудка, на 7-й
колонизируют тонкую кишку по всей ее длине. Это сравнительно быстрое рассе-
ивание может наблюдаться и на 8-й неделе, в течение которой восходящая и по-
перечная ободочная кишка заселяются нейробластами, из которых позднее фор-
мируется межмышечное сплетение. Миграция нервных клеток к нижележащим
отделам толстой кишки продолжается значительно дольше: к сегменту от левого
(селезеночного) изгиба до анального сфинктера она продолжается от 9-й до 12-й
недели. Именно на этой стадии развития мигрировавшие клетки определяются в
интрамуральном ауэрбаховском сплетении. Впоследствии нейробласты появля-
ются и в поверхностном мейсснеровском сплетении. Созревание нейробластов
в ганглионарные клетки происходит как цефалокаудально, так и в направлении
от ауэрбаховского к мейсснеров скому сплетению. Этот процесс не заканчивается
к рождению, продолжаясь на протяжении первых двух лет жизни.
Таким образом, если парасимпатические нейробласты не могут мигрировать
к кишечной стенке на 7-й неделе внутриутробной жизни, может развиться аган-
глиоз всей толстой и части подвздошной кишки. Ингибиция миграции на 8-й
неделе обусловливает аганглиоз лишь толстой кишки, а подвздошная остается
непораженной. Нарушения эмбриогенеза на 9-й неделе проявляются аганглио-
зом нисходящей, сигмовидной и прямой кишок. Эмбриологические нарушения
в период между 10-й и 12-й неделями вызывают аганглиоз сигмоидной и ректо-
сигмоидного отдела в различных вариациях.
Установлено, что развитие болезни Гиршпрунга связано с генетическими
факторами. Так, до 10% пациентов, особенно при наличии длинной аганглио-
нарной зоны, имеют положительный семейный анамнез, а у детей с синдромом
Дауна и некоторыми другими врожденными аномалиями и пороками развития
частота семейной заболеваемости достигает 20%.
В настоящее время выделено несколько генов, мутации которых могут при-
водить к нарушению процессов иннервации кишечника на этапах эмбриогене-
за: протоонкоген RET, ген эндотелинового рецептора типа В с неполной пенет-
рантностью, ген нейрогенной кишечной псевдонепроходимости, GDNF (glial
cell line-derived neurotrophic factor), а также некоторые эндотелины. Подобные
мутации выявляются у 40–80% детей с аганглиозом, и тем чаще, чем длиннее
пораженная зона.
Кроме того, врожденный аганглиоз может являться составляющей частью
ряда генетических синдромов: трисомия 21 (синдром Дауна), синдром Варден-
бурга, синдром Смита–Лемли–Опитца II типа, семейный полиэндокринный
аденоматоз II типа.
Существуют устойчивые наследуемые сочетания болезни Гиршпрунга с дру-
гими аномалиями:
i болезнь Гиршпрунга, микроцефалия, колобома радужки;
i болезнь Гиршпрунга, ульнарная полидактилия, полисиндактилия боль-
ших пальцев и дефект межжелудочковой перегородки;
364 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
i болезнь Гиршпрунга, гипоплазия ногтей, дисплазия лица;
i болезнь Гиршпрунга, брахидактилия типа D,
i болезнь Гиршпрунга, полидактилия, агенезия почек, глухота.
Несмотря на генетические аспекты развития болезни Гиршпрунга, важное
значение принадлежит факторам внешней среды, генетическая предрасполо-
женность не является единственной причиной всех случаев аганглиоза толстой
кишки. Подобно другим порокам развития нарушения кишечной иннервации
могут наступить в определенные периоды развития эмбриона. Даже при гене-
тической предрасположенности необходим вторичный фактор для подменной
миграции нейробластов к сегментам кишечника. Такими факторами могут быть
гипоксия, воздействие химических и лучевых агентов, вирусов и т.п. Таким об-
разом, есть основания считать болезнь Гиршпрунга полиэтиологичной.
ПАТОГЕНЕЗ
При болезни Гиршпрунга отсутствуют ганглионарные клетки в автономных
нервных сплетениях определенных участков толстой кишки, вследствие чего
эта часть кишечника не перистальтирует и служит препятствием для нормаль-
ного пассажа кишечного содержимого. Последнее скапливается выше агангли-
онарного участка, вызывая постепенное растяжение проксимальных отделов,
а усиленная перистальтика супрастенотических отделов приводит к гипертро-
фии стенки кишки.
Макроскопически аганглионарная зона заметно у
'
же, чем нормальная киш-
ка, и всегда довольно четко контрастирует с расположенным выше расши-
ренным и гипертрофированным участком, причем всегда имеется переходная
зона — воронкообразный переход суженной части в расширенную. Нередко в
зоне расширения происходит вторичная гибель гипертрофированных мышеч-
ных волокон с их замещением соединительной тканью, дистрофическим изме-
нениям подвергаются также подслизистый и слизистый слои.
Наиболее часто (более 60% случаев) поражение захватывает ректосигмоид-
ный отдел толстой кишки, у 20% больных — ампулярную часть и промежност-
ный отдел прямой кишки, в 15% случаев поражение распространяется выше
сигмовидной кишки и у 5% больных поражается вся толстая кишка.
КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В нашей стране наибольшее распространение получила анатомическая клас-
сификация, предложенная А.И. Ленюшкиным (1987). Согласно данной класси-
фикации, выделяют следующие анатомические формы болезни Гиршпрунга.
I. Ректальная: а) с поражением промежностного отдела; б) с поражением
ампулярной части (рис. 19.1, 19.2).
II. Ректосигмоидная: поражены дистальная часть прямой кишки и сигмо-
видная кишка (рис. 19.3).
III. Субтотальная: поражена вся левая половина ободочной кишки.
IV. Тотальная: поражена вся толстая кишка, в ряде случаев аганглиоз рас-
пространяется и на подвздошную кишку (синдром Ирасека–Цюльце-
ра–Уилсона) (рис. 19.4).
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 365
Рис 19.1. Ирригограмма больного П.,
6 лет — ректальная форма болезни
Гиршпрунга с суперкоротким сегментом
Рис 19.2. Ирригограмма больного П., 1 год —
ректальная форма болезни Гиршпрунга
Рис 19.3. Ирригограмма больного В,
3 года — ректосигмоидная форма болезни
Гиршпрунга
Рис 19.4. Ирригограмма больного А.,
3 месяца — тотальная форма болезни
Гиршпрунга
366 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
Поскольку кишечная обструкция при болезни Гиршпрунга частичная,
а протяженность аганглионарного сегмента разнообразна, то клиническое те-
чение заболевания может иметь несколько вариантов. При этом характерно
отсутствие корреляции между протяженностью зоны аганглиоза и возрастом,
в котором заболевание диагностируется. Так, основными вариантами течения
болезни Гиршпрунга являются: острая кишечная непроходимость в периоде но-
ворожденности, хронические запоры, энтероколит.
Первые клинические признаки болезни Гиршпрунга в 80–90% случаев на-
блюдаются в периоде новорожденности. В подавляющем большинстве случаев
отмечается задержка мекония в первые сутки жизни. В более тяжелых случаях
отмечается выраженное вздутие живота и рвота с примесью желчи. У пациентов
с субтотальным и тотальным поражением толстой кишки практически всегда
развивается картина низкой кишечной непроходимости (острая форма болез-
ни Гиршпрунга). В таких случаях необходимо проведение дифференциального
диагноза с атрезией кишечника, мекониевым илеусом, высокими формами ат-
резии прямой кишки. При подобных вариантах течения болезни Гиршпрунга
возможна ранняя пренатальная диагностика, когда при ультразвуковом иссле-
довании выявляются резко расширенные петли кишечника.
Классическая картина заболевания включает в себя триаду симптомов: рвота
с желчью, задержка опорожнения кишечника и увеличение живота (рис. 19.5, а, б).
Как начальные проявления, так и последующий характер запоров в большой
степени зависят от длины аганглионарного сегмента, характера вскармливания,
компенсаторных возможностей кишечника. При коротком аганглионарном
сегменте задержка мекония, а затем кала ограничивается одним-двумя днями
и легко разрешается очистительной клизмой. В любом случае запор прогресси-
рует. Это не так заметно, когда ребенок находится на грудном вскармливании,
однако с введением прикорма или переходом на искусственное вскармливание,
когда фекалии приобретают более густую консистенцию, запоры усиливаются.
Родителям все чаще приходится прибегать к очистительным клизмам (подост-
рая форма болезни Гиршпрунга).
а б
Рис 19.5. Внешний вид больной Б., 7 лет, с хронической
декомпенсированной формой болезни Гиршпрунга.
Признаки хронической каловой интоксикации,
энцефалопатия, гипотрофия III степени
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 367
У детей старшего возраста длительность запоров варьирует: обычно запор
длится 2–4 дня и более. Стул удается получить лишь после клизмы. Но кон-
сервативные меры далеко не всегда способствуют достаточному опорожнению
кишечника, часть каловых масс задерживается. Постепенно скапливаясь и уп-
лотняясь, они образуют каловые камни, которые располагаются в расширенных
отделах colon над аганглионарной зоной. Такие камни могут обтурировать про-
свет кишки и явиться причиной острой кишечной непроходимости.
Постоянный симптом болезни Гиршпрунга — метеоризм, который, как
и запор, наблюдается с первых недель жизни больного. Хроническая задержка
фекалий и газов приводит к расширению сигмовидной, а иногда и всей обо-
дочной кишки, что уже с первых месяцев жизни вызывает увеличение размеров
и изменение конфигурации живота (рис. 19.6).
Ценным диагностическим приемом служит пальцевое ректальное исследо-
вание. В случаях болезни Гиршпрунга обнаруживают пустую ампулу прямой
кишки даже при длительной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый
камень небольших размеров, проскользнувший через суженную зону. Тонус
сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная
зона, тем отчетливее проявляется этот признак.
Чем старше ребенок, тем отчетливее выступают вторичные изменения,
возникающие из-за хронической каловой интоксикации. Так, у многих детей
выявляют анемию и гипотрофию. В запущенных случаях выражена деформа-
ция грудной клетки: реберная дуга развернута, угол ее приближается к тупому.
Диафрагма стоит высоко, легкие поджаты, что создает условия для рецидивиру-
ющих бронхитов, пневмоний (хроническая форма болезни Гиршпрунга).
У всех детей с данным заболеванием в той или иной степени присутствуют
явления дисбактериоза кишечника. Однако в ряде случаев в результате грубого
нарушения микрофлоры кишечника на фоне хронических запоров и длительных
мероприятий, направленных на их устранение (клизмы, слабительные), разви-
вается такое грозное осложнение, как энтероколит, проявляющееся парадок-
Рис 19.6. Внешний вид больного Б., 2,5 года, с хронической
субкомпенсированной формой болезни Гиршпрунга
368 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
сальной диареей. Наиболее тяжелым его вариантом является псевдомембраноз-
ный колит (этиологический фактор — C. dificile). Данное осложнение в редких
случаях может быть манифестантом болезни Гиршпрунга, поэтому для поста-
новки верного диагноза необходимо выяснить в анамнезе предшествовавшие
острому состоянию явления хронических запоров. Более часто псевдомембра-
нозный колит развивается в послеоперационном периоде у детей, оперирован-
ных по поводу болезни Гиршпрунга и получающих антибактериальную терапию,
характеризуется крайне злокачественным течением и высокой летальностью.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на тщательном изучении
анамнеза, клинической симптоматики и данных объективных методов иссле-
дования: рентгеноконтрастного исследования толстой кишки, анальной мано-
метрии и данных биопсии.
Рентгенодиагностика в большинстве случаев имеет решающее значение. Наи-
более характерные данные получают при ирригоскопии под ЭОП-ом. В каче-
стве контраста используют бариевую взвесь или водорастворимые контрастные
вещества у детей периода новорожденности (объем необходимого контрастного
вещества составляет 30–80 мл для новорожденных, 100–300 мл — детям 1–3 лет,
300–500 мл — более старшим детям).
Патогномоничным рентгенологическим признаком болезни Гиршпрун-
га является наличие суженного участка в дистальном отделе толстой кишки с
воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение. В расширен-
ном отделе colon нередко удается зафиксировать характерные изменения релье-
фа слизистой оболочки в виде грубой складчатости, напоминающей таковую
в желудке, вышележащие отделы значительно расширены, имеют сглаженные
контуры и характеризуются отсутствием гаустрации. Наиболее характерные из-
менения видны на боковых снимках. При опорожнении отмечается задержка
контрастного вещества, что особенно важно в диагностике болезни Гиршпрун-
га у детей первых месяцев жизни, когда разница в диаметре пораженной и здо-
ровых частей толстой кишки не так существенна. Ввиду этого у новорожден-
ных рентгенодиагностика болезни Гиршпрунга затруднена. Кроме того, следует
учесть, что окончательное созревание нейробластов не заканчивается к рожде-
нию, поэтому в сомнительных случаях с окончательным диагнозом целесооб-
разно повременить до 2–3-месячного возраста.
Затруднения могут возникнуть также в диагностике ректальной формы,
особенно с коротким и ультракоротким сегментом аганглиоза. В редких случа-
ях суженную зону выявляют на рентгенограммах в прямой проекции и чаще ее
выводят в косой и боковой проекциях.
Функциональная диагностика основана на комплексном изучении функцио-
нального состояния ректоанальной зоны. Так с помощью ректальной маномет-
рии изучается ректоанальный тормозный рефлекс (релаксация анального кана-
ла в ответ на растяжение прямой кишки). Для болезни Гиршпрунга характерны
отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого
сфинктера на 50% и более и увеличение максимального переносимого объема.
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 369
При ректальной миографии выявляется снижение амплитуды медленных элек-
трических волн на 50% и более.
Морфологическая и гистохимическая диагностика. Полнослойную биопсию
стенки прямой кишки проводят для выяснения состояния интрамуральной ин-
нервации дистального отдела прямой кишки, и обнаружение дефицита или от-
сутствия ганглиев ауэрбаховского сплетения служит веским свидетельством в
пользу болезни Гиршпрунга. В диагностически трудных случаях, прежде всего у
детей с ранее наложенными стомами, а также при протяженных формах болезни
Гиршпрунга целесообразно выполнение поэтажной биопсии толстой кишки из
лапароскопического доступа. Биоптат исследуют также гистохимически. Гис-
тохимическая диагностика базируется на качественном определении активнос-
ти тканевой АХЭ, которая в зоне аганглиоза повышена в 2–4 раза. Реакцию на
АХЭ возможно проводить при биопсии слизисто-подслизистого слоя, которая
выполняется у детей всех возрастов во время ректороманоскопии с помощью
биопсийных щипцов и не требует дополнительного обезболивания. Биопсию
выполняют на 2–3, 5 и 8–10 см от ануса.
Следует отметить, что в отдельности каждый из упомянутых выше допол-
нительных методов не обладает 100%-ной достоверностью, но их комплексная
оценка с учетом клинико-рентгенологических данных позволяет приблизиться
к наиболее достоверному диагнозу.
Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга у пациентов периода
новорожденности проводится со всеми возможными видами низкой кишечной
непроходимости, такими как атрезия и стеноз подвздошной кишки, меконие-
вый илеус и синдром «мекониальной пробки», высокие формы аноректальных
мальформаций. Рутинное ирригографическое исследование в большинстве по-
добных случаев позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз болезни Гиш-
прунга.
Определенные трудности могут возникать при исключении болезни Гиш-
прунга у незрелых и недоношенных детей с явлениями функциональной кишеч-
ной непроходимости на фоне морфологической незрелости интрамуральных
нервных ганглиев, более всего выраженной в каудальном отделе кишечника.
Как правило, у таких пациентов в течение первых нескольких суток жизни мо-
жет отмечаться самостоятельный стул, а затем постепенно начинают нарастать
явления динамической кишечной непроходимости. У новорожденных данной
группы несомненное предпочтение следует отдавать консервативным мероп-
риятиям, направленным на «дозревание» нервно-регуляторной деятельности
ЖКТ и заключающимся в хорошем выхаживании в условиях специализиро-
ванного неонатального отделения, медикаментозной стимуляции кишечника,
декомпрессии верхних отделов пищеварительной трубки, тренировки кишки
очистительными клизмами.
У детей более старшего возраста наиболее часто приходится дифференциро-
вать болезнь Гиршпрунга с функциональными запорами, мегадолихосигмой и
болезнью Пайра, реже с врожденными или приобретенными стенозами толстой
кишки. Важнейшую роль в постановке правильного диагноза при этом играет
сбор и анализ анемнестических данных. Так, при функциональных запорах ха-
рактерно наличие самостоятельного стула в раннем и грудном возрасте, перио-
дический самостоятельный обильный стул, явления каломазания, при ректаль-
370 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
ном исследовании нередко выявляются анальные трещины. Следует помнить,
что стойкие хронические запоры могут развиваться на фоне психоневрологи-
ческих заболеваний, патологии щитовидной железы, нарушениях кальциевого
обмена.
Показания к оперативному лечению у детей с подозрением на болезнь Гирш-
прунга должны быть достоверно обоснованы рентгенологическим, функцио-
нальным, гистохимическим, а в трудных случаях — и морфологическим мето-
дами.
ЛЕЧЕНИЕ
Единственным патогенетически обоснованным методом лечения пациентов
с болезнью Гиршпрунга является радикальное оперативное вмешатель ство —
резекция аганглионарного участка толстой кишки, низведение «здорового» от-
дела кишечника с созданием коло-анального анастомоза и обязательным сохра-
нением функции анального сфинктера.
Вопрос о сроках проведения оперативного вмешательства должен решаться
индивидуально в зависимости от состояния пациента и степени компенсатор-
ных возможностей кишечника.
Пациенты с клиникой острой формы болезни Гиршпрунга, проявляющейся
картиной острой кишечной непроходимости, сепсиса, тяжелого энтероколита,
требуют проведения массивной инфузионной терапии, назначения антибиоти-
ков широкого спектра действия, декомпрессии верхних отделов ЖКТ и раннего
устранения кишечной обструкции, так как последняя усугубляет бактериаль-
ную инвазию и ухудшает тяжесть течения энтероколита. В подобных случаях
имеются показания к наложению толстокишечной стомы и откладывание ра-
дикального вмешательства до нормализации состояния пациента.
Другими показаниями к предварительному стомированию кишки являются:
осложнения болезни Гиршпрунга в неонатальном периоде — перфорация киш-
ки и развитие разлитого калового перитонита, декомпенсированная форма за-
болевания вне зависимости от возраста, при которой в силу большой протяжен-
ности аганглионарной зоны имеются значительное расширение и дистрофия
кишечной трубки и невозможно обеспечить адекватное опорожнение кишки
консервативными мероприятиями (очистительными и сифонными клизмами).
У детей с более благоприятным течением аганглиоза, когда возможно в до-
машних условиях обеспечить наличие ежедневного стула, рекомендуются груд-
ное вскармливание, выявление и коррекция явлений дисбактериоза. Оператив-
ное вмешательство выполняется в плановом порядке в возрасте 6–12 месяцев.
Непосредственная предоперационная подготовка включает механическое
очищение кишечника (сифонные клизмы) и деконтаминацию кишечника.
Радикальным вмешательством является резекция аганглионарной зоны
и части переходного участка кишки по одной из существующих методик (Свен-
сона, Дюамеля, Соаве) или их модификаций. В последние годы находят приме-
нение лапароскопически-ассистированные резекции.
Рекомендации более раннего оперативного лечения связаны с внедрени-
ем малотравматичного лапароскопически-ассистированного метода лечения.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана