Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_1792_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Глава 11. Аноректальные пороки развития 241
i увеличение отношения сигнал/шум;
i эффективное использование рентгеновской трубки;
i большая зона анатомического покрытия, уменьшение лучевой нагрузки
на пациента.
Все эти факторы значительно повышают скорость и информативность ис-
следований.
При аноректальных аномалиях для контрастирования дистального отдела
прямой кишки в отводящий отдел стомы вводится разведенный водораствори-
мый контрастный препарат и производится сканирование интересующей ана-
томической зоны — структур таза (рис. 11.12).
После сканирования производится пространственная реконструкция изоб-
ражения с детализацией локализации атрезированного участка прямой кишки и
его топографо-анатомических взаимоотношений с образованиями малого таза
и скелета.
Электромиография наружного сфинктера прямой кишки
Электромиография (ЭМГ) наружного анального сфинктера является важ-
нейшим компонентом в комплексе дооперационной диагностики аноректаль-
ных аномалий (рис. 11.13, цв. вкл.).
Главная задача исследования заключается в определении локализации на-
ружного сфинктера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с
фистулой. Так, при обследовании новорожденных с аноректальными порока-
ми развития было установлено, что только около 60% больных имеют типич-
ное расположение сфинктера на промежности, в 40% имеется его аномальная
локализация, а в ряде случаев сфинктер отсутствует. Варианты расположения
наружного сфинктера прямой кишки проявляются в виде передней эктопии
наружного анального сфинктера, расщеплением его передней порции свищом
и сочетанием передней эктопии с расщеплением передней порции. В ряде слу-
чаев, при широких промежностных свищах, отсутствие биопотенциалов вокруг
Рис. 11.12. Срез компьютерной реконструкции таза с контрастированной
атрезированной прямой кишкой
242 Часть II. Новорожденные
фистулы требует проведения дифференциальной диагностики с эктопией ануса
и атрезией с ректопромежностным свищом. С этой точки зрения применение
электромиографии в дооперационном периоде для идентификации наружного
анального сфинктера играет важнейшую роль в выборе стратегии и тактики хи-
рургической коррекции.
Таким образом, комплексное использование различных диагностических
методов позволяет достаточно точно идентифицировать форму аномалии для
выбора рационального способа оперативной коррекции и прогнозирования ре-
зультатов лечения.
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА
Оптимальная хирургическая помощь пациентам с аноректальными анома-
лиями начинается с принятия ответственного решения в критический период
новорожденности. В течение первых двух суток жизни тактически необходимо
решить две проблемы:
i нуждается ли больной в создании превентивной колостомы с последу-
ющим отсроченным радикальным этапом или достаточно выполнения
анопластики без формирования противоестественного заднего прохода;
i имеются ли у ребенка сочетанные аномалии, угрожаемые для его жизни
и требующие немедленного вмешательства, иногда даже до формирова-
ния колостомы.
Знание частоты сочетанных пороков позволяет в каждом конкретном случае
определить степень экстренности операции, особенно это касается обструктив-
ной уропатии.
По данным A. Peсa, более чем в 80% случаев внимательный осмотр про-
межности позволяет четко установить вид порока и принять решение о необ-
ходимости наложения колостомы. Таким образом, оперативное лечение детей
с аноректальными пороками может проводиться в один или несколько этапов
в зависимости от вида аномалии.
Превентивная колостомия
Следует отметить, что превентивная колостомия является важным этапом
в лечении многих форм аноректальных мальформаций. Колостома накладыва-
ется в первые сутки жизни всем мальчикам с ректоуретральными, ректовези-
кальными свищами, при ректальной атрезии без свища, когда диастаз между
куполом атрезированной кишки и кожей превышает 1 см. Девочки нуждаются
в колостомии, когда у них диагностируется клоака, вагинальный или вестибу-
лярный свищ, а также при ректальной атрезии без свища, когда диастаз между
куполом атрезированной кишки и кожей превышает 1 см.
Вопрос о месте и способе формирования колостомы должен решаться инди-
видуально в зависимости от многих факторов, ключевым из которых является
способ радикальной коррекции, который будет выполнен после стабилизации
состояния ребенка и дообследования. На данный период в мировой клиниче-
ской практике отдается предпочтение к формированию раздельной петлевой
Глава 11. Аноректальные пороки развития 243
сигмостомы. Сигмостому в соответствии с современной концепцией лечения
аноректальных аномалий следует накладывать на границе нисходящей и сигмо-
видной кишки. Преимущества этого метода заключаются в том, что такая сто-
ма позволяет хорошо санировать отводящий сегмент прямой кишки, хорошо
мобилизовать кишку при операции низведения, редко возникает эвагинация,
удобна в уходе и, что немаловажно, предотвращает заброс кишечного содержи-
мого в отводящий сегмент толстой кишки.
До сих пор в литературе дискутируется вопрос о необходимости наложения
колостомы девочкам с вестибулярным свищом. С точки зрения функциональ-
ной и социальной значимости коррекции аноректальной аномалии, предо-
твращения возможных осложнений в послеоперационном периоде при данной
форме порока рекомендуется наложение сигмостомы.
В ряде клиник колостома при вестибулярном свище накладывается только
в двух случаях:
i при узком ректовестибулярном свище, когда опорожнение кишки за-
труднено и бужирование не дает стойкого результата;
i при непрерывно рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей,
особенно на фоне сочетанного порока развития почек, мочеточников,
при нейрогенном мочевом пузыре.
Экстренное хирургическое вмешательство показано в тех случаях, когда без
операции невозможно эффективное опорожнение кишки, поэтому в срочной
операции нуждаются все новорожденные с атрезией анального отверстия без
свищей, при наличии атрезии ануса со свищами в мочевые пути (ректоуретраль-
ная, ректовезикальная фистула), влагалище, матку, девочки с клоакой, узкими
вестибулярными и промежностными свищами.
Учитывая то, что формы аноректальных пороков отличаются у мальчиков
и девочек прежде всего из-за того, что у девочек между мочевыми путями и пря-
мой кишкой расположены матка и влагалище, рассмотрим варианты анорек-
тальных аномалий и подходы к их лечению, исходя из половой принадлежности.
Лечение аноректальных пороков у мальчиков
Анокожный свищ. Это низкая форма аномалии, при которой прямая кишка
в основном расположена в пределах сфинктерного механизма, только дисталь-
ная ее часть смещена кпереди. Анальный канал открывается на промежности
свищом вне наружного сфинктера. Эта форма порока не требует никаких до-
полнительных методов обследования. Дети оперируются в первые сутки жиз-
ни, им производится промежностная анопластика без формирования защитной
колостомы.
В некоторых случаях фистула локализуется не на промежности, а продолжа-
ется в виде субэпидермального хода вдоль средней линии, открываясь в любом
месте срединного шва, мошонки, вплоть до основания полового члена. Нали-
чие ректомошоночной фистулы не всегда свидетельствует о низком варианте
порока. В связи с этим необходима точная дооперационная диагностика фор-
мы аномалии в ранний неонатальный период — фистулография, электромио-
графия, ультрасонография малого таза и промежности. В ряде случаев наличие
мошоночной фистулы требует формирования превентивной колостомы. В воз-
244 Часть II. Новорожденные
расте 2–4 месяцев (в зависимости от соматического статуса и массы пациента)
ребенку производится один из вариантов радикальной корригирующей опера-
ции. Закрытие колостомы — в 5–6 месяцев.
Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отвер-
стия и часто сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Этот тип
порока может остаться незамеченным в родильном доме и не диагностироваться
до тех пор, пока у ребенка на грудном вскармливании отходит неоформленный
стул. Введение прикормов способствует уплотнению каловых масс и появлению
запоров. При своевременной диагностике анального стеноза хирургическое вме-
шательство, как правило, не требуется. Тщательное, планомерное бужирование
анального отверстия приводит к восстановлению нормальной проходимости
ануса. В редких случаях выраженного стеноза ребенку в периоде новорожденнос-
ти производится минимальная анопластика или аноректопластика без защитной
колостомы. Если диагноз ставится поздно и у ребенка имеется выраженное рас-
ширение кишки, приходится на короткий срок (до 2 месяцев) накладывать раз-
грузочную колостому с последующей аноректопластикой и закрытием стомы.
Анальная мембрана. Редкий вид аномалии, когда анальное отверстие при-
крыто тонкой кожной мембраной, через которую просвечивает меконий. Хи-
рургическое лечение в первые сутки жизни — иссечение мембраны или ано-
пластика без колостомии.
Ректоуретральный свищ. Наиболее частый вид аномалии у мальчиков. Свищ
может открываться в бульбарный или простатический отдел уретры. Клиниче-
ски у ребенка имеет место атрезия анального отверстия без наружных свищей,
а при катетеризации мочевого пузыря или при естественном мочеиспускании в
моче определяется примесь мекония. Важно помнить, что прямая кишка и урет-
ра в области свища имеют общую стенку с отверстием в ней. Этот факт необхо-
димо учитывать во время оперативного вмешательства. При бульбарных свищах
обычно хорошо выражена анальная ямка, срединная борозда промежности и
мышечный комплекс. Крестец, как правило, развит нормально, но имеет место
гипоплазия копчика.
Прогноз для восстановления функции удерживающего аппарата прямой
кишки в данном случае в целом благоприятный. В первые сутки выполняется
колостомия. Радикальная коррекция проводится после стабилизации состоя-
ния ребенка в возрасте 2–3 месяцев жизни.
При простатических свищах мышцы тазового дна развиты плохо, имеются
аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда и анальная
ямка практически не определяются, что делает прогноз в лечении данной ано-
малии сложным.
Ректовезикальный свищ. Прямая кишка открывается в шейку мочевого пу-
зыря. Это одна из наиболее тяжелых форм порока, при которой прогноз боль-
шей частью неблагоприятный. Обследование выявляет тяжелую дисгенезию
крест ца, выраженную гипоплазию мышц тазового дна, мышечного комплекса
и наружного сфинктера. Промежность провисает, нередко выявляется уплоще-
ние ягодиц за счет недоразвития ягодичных мышц. У большинства пациентов
диагностируются тяжелые сочетанные пороки развития мочевых путей. По дан-
ным A. Peсa, к этому варианту порока относится 10% всех аноректальных поро-
ков развития.
Глава 11. Аноректальные пороки развития 245
Хирургическая тактика, как и в случае ректоуретральной фистулы, базиру-
ется на формировании превентивной колостомы и последующей отсроченной
радикальной операции с низведением кишки на промежность.
Аноректальная агенезия без свища («ректальный мешок» — pouch colon).
Редкий вариант дисгенезии прямой кишки, когда последняя заканчивается в
виде мешкообразного расширения у тазового дна примерно в 2 см от кожи про-
межности. Удерживающий аппарат при этом развит хорошо, поэтому прогноз
в большин стве случаев хороший.
Радикальную операцию предпочтительно проводить этапно, после детали-
зации анатомии порока и стабилизации состояния пациента.
Ректальная атрезия или стеноз прямой кишки. Крайне редкая аномалия, при
которой прямая кишка на протяжении может заканчиваться слепо или быть су-
женной. Анальное отверстие при этом варианте сформировано правильно, что
определяет трудности ранней диагностики порока. Все анатомические структу-
ры промежности и малого таза развиты хорошо, поэтому прогноз у таких детей
абсолютно благоприятный.
Особого внимания заслуживают пациенты с синдромом Куррарино (анорек-
тальный стеноз, деформация крестца, фиксированный спинной мозг, передняя
мозговая грыжа или пресакральная опухоль часто тератоидного характера).
Ранняя диагностика всех компонентов этого синдрома крайне затруднена из-
за того, что клинические проявления в постнатальном возрасте весьма скудны.
Отсутствие или задержки стула у детей на грудном вскармливании встречаются
редко, неврологический дефицит выявляется только при тщательном осмотре
ребенка. В связи с этим все дети с микросимптоматикой нарушений пассажа
по толстой кишке, ранней склонностью к запорам должны быть обследова-
ны, в том числе и для исключения или подтверждения аноректального стеноза
и пресакрально расположенных опухолевидных образований.
В комплекс обследования в данном случае, кроме ирригографии, ирригос-
копии, ультрасонографии прямой кишки, обязательно должны входить ком-
пьютерная томография или магнитно-резонансное исследование таза. Учиты-
вая сложность порока и врожденный неврологический дефицит, прогноз у этих
пациентов достаточно сложен.
Лечение аноректальных пороков у девочек
Промежностный свищ. Благоприятная форма порока, которая имеет такие
же характеристики, как и у мальчиков. Прямая кишка открывается свищом на
промежности между задней спайкой и анальной ямкой и расположена внутри
хорошо сформированного запирательного механизма. Лишь терминальный от-
дел прямой кишки смещен кпереди, при этом влагалище полностью отделено
от атрезированной кишки. При этом варианте свищ чаще всего широкий и ко-
роткий, поэтому опорожнение дистальных отделов не нарушено и состояние
ребенка не страдает.
В отличие от мальчиков анопластика проводится в течение первого месяца
жизни. Создания превентивной колостомы, как правило, не требуется.
Вестибулярный свищ. Наиболее частый вариант порока у девочек, при ко-
тором прямая кишка открывается непосредственно позади девственной плевы
246 Часть II. Новорожденные
и перед задней спайкой. Влагалище и прямая кишка над свищом разделены
лишь тонкой общей стенкой. Таким образом, при осмотре промежности у де-
вочки определяется хорошо выраженная срединная борозда, анальная ямка,
а между половыми губами три сформированных отверстия — под клитором на-
ружное отверстие уретры, вход во влагалище через отверстие в девственной пле-
ве и ниже него вестибулярный свищ.
Широкий вестибулярный свищ позволяет ребенку эффективно опорожнять
прямую кишку, поэтому многие детские хирурги успешно корригируют данную
патологию без защитной колостомы. Однако одним из осложнений послеопе-
рационного периода является инфицирование послеоперационной раны, что
может привести к расхождению швов, фиксирующих кишку, рецидиву свища,
рубцеванию мышц сфинктера.
Именно поэтому A. Peсa считает, что колостомия, выполненная в периоде
новорожденности, является обязательным этапом лечения данной патологии.
Последующая радикальная операция выполняется в отсроченном периоде.
Ректовагинальная фистула. Редкий вид аномалии, при котором прямая
кишка открывается свищом во влагалище и меконий отходит через отверстие
в девственной плеве. Уретра сформирована правильно и локализуется в ладье-
видной ямке под клитором. Данный вариант дефектов встречается по сборной
статистике в 6% случаев.
Превентивная колостомия также является обязательным этапом в лечении
этого порока. В дальнейшем при стабилизации состояния ребенка радикальная
операция выполняется в возрасте 2–3 месяцев жизни.
Клоака. Очень сложный порок развития, характерный только для девочек.
В комплекс этого порока входит атрезия анального отверстия и прямой кишки со
свищом в общий канал, в который кроме прямой кишки открывается уретра и вла-
галище. Диагностировать порок довольно просто — определяется атрезия аналь-
ного отверстия, а между большими половыми губами только одно отверстие, через
которое отходит и меконий, и моча. Выделяют низкий и высокий клоакальный
порок. При низкой клоаке длина общего канала не превышает 3,0–3,5 см, запи-
рательный механизм развит нормально, и этапное реконструктивное лечение дает
благоприятный результат. При высоком клоакальном пороке длина общего кана-
ла иногда доходит до 7 см. Это наиболее тяжелый вариант аномалии, при кото-
ром может иметь место дистальная агенезия влагалища. Нередко у девочек с узким
свищевым отверстием влагалища возникает гидрокольпос. В наиболее тяжелых
случаях перерастянутое влагалище определяется как опухолевидное образование
над лоном. При этом может возникнуть острая задержка мочи, а из-за сдавления
пузырного треугольника даже развиться мегауретер. В комплекс клоакальных по-
роков входит и встречающиеся нередко удвоение влагалища и аномалии матки.
В периоде новорожденности показано наложение превентивной колостомы.
Радикальная коррекция проводится после тщательной верификации варианта
дефекта. Прогноз в лечении этих больных чрезвычайно сложный. При задержке
мочи выполняется цистостомия.
Н-фистула. Редкий вид аномалии, при котором имеется изолированный
свищ между нормально сформированной прямой кишкой и влагалищем. Как
правило, свищ расположен низко. Прогноз при этой аномалии абсолютно бла-
гоприятный.
Глава 11. Аноректальные пороки развития 247
Редкие гетерогенные пороки
Одним из наиболее тяжелых пороков развития вообще и самой тяжелой
формой аноректальных аномалий является клоакальная экстрофия. В комп-
лекс этих пороков входят экстрофия мочевого пузыря, аноректальная агене-
зия, резкое недоразвитие толстой кишки, толсто- или тонкокишечный свищ,
открывающийся наружу через экстрофированную площадку мочевого пузыря.
В комбинации пороков имеются грыжа пупочного канатика, пороки развития
ЦНС (спинномозговая грыжа и др.) и мочеполовой сферы. Всегда выявляются
тяжелые аномалии скелета. Порок встречается как у девочек, так и у мальчиков,
но у последних гораздо чаще.
По совокупности данных прогноз для восстановления всех нарушенных
функций организма очень сложен. В тактическом плане необходимо опреде-
литься в очередности коррекции имеющихся дефектов. Неизмеримо важна роль
семьи и грамотной психологической помощи в реабилитации этих больных.
До недавнего времени целью многоэтапной хирургической коррекции порока
являлось лишь «приспособление» ребенка к жизни, облегчение ухода за ним и
создание условий для самостоятельного обслуживания в старшем возрасте. По
мере развития хирургической техники, расширения возможностей реанимаци-
онной помощи и реабилиталогии появились сообщения о хороших результатах
в этой группе пациентов.
ОСОБЕННОСТИ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ
Существует много различных методик радикальной коррекции аноректаль-
ных аномалий. Все существующие методы представлены в Международной
классификации (2005).
Основной задачей хирургического вмешательства является воссоздание или
сохранение всех элементов удерживающего аппарата прямой кишки, обеспечи-
вающих функцию аноректального контроля.
Выбор варианта хирургического лечения аноректальных аномалий и сроков
выполнения радикальной коррекции определяется в зависимости от конкрет-
ной клинической ситуации (формы порока, наличия или отсутствия фистулы,
общесоматического статуса ребенка, степени морфофункциональной незре-
лости организма, сопутствующих дефектов). Мы относимся к числу сторонни-
ков ранних радикальных корригирующих вмешательств. Исходя из концепции
формирования кортиковисцеральных связей, наиболее благоприятным сроком
для радикальной коррекции считается 3–4 месяца жизни. Раннее хирургиче-
ское лечение имеет следующие преимущества:
i включение в пассаж толстой и прямой кишки в первое полугодие жизни
позволяет надеяться на более полное восстановление функции органа;
i проще проводить бужирование низведенной кишки;
i значительно меньше психологическая травма, наносимая ребенку и его
родителям при проведении различных болезненных процедур.
Следует сказать, что операции при аноректальных аномалиях являются од-
ними из самых сложных, тонких вмешательств в детской хирургии, поэтому от-
носительную необходимость раннего хирургического лечения следует сопоста-
248 Часть II. Новорожденные
вить с возможностями того учреждения, куда поступает больной. В ряде случаев
оперативное лечение лучше отложить до более старшего возраста (но не более
чем до 1 года), когда хирургическое вмешательство с анатомической точки зре-
ния представляет меньшие трудности.
Независимо от способа оперативного вмешательства основным принципом
хирургической коррекции является сфинктерсохраняющая техника. Считаем
недопустимым рассечение сфинктерного кольца, так как изучение отдаленных
результатов подтверждает, что основным и главным механизмом недостаточ-
ности сфинктерного аппарата прямой кишки является нарушение его целост-
ности. При условии врожденного дефекта сфинктера необходимо выполнение
его реконструкции (при расщеплении передней порции сфинктера свищом).
Вторым принципом является адекватность выбора хирургического досту-
па в зависимости от варианта расположения атрезированного отрезка прямой
кишки и его взаимоотношения с органами малого таза. При низких формах
аноректальных аномалий преимущество отдается одному из видов анопластики
промежностным доступом. У девочек предпочтительнее выполнять переднюю
сагиттальную анопластику.
Принципиально важным является использование электромиостимулятора
при всех видах операций для интраоперационной идентификации мышечных
структур и их реконструкции в процессе вмешательства в полном объеме.
При высоких и промежуточных формах аноректальных пороков развития вы -
полняется этапная коррекция. Колостома на втором этапе лечения — радикальной
коррекции — сохраняется. Ликвидация противоестественного заднего прохода
осуществляется через 2–3 месяца после формирования нормального анального
отверстия и проведения курса профилактического бужирования и тренировок.
Для избегания грубых тактических ошибок при выборе способа коррекции
промежуточных и высоких видов аноректальных аномалий необходимо учи-
тывать уровень атрезии прямой кишки. При промежуточных формах показана
задняя сагиттальная аноректопластика, при высоких — комбинация заднего са-
гиттального доступа и лапаротомии. При выполнении задней сагиттальной ано-
ректопластики необходимо выполнение следующих условий: тщательная вери-
фикация топики наружного анального сфинктера, сохранение его целостности,
«экономное» низведение кишки без создания избытка слизистой на промежнос-
ти
в целях предотвращения пролапса слизистой низведенной кишки в последующем.
Важным моментом является моделирование анального канала соответству-
ющего возрастного диаметра. Это достигается использованием ректоорганной
фистулы при высоких аноректальных аномалиях либо путем тапирования за-
дней стенки кишки при промежуточных. Результатами проведенных исследова-
ний доказано, что использование соустья для формирования анального канала
играет положительную роль в потенциальной удерживающей функции замыка-
тельного аппарата дистального отдела толстой кишки в последующем.
Хирургические вмешательства у мальчиков
Низкие формы пороков. Промежностный свищ, анальный стеноз, анальная
мембрана, аноректальная агенезия без свища (диастаз менее 1 см). В ряде случаев
эти пациенты не требуют хирургического лечения (например, анальный стеноз),
Глава 11. Аноректальные пороки развития 249
а только планомерного бужирования. При других пороках требуется минимальная
мобилизация кишки в области свища и перемещение ее в центр анального сфинк-
тера (промежностный свищ). Для лечения низких форм порока применяется про-
межностная анопластика. Оперативное лечение проводится в периоде новорож-
денности — анальная мембрана, аноректальная агенезия без свища (диастаз менее
1 см), узкий промежностный свищ — в первые сутки жизни, широкий промеж-
ностный свищ, выраженный анальный стеноз — в первые дни и недели жизни.
Техника оперативного вмешательства. Положение — на спине с разведенны-
ми в полусогнутом положении нижними конечностями, которые фиксируются
с помощью эластичных фиксаторов. Всем больным до операции и интраопе-
рационно проводится электромиостимуляция с параметрами: частота 50 МГц,
сила тока от 30 до 40 мА. Устанавливается мочевой катетер. В проекции аналь-
ной ямки под контролем электромиостимулятора производится круговое иссе-
чение кожи с таким расчетом, чтобы не повредить подкожную часть наружного
анального сфинктера, который располагается в 1–2 мм от кожи. Использование
электрокаутера при этом нежелательно, исходя из этих же позиций. Незначи-
тельное кровотечение, возникающее при разрезе, останавливается компресси-
ей с помощью влажной салфетки.
В визуально определяемом центре наружного анального кольца, под конт-
ролем электростимулятора, с помощью зажима осторожно формируется отвер-
стие. Постепенно расширяя бранши инструмента, достигается моделирование
анального отверстия достаточной ширины с таким расчетом, чтобы его диаметр
соответствовал возрастному. Слепой конец кишки при этих аномалиях, как
правило, расположен непосредственно за мышечным кольцом и тесно с ним
связан. В момент формирования анального отверстия вскрывается атрезиро-
ванный сегмент прямой кишки. С помощью электроотсоса эвакуируется его со-
держимое — меконий до отхождения газа. Это очень важный момент операции,
поскольку на операционном столе ликвидируются патологические механизмы,
вызывающие кишечную обструкцию, что улучшает общее состояние ребенка.
Следующим этапом производится анопластика — подшивание слизистой
дистального отдела прямой кишки к мышцам наружного анального сфинктера
и коже промежности с таким расчетом, чтобы не создавать избытка слизистой
кишки в последующем. Для гемостаза и фиксации стенок кишки к коже про-
межности в просвет кишки вводится салфетка с мазью, которая удаляется на
2-е сутки после операции.
При наличии анокожного свища предпочтительнее выполнение одного из
вариантов передней сагиттальной анопластики.
Ректоуретральный свищ. Пациенты с этим пороком требуют этапного хирур-
гического лечения.
В первые сутки жизни ребенку накладывают раздельную сигмостому на
переходную зону между нисходящей и сигмовидной кишкой. В качестве ради-
кального варианта коррекции большинство клиник используют заднюю сагит-
тальную аноректопластику. Основной этап коррекции порока следует прово-
дить в возрасте 2–4 месяцев и через 2–3 месяца госпитализировать ребенка для
закрытия колостомы.
Техника оперативного вмешательства. После катетеризации мочевого пузыря
катетером Фолея ребенка укладывают в положение пронации с приподнятым
250 Часть II. Новорожденные
тазовым концом и опущенными ногами. Ноги фиксируются в разведении. Под
грудь для предотвращения переразгибания шеи подкладывают упругий валик.
К бедру больного фиксируется нейтральный электрод для электромиостиму-
ляции. С помощью активного электрода, представляющего собой металличес-
кий зонд с пластмассовой рукояткой, производится электростимуляция мышц
промежности. При этом проводится маркировка центра наружного анального
сфинктера границы анальной ямки.
Разрезом от середины крестца, отступя 5 мм до задней границы анальной
ямки, выполняется задняя сагиттальная перинеотомия по ходу межъягодичной
борозды. С помощью ретрактора Weitlaner строго по средней линии под конт-
ролем электромиостимулятора обнажаются вертикальные поверхностные мы-
шечные волокна. При более глубоком разделении тканей в нижнем углу раны
появляются горизонтальные волокна, которые идентифицируются как задняя
порция наружного сфинктера прямой кишки. В верхней и средней части раны
визуализируются мышцы поперечно-полосатого леваторного комплекса, кото-
рые охватывают атрезированную часть прямой кишки по окружности. После
идентификации мышечного леваторного комплекса под постоянным контро-
лем электромиостимуляции производится его рассечение строго по средней
линии. Выделяется тазовая часть прямой кишки. После мобилизации задней и
боковых стенок кишки максимально ближе к атрезированному сегменту стенка
кишки фиксируется на нити-держалки и рассекается в поперечном направле-
нии, что позволяет визуализировать фистулу, которая располагается в слепом
кармане и прикрыта складками слизистой прямой кишки. У части больных при
катетеризации уретры до операции катетер попадает в полость атрезированной
кишки. И на этом этапе вмешательства дистальный конец катетера под визуаль-
ным контролем необходимо ввести в мочевой пузырь.
Учитывая, что место соустья прямой кишки и уретра имеют общую мышеч-
ную стенку, выделение фистулы должно проводиться с особой аккуратностью.
Это самый сложный этап операции. Для этого, отступя на 2 мм выше устья сви-
щевого хода, на слизистую оболочку прямой кишки накладывают 5–6 тонких
тракционных нитей (пролен или шелк 6–0). Подтягивая нити вниз, с помощью
игольчатой микрокоагуляции в поперечном направлении надсекается слизис-
тая оболочка атрезированной кишки и производится мобилизация передней
стенки кишки по направлению вверх вплоть до переходной складки брюшины,
избегая избыточного выделения и в то же время стараясь не вызвать натяжения
при низведении кишки на промежность. Выделенная и освобожденная кишка
отводится за пределы операционного поля. Переходная зона слизистой прямой
кишки и уретры ушивается непрерывным двухрядным швом из нерассасываю-
щегося материала (пролен 5–0).
Следующий этап операции — моделирование анального канала. Принимая
во внимание, что диаметр атрезированной кишки превышает диаметр форми-
руемого анального канала, для предотвращения ишемии стенки кишки произ-
водится ее адаптация путем тапирования. Для этого в просвет кишки вводится
расширитель Гегара соответственно возрасту (№ 11–12), иссекается треуголь-
ный лоскут задней стенки кишки длиной около 3 см, направленный вершиной
вверх, а основанием вниз. На заднюю стенку кишки накладывается двойной
непрерывный шов (викрил 5–0) с таким расчетом, чтобы размер бужа соответс-
твовал диаметру терминального участка прямой кишки.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана