Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_1792_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Глава 5. Общие принципы выполнения операций на пищеварительном тракте 161
Рис. 5.10. Петлевая колостомия
Рис. 5.11. Концевая колостомия
бa
a
в
б
но формирование внутрибрюшного анастомоза нежелательно из-за возможной
его несостоятельности (экстренная ситуация, кишка не подготовлена). В этом
случае мы формируем заднюю стенку анастомоза (б), затем выводим его в отде-
льный разрез (в) на брюшную стенку в виде 2-ствольной колостомы (г). Единс-
твенное, что при этом важно, — хорошая подвижность выводимого анастомоза.
До последнего времени некоторые авторы рекомендуют окружать создан-
ную стому фиксированными к ней различными марлевыми валиками. По на-
шему мнению, они не только не защищают рану от нагноения, а, напротив, ос-
ложняют уход за кожей и самой стомой.
162 Часть I. Общие вопросы
a
в
б
г
Рис. 5.12. Формирование 2-этапного анастомоза
Часть II
Хирургическая
гастроэнтерология
новорожденных
Глава 6
ХИРУРГИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
ПИЩЕВОДА.
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА
Атрезия пищевода (АП) остается неясным с позиций эмбриологии пороком
развития, включающим в себя большой спектр аномалий. Существует несколь-
ко взглядов на эмбриогенез этой мальформации, хотя точная природа наруше-
ний не понятна и останется неизвестной еще какое-то время.
Наиболее ранняя теория основывается на предположении о нарушении со-
единения продольных эпителиальных валиков, делящих проксимальный отдел
передней кишки на трахею и пищевод (Rosenthal A.H., 1931). Теория «латераль-
ных валиков» доступно объясняет генез фистулы, но не может обоснованно до-
казать происхождение сопутствующей атрезии.
Другие гипотезы опираются на общую концепцию происхождения атрезий
ЖКТ — нарушения процессов вакуолизации и реканализации просвета кишеч-
ной трубки в период ранней внутриутробной жизни. Теория J. Langman (1952)
апеллирует к большому количеству локальных сосудистых мальформаций у па-
циентов с атрезией пищевода — персистирующие жаберные сосуды, облитери-
рованные сосуды, фиброзные тяжи, персистирующие сосуды при правой дуге
аорты. Возможно, что эти факторы вызывают артериальный сосудистый комп-
ромисс, который приводит к локальной ишемии и облитерации просвета органа.
Исследования D. Kluth (1976), основанные на данных электронной мик-
роскопии эмбрионов курицы, видоизменили теорию «латеральных валиков».
Вместо продольных эпителиальных валиков были обнаружены дорзальные и
вентральные листки, которые и делят общий зачаток пищевода и трахеи. Чрез-
мерный рост дорзального листка вызывает атрезию, а нарушение репозиции
этих листков ведет к образованию различных фистул.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Известно множество попыток классифицировать обилие анатомических
вариантов этой пищеводной мальформации (Vogt E.C., 1929; Swenson O., 1929;
Глава 6. Хирургия пороков развития пищевода. Атрезия пищевода 165
Gross R.E., 1953; Stephens C.A. et al., 1956). Многие из классификаций остались
достоянием времени, другие выдержали критику и к сегодняшнему дню наибо-
лее полно отражают состояние проблемы. Большинство авторов различают от 4
до 5 основных типов атрезии пищевода, сопровождающихся полной окклюзией
просвета пищевода (рис. 6.1). Наиболее употребительные классификационные
методики представлены в табл. 6.1.
Самый частый тип аномалии — слепо оканчивающийся проксимальный
сегмент пищевода и дистальная трахеопищеводная фистула, открывающаяся в
1 см над кариной трахеи (рис. 6.2). Существует несколько крайних вариантов
этого типа. Например, типы с большим (более 2 см) диастазом либо варианты,
когда сегменты находятся в одном мышечном футляре, а просвет перекрыт мем-
браной. Позиция дистальной фистулы также может изменяться — каринальное
отхождение либо соустье с правым или левым бронхом.
Следующий частый тип атрезии пищевода — так называемая «чистая» атре-
зия, когда оба разобщенных конца заканчиваются слепо. При этой форме атре-
зии может встречаться ситуация так называемого «большого» диастаза.
Таблица 6.1
Классификации атрезии пищевода и трахеопищеводной фистулы
Тип
Vogt,
1929
Swenson, Ladd,
1929
Gross,
1953
Stephens,
1956
АП с дистальным ТПС* IIIa 3 С A
АП без фистулы II 1 A B
АП с дистальным и проксимальным
ТПС
IIIc 5 D E
АП с проксимальным ТПС* IIIa 2 B C
Н-фистула — — E D
Аплазия пищевода I — — —
* ТПС — трахеопищеводный свищ.
Рис. 6.1. Анатомические варианты атрезии пищевода и трахеопищеводной фистулы
166 Часть II. Новорожденные
Более реже встречаются формы аномалии с изолированным проксималь-
ным свищом и двойным (дистальным и проксимальным) свищом.
Парадоксально, но это является фактом, к атрезии пищевода отнесена
и изолированная трахеопищеводная фистула (H-тип) — «атрезия без атрезии»,
имеющая общий органогенез с врожденной непроходимостью пищеводной
трубки — нарушение деления передней кишки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Сообщения из стран, в которых статистика этого порока ведется аккуратно
и где созданы регистры атрезии пищевода, подтверждают, что частота заболе-
вания составляет около 1 случая на 3 тыс. рождений. Находит подтверждение
факт, что эта аномалия развития пищевода часто, до 50–60%, сопровождает-
ся сопутствующими пороками развития пищеварительного тракта и прочих
систем организма. У детей с атрезией пищевода часто обнаруживаются ске-
летные аномалии, пороки развития сердца и почек. Хромосомные аномалии
возможны у 6% больных. Известны несколько комплексов врожденных поро-
ков развития, присущих атрезии пищевода, описанные как VATER-(Quan L.,
Smith D.W., 1973) и CHARGE-синдромы. VATER-синдром имеет несколько
своих генераций — VACTER и VACTERL (Nora A.H., 1975). Эти акронимы
различаются по числу и названию аномалий, входящих в них: V (vertebral) —
аномалия развития позвоночного столба, A (anal or other atresias) — прямой
кишки или иные атрезии кишечного тракта, C (cardiac) — сердца, TE (tracheo-
еsophageal) — пищевода, R (renal) — почек, RL (radial limb) — лучевой кости
верхней конечности. Ассоциация CHARGE включает колобому (coloboma),
Рис. 6.2. Наиболее распространенный тип атрезии пищевода
Глава 6. Хирургия пороков развития пищевода. Атрезия пищевода 167
пороки сердца (heart disease), атрезию хоан (atresia choanae), задержку роста
(retarded growth), гипоплазию гениталий (genital hypoplasia) и аномалии уха
(ear anomalies).
Нередко у 2–10% пациентов (в 20 раз чаще, чем в обычной популяции детей)
атрезии пищевода сопутствует врожденный гипертрофический пилоростеноз
(Czernik J., 1982). Причины тому — как в происхождении гастроэзофагеального
рефлюкса у больных с атрезией пищевода, так и, возможно, в первичном нару-
шении мышечного строения желудка.
Комбинация атрезии пищевода с дуоденальной и (или) анальной атрезией
обозначается как синдром «средней линии». В табл. 6.2 представлены возмож-
ные хирургические стратегии при сочетаниях пороков развития пищевода, две-
надцатиперстной и прямой кишок.
Таблица 6.2
Хирургические стратегии при сочетанных пороках развития пищевода,
двенадцатиперстной и прямой кишок
Форма аномалии Тип операций
АП + ДА* Эзофагеальный анастомоз
Дуоденальный анастомоз
АП + низкая форма АА** Эзофагеальный анастомоз
Промежностная анопластика
АП + высокая или промежуточная
форма АА**
Эзофагеальный анастомоз
Гастростомия
Колостомия
АП + ДА* + АА** Гастростомия
Дуоденальный анастомоз
Промежностная анопластика или колостомия
Эзофагеальный анастомоз
* ДА — дуоденальная атрезия; ** АА — анальная атрезия.
ДИАГНОЗ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Благодаря дальнейшему развитию диагностических методов изображения
в настоящее время стало возможным установить пренатальный диагноз атре-
зии пищевода на основании косвенных и в некоторых случаях на основании
прямых признаков. Обструкция пищевода приводит к внутриутробным нару-
шениям циркуляции амниотической жидкости и ее избыточному скоплению в
полости матки. Полигидрамнион — главный пренатальный симптом атрезии
пищевода. Он встречается в 85% у плодов с этой аномалией развития без свища.
Наличие свища снижает вероятность такого феномена до 30%.
Считалось, что микрогастрия или полное отсутствие визуализации желудка
является 100%-ным симптомом атрезии пищевода без фистулы. Однако только
у 20% плодов с подобным внутриутробным признаком выявляется эзофагеаль-
ная атрезия. Чувствительность метода увеличивается до 50%, если микрогаст-
рия сочетается с полигидрамнионом (рис. 6.3).
168 Часть II. Новорожденные
С развитием ультразвуковых диагностических приборов стала возможной
и прямая визуализация порока — дилатированного и гипертрофированно-
го орального сегмента пищевода (рис. 6.4). В норме плод человека совершает
Рис. 6.3. Антенатальное ультразвуковое исследование плода —
обнаружена микрогастрия (отмечена символами)
Рис. 6.4. Антенатальное ультразвуковое исследование плода — прямая визуализация
атрезии пищевода: в верхнем средостении обнаружен слепой расширенный оральный сегмент
пищевода (отмечен стрелками)
Глава 6. Хирургия пороков развития пищевода. Атрезия пищевода 169
2–3 гло тательных движения в течение одной минуты. Этот диагностический
признак отсутствует у больных с атрезией пищевода.
Обнаружен и биохимический маркер атрезии пищевода. Им является аце-
тилхолинэстераза (АХЭ), уровень которой может быть определен при проведе-
нии амниоцентеза по поводу необъяснимого полигидрамниона.
Первый и самый частый постнатальный симптом атрезии пищевода — ды-
хательный компромисс, происхождение которого имеет две причины.
В первую очередь ребенок с атрезией пищевода вынужден заглатывать собс-
твенную слюну, избыток которой попадает в дыхательные пути и вызывает
затруднения дыхания, а также «пенообразование». Кроме того, наличие дис-
тальной фистулы располагает к движению вдыхаемого воздуха в желудок. Со
временем, когда желудок будет переполнен воздухом, возникает расслабление
нижнего пищеводного сфинктера и появляется гастроэзофагеальный рефлюкс
кислого желудочного содержимого в трахею и бронхи с развитием химического
пневмонита.
При позднем поступлении пациентов с атрезией пищевода, которым не-
редко проводилось пробное питание, стадии дыхательной недостаточности бо-
лее выражены и больные часто находятся на ИВЛ еще до проведения оператив-
ного вмешательства.
Окончательным методом для установления диагноза является зондирова-
ние пищевода и проведение контрастного рентгенологического исследования.
Проведение полуригидного зонда небольшого размера (Fr.8) встречает пре-
пятствие в 8–10 см от альвеолярного отростка нижней челюсти. Затем произво-
дится введение 1–2 мл водорастворимого контрастного вещества и выполнение
рентгенологических снимков в 2 проекциях — переднезадней и правой боковой
(рис. 6.5). Полученная информация дает полное представление об анатомии
атрезии пищевода, а также некоторые дополнительные сведения. Во-первых,
рентгенологические проявления газонаполнения ЖКТ информируют исследо-
вателя о следующем: равномерное наполнение газом желудка и кишечника —
наличие дистальной фистулы, отсутствие газа в просвете пищеварительного
тракта — отсутствие трахеопищеводной фистулы, симптом «двойного уровня
жидкости» (double–bubble) — сочетание с дуоденальной атрезией. Во-вторых,
обзорная рентгенограмма информирует о состоянии легочной паренхимы и раз-
мерах сердца в случаях сочетанных сердечных аномалий. В-третьих, могут быть
обнаружены скелетные аномалии, что очень важно для верификации VATER-
и CHARGE- синдромов.
В последнее время в связи с появлением фиброоптических инструментов
миниатюрного диаметра более широко стала использоваться трахеобронхоско-
пия. Кроме очевидных прекрасных диагностических достоинств — уточнение
расположения фистулы, наличия проксимального свища — фибробронхоско-
пия может быть использована и для проведения лечебных процедур, например
для окклюзии дистальной трахеопищеводной фистулы у пациентов с респира-
торным дистресс-синдромом. Элегантно проведенное исследование позволя-
ет уточнить место локализации проксимального свища и оптимально выбрать
оперативный доступ — разрез шеи либо торакотомия.
Прогноз послеоперационного течения всецело определяется течением со-
провождающих атрезию заболеваний. Достижения в детской хирургии, воз-
170 Часть II. Новорожденные
можность концентрации новорожденных с пороками развития в специализи-
рованных центрах способствовали улучшению результатов лечения атрезии
пищевода. Неблагоприятные исходы лечения в основном обусловлены тяже-
лыми и угрожающими жизни сочетанными аномалиями развития, патологи-
ческими состояниями, требующими ИВЛ, и недоношенностью. Сочетанная
патология значительно чаще, чем сама атрезия пищевода, является причи-
ной смерти. Следовательно, прогностические классификации, предложенные
D.S. Waterstone (1962), D. Poenaru et al. (1993) и L. Spitz et al. (1994), являются
клинически полезными в связи с возможностью изменения тактики лечения
у новорожденных с атрезией пищевода (табл. 6.3).
Предложенные классификации, основанные на учете массы тела, наличии
пневмонии и сочетанных аномалий развития, зависимости пациента от ИВЛ
и сочетанных аномалий развития, массы тела и пороков сердца, широко при-
меняются до настоящего времени. Нам представляется, что клиническое про-
гнозирование позволяет оценивать вероятность исхода лечения на основании
совокупности клинических характеристик новорожденных и определить «управ-
ляемые» и «неуправляемые» факторы риска послеоперационной летальности.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение атрезии пищевода не относится к разряду экстрен-
ных процедур. Главное в лечении — оптимизация общего состояния ребенка до
Рис. 6.5. Контрастная рентгенография орального сегмента пищевода
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана