Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_1792_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 371
Суть операции сводится к традиционной методике, предложенной Свенсоном.
Лапароскопический этап операции состоит в мобилизации аганглионарного
отдела толстой кишки. Вторым этапом со стороны прямой кишки выделяется
слизистый цилиндр и накладывается коло-анальный анастомоз. Основными
преимуществами малоинвазивных вмешательств являются одномоментность
и малая травматичность, что позволяет их использовать даже у новорожден-
ных детей. Результаты подобных операций сопоставимы с традиционными
(рис. 19.7, цв. вкл.).
В послеоперационном периоде проводится краткий курс антибактериаль-
ной терапии и симптоматическое лечение. Прогноз при правильном лечении
благоприятный.
Глава 20
НАРУШЕНИЯ РОТАЦИИ
И ФИКСАЦИИ КИШЕЧНИКА
ЭМБРИОЛОГИЯ
Аномалии ротации и фиксации кишечника возникают в результате нару-
шения нормального процесса эмбрионального развития кишечника. Детальное
описание нормальной ротации кишечника было дано в работе W.H. Snyder и
L. Chaffin, опубликованной в 1954 г., где авторы разделили кишечник на прок-
симальную дуоденоеюнальную петлю и дистальную слепотолстокишечную пет-
лю. Дуоденоеюнальная петля начинается выше верхней брыжеечной артерии
(ВБА) и осуществляет ротацию на 270° против часовой стрелки вокруг артерии
до своего финального положения слева от артерии (уровень связки Трейтца).
Дистальная слепотолстокишечная петля также осуществляет ротацию на 270°
против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии. Слепотолстоки-
шечная петля начинается ниже ВБА, изначально осуществляет поворот налево
и выше ВБА до окончательного положения справа от ВБА. Процесс ротации
средней кишки начинается примерно на четвертой неделе гестации и заканчи-
вается на 10-й неделе гестации.
По мере роста и удлинения средней кишки она выходит из брюшной по-
лости плода через пупочное кольцо в желточный мешок, формируя физиоло-
гическую пупочную грыжу, где продолжается ее последующий рост до момента
возвращения кишечника назад в брюшную полость. Выделяют три стадии раз-
вития средней кишки.
1-я стадия: 4–10-я неделя гестации – средняя кишка выходит из брюшной
полости, формируя физиологическую пупочную грыжу.
2-я стадия: 10–12-я неделя гестации – возвращение средней кишки в брюш-
ную полость. Этот процесс имеет определенную последовательность событий:
тонкая кишка погружается в брюшную полость первой, а за ней происходит
погружение слепотолстокишечной петли. Одновременно происходит ротация
Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 373
кишечника вокруг ВБА на 180°. На этой стадии дуоденоеюнальная петля прохо-
дит позади ВБА, большая часть тонкой кишки располагается справа от средней
линии, а слепая кишка и восходящий отдел поперечной ободочной кишки на-
ходится кпереди от ВБА (рис. 20.1).
Большинство аномалий ротации и фиксации кишечника являются резуль-
татом нарушений возникающих на данной стадии эмбрионального развития.
3-я стадия: окончательная стадия включает процессы фиксации кишечника
и брыжейки в своем окончательном положении. Нормальные точки фиксации
кишечника включают расположение слепой кишки в правой подвздошной ямке
и дуоденоеюнальный переход на уровне связки Трейтца, слева от аорты и кпе-
реди от левой почечной вены. Результатом этого является широкое основание
брыжейки, что является основным фактором, предотвращающим возникнове-
ние заворота (рис. 20.2).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Термин «нонротация» определяет нарушения ротации кишечника на ранних
этапах, как правило, на 1-й стадии эмбрионального развития и характеризует-
ся тем, что дуоденоеюнальная петля остается справа, а слепотолстокишечная
петля — слева в результате возвращения средней кишки в брюшную полость
(рис. 20.3). При этом первая и вторая части двенадцатиперстной кишки рас-
Рис. 20.1. Процесс ротации средней кишки
(Источники: Klark L.A., Oldham K.T. Malrotation. In Pediatric Surgery, (3-ed),
Ashcraft K.W, (editor), W.B. Saunders company, 2000.)
374 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
полагаются нормально, а третья и четвертая идут вертикально вниз вдоль ВБА.
При данной форме мальротации кишечника тонкая кишка располагается в пра-
вом отделе брюшной полости, а толстая — в левом. При отсутствии фиксации
кишечника узкое основание брыжейки, на котором свободно свисает средняя
кишка, предрасполагает к ее завороту (табл. 20.1).
Нарушения процессов ротации во 2-й стадии определяются как «неполная
ротация» и «смешанная ротация». При этом дуоденоеюнальная петля соверша-
ет только частичный поворот вокруг ВБА (рис. 20.4).
При этом слепая кишка располагается в поддиафрагмальном пространстве,
а фиброзные тяжи (спайки Ледда), идущие от слепой кишки к забрюшинному
Рис. 20.2. Нормальная фиксация брыжейки тонкой кишки.
Широкое основание идет от связки Трейтца до слепой кишки
Таблица 20.1
Классификация аномалий ротации и фиксации кишечника
(Touloukian R.J., Smith E.I., 1998)
Нарушения ротации
и фиксации кишечника
Эмбриональная стадия Клинические проявления
Нонротация Удлинение средней кишки
по ВБА
Заворот средней кишки
Неполная ротация Возвращение кишечника
в брюшную полость
и ротация
Заворот средней кишки,
дуоденальная обструкция,
внутренняя грыжа
Неполная фиксация Опущение слепой кишки,
фиксация брыжейки
Внутренняя грыжа, изолиро-
ванный заворот слепой кишки
Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 375
Рис. 20.3. Нонротация
Рис. 20.4. Неполная ротация
376 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
пространству в правых отделах брюшной полости, приводят к сдавлению две-
надцатиперстной кишки и ее непроходимости.
Обратная ротация является редким пороком, при котором двенадцати-
перстная и толстая кишки осуществляют вращение по часовой стрелке по от-
ношению к верхней брыжеечной артерии и вене. В результате этого попереч-
но-ободочная кишка располагается позади сосудов, что приводит к острой или
хронической толстокишечной непроходимости (Estrada R.L., 1958) (рис. 20.5).
В 3-м периоде эмбрионального развития средней кишки нарушения фик-
сации кишечника предрасполагают к завороту средней кишки, слепой киш-
ки или инвагинации (синдром Waugh) (Brereton R.J. et al., 1986; Breckon V.M.,
Hadley G.P., 2000).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
По данным аутопсий частота мальротации кишечника составляет 0,5–1%
в популяции, а частота клинических симптомов, приводящих к постанов-
ке диагноза, составляет 1 : 6000 живых новорожденных (Estrada R.L., 1958;
Skandalakis J.E., Gray S.W., 1994). У 55% мальротация кишечника проявляется
в течение первой недели жизни, у 80% — в течение первого месяца жизни.
Мальротация кишечника сочетается с врожденной диафрагмальной грыжей
и пороками развития передней брюшной стенки: омфалоцеле и гастрошизис.
Кроме того, у одной трети пациентов с дуоденальной атрезией или стенозом
имеется сочетание с незавершенным поворотом кишечника (Rescorla F.J. et al.,
1990).
Рис. 20.5. Обратная ротация. Двенадцатиперстная кишка располагается спереди верхней
брыжеечной артерии, а поперечно-ободочная кишка — позади верхней брыжеечной артерии
Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 377
Сочетанные аномалии встречаются у 30–60% пациентов с мальротацией
кишечника (Estrada R.L., 1958; Filston H.C., Kirks D.R., 1981; Messineo A. et al.,
1992).
У мальчиков мальротация кишечника встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И ДИАГНОСТИКА
Клинические симптомы у пациентов с мальротацией кишечника зависят
от возраста, но в основном они определяются дуоденальной непроходимостью
и/или острым заворотом средней кишки (рис. 20.6, цв. вкл.).
Постоянным симптомом является рвота с примесью желчи. При класси-
ческом синдроме Ледда (неопущенная слепая кишка, нарушение фиксации
брыжейки и эмбриональные тяжи, пересекающие двенадцатиперстную кишку)
клинические проявления заболевания трудноотличимы от других причин дуо-
денальной непроходимости, в частности от атрезии или стеноза двенадцати-
перстной кишки.
Острый заворот средней кишки характеризуется рвотой с примесью желчи,
вздутием живота, напряжением передней брюшной стенки и болевым абдоми-
нальным синдромом. По мере прогрессирования острого заворота нарастают
явления дегидротации вследствие обильной рвоты и скопления жидкости в тре-
тьем пространстве, которые прогрессируют до развития шока. Наличие крови
в стуле свидетельствует об ишемии слизистой кишки.
Подострое течение мальротации кишечника возникает при частичной не-
проходимости двенадцатиперстной кишки вследствие ее перегиба или сдавле-
ния эмбриональными тяжами Ледда. Интермиттирующая или цикличная рвота,
часто с примесью желчи, отставание в физическом развитии, рецидивирующие
боли в животе, анорексия, мальабсорбция и/или диарея являются клинически-
ми проявлениями мальротации кишечника у детей старшего возраста.
Рвота и боль в животе являются основными симптомами мальротации ки-
шечника, однако в 50% случаев рвота не имеет примеси желчи. При выявлении
желудочно-пищеводного рефлюкса на рентгеноскопии у детей старшего воз-
раста необходимо уточнить анатомию двенадцатиперстной кишки до заверше-
ния исследования (Millar A.J. et al., 2003).
Рентгенологическое исследование в диагностике нарушений ротации и фикса-
ции кишечника. Нормальное взаимоотношение желудка, двенадцатиперстной
кишки, связки Трейтца схематично представлено на рис. 20.2.
На обзорной рентгенографии брюшной полости выявляются признаки вы-
сокой кишечной непроходимости: симптом «двойного пузыря» (увеличенный в
размере желудок, заполненный воздухом с уровнем жидкости, и перерастянутая
с уровнем жидкости двенадцатиперстная кишка) и сниженное газонаполнение
тонкой и толстой кишок. Заворот средней кишки характеризуется отсутствием
газонаполнения ЖКТ: симптомом «немого» живота (Kassner E.G., 1975). Други-
ми ранними рентгенологическими признаками мальротации кишечника могут
служить расширение желудка и двенадцатиперстной кишки.
Несмотря на то что симптом «двойного пузыря» является патогномоничным
для атрезии двенадцатиперстной кишки, сочетание его с небольшим количест-
378 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
вом воздуха в тонкой и толстой кишках является характерным признаком маль-
ротации кишечника.
Рентгеноконтрастное исследование желудка и двенадцатиперстной кишки
является диагностическим методом выбора, при котором выявляются право-
стороннее расположение связки Трейтца, признаки непроходимости двенад-
цатиперстной кишки и расположение петель тощей кишки в правых отделах
брюшной полости. Для достоверного исключения мальротации кишечника ду-
оденоеюнальный переход должен располагаться слева от позвоночного столба
на уровне луковицы двенадцатиперстной кишки в позиции половины расстоя-
ния между малой и большой кривизной желудка (Strouse P.J., 2008).
При завороте средней кишки и полной дуоденальной непроходимости на
уровне ее второй и третей частей рентгеноконтрастное исследование позволя-
ет выявить признак «птичьего клюва», а при частичной дуоденальной непро-
ходимости вследствие поступления контраста через нее характерным рентге-
нологическим признаком является неправильный ход двенадцатиперстной
кишки и начального отдела тощей кишки, напоминающий «штопор» (рис. 20.7)
(Torres M.A., 1993; Touloukian R.J., 1998; Strouse P.J., 2008).
Проведение ирригографии не имеет диагностического значения, так как
встречаются различные варианты расположения слепой и толстой кишок, что
затрудняет правильное толкование результатов исследования. Однако высокое
право- или левостороннее расположение слепой кишки указывает на наличие
мальротации кишечника. Кроме того, при мальротации тонкая кишка распо-
лагается в правом отделе брюшной полости, а толстая и слепая — в левом, что
также может быть выявлено при проведении ирригографии (Slovis T.L., 1980).
Основным ультрасонографическим признаком мальротации кишечника явля-
ется обратное взаимоотношение между верхней брыжеечной артерией и веной.
Рис. 20.7. Рентгеноконтрастное исследование желудка и двенадцатиперстной кишки,
показывающее смещение дуоденоеюнального перехода относительно позвоночного
столба и ход двенадцатиперстной и тощей кишок, напоминающий штопор
Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 379
В норме верхняя брыжеечная вена располагается справа от верхней брыжеечной
артерии. При мальротации меняется их нормальное взаимоотношение и верх-
няя брыжеечная вена определяется слева или спереди от артерии (Weinberger E.
et al., 1992; Dufour D. et al., 1992).
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Предоперационная подготовка включает декомпрессию верхних отделов
ЖКТ желудочным зондом адекватного диаметра, инфузионную терапию в це-
лях коррекции водно-электролитных нарушений и назначение антибиотиков
широкого спектра действия. Общее время предоперационной подготовки не
должно превышать 2–3 ч, так как выполнение оперативного вмешательства яв-
ляется жизнеспасающей процедурой.
Оперативное лечение, описанное W.E. Ladd в 1941 г., включает следующие
этапы: извлечение кишечника из брюшной полости и инспекция основания
брыжейки.
1. Устранение заворота средней кишки против часовой стрелки.
2. Разделение перитонеальных спаек с выпрямлением двенадцатиперстной
кишки.
3. Аппендэктомия и размещение толстой кишки в левой половине брюш-
ной полости, а тонкой — в правой (Rescorla F.J., 1990).
Доступ в брюшную полость осуществляется через верхнюю поперечную
правостороннюю супраумбиликальную лапаротомию, которая в случае необхо-
димости может быть расширена влево за среднюю линию живота. Как правило,
в брюшной полости определяется умеренное количество хилезной жидкости
(рис. 20.8, цв. вкл.). Наличие геморрагического экссудата в брюшной полости
свидетельствует о некрозе кишечника.
В операционную рану выводятся кишечник и брыжейка и осуществляется
их ревизия, которая показывает отсутствие слепой кишки в правой подвздош-
ной области.
Устранение заворота проводится против часовой стрелки. Обычно необхо-
димо выполнить 2–3 поворота против часовой стрелки для полного расправле-
ния кишечника, после чего оценивается жизнеспособность кишки (рис. 20.9).
Следующим этапом производятся выделение и мобилизация двенадцати-
перстной кишки путем разделения всех спаек и тяжей, вызывающих дуоденаль-
ную обструкцию (рис. 20.10). Спайки распространяются от задней поверхности
правого латерального отдела брюшной полости к слепой кишке, которая при
мальротации кишечника располагается в мезогастрии. Таким образом, перито-
неальные спайки вызывают наружную компрессию двенадцатиперстной киш-
ки, проходя по передней и боковой ее поверхности. Выполняется мобилизация
двенадцатиперстной кишки с разделением спаек с латеральной и медиальной ее
сторон. Очень часто перитонеальные спайки могут распространяться на желч-
ный пузырь и печень (Houston C.S., 1965).
Во всех случаях необходимо убедиться в отсутствии внутреннего типа не-
проходимости двенадцатиперстной кишки путем заведения желудочного зонда
в начальный отдел тощей кишки.
380 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
Рис. 20.9. Расправление заворота средней кишки против часовой стрелки
Рис. 20.10. Рассечение перитонеальных спаек Ледда
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана