Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4678_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
10.10.2026
Размер:
9 Мб
Скачать
☆
4.7 Эмбриология: развитие отделов мозга, отвечающих за глотание 141
мозга. Подробное описание можно найти вучебниках по эмбриогенезу
(например, Moore und Persaud, 2007; Schulze, 2005).
Нарушения нейруляции
Дефекты развития нервной трубки возникают из-за нехватки фоли-
евой кислоты, поэтому сегодня ее прописывают при планировании се-
мьи иво время беременности. Анэнцефалия—
нарушение развития,
при котором передний невропор не закрывается иструктуры мозга не
формируются полноценно, хотя некоторые части ствола головного моз-
га, например продолговатый мозг, могут присутствовать полностью или
частично. Во время беременности вероятно наступление многоводия
(гидрамнион)—
чрезмерное накопление амниотической жидкости (бо-
лее 2000 мл), что может быть обусловлено патологией глотания плода.
Однако унекоторых зародышей санэнцефалией способность нормаль-
но глотать не нарушена. Такие примеры подтверждают, что регуляцию
глотания может брать на себя продолговатый мозг (глава 4.3.2, раздел
«Изолированный ствол головного мозга»). Ребенок санэнцефалией не
жизнеспособен.
Нарушения радиальной миграции нейронов
или нарушения развития коры головного мозга
Если радиальная миграция нарушена, то клетки, которые должны
мигрировать вбудущую кору, остаются на других местах, образуя под-
корковые островки ткани—
такое нарушение называется гетеротопи-
ей. Клиническая картина гетеротопии включает всебя эпилептические
приступы и/или задержку моторного иинтеллектуального развития.
Лиссэнцефалия— сглаживание извилин коры головного мозга, которое
может сопровождаться микроцефалией мозжечка. При полимикроги-
рии (чрезмерная складчатость мозга) сокращены популяции нейронов,
что особенно сказывается на лобно-
теменной покрышке. Следствием мо-
жет стать врожденный синдром Фуа- Шавани- Мари снарушением функ-
ций жевания, глотания иречи (глава 4.2.4, раздел «Двустороннее нару-
шение»).
Мозжечковые расстройства
Мальформация Киари имеет три типа:
• при мальформации КиариI типа происходит опущение миндалины
мозжечка, что вызывает давление на заднюю часть продолговатого
мозга влюбом возрасте (рисунок 4.4). Следствиями являются втом
числе головокружение, нистагм, атаксия, дисфагия;
• при мальформации КиариII или III типа помимо миндалины моз-
жечка опускаются идругие части задней черепной ямки, что часто
сопровождается гидроцефалией, сирингомиелией или сирингобуль-
бией (заполнение полостей спинного мозга или продолговатого
https://t.me/med1917
142 Глава 4. Неврологические аспекты глотания
мозга жидкостью), образова-
нием трещин впозвоночнике
ичерепе свыбуханием спин-
ного или головного мозга (моз-
говая грыжа или грыжа спин-
номозгового канала).
При выраженных симпто-
мах показано нейрохирурги-
ческое вмешательство. При
мальформации КиариI типа
операция заключается вде-
компрессии задней черепной
ямки. Часто вместе сэтим вы-
полняется пластика твердой
мозговой оболочки— расши-
рение твердой мозговой обо-
лочки (ТМО).
Синдром Денди- Уокера
характеризуется клинической
триадой: нарушением разви-
тия червя мозжечка, кистоз-
ным отеком IV желудочка (между стволом головного мозга имозжеч-
ком) инарушением оттока ликвора, следствием чего является гидро-
цефалия— расширение желудочков головного мозга без расширения
Рис.4.4 Мальформация Киари
(сагиттальная проекция, МРТ врежиме Т1).
Миндалины мозжечка опущены вбольшое
затылочное отверстие идавят
на продолговатый мозг, вт. ч.
на генераторы глотания. Последствием
этой мальформации для пациентки стала
тяжелая дисфагия
Рис.4.5 Синдром Денди- Уокера (горизонтальный разрез мозга при томографии
черепа). Пациент страдает от ментальной заторможенности идисфагии.
Слева: кистозное расширение IV желудочка (тонкая стрелка) инедоразвитый
червь мозжечка (толстая стрелка). Справа: гидроцефалия срасширенными
боковыми желудочками сшунтом для отвода ликвора (толстая стрелка)
https://t.me/med1917
4.7 Эмбриология: развитие отделов мозга, отвечающих за глотание 143
мозговых бороздок (рисунок 4.5). При нейрохирургическом вмешатель-
стве могут быть проведены следующие действия: при операции по от-
воду ликвора—
шунтирование вбоковой желудочек и/или кисту, так
что ликвор отводится вбрюшную полость (вентрикулоперитонеальное
шунтирование, кистоперитонеальное шунтирование). Широко приме-
няется эндоскопическая операция III желудочка для создания оттока
ликвора вбазальные цистерны головного мозга (вентрикулоцистер-
ностомия). При стенозе водопровода головного мозга показана эндо-
скопическая акведуктопластика: расширение водопровода и/или уста-
новка силиконового стента.
!
Примеры аномалий развития мозга имозжечка
• Нарушения нейруляции: анэнцефалия.
• Нарушения радиальной миграции нейронов (нарушение развития коры
головного мозга): гетеротопия, лиссэнцефалия, микроцефалия, полимикро-
гирия (иногда сврожденным синдром Фуа- Шавани- Мари).
• Мозжечковые растройства:
− мальформация Киари сопущением мозжечка идругими аномалиями,
как, например, сирингомиелия или сирингобульбия, образование тре-
щин на позвоночнике или черепе смозговой грыжей или грыжей спин-
номозгового канала;
− синдром Денди- Уокера склинической триадой: недоразвитым червем
мозжечка, кистозным IV желудочком, гидроцефалией.
Литература
AfBouvier A.R, Buenerd A., Trouillas J., Mertens P. Development of the human
fetal insular cortex: study of the gyration from 13 to 28 gestational weeks.
Brain Struct Funct. 2007;212:335–346.
Barritt A. W., Smithard D. G. Role of cerebral cortex plasticity in the recovery of
swallowing function following dysphagic stroke. Dysphagia. 2009;24:83–
90.
Cheesman A. D., Kelly A. M. Rehabilitation after treatment for jugular foramen
lesions. Skull Base. 2009;19:99–108.
Daniels S. K., Foundas A. L. The role of the insular cortex in dysphagia. Dysphagia.
1997;12:146–156.
Daniels S. K. Swallowing apraxia: adisorder of the praxis system? Dysphagia.
2000;15:159–166.
Daniels S. K., Corey D. M., Fraychinaud A., DePolo A., Foundas A. L. Swallowing
lateralization: the effects of modied dual-task interference. Dysphagia.
2006;21:21–27.
Doty R. W., Bosma J. R. An electromyographic analysis of reex deglutition. J
Neurophysiol. 1956;19:44–60.
https://t.me/med1917
144 Глава 4. Неврологические аспекты глотания
Grassi R., Farina R., FlorianiI., Amodio F., Romano S. Assessment of fetal
swallowing with grey-scale and color Doppler sonography. Am J Roentgenol.
2005;185:1.322–1.328.
Hamdy S., Aziz Q., Rothwell J. C., et al. Recovery of swallowing after dysphagic
stroke relates to functional reorganization in the intact motor cortex.
Gastroenterology. 1998;115:1.104–1.111.
Hamdy S., Rothwell J. C., Brooks D. J., Bailey D., Aziz Q., Thompson D. G. Identication
of the cerebral loci processing human swallowing with H
2
(15)
O PET
activation. J Neurophysiol. 1999;81:1.917–1.926.
Huckabee M. L., Deecke L., Cannito M. P., Gould H. J., Mayr W. Cortical control
mechanisms in volitional swallowing: the Bereitschaftspotential. Brain
Topogr. 2003;16:3–17.
Humbert I. A., Robbins J. Normal swallowing and functional magnetic resonance
imaging: asystematic review. Dysphagia. 2007;22:266–275.
Jean A. Brain stem control of swallowing: neuronal network and cellular
mechanisms. Physiol Rev. 2001;81:929–969.
Kern M. K., Jaradeh S., Arndorfer R. C., Shaker R. Cerebral cortical representation
of reexive and volitional swallowing in humans. Am J Physiol Gastrointest
Liver Physiol. 2001;280: G354–G360.
Kim J. S. Pure lateral medullary infarction: clinical- radiological correlation of 130
acute, consecutive patients. Brain. 2003;126:1.864–1.872.
Kirk E. A., Howard V. C., Scott C. A. Description of posterior fossa syndrome in
children after posterior fossa brain tumor surgery. J Pediatr Oncol Nurs.
1995;12:181–87.
Miller A. Neurophysiological basis of swallowing. Dysphagia. 1998;1:91–100.
Moore K. L., Persaud T. V.N., editors. Embryologie: Entwicklungsstadien—
Frühentwicklung— Organogenese— Klinik. München: Elsevier, 2007.
Mountcastle V. B. The columnar organization of the neocortex. Brain.
1997;120:701–722.
Parker C., Power M., Hamdy S., Bowen A., Tyrrell P., Thompson D. G. Awareness of
dysphagia by patients following stroke predicts swallowing performance.
Dysphagia. 2004;19:28–35.
Peneld W., Boldrey E. Somatic motor and sensory representation in the cerebral
cortex of man as studied by electrical stimulation. Brain Res. 1937;60:389–
443.
Peneld W., Faulk
M.
E.
The insula; further observations on its function. Brain.
1955;78:445–470.
Power
M. L., Hamdy S., Singh S., Tyrrell P. J., TurnbullI., Thompson D. G. Deglutitive
laryngeal closure in stroke patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
2007;78:141–146.
Prosiegel M., Höling R., Heintze M., Wagner- Sonntag E., Wiseman K. The
localization of central pattern generators for swallowing in humans—
aclinical- anatomical study on patients with unilateral paresis of the vagal
https://t.me/med1917
4.7 Эмбриология: развитие отделов мозга, отвечающих за глотание 145
nerve, Avellis‘ syndrome, Wallenberg‘s syndrome, posterior fossa tumours
and cerebellar hemorrhage. Acta Neurochir, 93. 2005:85–88.
Prosiegel M., Höling R., Heintze M., Wagner- Sonntag E., Wiseman K. Swallowing
therapy— aprospective study on patients with neurogenic dysphagia due
to unilateral paresis of the vagal nerve, Avellis‘ syndrome, Wallenberg‘s
syndrome, posterior fossa tumours and cerebellar hemorrhage. Acta
Neurochir, 93. 2005:35–37.
Riecker A., Gastl R., Kühnlein P., Kassubek J., Prosiegel M. Dysphagia due to
unilateral infarction in the vascular territory of the anterior insula.
Dysphagia. 2009;24:114–118.
Robbins J., Levin R. L. Swallowing after unilateral stroke of the cerebral cortex:
preliminary experience. Dysphagia. 1988;3:11–17.
Sarnat H. B. Functions of the corticospinal and corticobulbar tracts in the human
newborn. J Pediatr Neurol. 2003;1:3–8.
Schoser B. Klinische Phänotypen hereditärer Myopathien und die Indikation zur
Muskelbiopsie. Akt Neurol. 2009;36:221–226.
Schulze S. Kurzlehrbuch Embryologie. München: Elsevier; 2005.
Singh S., Hamdy S. The upper oesophageal sphincter. Neurogastroenterol Motil,
1(Suppl). 2005:3–12.
Teismann I. K., Dziewas R., Steinstraeter O., Pantev C. Time-dependent
hemispheric shift of the cortical control of volitional swallowing. Human
Brain Mapping. 2009;30:92–100.
Thexton A. J., Crompton A. W., German R. Z. Electromyographic activity during
the reex pharyngeal swallow in the pig: Doty and Bosma. revisited2007.
JApplPhysiol, 102. 1956:587–600.
https://t.me/med1917
Йоханес Лимброк
Э


5.1 О 

В этой главе за основу взято следующее обобщенное определение дис-
фагии.
Дисфагия, или нарушение глотания— это затруднение приема, переже-
вывания или перемещения пищи или жидкости (втом числе слюны иот-
деляемого секрета) во время оральной, глоточной ипищеводной фазы.
Широкое определение дисфагии включает всебя также отвращение,
дискомфорт, неприязнь итошноту при виде или запахе пищи непосред-
ственно перед ее употреблением. Вэтой главе мы не будем затрагивать
эти аспекты, однако уточним, что сильная тошнота, отвращение ирво-
та могут неблагоприятно повлиять на процесс глотания, например, при
остром желудочно-
кишечном заболевании.
Вмедицинской литературе нет четкого разделения понятий «дисфа-
гия», «расстройство приема пищи вмладенческом идетском возрасте»
и«неопределенного расстройства приема пищи» (МКБ 10: F98.2; F50.9).
Ванглоязычной медицине часто употребляется термин «отсутствие при-
бавки ввесе» (англ.: failure to thrive (FTT)), или задержка физического
развития, который больше ориентирован на нормы развития ребенка.
Иногда термин «нарушение питания» (англ.: eating impairments) при-
равнивается кпонятию дисфагии (Gisel, 2008).
Определять дисфагию через нормы роста не очень корректно, посколь-
ку даже уздоровых детей кривые роста варьируются впределах допусти-
мых значений идаже могут быть ниже необходимого минимума (Ramsay
et al., 2002). Это касается также идетей сзадержкой развития, например
сгенетическими синдромами или детским церебральным параличом
(ДЦП). Кривая роста удетей сДЦП сгастростомой может быть впреде-
лах нормы. Однако прибавка ввесе происходит за счет увеличения жи-
ра, ане мышц. Таких детей легко «перекормить» (Sullivan et al., 2006).
глава
5
https://t.me/med1917
5.1 Определение иклассификациядисфагии 147
!
Понятия «дисфагия» и«нарушение глотания» употребляются как синонимы.
Диагноз дисфагия должен ставиться только после клинического обследования
пациента и/или после проведения аппаратной диагностики.
Дисфагия может сопровождаться расстройством приема пищи ирас-
стройством пищевого поведения. На практике точно разграничить ди-
агнозы бывает непросто, например если упациента нормальная ораль-
ная моторика, апроблема предположительно заключается внарушен-
ной сенсорике вобласти рта игортани. Или при диагностике младенцев
ималеньких детей: опытный педиатр часто вынужден делать заключе-
ния из течения болезни итерапевтических мер, поскольку каждое допол-
нительное обследование младенца должно быть взвешено иоправдано.
Овторичной дисфагии говорят втом случае, когда, например, сильное
расстройство восприятия инарушение внимания приводят кпроглаты-
ванию больших кусков пищи (англ.: food stuing: набивание рта).
Клиническая картина дисфагии может появляться ипри других забо-
леваниях, сопровождающихся отсутствием аппетита, тошнотой, рвотны-
ми позывами ииногда отвращением или рвотой, например при метабо-
лическом синдроме (вчастности, нарушении метаболизма аминокислот),
при внутричерепной гипертензии, отравлении, желудочно- кишечных
заболеваниях.
Общепринятая классификация дисфагии, основанная на медицин-
ской модели, выделяет физиологическую (механическую) инефизи-
ологическую дисфагию. На первый взгляд, это удобные группы, одна-
ко если принять во внимание пересечение симптомов ивзаимную обу-
словленность механизмов, то подобное разделение не является полным
иведет кзаблуждениям иошибкам.
Еще одну классификацию разработали ученые-
медики входе иссле-
дования, вкотором приняли участие 700 детей синвалидностью ввоз-
расте до 10лет. Дисфагию было предложено разделить на медицин-
скую, оральную иповеденческую. Вданной группе 86% детей имели
проблемы со здоровьем, из них 42%— вгастроэнтерологической обла-
сти. Среди них самым частым заболеванием оказался гастроэзофагеаль-
ный рефлюкс (в33% случаях). 11% детей имели неврологические нару-
шения и18%— поведенческие проблемы, вызывающие дисфагию. Стоит
уточнить, что всех детей сначала осматривали гастроэнтерологи, азатем
остальные специалисты. Это исследование, как идругие подобные, по-
казывает, насколько относительны подобные классификация истати-
стики (Rommel, 2003).
Вэтой главе мы разберем только те медицинские проблемы, когда па-
циентам необходимо срочное, целенаправленное лечение:
• местные или анатомические причины (глава 5.2);
https://t.me/med1917
148 Глава 5. Этиология детской дисфагии
• гастроэнтерологические причины детской дисфагии (глава 5.3);
• нейрогенные причины вцентральной ипериферической нервной
системе (глава 5.4);
• нервно-
мышечные причины (глава 5.5);
• нейрометаболические причины (глава 5.6);
• генетические синдромы (глава 5.7);
• другие заболевания, ведущие кдисфагии (глава 5.8).
•
!
Последствия любой из этих причин могут испустя годы стать внезапным
«спусковым крючком» для возникновения вэтом случае психогенной, «пост-
травматической» дисфагии.
5.2 М   
Втаблице 5.1 перечислены причины дисфагии.
Таблица 5.1 Местная или анатомическая этиология детской дисфагии
Категория Пример
Аномалии развития (глава 5.2.1)
Расщелины губы, челюсти инёба включая
субмукозные (скрытые) расщелины
Расщелины нёба игортани
Микрогнатия, например синдром Робена
Макро- имикроглоссия, анкилоглоссия,
глоссоптоз, атрофия языка
Нарушение носового дыхания: атрезия
хоан, фронтоназальная дисплазия
Дивертикул или стеноз глотки (врожденный
или приобретенный)
Дисфункция височно- нижнечелюстного
сустава, например тризм (глава 5.7.15)
Болезни зубов ичелюсти
Шилоподъязычный синдром (синдром
Игла- Стерлинга)
Опухоли иотеки (глава 5.2.2)
Опухоли языка, например гамартомы,
гемангиомы илимфангиомы
Неврофибромы инейробластомы, кисты
вротовой полости, гортани, глотке
ипищеводе
Состояние после лучевой терапии или
хирургического вмешательства
https://t.me/med1917
5.2 Местные или анатомические причины 149
Категория Пример
Гиперплазия миндалин игипертрофия
аденоидов
Нарушение сенсорной регуляции (глава
5.2.3)
Замедленный запуск рефлекса глотания
Местная анестезия
Ксеростомия
«Супердегустаторы»
Травма или ожог вротовой полости, глотке
или пищеводе (глава 5.2.4)
Проглоченные предметы ихимические
жидкости
Воспаления, вт. ч. средний гнойный отит
(глава 5.2.5)
Тяжелые воспаления среднего уха
Гортань итрахея (глава 5.2.6)
Подскладочный стеноз, парез голосовых
связок
Трахеомаляция или ларингомаляция
Трахеопищеводный свищ
Трахеостома итрахеостомическая трубка
5.2.1Врожденные аномалии
Многочисленные врожденные дефекты могут стать причиной за-
трудненного глотания:
• все формы полной расщелины губы, челюсти инёба, втом числе
субмукозные, т. е. подслизистые расщелины, расщелины гортани
или надгортанника;
• недоразвитость нижней челюсти, например секвенция Пьера
Робена;
• макроглоссия ианкилоглоссия (увеличенный язык или короткая
уздечка языка), микроглоссия (недоразвитый язык), атрофия язы-
ка (некроз вследствие нарушения иннервации).
Дисфагия может возникать при нарушенном носовом дыхании: атре-
зии истенозе хоан, дисплазии лица.
Дивертикул или стеноз глотки (эвагинация или сужение) явля-
ются механическими препятствиями при глотании. Они могут быть
врожденными или приобретенными, например, вследствие травмы.
Дивертикул Ценкера (пульсионный дивертикул, выбухание стенок
нижнего констриктора глотки) вредких случаях может встречаться
иудетей.
Дисфункция височно- нижнечелюстного сустава, например тризм (см.
генетические пороки), атакже различные стоматологические заболе-
вания могут значительно нарушать процесс глотания.
https://t.me/med1917
150 Глава 5. Этиология детской дисфагии
Шилоподъязычный синдром (синдром Игла- Стерлинга)— это ряд сим-
птомов, обусловленных аномальными размерами шиловидного отрост-
ка, перед которым расположена мышца, ведущая кподъязычной кости.
Симптоматика: боль при пережевывании или глотании пищи, ощущение
инородного тела вглотке или нарушение глотания. Этот синдром встре-
чается удетей реже, чем увзрослых пациентов, и,как правило, выявля-
ется входе рентгенологического обследования (Gaul et al., 2006).
5.2.2 Опухоли иотеки
Например, опухоль языка (гематома, гемангиома или лимфагиома),
нервофиброма ибластома, атакже кисты вротовой полости, глотке
или пищеводе либо являются непосредственным механическим пре-
пятствием во время глотания, либо давят на черепные нервы, нарушая
механизм глотания. Причиной могут стать последствия радиологиче-
ского ихирургического лечения, втом числе стеноз, повреждения сли-
зистой оболочки или нервных окончаний. Иногда нарушение глотания
встречается даже через несколько лет после операции на горле (при
разрезе гортани).
Гипертрофированные аденоиды («полипы», увеличенные носоглоточ-
ные миндалины) или нёбные миндалины тоже могут вызывать дисфагию.
5.2.3 Нарушение сенсорной регуляции
Если глотательный рефлекс замедлен, то происходит преждевремен-
ное попадание, чаще всего, воды вглотку. Это может быть обусловлено
изменениями как вцентральной нервной системе, так ина периферии.
Самый простой пример— сенсорное снижение чувствительности после
локальной анестезии.
Ксеростомия («сухость во рту») может привести кдисфагии.
Этиологией могут служить разнообразные заболевания, например по-
ражение слюнной железы при синдроме Шегрена (при этом аутоим-
мунном заболевании внекоторых случаях может поражаться голов-
ной мозг или пищевод, что тоже приводит кдисфагии) или синдроме
обструктивного апноэ сна; синдром Ундины (нарушение центральной
регуляции дыхания) также может вызывать апноэ во сне. Скополамин,
гликопирролат, ботулотоксин идругие медикаменты против повышен-
ного слюноотделения могут спровоцировать ксеротомию и,как след-
ствие, дисфагию.
При дифференцированном анализе нарушений приема пищи уде-
тей был выявлен феномен «супердегустатора»— человека сгипер-
https://t.me/med1917