Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4683_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
БОЛЕЗНИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ
БОЛЕЗНИ
ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
Хроническая обструктивная бо-
лезнь легких: на пути к созданию
оптимальной модели оказания
медицинской помощи; диффе-
ренциальная диагностика огра-
ниченных поражений легких
ОТОРИНОЛАРИНГО-
ЛОГИЯ
Раннее бинауральное слухопро-
тезирование — залог успешной
слухоречевой реабилитации по-
сле кохлеарной имплантации;
совершенствование подходов
к хирургическому лечению атре-
зии хоан
СМЕЖНЫЕ
ПРОБЛЕМЫ
Тяжелое течение внебольничной
пневмонии под маской кори
№ 1, 2024
НАУЧНОЕ ИЗДАНИЕ
ДЛЯ ПРАКТИКУЮЩИХ ВРАЧЕЙ
ISSN 2225-2282
РМЖ, 2024 № 1
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Каприн А.Д., академик РАН, д.м.н., профессор
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Бабанов С.А., д.м.н., профессор, зав. каф. профессиональных
болезней и клинической фармакологии ФГБОУ ВО СамГМУ
Минздрава России, Самара
Гладышев Д.В., д.м.н., зам. глав. врача по хирургии СПб ГБУЗ
«Городская больница №40», Санкт-Петербург
Древаль А.В., д.м.н., профессор, зав. каф. эндокринологии
ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва
Дутов В.В., д.м.н., профессор, зав. каф. урологии ФУВ, ГБУЗ
МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва
Ефремов Е.А., д.м.н., зав. отделом андрологии и репродук-
ции человека НИИ урологии и интервенционной радиологии
им. Н.А. Лопаткина — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии»
Мин здрава России, Москва
Заплатников А.Л., д.м.н., профессор, зав. каф. неонатоло-
гии, кафедра педиатрии, проректор по учебной работе,
ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва
Иванов С.А., д.м.н., профессор, директор МРНЦ им. А.Ф. Цы-
ба — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава Рос-
сии, Обнинск
Карпов А.М., д.м.н., профессор, зав. каф. психотерапии
и наркологии КГМА — филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Мин-
здрава России, Казань
Карпов Ю.А., д.м.н., профессор, руководитель отдела
ангио логии ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава
России, Москва
Куташов В.А., д.м.н., профессор, зав. каф. психиатрии
и невро логии ИДПО ФГБОУ ВО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко Мин-
здрава России, Воронеж
Лещенко И.В., д.м.н., профессор, кафедра фтизиатрии и
пуль мо нологии ФПК и ПП ФГБОУ ВО УГМУ Мин здрава России,
Екатеринбург
Ливзан М.А., член-корр. РАН, д.м.н., профессор, заведующая
кафедрой факультетской терапии и гастроэнтерологии, рек-
тор ФГБОУ ВО ОмГМУ Минздрава России, Омск
Логутова Л.С., д.м.н., профессор, заместитель директора по
научной работе ГБУЗ МО МОНИИАГ, Москва
Максимов М.Л., д.м.н., профессор, декан факультета про-
филактической медицины и организации здравоохранения
ФГБОУ ВО РМАНПО Минздрава России, Москва
Маркова Т.П., д.м.н., профессор, кафедра клинической им-
мунологии и аллергологии ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии»
ФМБА России, Москва
Минушкин О.Н., д.м.н., профессор, зав. каф. гастроэнтероло-
гии ФГБУ ДПО «ЦГМА», Москва
Олисова О.Ю., д.м.н., профессор, зав. каф. кожных болезней,
ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России
(Сеченовский Университет), Москва
Пирадов М.А., академик РАН, д.м.н., профессор, директор
ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва
Свистушкин В.М., д.м.н., профессор, зав. каф. болезней уха,
горла и носа ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Мин-
здрава России (Сеченовский Университет), Москва
Чичасова Н.В., д.м.н., профессор, кафедра ревматологии ИПО,
ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России
(Сеченовский Университет), Москва
Чурюкина Э.В., к.м.н., доцент, начальник отдела аллерги-
ческих и аутоиммунных заболеваний ФГБОУ ВО РостГМУ,
Ростов-на-Дону
Яковлев С.В., д.м.н., профессор, кафедра госпитальной тера-
пии № 2 ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава
России (Сеченовский Университет), Москва
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
Аведисова А.С., д.м.н., профессор, руководитель отдела
терапии психических и поведенческих расстройств ФГБУ
«НМИЦ ПН им. В.П. Сербского» Минздрава России, Москва
Анциферов М.Б., д.м.н., профессор каф. эндокринологии
ФГБОУ ДПО РМАНПО, Москва
Арутюнов Г.П., член-корр. РАН, д.м.н., профессор, зав. каф.
пропедевтики внутренних болезней, общей физио терапии
и лучевой диагностики ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Минздрава России, Москва
Барбараш О.Л., член-корр. РАН, д.м.н., профессор, дирек-
тор ФГБНУ НИИ КПССЗ, Кемерово
Бельская Г.Н., д.м.н., профессор, зав. каф. неврологии
ФПиДПО ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, Челябинск
Галимова Е.С., д.м.н., профессор кафедры пропедевтики
внутренних болезней ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России,
Уфа
Геппе Н.А., д.м.н., профессор, зав. каф. детских болезней
ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Мин здрава России
(Сеченовский Университет), Москва
Игнатова Г.Л., д.м.н., профессор, зав. каф. терапии ФПиДПО
ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, Челябинск
Колобухина Л.В., д.м.н., профессор, руководитель лабора-
тории респираторных вирусных инфекций с апробацией
лекарственных средств Института вирусологии им. Д.И. Ива-
новского ФГБУ «НИЦЭМ им. Н.Ф. Гамалеи», Москва
Козлов Р.С., д.м.н., профессор, директор НИИ антимикроб-
ной химиотерапии ФГБОУ ВО СГМУ Минздрава России,
Смоленск
Кривобородов Г.Г., д.м.н., профессор, кафедра урологии и ан-
дрологии ЛФ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава
России, Москва
Парфенов А.И., д.м.н., профессор, руководитель отдела пато-
логии кишечника ГБУЗ МКНЦ имени А.С Логинова ДЗМ, Москва
Рязанцев С.В., д.м.н., профессор, зам. директора по научной
и координационной работе ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава
России, Санкт-Петербург
Серов В.Н., академик РАН, д.м.н., профессор ФГБУ НМИЦ АГП
им. В.И. Кулакова Мин здрава России, Москва
Строкова Т.В., д.м.н., профессор РАН, зав. отделением педи-
атрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетотерапии
Клиники ФГБУН «ФИЦ питания и биотехнологии», Москва
Туровский А.Б., д.м.н., заместитель главного врача по медицин-
ской части ГКБ им. В.В. Вересаева ДЗМ, Москва
Фриго Н.В., д.м.н., заместитель директора по научной работе
ГБУЗ «МНПЦДК ДЗМ», Москва
Хасанов Р.Ш., член-корр. РАН, д.м.н., профессор, директор
Приволжского филиала ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохи-
на» Минздрава России, Казань
Шляпников С.А., д.м.н., профессор, руководитель Городского
центра тяжелого сепсиса ГБУ ГБУ СПб НИИ СП им. И.И. Джане-
лидзе, Санкт-Петербург
Шостак Н.А., д.м.н., профессор каф. факультетской терапии
им. академика А.И. Нестерова, ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пи-
рогова Минздрава России, Москва
РМЖ, 2024 № 1
РМЖ
№ 1, 2024
Учредитель
ООО «Русский Медицинский Журнал»
Издатель и редакция
ООО «Медицина-Информ»
Адрес: 1117628, г. Москва, ул. Ратная, д. 8
Телефон: (495) 545–09–80, факс: (499) 267–31–55
Электронная почта: postmaster@doctormedia.ru
URL: http://www.rmj.ru
главный редактор
А.Д. Каприн
шеф-редактор
О.Ю. Агапова
медицинские редакторы
М.В. Челюканова
Л.С. Ладенкова
редактор-корректор
В.Н. Калинина
коммерческий директор
О.В. Филатова
отдел рекламы
М.М. Андрианова
дизайн
Д.Б. Баранов
Ю.М. Тарабрина
отдел распространения
М.В. Казаков
Е.В. Федорова
техническая поддержка
и версия в Интернет
К.В. Богомазов
Отпечатано: ООО «Вива-Стар»
Адрес: 107023, г. Москва, ул. Электрозаводская, д. 20, стр. 3
Тираж 30 000 экз. Заказ № 345420
Распространяется по подписке (индекс 57972)
Зарегистрировано Федеральной службой по надзору
в сфере связи, информационных технологий и массовых
коммуникаций (Роскомнадзором)
Cвидетельство о регистрации средства
массовой информации
ПИ №ФС77-73421 от 03 августа 2018 года
Журнал является научным изданием для врачей,
в связи с чем на него не распространяются требования
Федерального закона от 29.12.2010 436-ФЗ
«О защите детей от информации,
причиняющей вред их здоровью и развитию»
За содержание рекламных материалов редакция
ответственности не несет
Опубликованные статьи не возвращаются
и являются собственностью редакции
Мнение редакции не всегда совпадает
с мнениями авторов
Полная или частичная перепечатка материалов без
письменного разрешения редакции не допускается
Цена свободная
Журнал входит в Перечень рецензируемых научных
изданий ВАК и включен в РИНЦ
Импакт-фактор РИНЦ 2022 – 0,870
– на правах рекламы
Дата выхода в свет
29.03.2024
Содержание
БОЛЕЗНИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
(главный редактор раздела — профессор О.Н. Титова)
Реалии и перспективы организации
пульмонологической помощи пациентам
с хронической обструктивной болезнью
легких в Российской Федерации
С.Н. Авдеев, Л.Ю. Никитина, З.М. Мержоева, Г.С. Нуралиева,
В.В. Гайнитдинова, О.Н. Джиоева, Н.Г. Шамшурина,
З.Г. Берикханов, С.А. Харламова, И.А. Деев, К.А. Крохин
2
Гено- и фенотипическая характеристика взрослых
больных муковисцидозом в Санкт-Петербурге
О.Н. Титова, В.Р. Махмутова, Т.Е. Гембицкая, А.Г. Черменский,
Т.А. Степаненко, Н.А. Шкляревич, Л.Ф. Ковалева
7
Структура нозологий при ограниченных
поражениях легких у пациентов без ВИЧ-инфекции
Т.Е. Тюлькова, Д.М. Кутузова, В.В. Тинькова
12
Ингаляционный глюкокортикостероид будесонид:
надежность молекулы и лекарственной формы
И.Ю. Визель, А.А. Визель
16
Пневмофиброз после COVID-19: накопленные
знания и сохраняющиеся вопросы
О.Н. Титова, Н.А. Кузубова, А.Г. Козырев
25
Подводные камни генно-инженерной
биологической терапии: клиническое наблюдение
Н.А. Кузубова, О.Н. Титова, Д.Б. Склярова, В.А. Волчков
30
Внебольничная пневмония с токсико-
аллергической реакцией под маской кори
В.Б. Ченцов, Г.М. Кожевникова, И.В. Барышева, С.Л. Вознесенский
34
ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ
(главный редактор раздела — профессор С.В. Рязанцев)
Влияние раннего слухопротезирования
на результаты слухового восприятия после
кохлерной имплантации
Э.В. Хитрова, Е.А. Левина, С.В. Левин, Л.В. Сарыцина,
С.Б. Сугарова, И.В. Королева, Е.Э. Вяземская
38
Опыт применения обогащенной тромбоцитами
плазмы в курсе лечения атрофического ринита
(клиническое наблюдение)
Н.В. Волов, Т.Ю. Владимирова, М.И. Седых, Д.Р. Валеева,
С.С. Ткаченко, А.В. Варвянская
42
Возможности применения и клиническая
эффективность спирамицина в эмпирической
терапии инфекции нижних дыхательных путей
в современных условиях
Е.А. Байгозина, Е.П. Подгурская, О.А. Сенина, П.А. Бочеев,
М.С. Дорошенко, К.С. Волосатова, И.В. Меньщикова,
Е.И. Алтынова, И.В. Моляка
47
Атрезия хоан у детей первого года жизни:
тенденции последних пяти лет
А.И. Асманов, Н.А. Дайхес, О.А. Бреева, М.М. Полунин,
А.С. Горохов, Н.Д. Пивнева
52
Оценка хирургического воздействия лазерного
излучения на биологическую модель гортани
А.А. Кривопалов, М.Ю. Коркмазов, П.А. Шамкина,
А.И. Глущенко, П.И. Панченко
57
2
РМЖ, 2024 № 1
Болезни дыхательных путей
Реалии и перспективы организации
пульмонологической помощи пациентам
с хронической обструктивной болезнью легких
в Российской Федерации
Академик РАН С.Н. Авдеев
1
, д.м.н. Л.Ю. Никитина
1
, к.м.н. З.М. Мержоева
1
,
к.м.н. Г.С. Нуралиева
1
, профессор В.В. Гайнитдинова
1
, д.м.н. О.Н. Джиоева
2
,
профессор Н.Г. Шамшурина
1,3
, к.м.н. З.Г. Берикханов
1
, С.А. Харламова
1
,
профессор И.А. Деев
4
, К.А. Крохин
1
1
ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Мин здрава России
(Сеченовский Университет), Москва
2
ФГБУ «НМИЦ ТПМ» Мин здрава России, Москва
3
ФГБОУ ДПО РМАНПО Мин здрава России, Москва
4
РНИМУ им. Н.И. Пирогова Мин здрава России, Москва
РЕЗЮМЕ
Цель исследования: определить оптимальную модель оказания медицинской помощи пациентам с хронической обструктивной бо-
лезнью легких (ХОБЛ) в Российской Федерации на основе изучения показателей качества оказания медицинской помощи по профилю
«пульмонология», выявляемости и распространенности ХОБЛ, а также смертности и госпитальной летальности по данной причине.
Материал и методы: проанализированы показатели ежеквартальной отчетности ФГБУ «НМИЦ ТПМ» Минздрава России по про-
филю «пульмонология». Выполнен корреляционный анализ показателей заболеваемости и социально-экономических показателей
по данным Федеральной службы государственной статистики (2021 г.), а также анализ показателей смертности, госпитальной
летальности по причине ХОБЛ в регионах. В качестве факторов урбанизации, оказывающих влияние на заболеваемость респира-
торной патологией, рассмотрены индекс промышленного производства, интенсивность обрабатывающего производства, добычи
полезных ископаемых.
Результаты исследования: смертность по причине ХОБЛ в России за последние 5 лет сохраняется на уровне 19–20 случаев
на 100 тыс. населения. Не обнаружено корреляций между обеспеченностью субъекта врачами-пульмонологами и заболевае-
мостью ХОБЛ. А уровень социально-экономического развития современного общества и заболеваемость ХОБЛ взаимосвязаны.
Факторы урбанизации, социализации, образа жизни также должны быть приняты во внимание при оказании профилактической
и реабилитационной помощи людям с ХОБЛ. Нехватка оборудования, соответствующего порядку оказания медицинской помощи
по профилю «пульмонология», выявлена в 73,3% регионов. По итогам анализа определены основные этапы повышения качества
выявления и лечения пациентов с ХОБЛ.
Выводы: ХОБЛ является серьезным и растущим бременем для системы здравоохранения, в связи с чем приоритетны ранняя диа-
гностика заболевания и профилактика обострений.
Социальная значимость ХОБЛ для населения России требует переоценки с обновлением нормативно-правовых актов на федераль-
ном уровне. Тарификация медицинской помощи пациентам с ХОБЛ нуждается в пересмотре с дополнением расходов на проведе-
ние неинвазивной вентиляции легких с мониторированием газового состава артериальной крови в условиях пульмонологического
стационара.
Ключевые слова: хроническая обструктивная болезнь легких, заболеваемость, смертность, организация специализированной ме-
дицинской помощи, пульмонология, профилактика, оснащение, преемственность.
Для цитирования: Авдеев С.Н., Никитина Л.Ю., Мержоева З.М., Нуралиева Г.С., Гайнитдинова В.В., Джиоева О.Н., Шамшурина Н.Г.,
Берикханов З.Г., Харламова С.А., Деев И.А., Крохин К.А. Реалии и перспективы организации пульмонологической помощи пациентам
с хронической обструктивной болезнью легких в Российской Федерации. РМЖ. 2024;1:2–6.
ABSTRACT
Reality and prospects of the pulmonological care for patients with chronic obstructive pulmonary disease in the Russian Federation
S.N. Avdeev
1
, L.Yu. Nikitina
1
, Z.M. Merzhoeva
1
, G.S. Nuralieva
1
, V.V. Gainitdinova
1
, O.N. Dzhioeva
2
, N.G. Shamshurina
1,3
,
Z.G. Berikkhanov
1
, S.A. Kharlamova
1
, I.A. Deev
4
, K.A. Krokhin
1
1
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow
2
National Medical Research Center of Therapy and Preventive Medicine, Moscow
3
Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow
4
Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow
Aim: to determine the optimal model of medical care for patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) in the Russian Federation
based on the study concerning the quality indicators of medical care in the pulmonology profile, the COPD detection and prevalence, as well
as mortality and hospital mortality rate due to COPD.
Patients and Methods: the article presents the analysis of National Medical Research Center of Therapy and Preventive Medicine quarterly
reporting indicators on the pulmonology profile. It also shows a correlation analysis of morbidity and socio-economic indicators performed
3
РМЖ, 2024 № 1
Болезни дыхательных путей
ВВедение
Развитие респираторной медицины в Российской Фе-
дерации (РФ) в наши дни находится на пике актуально-
сти Помимо новых инфекционных вызовов, возникающих
с завидной регулярностью в последние десятилетия, со-
храняются нерешенные проблемы хронических прогрес-
сирующих болезней легких Уверенное и долгосрочное
первенство по социально-экономическому ущербу и от-
сутствию значимых организационных мер по его снижению
принадлежит хронической обструктивной болезни легких
(ХОБЛ) [1, 2] Очевидно, что проблема ХОБЛ остро стоит
не только перед пульмонологическим сообществом, она
актуальна и для кардиологов, тесно вовлеченных в реше-
ние вопросов прогрессирующего мультифокального атеро-
склероза у этих пациентов ввиду общности факторов риска
и системного характера патологических процессов Поэто-
му часть статистики смертности от ХОБЛ скрывает в себе
сосудистые катастрофы, осложненную артериальную ги-
пертензию, сердечную недостаточность
В мире страдают ХОБЛ около 384 млн пациентов За-
болевание является третьей ведущей причиной смерти,
на него ежегодно приходится примерно 3 млн смертей
1
В РФ распространенность ХОБЛ составляет 15,3%, а общее
количество больных ХОБЛ может достигать 11–14 млн че-
ловек [3, 4] Следовательно, ХОБЛ в РФ остается недиагно-
стированной более чем у половины пациентов [5] Заболе-
вание носит тяжелый инвалидизирующий характер: доля
пациентов с инвалидностью, страдающих среднетяжелой,
тяжелой и крайне тяжелой степенью ХОБЛ, составляет
около 70% [4] За 2019 г зарегистрировано 14 тыс случаев
первичного выхода на инвалидность пациентов с болезня-
ми органов дыхания, из них доля ХОБЛ составила 50% [6]
Совокупный экономический ущерб системе здравоохране-
ния и обществу в целом исчисляется 428,5 млрд рублей,
что составляет 0,34% валового внутреннего продукта [7]
Экономическое «бремя болезни» в трактовке экономиче-
ской теории включает в себя прямые затраты, непосред-
ственно связанные с оказанием медицинской помощи
на всех ее этапах от диагностики, непосредственно лечения
и до реабилитации К косвенным затратам относят те, кото-
рые напрямую не участвуют в медицинской помощи, но без
1
Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease (2023 Report)
(Electronic resource) URL: https://goldcopdorg/wp-content/uploads/2023/03/GOLD-2023-ver-13-17Feb2023_WMVpdf (access date: 20022024)
которых эта помощь не может быть оказана В связи с вы-
сокой стоимостью лечебного процесса важно максимально
устранить факторы, приводящие к данному заболеванию
Как же обстоит дело с классическим фактором риска
ХОБЛ — курением в регионах? Можно констатировать
определенные успехи антитабачной политики государства
В 2021 г распространенность курения составила 20,3%
Число курильщиков сократилось в сравнении с 2020 г
(21,5%,) и, в особенности, с данными 2009 г (39,5%) Вме-
сте с тем популярность электронных сигарет среди моло-
дежи по-прежнему высока Сопоставление статистических
данных по распространенности ХОБЛ и курения не демон-
стрирует сходных тенденций Следовательно, проблема
ХОБЛ шире и объемнее проблемы табачной зависимости
Это подтверждает пересмотр концепции развития забо-
левания, отраженный в международном консенсусе GOLD
2023
1
Цель исследования: определить оптимальную модель
оказания медицинской помощи пациентам с ХОБЛ в РФ
на основе изучения показателей качества оказания меди-
цинской помощи по профилю «пульмонология», выявля-
емости и распространенности ХОБЛ, а также смертности
и госпитальной летальности по данной причине
Материал и Методы
Проанализированы показатели ежеквартальной отчет-
ности ФГБУ «НМИЦ ТПМ» Минздрава России по профилю
«пульмонология», составленной по данным региональ-
ных министерств и департаментов здравоохранения субъ-
ектов РФ, предоставленных главными внештатными специ-
алистами-пульмонологами Выполнен корреляционный
анализ показателей заболеваемости и социально-экономи-
ческих показателей по данным Федеральной службы госу-
дарственной статистики (2021 г), а также анализ показа-
телей смертности, госпитальной летальности по причине
ХОБЛ в регионах В качестве факторов урбанизации, оказы-
вающих влияние на заболеваемость респираторной патоло-
гией, рассмотрены индекс промышленного производства,
интенсивность обрабатывающего производства, добычи
полезных ископаемых
according to the Federal State Statistics Service (2021), as well as an analysis of mortality and hospital mortality rate due to COPD in the
regions. The index of industrial production, the intensity of manufacturing processes, and mining are considered as factors of urbanization
that have an effect on the respiratory pathology incidence.
Results: mortality due to COPD in Russia over the past 5 years has remained at the level of 19–20 cases per 100 thousand population. No
correlations were found between the provision of a patient with pulmonologists and the COPD incidence, however, the level of socio-economic
development of modern society and the COPD incidence were interrelated. Factors of urbanization, socialization, and lifestyle should also
be taken into account when providing preventive and rehabilitative care to patients with COPD. The lack of equipment corresponding to the
medical care provision in the pulmonology profile was detected in 73.3% of the regions. The main stages of improving the detection quality
and treatment of patients with COPD were identified based on the analysis results.
Conclusions: COPD is a serious and escalating burden for the health care system; therefore, early disease diagnosis and prevention of
exacerbations are a priority. The social significance of COPD for the Russian population requires a reassessment with the updating of
regulatory federal laws and regulations. The pricing of medical care for patients with COPD needs to be revised with the cost addition for
noninvasive ventilation with monitoring of the arterial blood gas in a pulmonological hospital.
Keywords: chronic obstructive pulmonary disease, morbidity, mortality, organization of specialized medical care, pulmonology, prevention,
equipment, continuity.
For citation: Avdeev S.N., Nikitina L.Yu., Merzhoeva Z.M., Nuralieva G.S., Gainitdinova V.V., Dzhioeva O.N., Shamshurina N.G., Berikkhanov
Z.G., Kharlamova S.A., Deev I.A., Krokhin K.A. Reality and prospects of the pulmonological care for patients with chronic obstructive pulmonary
disease in the Russian Federation. RMJ. 2024;1:2–6.
https://t.me/medicina_free
4
РМЖ, 2024 № 1
Болезни дыхательных путей
Статистический анализ проведен с помощью про-
граммы Stattech с применением описательной статистики
и корреляционного анализа (непараметрический коэффи-
циент корреляции Спирмена r
s
)
результаты и обсуждение
По данным статистических материалов Мин здрава Рос-
сии, число зарегистрированных больных ХОБЛ среди взрос-
лого населения страны в 2022 г составило 777 297 человек
2
Динамика первичной и общей заболеваемости ХОБЛ по го-
дам в различных федеральных округах отражена на рисунке 1
Поиск взаимосвязей между распространенностью
и первичной выявляемостью ХОБЛ, с одной стороны,
и индексом производственной активности, интенсивности
обрабатывающего производства, добычей полезных иско-
паемых — с другой не выявил таковых Также не обнару-
жено корреляций между обеспеченностью субъекта вра-
чами-пульмонологами и заболеваемостью ХОБЛ Однако
определены взаимосвязи между заболеваемостью ХОБЛ
и социально-экономическими показателями субъектов
по данным Росстата 2022 г (рис 2)
Повышение заболеваемости ХОБЛ сопряжено со сни-
жением таких показателей уровня жизни населения субъ-
ектов РФ, как занятость лиц трудоспособного возраста,
среднемесячный размер социальной поддержки на опла-
ту жилищно-коммунального хозяйства, площадь жилых
помещений на одного жителя, употребление в пищу мяса
и мясных продуктов Показатель частоты посещения музе-
ев и театров жителями субъекта взят как критерий, отража-
ющий удовлетворенность базовых потребностей Он также
обратно коррелирует с заболеваемостью ХОБЛ Таким
2
Заболеваемость всего населения России в 2022 году: статистические материалы М: ФГБУ «ЦНИИОИЗ»; 2023
образом, уровень социально-экономического развития
современного общества взаимосвязан с заболеваемостью
ХОБЛ, а индивидуальная и групповая профилактика долж-
на учитывать данную взаимосвязь
Смертность по причине ХОБЛ в России за последние
5 лет сохраняется на уровне 19–20 случаев на 100 тыс
населения Обращает на себя внимание повышение госпи-
тальной летальности по причине ХОБЛ в течение послед-
них трех лет, что, отчасти, связано с изменениями условий
оказания медицинской помощи в условиях пандемии ко-
ронавирусной инфекции Известно, что основной причи-
ной смерти пациентов с ХОБЛ является прогрессирующая
дыхательная недостаточность В связи с этим уровень го-
спитальной летальности при ХОБЛ напрямую связан с воз-
можностями оказания респираторной поддержки в услови-
ях пульмонологического стационара
ЦФО ЮФО ПФОСЗФО СКФО УФО ДФОСФО РФ
ЦФО ЮФО
2017 2019 2021 20222018 2020
ПФОСЗФО СКФО УФО ДФОСФО РФ
150
100
50
0
1500
1000
500
0
А
B
Рис. 1. Динамика первичной (A) и общей (B) заболеваемости ХОБЛ на 100 тыс. населения по федеральным округам
Заболеваемость ХОБЛ
Среднемесячный размер социальной поддержки
на оплату ЖКХ и жилья на одного пользователя
Объем сельского жилищного фонда
Уровень занятости населения трудоспособного
возраста
Площадь жилых помещений на одного жителя
Посещения музеев и театров на одного жителя
Употребление в пищу мяса и мясных продуктов
r
s
=-0,25, р=0,014
r
s
=0,28, р=0,016
r
s
=-0,36, р=0,001
r
s
=-0,25, р=0,02
r
s
=-0,22, р=0,03
r
s
=-0,22, р=0,03
Рис. 2. Заболеваемость ХОБЛ и социально-экономиче-
ские факторы
https://t.me/medicina_free
5
РМЖ, 2024 № 1
Болезни дыхательных путей
В рамках исследования выполнен анализ современ-
ной структуры пульмонологической службы, особенностей
оказания медицинской помощи пациентам с ХОБЛ Так, по-
казатели укомплектованности амбулаторного звена распре-
делены следующим образом: в 35,5% субъектов показатель
составил 60% и менее (красная зона), в 34,2% — от 61 до 80%
(желтая зона) В 30,3% регионов укомплектованность каби-
нетами пульмонолога достигла 81–100% Количество специ-
ализированных пульмонологических центров с реализуе-
мым полным алгоритмом диагностики и дифференциальной
диагностики ХОБЛ — 7 на всей территории РФ Нехватка
оборудования, соответствующего порядку оказания меди-
цинской помощи по профилю «пульмонология», выявлена
в 73,3% регионов Возможность проведения неинвазивной
вентиляции легких имеется лишь в 33,8% субъектов РФ,
высокопоточной оксигенации — в 30%, бодиплетизмогра-
фии — в 15% и теста легочной диффузии — в 10,1%
В 23% субъектов отсутствуют кабинеты по борьбе
с табачной зависимостью, в 14,9% — имеется 1 кабинет,
до 10 кабинетов зарегистрировано в 23% и более 10 —
в 39,2% регионов
Лишь в трети субъектов отмечен максимально эф-
фективный охват диспансерным наблюдением пациентов
с ХОБЛ В 33 регионах имеются районы без доступа к пуль-
монологической помощи
Современное пульмонологическое и терапевтическое
сообщество в РФ достаточно хорошо осведомлено о том,
как подходить к диагнозу ХОБЛ, с какими проблемами при-
ходится встречаться при ведении пациентов Тем не менее
концепция заболевания сейчас претерпевает изменения В со-
временном определении ХОБЛ подчеркивается гетерогенная
природа заболевания, связанная с воздействием как табач-
ного дыма и никотинсодержащих продуктов, так и прочих
взвешенных частиц и газов из состава аэрополлютантов
1
Факторы урбанизации, социализации, образа жизни также
должны быть приняты во внимание при оказании профилак-
тической и реабилитационной помощи людям с ХОБЛ
Классическая модель Fletcher и Peto (1976 г) рассма-
тривала ХОБЛ как болезнь, вызванную курением табака,
возникающую у восприимчивых курильщиков и сопрово-
ждающуюся ускоренным снижением функции легких с воз-
растом Современная динамическая модель рассматривает
заболевание как итог взаимодействия трех составляющих:
генетических факторов, условий окружающей среды, вре-
мени (возраста, прогрессирования заболевания, усиления
со временем урбанизации, появления новых систем таба-
кокурения и т д) [8]
Представленные на рисунке 3 результаты популяци-
онного исследования (n=11423) по взаимосвязи фак-
торов, оказывающих значимое влияние на прогрес-
сирующую бронхообструкцию при ХОБЛ, наглядно
демонстрируют полиэтиологичность заболевания [9]
Авторы исследования подчеркивают, что множество
факторов окружающей среды взаимодействуют друг
с другом и накапливаются в течение жизни, модулируя раз-
витие органов, процессы репарации и деградации тканей,
при этом развиваются ранняя мультиморбидность и преж-
девременное старение [9] Таким образом, открываются
обширные возможности для более эффективной профи-
лактики и лечения заболевания Особое значение имеет
профилактика заболевания (помимо отказа от курения) пу-
тем воздействия на вышеописанные факторы риска Ранняя
профилактика может быть более эффективной
Профилактическая респираторная медицина неразрыв-
но связана с уровнем образования пациентов и понимани-
ем важности профилактики здоровыми людьми, имеющи-
ми факторы риска В отличие от пациентов с бронхиальной
астмой больные ХОБЛ характеризуются меньшей привер-
женностью врачебным рекомендациям и поддержанию
здорового образа жизни, что, наряду с отсутствием льгот-
ного лекарственного обеспечения, приводит к неудовлет-
ворительным показателям охвата диспансерным наблю-
дением Таким образом, образовательная профилактика
и реабилитация при ХОБЛ достойны самого пристального
внимания медицинского сообщества и должны быть реали-
зованы как в рамках работы ХОБЛ-клубов и школ с актив-
ным вовлечением среднего медицинского персонала, так
и вне этих рамок, в структуре популяционных социальных
проектов субъектов РФ
Переводя фокус внимания на эффективность диагно-
стики ХОБЛ в РФ, можно констатировать следующее: вы-
сокое качество диагностики заболевания врачами-пуль-
монологами при низкой выявляемости заболевания,
сохраняющаяся практика ложноположительных диагнозов
ХОБЛ в сочетании с бронхиальной астмой или синдромом
перекреста с целью предоставления индивиду льготного
лекарственного обеспечения — все это ведет за собой из-
быточное назначение ингаляционных кортикостероидов
Физические параметры
Социальные параметры
Генетика, образ жизни
Питание и физическая
активность
Профессиональные
факторы
Психологические
параметры
Центральное ожирение
Низкая тощая масса тела
Низкая сила хвата руками
Низкий уровень активности
Низкий уровень социальной
активности
Низкая занятость
Низкий заработок
Активное курение
Пассивное курение
Высокий индекс пачко-лет
Мужской пол
Астма/ХОБЛ у родителей
Физическая активность
менее 60 мин в день
Употребление фруктов
и овощей менее 1 раза в день
Употребление сладких
напитков
Экспозиция асбеста
Депрессия
Снижение скорости
когнитивных функций
Сопутствующие
заболевания
и состояния
Артериальная гипертензия
Сахарный диабет
Болезни периферических
сосудов
Снижение скорости
пульсовой волны
Объем форсированного выдоха за 1-ю секунду < нормы
Рис. 3. Факторы и условия, связанные со снижением
легочной функции [адапт. из 9]
https://t.me/medicina_free
6
РМЖ, 2024 № 1
Болезни дыхательных путей
Ключевыми маркерами эффективности первичной диа-
гностики являются: рутинное использование анкет сим-
птомности (mMRC — Medical Research Council Dyspnea
Scale, модифицированная шкала одышки, CAT — COPD
Assessment Test, оценочный тест по ХОБЛ); расчет индекса
пачко-лет; доступность и корректность проведения спи-
рометрии с бронходилатационным тестом; качественная
первичная интерпретация результатов спирометрии пер-
вичного звена; широкий спирометрический скрининг паци-
ентов с сердечно-сосудистыми факторами риска При этом
настороженность врачей общей практики и терапевтов
в отношении ХОБЛ не может быть преувеличена
Залогом успешной дифференциальной диагности-
ки ХОБЛ служат оснащенность медицинских организа-
ций региона полной линейкой средств функциональной
и имидж-диагностики, полноценная эндоскопическая служ-
ба, бесперебойная работа лабораторий Морфологические
проявления ХОБЛ, включающие бронхит, бронхиолит, эм-
физему легких, благодаря повсеместному оснащению ме-
дицинской службы компьютерными томографами выяв-
ляются достаточно эффективно Однако функциональное
состояние легких, прогрессирование и/или стабилизацию
необратимой гиперинфляции легких при помощи боди-
плетизмографии и легочную диффузию возможно выявить
лишь в 10–15% регионов страны Второй, но не менее важ-
ный ключ к быстрой и эффективной дифференциальной
диагностике — междисциплинарное взаимодействие и до-
ступность специалистов пульмонологического, кардиоло-
гического профилей, службы торакальной хирургии наряду
с вышеописанными диагностическими мощностями в ме-
дицинской организации и эргономичной маршрутизацией
прикрепленного населения Основные критерии эффектив-
ной маршрутизации: 1) доступность (в том числе посред-
ством телемедицины) взаимодействия терапевта или врача
общей практики и пульмонолога; 2) полнота и качество
первичного обследования для анализа пульмонологом;
3) подготовленность стационара к оказанию респиратор-
ной поддержки, кислородотерапии и кардиореспираторно-
му мониторингу; 4) контроль посещения пациентом поли-
клиники в течение 14 дней после выписки из стационара;
5) обеспечение образовательных программ, профилакти-
ческих и реабилитационных мероприятий на всех этапах
оказания медицинской помощи
Гармонизированное взаимодействие амбулаторной
службы и стационара имеет решающее значение для эф-
фективной работы медицинской службы, продолжи-
тельности и качества жизни пациента В настоящее вре-
мя структурная и функциональная составляющие модели
оказания медицинской помощи при ХОБЛ не тождествен-
ны В функциональном отношении имеет место стацио-
нар-ориентированная схема, при которой делается акцент
на лечении обострений заболевания в условиях стациона-
ра, последующее же поддержание достигнутых клиниче-
ских результатов реализуется по остаточному принципу
или вовсе отсутствует Тем самым происходит обесценива-
ние усилий и средств, затраченных на госпитальном этапе,
цикл оказания медицинской помощи прерывается Причи-
ны: отсутствие контроля за обращением пациента, выпи-
санного из стационара, к врачу общей практики, врачу-те-
рапевту и/или пульмонологу («обратная преемственность»)
с целью продолжения подобранной базисной терапии;
отсутствие льготного лекарственного обеспечения и нала-
женной практики респираторной поддержки на дому Эти
обстоятельства смещают баланс ответственности в сторо-
ну пациента, которая в большинстве случаев для него не-
посильна Решение проблемы «обратной преемственности»
простое и интуитивно понятное:
1) организовать в течение 14 дней посещение пульмо-
нолога, терапевта или врача общей практики по ме-
сту жительства;
2) акцентировать внимание пациента на этом пун-
кте рекомендаций при выписке из стационара;
3) маркировать пациента в региональной медицинской
информационной системе после выписки из ста-
ционара с привлечением колл-центров и активным
вызовом на прием подобно тому, как это делается
в кардиологической практике
Таким образом, дистанционное мониторирование —
полноценный лечебно-диагностический инструмент в ра-
боте с больными ХОБЛ
Оказание полноценной медицинской помощи при тяже-
лом и крайне тяжелом течении ХОБЛ неразрывно связано
с респираторной поддержкой и кислородотерапией Совре-
менное пульмонологическое сообщество готово к их реа-
лизации, однако уходящая в прошлое рутинная практика
делегирования пациентов с дыхательной недостаточно-
стью реаниматологам неохотно сдает свои позиции Прак-
тические шаги в данном направлении следующие: тари-
фикация медицинской помощи; масштабное образование
врачей стационарного и амбулаторного звена с открытием
центров компетенций в каждом федеральном округе; реви-
зия парка приборов для неинвазивной вентиляции легких,
применявшихся при лечении коронавирусного поражения
легких Кроме того, самого пристального внимания заслу-
живает законодательное внедрение в практику мер респи-
раторной поддержки и кислородотерапии на дому, которое
позволит замкнуть цикл оказания медицинской помощи
пациентам с ХОБЛ [10–12]
ВыВоды
1 Хроническая обструктивная болезнь легких является
серьезным и растущим бременем для системы здра-
воохранения, в связи с чем приоритетны ранняя ди-
агностика заболевания и профилактика обострений
2 Социальная значимость ХОБЛ для населения РФ тре-
бует переоценки с обновлением нормативно-право-
вых актов на федеральном уровне
3 Рост экономического ущерба от неинфекционных
заболеваний, в частности ХОБЛ, формирует потреб-
ность в создании новых правовых механизмов, гаран-
тирующих медицинское и лекарственное обеспечение
пациентов с социально значимыми заболеваниями
4 Тарификация медицинской помощи пациентам
с ХОБЛ нуждается в пересмотре с дополнением рас-
ходов на проведение неинвазивной вентиляции лег-
ких с мониторированием газового состава арте-
риальной крови в условиях пульмонологического
стационара
5 Внедрение алгоритмов респираторной поддержки
и кислородотерапии на дому является неотъемле-
мой частью «жизненного цикла» пациента с тяжелой
или крайне тяжелой формой ХОБЛ в современном
обществе
Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.rmj.ru
https://t.me/medicina_free
7
РМЖ, 2024 № 1
Болезни дыхательных путей
Гено- и фенотипическая характеристика взрослых
больных муковисцидозом в Санкт-Петербурге
Профессор О.Н. Титова
1
, В.Р. Махмутова
2
, профессор Т.Е. Гембицкая
1
,
к.м.н. А.Г. Черменский
1
, к.м.н. Т.А. Степаненко
2
, к.м.н. Н.А. Шкляревич
1
,
к.м.н. Л.Ф. Ковалева
1
1
ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Мин здрава, России, Санкт-Петербург
2
СПб ГБУЗ «ГМПБ № 2», Санкт-Петербург
РЕЗЮМЕ
Цель исследования: представить гено- и фенотипическую характеристику взрослой когорты больных муковисцидозом (МВ)
в Санкт-Петербурге и установить влияние тяжести генотипа и чувствительности к карбапенемам штаммов Achromobacter
xylosoxidans на динамику нутритивного и функционального статуса взрослых пациентов с МВ.
Материал и методы: изучены генотипы, клинико-функциональные и микробиологические данные 54 взрослых пациентов старше 18
лет из Санкт-Петербурга со смешанной формой МВ и их влияние на объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ
1
) и индекс
массы тела (ИМТ) в динамике. Диагноз установлен на основании клинической картины, наличия двух патогенных мутаций CFTR
и положительной потовой пробы. Нутритивный статус оценивали по лучшему за год ИМТ, функциональный статус — по лучшему
за год показателю ОФВ
1
. Результаты культуральных посевов образцов мокроты подтверждены на масс-спектрометре MALDI-TOF.
Результаты исследования: у 55,6% пациентов выявлен «тяжелый» генотип, в 44,4% случаев — «мягкий» генотип. Возраст уста-
новления диагноза среди пациентов с «мягким» генотипом (20,36±2,18 года) был выше (p=0,042), чем в группе с «тяжелым» гено-
типом (6,27±1,53 года). Отмечено большое разнообразие «мягких» мутаций у больных МВ в Санкт-Петербурге и Ленинградской
области по сравнению с другими регионами. Продолжительность жизни пациентов с «мягким» генотипом оказалась выше, чем
в группе с «тяжелым» генотипом, несмотря на значимо более позднее (в среднем на 14 лет) установление диагноза и начало
терапии. Пациенты с «мягким» генотипом имели более высокий нутритивный статус в период 2018–2021 гг. Отмеченный в ис-
следовании двукратный рост инфицирования A. xylosoxidans сопровождался снижением чувствительности возбудителя к карба-
пенемам. Пациенты с резистентным штаммом A. xylosoxidans быстрее теряли уровень ОФВ
1
(p<0,05) ежегодно в течение 6 лет
в сравнении с пациентами с чувствительным штаммом.
Заключение: у больных МВ с «мягкими» мутациями отмечены б
ó
льшая продолжительность жизни, более высокий нутритивный
статус, чем у пациентов с «тяжелым» генотипом.
Ключевые слова: муковисцидоз, Achromobacter xylosoxidans, генотип, ОФВ
1
, летальность, антибиотикорезистентность, карба-
пенемы.
Для цитирования: Титова О.Н., Махмутова В.Р., Гембицкая Т.Е., Черменский А.Г., Степаненко Т.А., Шкляревич Н.А., Ковалева Л.Ф.
Гено- и фенотипическая характеристика взрослых больных муковисцидозом в Санкт-Петербурге. РМЖ. 2024;1:7–10.
ABSTRACT
Genotype and phenotype characteristics of adult patients with cystic fibrosis in St. Petersburg
O.N. Titova
1
, V.R. Makhmutova
2
, T.E. Gembitskaya
1
, A.G. Chermensky
1
, T.A. Stepanenko
2
, N.A. Shklyarevich
1
, L.F. Kovaleva
1
1
Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University, St. Petersburg
2
Multidisciplinary City Hospital No. 2, St. Petersburg
Aim: to present the genotype and phenotype characteristics of an adult patient cohort with cystic fibrosis (CF) in St. Petersburg and to establish
the impact of genotype severity and sensitivity to carbapenems of Achromobacter xylosoxidans strains on the changes in the nutritional and
functional status of this patient cohort.
Patients and Methods: the article presents the genotypes, clinical, functional and microbiological data of 54 adult patients over 18 years
old from St. Petersburg with a mixed CF and their effect on the changes of forced expiratory volume in 1 second (FEV
1
) and body mass index
(BMI). The diagnosis was established based on the clinical picture, the presence of two pathogenic CFTR mutations and a positive sweat test.
Nutritional status was assessed using the best annual BMI score, whereas the functional status was assessed using the best annual rate of
FEV
1
. The results of sputum culture were confirmed using MALDI-TOF mass spectrometry.
Results: 55.6% of patients had severe genotype, in 44.4% of cases — mild genotype. The patient age at diagnosis with the mild genotype (20.36±2.18
years) was higher (p=0.042) than in the group with the severe genotype (6.27±1.53 years). There was a wide variety of mild mutations in patients
with CF in St. Petersburg and the Leningrad Region versus the other regions. The life expectancy of patients with the mild genotype turned out to
be higher versus the group with the severe genotype, despite significantly later diagnosis and therapy initiation (on average by 14 years). Patients
with the mild genotype had a higher nutritional status in the period 2018–2021. The twofold increase in A. xylosoxidans infection noted in the
study was accompanied by a decrease in the pathogen susceptibility to carbapenems. Patients with the resistant A. xylosoxidans strain lost their
FEV
1
level faster (p<0.05) per year for 6 years versus the group of the sensitive strain.
Conclusion: patients with CF with mild mutations have a longer life expectancy and a higher nutritional status than patients with a severe genotype.
Keywords: cystic fibrosis, Achromobacter xylosoxidans, genotype, FEV
1
, mortality, antibiotic resistance, carbapenems.
For citation: Titova O.N., Makhmutova V.R., Gembitskaya T.E., Chermensky A.G., Stepanenko T.A., Shklyarevich N.A., Kovaleva L.F. Genotype
and phenotype characteristics of adult patients with cystic fibrosis in St. Petersburg. RMJ. 2024;1:7–10.
https://t.me/medicina_free
8
РМЖ, 2024 № 1
Болезни дыхательных путей
ВВедение
Муковисцидоз (МВ) — это самое частое полиорган-
ное моногенное заболевание с большой генетической
и фенотипической гетерогенностью Симптоматика раз-
вивается вследствие мутаций в гене МВТР (муковисци-
дозный трансмембранный регулятор проводимости) [1],
который является хлорным каналом на поверхности эпи-
телиальных клеток [2] На сегодняшний день в гене МВТР
выявлено более 2100 мутаций [3, 4] У большинства боль-
ных развиваются хроническое поражение бронхолегочной
системы, экзокринная недостаточность поджелудочной же-
лезы и повышение уровня хлоридов потовой жидкости [5]
Гетерогенность клинической картины вызвана не толь-
ко гетерогенностью аллелей гена, но и эффектами дру-
гих модифицирующих генов и факторов окружающей среды
[6, 7] Так, тяжесть поражения дыхательной системы раз-
нится даже среди гомозигот по мутации F508del [7–9]
Предыдущие исследования показали связь «тяжелых»
генотипов с типичной полиорганной формой МВ, тогда как
«мягкие» варианты коррелируют со стертыми (в основном
легочными) вариантами и/или манифестацией в позднем
возрасте [10]
В последние несколько лет регистрируется увеличение
количества взрослых больных МВ: в 2020 г в Регистре па-
циентов с МВ в Российской Федерации (далее — Регистр)
состояло 986 взрослых больных, из них 37% с «мягким»
генотипом [11], однако корреляция генотипа и фенотипа
остается недостаточно изученной Исследование этой за-
висимости позволит прогнозировать тяжесть течения МВ
и повысить качество терапии Именно тяжесть пораже-
ния бронхолегочной системы является причиной летально-
сти больных МВ [12]
Цель исследования: представить гено- и фено-
типическую характеристику взрослой когорты больных
МВ в Санкт-Петербурге и установить влияние тяжести
генотипа и чувствительности к карбапенемам штаммов
Achromobacter xylosoxidans на динамику нутритивного
и функционального статуса взрослых пациентов с МВ
Материал и Методы
Изучены генотипы и клинико-функциональные дан-
ные 54 больных МВ Санкт-Петербурга, наблюдавших-
ся в СПб ГБУЗ «ГМПБ № 2» Использованы данные па-
циентов в соответствии с подписанным добровольным
информированным согласием Клиническая картина,
положительная потовая проба и генотип из двух патоген-
ных мутаций МВТР были основанием установления диагно-
за
1
Для генетического подтверждения диагноза использо-
вали реакцию ПЦР и секвенирование гена МВТР
Пациенты разделены на 2 группы в зависимости от тя-
жести мутации В группу «тяжелого» генотипа включе-
ны больные с двумя мутациями I–III класса, к «мягкому» ге-
нотипу — с наличием хотя бы одной мутации IV–VI класса
Выделена подгруппа из 15 пациентов с МВ с хрони-
ческим инфицированием резистентным к карбапенемам
штаммом A. xylosoxidans
Нутритивный статус определялся как лучший за год ин-
декс массы тела (ИМТ) Функциональный статус оценивал-
1
Кистозный фиброз (муковисцидоз) Клинические рекомендации 2021 (Электронный ресурс) URL: https://crminzdravgovru/recomend/372_2 (дата обращения: 01022024)
2
Техника сбора и транспортирования биоматериалов в микробиологические лаборатории: Методические указания М: Федеральный центр гигиены и эпидемиологии
Роспотребнадзора; 2006 (Электронный ресурс) URL: https://ohranatrudaru/upload/iblock/b8a/4293758559pdf (дата обращения: 01022024)
ся по лучшему за год показателю объема форсированного
выдоха за 1-ю секунду (ОФВ
1
)
Забор мокроты, транспортировка образцов биоматери-
ала и микробиологические методы исследования проводи-
лись согласно методическим рекомендациям
2
Результаты
культуральных посевов образцов мокроты подтверждены
на масс-спектрометре MALDI-TOF
Статистический анализ полученных данных проведен
с помощью языка программирования Python Результа-
ты представлены в виде средних значений ± стандартное
отклонение или ошибка средней арифметической После
определения нормальности распределения по Колмого-
рову — Смирнову статистическая обработка проводи-
лась с помощью критериев Манна — Уитни и Фишера
для непараметрических переменных и критерия Стью-
дента для параметрических переменных Показатели
считались статистически значимыми при уровне значи-
мости p<0,05
результаты и обсуждение
Охват генетическим обследованием в Санкт-Петер-
бурге самый высокий в РФ и, согласно Регистру, составил
в 2021 г 99% При анализе генетического статуса паци-
ентов закономерно преобладание «тяжелых» генотипов
(n=30 (55,6%)), однако доля «мягких» генотипов
(n=24 (45,4%)) в регионе оказалась выше среднего показа-
теля по Регистру (36%)
Средний возраст диагностики заболевания у пациентов
с «мягким» генотипом — 20,36±2,18 года, что статистиче-
ски значимо выше (p=0,042), чем в группе с «тяжелым» ге-
нотипом (6,27±1,53 года)
Отмечено большое разнообразие «мягких» мутаций
у больных МВ в Санкт-Петербурге и Ленинградской обла-
сти по сравнению с другими регионами Среди обследо-
ванных преобладали мутации F508del / не F508del (n=34
(63,4%)), далее следовали мутации не F508del / не F508del
(n=14 (25%)), и самую малую группу составили пациенты
с генотипом гомозиготы по F508del (n=7 (11,6%)) «Мяг-
кий» генотип у взрослых пациентов с МВ в Санкт-Петер-
бурге характеризуется значительным разнообразием: 59%
взрослых пациентов обладают уникальным для региона
«мягким» генотипом — D1152H, L1093P, p.Lys1468Asn,
F1286S, Q98R, 2789+5G>A , E217G
При распределении генотипа по возрастам отмечено
уменьшение количества гомозигот по F508del в возрасте
до 30 лет, что связано со смертью части пациентов Гено-
типы F508del / не F508del представлены в среднем на од-
ном уровне во всех группах наблюдения Исключение со-
ставляет малочисленная группа пациентов в возрасте от 36
лет до 41 года, у которых представлены только генотипы
не F508del / не F508del
В Регистре [11] в 2019 г доля взрослых пациен-
тов из Санкт-Петербурга составила 27,6%, а общая
доля таких пациентов из Санкт-Петербурга среди всех рос-
сийских больных — 5,1%, это второй показатель после Мо-
сквы Количество взрослых пациентов с МВ в регионе вы-
росло с 26 до 54, в 2,19 раза (на 119%) за 6 лет (с 2016
по 2021 г) Рост числа взрослых пациентов с МВ происхо-
https://t.me/medicina_free
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана